Simptomi sistemskog lupus eritematosusa

Simptomi sistemskog lupus erythematosusa karakterizirani su izraženim polimorfizmom, ali gotovo monoklonalne varijante debi ove bolesti promatrane su u gotovo 20% djece. Tijek sistemskog lupus erythematosusa obično valovit, s izmjenjivim razdobljima pogoršanja i remisija. Općenito, sustavni lupus eritematosus kod djece karakterizira akutnija pojava i tijek bolesti, ranije i brze generalizacije i manje povoljan rezultat nego kod odraslih osoba.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Česti simptomi sistemskog lupus eritematosusa

Prvi simptomi početak sistemski eritemski lupus ili pogoršanja većine djece su groznica (obično s prekidima), povećanje slabost, slabost, gubitak apetita, gubitak težine, povećanje gubitka kose.

[7], [8], [9]

Lezija kože i njenih dodataka u sistemskom lupus erythematosusu

Sindrom kože, zabilježen kod djece s sistemskim lupus eritematosusom, vrlo je raznolik.

Lupus "leptir" je najkarakterističnija manifestacija sistemskog lupus eritematosusa, što je zabilježeno kod 80% pacijenata, od kojih je 40% u debitantskoj bolesti. "Leptir" je simetrični erythematousni osip na koži lica, smješten u zigomatskom području i području nosa, oblika nalik na lik leptira s otvorenim krilima; osip se može proširiti izvan zigometrijskog područja na kožu čela, brade, slobodnog ruba uha i njegovih režnja.

Lupus "leptir" može biti u obliku:

• eritema, očituje se ispiranjem kože s jasno obrubljenim granicama, infiltracijom, folikularnom hiperkeratozom nakon čega slijedi kateterna atrofija;
• svijetle erizpelatozne upale s infiltracijom, hiperemija, sitne nekroze, prekrivene koricama i edemom lica;
• centrifugalna eritema postojanih eritematoloških-edematičnih spotova s mutnom folikularnom hiperkeratozom, smještenom u središtu lica;
• vaskulitni "leptir" - nestabilno difuzno crvenilo s cyanotic hladu u sredini lice lica, što se povećava uzbuđenja, izloženost insolation, itd.

Eritematozne erupcije mogu se pojaviti iu otvorenim područjima kože: gornjoj trećini prsa i leđa ("dekoltea"), iznad koljena i koljena.

Diskoidan lezije - erythematous osip s uskim rubovima i depigmentacija u sredini, infiltracije, folikularna hiperkeratoza i kasnije ožiljka atrofije. Uglavnom se lokalizira na koži glave, lica, vrata, gornjih ekstremiteta. U djece, te lezije obično se promatraju u kroničnom sistemski eritemski lupus.

Fotosenzibilnost - povećava osjetljivost kože na učinke sunčevog zračenja, tipična za pacijente s sistemskim lupus eritematosusom. Tipični eritematozni kožni osip obično se pojavljuju kod djece u proljetno-ljetnom razdoblju, njihova svjetlina raste nakon izlaganja suncu ili liječenja NLO-a.

Kapilare - edematozni eritema s telangiectasia i atrofijom na dohvat ruke, dlanovima i taban stopala, opaženo u većini djece u akutnoj fazi bolesti.

Hemoragijski osip kao petehialnim ili purpuroznyh elemenata obično nalaze simetrično na koži distalnih ekstremiteta, posebno donji, često je navedeno u djece s sistemski eritemski lupus kao kožnog vaskulitisa.

Livedo reticularis (plavkasto-ljubičaste mrlje koje čine mrežu na koži donjih, rjeđe gornjih udova i trupa) i subungualnih mikroinfarkta (trombovaskulit kapilarna nokta).

Nespecifični osip kože često se opaža kod bolesnika s visokom aktivnošću eritemskog sustava lupusa; oni mogu biti zastupljeni svim osnovnim morfološkim tipovima kožnih elemenata: od krhkog papularnog do buloznog.

Reynaudov sindrom (periodički razvija ishemija prstiju, zbog vazospazma i strukturnih vaskularnih lezija) uočava se kod djece mnogo rjeđe nego kod odraslih osoba.

