Sklerodermija i oštećenje bubrega: simptomi

Simptomi oštećenja bubrega kod skleroderme

Uključivanje bubrega u sistemske skleroze najčešće razvija u bolesnika s difuznim kožni oblik bolesti, akutne progresivni tijekom nje, u razdoblju od 2 do 5 godina od početka, ali moguće je razvoj nefropatije i kronične polako progresivnom tijeku sklerodermije. Glavni klinički znakovi nefropatije sklerodermije su proteinurija, arterijska hipertenzija i oštećenje funkcije bubrega.

• Proteinurija je tipična za većinu pacijenata sa sustavnom sklerodermom s oštećenjem bubrega. U pravilu, ona ne prelazi 1 g / dan, ne prati promjene u mokraćnom sedimentu, au 50% bolesnika kombinira se s arterijskom hipertenzijom i / ili disfunkcijom bubrega. Nefrotski sindrom se vrlo rijetko razvija.
• Arterijska hipertenzija je zabilježena u 25-50% bolesnika s sklerodermom nefropatije. Za većinu bolesnika je umjerena arterijska hipertenzija tipična, koja može trajati godinama, a da ne dovede do smanjene funkcije bubrega. Ovaj oblik arterijske hipertenzije zabilježen je polako napredujućim oblikom sistemske skleroderme i karakterizira kasni razvoj. U 30% hipertenzivnih pacijenata razvije maligni hipertenzije, koja je karakterizirana iznenadnim i snažan porast krvnog tlaka preko 160/100 mm Hg, u skladu s progresivnim propadanjem bubrežne funkcije do razvoja oliguričan akutnog zatajenja bubrega, retinopatija, srce i CNS insuficijencija. Ovaj oblik hipertenzije ima nepovoljan prognostički značaj.
• Kronično zatajenje bubrega u bolesnika s sustavnom sklerodermom, poput arterijske hipertenzije, povezano je s nepovoljnom prognozom. U većini slučajeva sklerodermije nefropatije kronična kronična insuficijencija kombinira se s arterijskom hipertenzijom, ali je moguće razviti čak i uz normalne vrijednosti krvnog tlaka. U tom slučaju, bilo je česta kombinacija poremećaja bubrega s mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom i trombocitopenijom, što može manifestirati kronično zatajenje bubrega.

Tečaj i simptomi skleroderme

Simptomi skleroderme razlikuju se u značajnom polimorfizmu i uključuju sljedeće manifestacije:

• oštećenja kože, koja se očituje gustom edemom, indukcijom, atrofijom, žarištima de-i hiperpigmentacije;
• vaskularne lezije s razvojem generaliziranog Raynaudovog sindroma u više od 90% pacijenata, vaskularno-trofičkih poremećaja (digitalni čirevi, nekroza), telangiectasije;
• poraz mišićno-koštanog sustava, kao polyarthralgia, artritis, miozitis, atrofije mišića, osteolizu, kalcifikacija mekih tkiva, često periartikularne;
• poremećaj dišnog sustava s razvojem većine bolesnika fibroznog alveolita i difuzne pneumokofiboze. S produženim kroničnim tijekom bolesti, razvija se plućna hipertenzija;
• Gastrointestinalne bolesti s dominantnim uključivanjem jednjaka (disfagija, širenje, kontrakciju donjoj trećini refluksoezofagitisa, jednjaka strikture i čireva), - najmanje crijeva (duodenitis, sindroma malabsorbcije, zatvor, u nekim slučajevima - ileus);
• zatajenje srca, najčešće zastupa razvoj intersticijske miokarditis, Cardiosclerosis, ishemiju miokarda, klinički manifestne povrede ritma i provođenja, povećanje zatajenja srca. Rjeđe označavaju poraz endokardija s formiranjem defekata, uglavnom mitralnog, perikarditisa;
• poraz živčanog i endokrinog sustava u obliku polineuropatije, hipotiroidizma štitnjače, kršenja funkcije spolnih žlijezda.

Uobičajeni simptomi skleroderme mogu biti zastupljeni vrućicom, gubitkom težine, slabostima, koji su zabilježeni s visokom aktivnošću bolesti.

Razvrstavanje sistemske skleroderme

Postoji nekoliko podtipova (kliničkih oblika) sistemske skleroderme. Ovisno o učestalosti i težini promjena kože, razlikuju se dva glavna oblika: difuzna i ograničena.

S ograničenom sistemskom sklerodermom, koja je zabilježena u više od 60% bolesnika, proces je ograničen na kožu ruku, vrata i lica, oštećenje organa je kasno - 10-30 godina nakon pojave bolesti.

Difuznu sistemsku sklerodermu karakterizira opća oštećenja kože debla i ekstremiteta s ranim - u roku od 5 godina - razvoju visceralnih lezija. Ograničen oblik ima više benigni tečaj i povoljnu prognozu u usporedbi s difuzom. Po prirodi protoka, izolira se akutna, subakutna i kronična sistemska skleroderma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oštećenje bubrega

Prvi opis oštećenja bubrega u sustavnoj sklerodermi napravio je 1863. N. Auspitz, koji je izvijestio o razvoju akutnog zatajenja bubrega u bolesnika s sklerodermom, smatrajući da je to nesretan slučaj. Osamdeset godina kasnije JH Talbot i koautori prvi put su opisali intimalnu hiperplaziju i fibrinoidnu nekrozu interlokularnih arterija u sistemskoj sklerodermi. Međutim, samo u ranim 50-ih XX stoljeća, nakon opisa NS. Moore i HL Shechan morfološke promjene u bubrezima tri bolesnika sa sustavnom sklerodermom koji su umrli od uremije, prepoznata je mogućnost razvoja teške nefropatije u sklerodermi.

Točno učestalost nefropatije kod sistemske skleroderme je teško odrediti, jer umjereno teškim oštećenjem bubrega nije klinički vidljivo u većini slučajeva. Učestalost zatajenja bubrega ovisi o metodama koje se koriste za njegovo otkrivanje: klinički simptomi nefropatije zabilježeni su u 19-45% pacijenata sa sustavnom sklerodermom. Upotreba funkcionalnih istraživačkih metoda može otkriti smanjenje protoka krvi u krvi ili brzinu glomerularne filtracije (GFR) u 50-65% bolesnika, a morfološki znakovi vaskularnog uključivanja bubrega otkriveni su u 60-80% bolesnika.

Oštećenje bubrega, zajedno s drugim visceritima, može se razviti u bolesnika s ograničenim oblikom sistemske skleroderme, ali se pretežito javlja s difuznim kožnim oblikom bolesti. U ovom teški oblik nefropatije u obliku porasta hipertenzije i akutno zatajenje bubrega ( „true sklerodermija bubrega”) označavaju ne više od 10-15% pacijenata.