Trombotička mikroangiopatija: simptomi
Posljednji pregledao: 17.10.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Simptomi trombozne mikroangiopatije su različiti. Mogu se podijeliti u tri skupine:
Simptomi tipičnog hemolitičko-uremskog sindroma
Postdiareynomu tipično hemolitički uremijski sindrom prethodi prodrom, koja se očituje u većine pacijenata s krvavi proljev u trajanju od 1 do 14 dana (znači 7 dana). Do trenutka prijama u bolnicu, 50% pacijenata već je prestalo proljev. Većina djece ima povraćanje, umjerenu groznicu, intenzivnu bol u trbuhu, oponašajući sliku "akutnog trbuha". Nakon dijareje prodrome može doći do asimptomatskog razdoblja različitih trajanja.
Simptomi hemolitički-uremski sindrom su sljedeći: oštar bljedilo, slabost, inhibicija, oligoanurija, iako se diureza u nekim slučajevima ne mijenja. Mogući razvoj žutice ili dermalne purpure.
Većina pacijenata razvija oligurijsko akutno zatajenje bubrega, u 50% slučajeva koji zahtijevaju liječenje glomerulonefritisom. Međutim, opažanja s malo ili bez bubrežne disfunkcije su opisana. Trajanje anurije u prosjeku iznosi 7-10 dana, a dugo trajanje prognostički je nepovoljno. Arterijska hipertenzija se razvija u većini bolesnika, obično blage ili umjerene, koja nestaje do trenutka izbacivanja iz bolnice. Mokraćni sindrom predstavlja proteinuriju koja ne prelazi 1-2 g / dan i mikroematuru. Moguće je razvoj makrohematurije i masivne proteinurije s formiranjem nefrotičkog sindroma. U većini slučajeva, zbog hemolize eritrocita, uočena je izrazita hiperuricemija koja nije proporcionalna porastu razine kreatinina i uree. Do trenutka ulaska u bolnicu, pacijenti mogu biti dehidrirani uslijed gubitka crijevne tekućine ili, češće, hiperhidriran zbog anurije.
Hyperhydration i hipertenzija u kombinaciji sa teškom anemijom i uremijom može biti komplicirana kongestivnom cirkulacijskom insuficijencijom.
SŽS se vidi u 50% djece s postdiareynym hemolitički-uremijske sindrom, a može se pojaviti konvulzije, pospanost, zamagljen vid, afazije, zbunjenost, koma. U 3-5% slučajeva moguće je razvoj cerebralnog edema. Uzrok neuroloških poremećaja može biti hiperhidracija i hiponatremija, koji su se razvili kao posljedica proljeva. Međutim, sada se vjeruje da ti čimbenici samo pogoršavaju mikroangiopatsku leziju mozga.
Gastrointestinalne lezije u bolesnika s hemolitički uremijski sindrom javlja se kao rezultat naglašene mikrocirkulacijskih poremećaja i može manifestirati srčani napad ili perforirani ulkus, intestinalne opstrukcije. U nekim slučajevima teški hemoragični kolitis može biti kompliciran prolapsom rektuma, što je prognostički nepovoljan faktor. U 30-40% bolesnika zapaža se hepatosplenomegaly, u 20% - pankreatijskoj bolesti s razvojem dijabetes melitusa, te u najtežim slučajevima - infarkt organa.
Rijetki simptomi hemolitički-uremski sindrom - poraz pluća, oči, razvoj rabdomiolize.
Simptomi atipičnog hemolitičkog uremskog sindroma
Atipični hemolitički-uremski sindrom često se javlja kod adolescenata i odraslih osoba. Bolest često prethodi prodrom u obliku respiratorne virusne infekcije. Ponekad su zabilježeni simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta (mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu), ali krvava proljev nije karakteristična.
Simptomi trombotičke trombocitopenične purpure
Većina bolesnika s tromboembolijskih purpura trombocitopenijom razvija samo akutne epizode bolesti, koje se ne ponavlja nakon uspješne terapije, ali u zadnje vrijeme sve više i više vjerojatno da će izvješće kroničnih relaps oblike tromboembolijskih purpura trombocitopenijom. Akutna epizoda prethodi prodrom, koji se obično pojavljuje u obliku sindroma slične gripi; U rijetkim slučajevima dolazi do proljeva. Za tromboembolijskih purpura trombocitopenijom karakterizira visoka temperatura, kože purpura (gotovo svih bolesnika), koja može biti povezana s nosa, maternice, gastrointestinalnog krvarenja.
CNS lezija je dominantan simptom trombotske trombocitopenične purpure, zabilježeno u 90% pacijenata. U debi bolesti, najčešće su intenzivne glavobolje, pospanost, inhibicija, može doći do oštećenja svijesti, koja se kombinira s fokalnim neurološkim simptomima. U 10% pacijenata razvija se koma. U većini slučajeva, ovi simptomi su nestabilni i nestaju u roku od 48 sati.
Oštećenje bubrega očituje umjereni mokraćni sindrom (proteinurija ne više od 1 g / dan, mikroemijaturacija) s oštećenom funkcijom bubrega. Oliguric akutno zatajenje bubrega rijetko je, ali ovaj ili onaj stupanj bubrežne insuficijencije prisutan je u 40-80% pacijenata. Osim što utječu na središnji živčani sustav i bubrege, srce, pluća, gušterača i nadbubrežne žlijezde mogu se razviti.