Alopecija je vrlo karakteristična za pacijente s sistemskim lupus eritematosusom. U aktivnom razdoblju bolesti, bolesnici primjećuju stanjivanje i povećani gubitak kose, što dovodi do nodularne ili difuzne alopecije.

Inzulencija sluznica s sistemskim lupus eritematosusom

Poraz oralne sluznice, koji je zabilježen u više od 30% djece uglavnom u aktivnom razdoblju bolesti, uključuje:

• lupus enanthema (eritematozno-edematousna mjesta s jasnim granicama i ponekad s erozivnim centrom, smještenom u području čvrste nepce);
• aptavski stomatitis (bezbolno erozivno ili, rjeđe, dublje ulceracije s keratokoznim obodom i intenzivnom eritemom);
• heilitis - poraz crvene ruba usana, često niži (podcrtane rub oko ruba usana, oteklina, crvenilo, stvaranje pukotina, u nekim slučajevima, erozije i čira na želucu i kasniji razvoj ožiljak atrofije).

Lezija zglobova s sistemskim lupus eritematosusom

Artikularni sindrom se opaža kod gotovo svih djece s sistemskim lupus eritematosusom, a 80% ih je već u početnom razdoblju bolesti. Ovaj poremećaj je od migratornih prirodu lezije, rijetko dovodi do stvaranja otpornih sojeva, osim uravnoteženom vretenastom deformacija proksimalnog interfalangealnog zgloba II-IV prstima ne ometa funkciju.

Artralgija je karakteristična za aktivno razdoblje bolesti. Oni se nalaze u velikim i malim zglobovima i udovima, najčešće koljena, gležnja, lakat i proksimalni interfalangealnim zglobovima prstiju, barem - u ramenu, laktu, zapešću, ponekad u zglobovima kuka i vratne kralježnice.

Artritis. Akutna artritis s sistemski lupus obično javlja više, često simetrična lezijama zglobova (osobito bližeg interfalangealnog prst, koljeno, gležanj, lakat), praćena značajno oštećenja vezana reakcije, bolnih grčeva, ali brzo nestaje nakon liječenja s glukokortikoidima. Subakutni i kronični poliartritis karakterizira dugo, valovita i često progresivno naravno, bol, blagi izlučivanja, u pratnji ograničenja funkcije zahvaćenih zglobova, žaleći se na jutarnje ukočenosti kratkog vijeka. Kada X-zraka pokazuju umjerenu promjenu epifize osteoporoze (I korak Shteynbrokeru).

Koštane promjene u sistemskom lupus erythematosusu

Aseptična nekroza, koju karakterizira kosti-hrskavica sekvestracija s sekundarnom osteosklerozom, mnogo je rjeđa kod djece nego kod odraslih osoba. Obično su lokalizirani u području epifize glave bedrene kosti (rijetko kod drugih kostiju), što dovodi do poremećaja funkcije zahvaćenog ekstremiteta i invalidnosti pacijenta.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Oštećenje mišića u sistemskom lupus eritematosusu

Oštećenja mišića promatraju se u 30-40% djece u aktivnom periodu sistemskog lupus eritematoma. Izražava se mijalgijom ili polimiositisom koji uključuje simetrično locirane, češće proksimalne mišiće udova.

Kada polimiozitis, osim bolova u mišićima, imajte na umu njihovu bol na palpaciju, neki smanjenje mišićne snage, umjereno povećanje mišićne raspada enzima (kreatin-fosfokinaze - CPK, aldolaze). Ishod polimiositisa može biti razvoj umjerene hipotrofije. Lupus polyneositis treba razlikovati od steroidne miopatije, koja se razvija kod bolesnika na pozadini liječenja glukokortikosteroidima.

Poraz serozne membrane

Poraz seroznih membrana (poliserozitisa) - karakteristična manifestacija sistemskog lupus eritematosusa, promatrana je u 30-50% djece.

Pleuratost je obično simetričan, suh, rjeđe izbirljiv, rijetko ima živopisnu kliničku manifestaciju. Klinički, razvoj pleurije može se očitovati kašljem, pojavom boli u prsima, povećanjem dubokog disanja, šumom trenja pleure tijekom auskultacije. Na rendgenskim snimkama zapaženo je zadebljanje plemenitog, interlobarnog ili mediastinalnog pleure, kao i pleuroperikardijalnih adhezija. U nekim slučajevima, vidljivo masivna akumulacija eksudata u pleuralnim šupljinama.

Perikarditis kod djece češće se promatra nego kod odraslih osoba. Tipični klinički perikarditis simptomi uključuju tahikardiju, otežano disanje, zvuk trenja, ali u većini slučajeva perikarditis se događa klinički malosimptomno, to je dijagnoza samo pomoću ehokardiografija: Slika vidljivo zadebljanje i plahte odvajanje epi i perikarda. Pri visokom aktivnošću perikarda bolest obično prati i nakupljanja eksudata. Rijetko u slučaju masovnog izljeva može biti u opasnosti od srčanog tamponadom. Kada constrictive perikarditis rijetko naći priraslice se stvaraju u perikardijalna šupljine do svoje uništenja.

U nekim slučajevima pacijenti vide sliku aseptičnog peritonitisa.

Poraz respiratornog sustava u sistemskom lupus erythematosusu

Promatrajte u 10-30% djece s sistemskim lupus eritematosusom u različitim stadijima bolesti.

Akutni volchanogny pneumonitis povremeno primjećuje s aktivnošću visokim bolesti, simptoma očituje karakteristika upale pluća (kašalj, dispneju, akrocijanozu, otkrivanje disanja i atenuacije krkljanja u pluća auskultacijom, itd). Na radiograma u tim slučajevima obično otkriva simetrične inflitrativni sjene u plućima, diskoidni atelektaza.

Kronična difuzna intersticijska plućna bolest se može formirati s relativno dugotrajnim tijekovima sistemskog lupus eritematosusa. Fizički znakovi oštećenja pluća su oskudni ili odsutni. Upotrebom metode funkcionalnih dijagnostike otkrivanje funkcije pluća pad, poremećaji krvotoka plućne na rendgenska oznake amplifikacije i deformacija vaskularni intersticijski uzorka s gubitkom definicije svojim oblikom i lumen proširenje krvnih žila.

Plućna (alveolarna) krvarenja, koja su vrlo rijetka kod djece, mogu dovesti do smrti. Pacijenti s ovim bilješkama zabilježeni su sindrom akutnog respiratornog distresa s brzim smanjenjem hemoglobina i hematokrita i razvojem teške hipoksije.

Plućna hipertenzija kod djece vrlo je rijetka, obično nastaje s antifosfolipidnim sindromom (AFS).

Karakteristično visoka pozicija dijafragme zbog dijafragmatičke, pleurodiafragmatske adhezije i adhezije, smanjenje mišićnog tonusa dijafragme.

Zatajenje srca s sistemskim lupus erythematosusom

Poremećaj srca kod djece s sistemskim lupus eritematosusom zapaženo je u 50% slučajeva.

Miokarditis s teškim naravno karakteriziran povećanjem granica srca, promjene zvučnosti tonova, srčane aritmije i vođenja, smanjena kontraktilnost miokarda, pojavu simptoma srčanog zatajenja. Uz visoku aktivnost bolesti, miokarditis se obično kombinira s perikarditisom. U većini slučajeva, miokarditis ima slabe kliničke znakove, dijagnosticira se samo opsežnom instrumentalnom studijom.

Vjerojatno nastanak u bolesnika s miokardijalnom distrofijom.

Endokarditis. U sustavnom lupus eritematosusu mogu biti pogođeni ventilarni ili parijetalni endokardij. U većini slučajeva, gledati dicliditis mitralne, aortalni ili manje trikuspidalni ventil ili njegovih posljedica u obliku brtvljenje preklopa koji ne uzrokuju hemodinamske i ne stvaraju uvjete za nastanak organskih zvukova. Nastajanje srčanih defekata zbog endokarditisa u sistemskom lupus erythematosusu nije tipičan i iznimno je rijedak.

Za sistemski lupus naznačen atipigny verrucous endokarditisa Libman-Vreće za formiranje bradavicama slojeve s 1-4 mm u promjeru i malim obrocima ulceracija endokardom moguća pojava malih otvora zaliske ventile i ruptura akorde.

Koronarna (koronarna arterijska vaskulitis), koja uzrokuje kršenje miokardijalne perfuzije, može biti popraćena boli iza strijca ili srca, ali obično nastaje klinički asimptomatski. Zabilježeni su pojedinačni slučajevi razvoja adolescenata infarkta miokarda.

Oštećenje bubrega u sistemskom lupus erythematosusu

Jade je klinički dijagnosticirana u 70-75% djece s SLE, većina njih se razvija u prve 2 godine nakon početka bolesti, a oko jedne trećine - u otvoru. Prognoza i ishod bolesti kao cjeline u velikoj mjeri ovise o prirodi oštećenja bubrega.

U morfološkoj studiji bubrega zapaženi su znakovi imunokompleksnog glomerulonefritisa različitih tipova.

Razvrstavanje Svjetske zdravstvene organizacije za oštećenje bubrega u sustavnom lupus eritematosusu

Vrsta	Opis	Klinički i laboratorijski znakovi
ja	Nema promjene u svjetlu, imunofluorescenciji i elektronskim mikroskopskim podacima	Nema
IIA	Mezangijskih glomerulonefritis, minimalne promjene (bez promjene u svijetlo optičko biopsije u prisutnosti taloga imunih kompleksa u mesangija prema imunofluorescencije i elektronska mikroskopija)	Nema
IIb	Mesangialni glomerulonefritis (različiti stupnjevi mezangialne hipercelularnosti s prisutnošću imunoloških naslaga u mezangiumu)	Proteinurija <1 g / dan, eritrociti 5-15 po p / sp
III	Focalni proliferativni glomerulonefritis (aktivna ili kronična, segmentna ili totalna, endo- ili ekstra-kapilarna ozljeda koja uključuje manje od 50% glomerula)	Proteinurija <2 g / dan, eritrociti 5-15 po p / sp
IV	Difuzni proliferativni glomerulonefritis (iste promjene kao u klasi III koji uključuju više od 50% glomerula)	Proteinurija> 2 g / dan, eritrociti> 20 u p / zr, arterijska hipertenzija, zatajenje bubrega
V	Membranski glomerulonefritis (uniformno zadebljanje glialne bazalne membrane zbog subepitelialnog i intramembranskog taloženja imunoloških kompleksa)	Proteinurija> 3,5 g / dan, sediment u mokraći
MI	Kronična glomeruloskleroza (difuzna i segmentna glomeruloskleroza, atrofija kanala, intersticijska fibroza, arterioloskleroza)	Arterijska hipertenzija, zatajenje bubrega

Klasifikacija nefritisa lupusa kod djece, temeljena na kliničkim podacima (VI Kartasheva, 1982), uključuje:

• nefritis teških oblika s nefrotski sindrom (NS) (karakterizirana difuznom edem, masivni, proteinurija hipoproteinemija, hiperkolesterolemije, hematurija izražena u većini slučajeva s hipertenzijom i upornog hyperasotemia);
• nefritis teške oblike bez nefrotskog sindroma (proteinurija karakterizirana gubitkom proteina u rasponu od 1,5-3 g / dan, što je znatno eritrotsiturii često bruto hematurija, umjereno azotemijom i hipertenzija);
• nefritis latentnog oblika (karakterizira blago eksprimirani urinarni sindrom: proteinuria <1,3 g / dan, hematurija <20 eritrocita po p / sp).

Najvjerojatnije loša prognoza za brzo napreduju lupus nefritis, naznačena prisutnošću nefrotski sindrom, teške (ponekad malignih) hipertenzija i brz razvoj otkazivanja bubrega, što rezultira nepovoljnim ishoda u nekoliko tjedana ili mjeseci.

Nadalje glomerulonefritis, bolesti bubrega spektar u sistemski eritematozni lupus uključuje tubulointersticiju oštećenja, kao i tromboznog vaskularnog oštećenja različitih kalibra u ASK.

Lezija gastrointestinalnog trakta s sistemskim lupus erythematosusom

Gastrointestinalni poremećaji su zabilježeni u sistemskom lupus erythematosusu u 30-40% pacijenata. U akutnom razdoblju obično se smanjuje apetit, dispeptički poremećaji. Kada endoskopski pregled često dijagnosticira upalne lezije sluznice jednjaka, želuca i duodenuma, ponekad formiranjem erozije, pa čak i čireva.

Učestalost crijeva relativno je rijetka i uglavnom je uzrokovana mezenterijskim vaskularnim lezijama. Vaskulitis mezenteričke arterije s naknadnim tromboze može dovesti do krvarenja, infarkta i nekroze slijedi perforacije i razvoj gastrointestinalnog krvarenja ili fibrinopurulent peritonitisa. Simptomatski kompleks maligne struje Crohnove bolesti (terminalni ileitis) je moguć.

Inzulina jetre. Hepatomegalija različitih stupnjeva, češće reaktivnog karaktera, dijagnosticira se u većini bolesnika s sistemskim lupus eritematosusom. U 10-12% bolesnika, uz hepatomegalija, postoji umjereno povećanje razine jetrenih enzima (obično 2-3 puta), uzrokovano tromboznim mikroangiopatijama.

U nekim slučajevima moguće je razviti hepatitis, infarkt jetre, tromboza jetre (Badd-Chiari sindrom).

Poraz gušterače (pankreasa) može biti rezultat patoloških procesa u okviru sistemski eritemski lupus, ili zbog učinaka visokim dozama kortikosteroida.

Poraz živčanog sustava u sistemskom lupus erythematosusu

Pso-neurološki simptomi u sistemskom lupus erythematosusu iznimno su raznoliki jer je moguće oštetiti bilo koji dio živčanog sustava. Karakteristična za kliniku sustavnih lupus erythematosus manifestacija se promatra u 30-50% djece.

Sindrom Organski mozga, od kojih je razvoj uzrokovan trombotskim vaskulopatije ili difuznog bolesti posredovane antineyronalnymi protutijela, uz pogoršanje kognitivnih funkcija (pamćenje, pozornost, misleći), što može dovesti do značajnog smanjenja inteligencije, i izgled emocionalnih i lişnosti (emocionalna labilnost, razdražljivost, apatija , depresija).

Mentalni poremećaji u sistemskog eritemskog lupusa kod djece su različiti klinički polimorfizam, sklonost ponavljaju, uglavnom njihova ekspresija korelira s ozbiljnosti somatskih poremećaja. Uz visoku aktivnost, psihoza može razviti akutni s pojavom simptoma proizvodnih u obliku auditornih i vizualnih halucinacija, šizofrene poremećaje, afektivne sindroma (manije i depresije), motorički nemir, poremećaja spavanja i drugih.

Glavobolje, uključujući migrenu, obično intenzivne, promatrane su u aktivnom razdoblju bolesti, obično u bolesnika s sistemskim lupus erythematosusom s antifosfolipidnim sindromom.

Konvulzivni sindrom, koji se obično manifestira generaliziranim epileptiformnim napadajima, karakterističan je za visoko aktivan sustavni lupus eritematosus.

Chorea, slična maloj koreji s reumatizmom, može biti jednostrana ili generalizirana.

Prolazne ishemijske napadaje, karakterizira cerebralna, fokalni ili miješanim simptomima, ne dulje od 24 sata uporan, i ishemigesky moždanog udara u djece je mnogo rjeđe nego u odraslih. Njihov nastup je zbog tromboze ili tromboembolija intraccrcbral arterije u prisutnosti antifosfolipidnih antitijela.

Intrakerebralna krvarenja mogu biti uzrokovana arterijskom hipertenzijom ili trombocitopenijom, subarahnoidnim krvarenjem i subduralnim hematom - cerebrovaskularnim infekcijama.

Ozljede leđne moždine zbog ishemijske nekroze i demijelinacije vlakana rijetko se opaža kod djece. Može biti popraćena simetričnom lezijom kralježnične moždine. U ovom slučaju, dijagnosticirana niža paraparesis, kršenje osjetljivosti u donjoj polovici prtljažnika, poremećaja zdjelice, teške bolove u leđima. Prognoza za "poprečnu mijelitisu" je nepovoljna.

Poraz kranijalnih živaca (oculomotor, trigeminalni, lica ili vizualni) može se izolirati ili kombinirati s drugim simptomima stabla.

Poremećaj perifernog živčanog sustava napreduje prema vrsti simetrične distalne, uglavnom senzorske polineuropatije, rijetko - višestruke mononeuropatije. U nekim slučajevima razvija se sindrom Hyenna-Barre (akutna upalna polyradiculoneuropatija).

Oštećenje živčanog sustava izazvano sistemski eritematozni lupus može imati sekundarni prirodi, biti uzrokovane hipertenzije, uremije, hipoksemija, zaraznih bolesti, glukokortikosteroidi prijem (glavni steroid psihoza) i drugi. Pročišćavanje Genesis živčanog sustava potrebnih za obavljanje Patogeno temelji tretman.

Kumulativna procjena lezija različitih organa u sistemskom lupus erythematosusu

Da bi se utvrdilo težinu oštećenja organa u sistemskom lupus eritematosusu, utvrđuje se indeks štete indeksa štete SLICC / ACR. Rezultat uključuje sve vrste oštećenja nastalog od nastupa bolesti zbog sistemskog lupus erythematosusa i razvijen je kao posljedica terapije u tijeku i traje 6 mjeseci ili više.

Indeks oštećenja u sistemskom lupus erythematosus SLICC / ACR indeksu oštećenja

Znak	Ocjena, bodovi
Vizija (svako oko) u kliničkoj procjeni
Bilo koja katarakta	1
Promjene u mrežnici ili atrofija optičkog živca	1
Živčani sustav
Kognitivno oštećenje (gubitak pamćenja, poteškoće s brojanjem, slaba koncentracija, poteškoće u govoru ili pisanju, kršenje razine izvedbe) ili velika psihoza	?
Konvulzije koje zahtijevaju liječenje više od 6 mjeseci	1
Strokes ikada (rezultat 2 boda, ako je više od jedne epizode) ili cerebralna resekcija, koja nije povezana s neoplazmom	1-2
Kranijalno-cerebralna ili periferna neuropatija (s izuzetkom vizualnog)	1
Transverzalni mijelitis	1
Bubrezi
Glomerularna filtracija <50 ml / min	1
Proteinurija> 3.5 g / dan	1
Posljednja faza bolesti bubrega (bez obzira na dijalizu ili transplantaciju)	3
Svjetlo
Plućna hipertenzija (desni ventrikularni ispupčenje ili zvučni ton II preko plućne arterije)	1
Fibroza pluća (fizički i radiološki)	1
Naborani pluća (radiološki)	1
Pleuralna fibroza (radiološki)	1
Infarkt pluća (radiološki)	1
Kardiovaskularni sustav
Kirurško zaobišćenje aortoskopije	1
Infarkt miokarda ikada (rezultat 2 boda, ako je> 1)	1-2
Kardiomiopatija (disfunkcija ventrikula)	1
Oštećenje ventila (dijastolički ili sistolički šum> 3/6)	1
Perikarditis u roku od 6 mjeseci (ili perikardektomija)	1
Periferne posude
Povremena klaudikacija u roku od 6 mjeseci	1
Mali gubitak tkiva ("jastučići" prstiju)	1
Značajan gubitak tkiva ikada (gubitak prsta ili udova) (rezultat 2 boda, ako je više od jednog mjesta)	1-2
Venska tromboza s edemom, ulceracijom ili venskom stazom	1
Gastrointestinalni trakt
Infarkt / resekcija crijeva (ispod duodenuma), slezena, jetre ili žučnog mjehura ikada iz bilo kojeg razloga (rezultat 1 bod ako je više od jednog mjesta)	1-2
Mesenterijska insuficijencija	1
Kronični peritonitis	1
Strojevi ili operacije na gornjem gastrointestinalnom traktu	1
Muskuloskeletni sustav
Atrofija mišića ili slabost	1
Deformirajući ili erozivni artritis (uključujući deformabilne deformacije, isključujući vaskularnu nekrozu)	1
Osteoporoza s prijelomima ili skočenjem kralježnice (isključujući avaskularnu nekrozu)	1
Avaskularna nekroza (rezultat 2 boda, ako> 1)	1-2
Osteomijelitis	1
Ruptura tetiva	1
Koža
Kršćanska kronična alopecija	1
Opsežna scarring ili panniculitis (osim kože i jastučića)	1
Ulceracija kože (isključujući trombozu) dulje od 6 mjeseci	1
Seksualni sustav
Prerano neuspjeh gonada	1
Endokrini sustav
Dijabetes melitus (bez obzira na terapiju)	1
Malignost
Izuzimajući displaziju (rezultat 2 boda, ako je više od jedne lokacije)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]