Liječenje akromegalije i gigantizma
Posljednji pregledao: 01.06.2018
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje akromegalije bi trebalo biti sveobuhvatno i provedeno uzimajući u obzir oblik, stupanj i fazu aktivnosti bolesti. Prvenstveno se odnosi na smanjenje razina hormona rasta seruma suzbijanje ili uklanjanje razgradnje aktivnog hormona rasta tumora izlučuju, što se postiže pomoću radiološke, kirurški, farmakološke terapije i njihovih kombinacija. Ispravnost izbora metode liječenja i njegova adekvatnost su sprečavanje razvoja naknadnih komplikacija. Ako postoje komplikacije povezane s gubitkom funkcije hipofize Tropic, kršenje funkcionalnu aktivnost različitih organa i sustava znači povezano liječenje, korektivne neuroloških, endokrini i metabolički poremećaji.
Najčešći načini liječenja bolesti uključuju različite tipove vanjske izloženosti (rendgenska terapija, tele-u-terapija intersticijalne-hipofizne regije, ozračivanje hipofize s protonskim snopom). Manje koriste za implantaciju radioizotopa hipofize - zlata ( 198 Au) i itrij 90 I) - uništiti stanice tumora i tumora cryosurgery s tekućim dušikom. Ozračivanje hipofize uzrokuje perivaskularnu hialnozu, koja se javlja 2 ili više mjeseci nakon ozračivanja. Među navedenim metodama, najviše je obećavajuće zračenje hipofize s protonskim snopom (pri dozi od 45 Gy do 150 Gy, ovisno o volumenu tumora). Zračenje je prikazano u aktivnu fazu akromegalije i nedostatak vizualne i brz razvoj neuroloških poremećaja, izražen cephalgic sindrom, kao i kod prethodnog neučinkovitost operacije ili kontraindikacija dopunama.
Znakovi za kirurško liječenje sada su značajno prošireni. Ako je tumor hipofize je mala i ne proširiti izvan Sella metoda izbora je selektivno transnazalnu transsphenoidal prostatektomija, koja pruža izravan utjecaj na tumor hipofize s minimalnim oštećenja okolnog tkiva. Komplikacije povezane s operacijom (likoroia, meningitis, hemoragija) su rijetke (manje od 1% slučajeva). S značajnom veličinom tumora hipofize i rastom ekstracelusa, adenomiektomija se izvodi transfrontalnim pristupom. Pokazatelj za ovu operaciju je progresivno sužavanje vidnih polja, neurološki poremećaji, uporni glavobolje, kao i sumnja na maligni tumor.
Rani simptomi kliničke remisije odnosi nestanak znojenje, smanjenje debljine skinfold i veličinu mekog tkiva, smanjenje edema, normalizaciju krvnog tlaka i metabolizam ugljikohidrata. Cilj kriterij prikladnosti tretmana je smanjenje razina hormona rasta u serumu izvornog paradoksalni gubitak osjetljivosti na hormona rasta tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Opisane metode su jedini adekvatni za kontrolu somatotropne sekrecije u bolesnika s hipofiznim oblikom akromegalije. Pozitivan učinak ozračenja zabilježen je u 60% slučajeva. Smanjenje razine hormona rasta u krvi i remisija bolesti obično se primjećuje 1-2 godine nakon ozračivanja. U slučaju kirurške intervencije, pozitivan učinak se otkriva mnogo ranije. Optimalna opcija ovdje je kombinacija kirurškog zahvata koju slijedi radioterapija.
Ideja o središnjem podrijetlu akromegalije potaknula je uvođenje u kliničku praksu lijekova koji selektivno utječu na određene monoaminergičke sustave mozga i korigiraju izlučivanje hormona rasta. Opisan je pozitivan učinak s akromegalijom alfa-adrenoblokova (fentolamina) i antiserotonergičkih lijekova (ciproheptadin, metisergid).
Pozitivan učinak dopaminergičkih receptora u bolesnim stimulansa (L-DOPA, apomorfm bromokriptin, i njegovi analozi - abergin, pergolid, norprolak). Najviše obećava lijekova u nizu je Parlodelum (2-bromo-a-ergocryptine bromokriptin) - polusintetski ergot alkaloid koji ima selektivno, dugodjelujući blokiranje somatotropinsko izlučivanje. Normalno je droga potiče krvne razine hormona rasta, dok je u akromegalija, prema različitim autorima, oko 40-60% slučajeva postoji paradoksalna reakcija na primjenu lijeka, koja se izražava u značajnim smanjenjem razine hormona rasta. Očiglednost ovog fenomena povezana je s promjenom aktivnosti receptora adenomatoznih stanica, koja je karakteristična za hipotalamski oblik akromegalije. Upotreba govodela pomaže poboljšanju kliničkog stanja, vraćanju poremećenih funkcija i korelaciji s normalizacijom biokemijskih i hormonskih parametara. Pod utjecajem Parlodel koja uzrokuje blokadu reverzibilni gipersekretsiisomatotropnogo hormon, povećanje broja elektron gusta granula u citoplazmi stanica tumora i povrede eksocitozu, što ukazuje da promjene u lučenja hormona, a ne sintetski sposobnost tumorskih stanica.
Prije početka liječenja treba odrediti stupanj osjetljivosti na lijek jednim injekcijom od 2,5 mg (1 tableta) parodele. Smanjenje razine somatotropnog hormona u krvnom serumu za 50% ili više od inicijalne tijekom 4 sata nakon uzimanja lijeka kriterij je njegove učinkovitosti s naknadnom dugotrajnom primjenom. Početna doza lijeka je 2,5 mg s postupnim povećanjem. Parlodel se primjenjuje 6 sati (4 puta dnevno) nakon jela. Optimalna terapijska doza je 20-30 mg dnevno. Učinkovitost terapije ne utječe početna razina hormona rasta, predtretman, kao i spolne i dobne razlike. S produljenom uporabom može doći do "klizanja" sindroma, to jest gubitka osjetljivosti na lijek, što zahtijeva povećanje doze ili promjenu metode liječenja.
Upotreba lijeka u prisustvu osjetljivosti na nju naznačena je u kombinaciji s rutinskim metodama liječenja. Preporučuje se Parlodel kao sredstvo preoperativne pripreme, kao iu razdoblju nakon završetka radijacije prije pojave kliničkog učinka ozračenja. Kao monoterapija, može se koristiti s neučinkovitosti ili kontraindikacija na rutinske metode liječenja akromegalije. U tom slučaju, terapija s parodelom treba provoditi za život, budući da čak i uz dugotrajnu uporabu lijeka, njegovo povlačenje dovodi do ponovnog povećanja razine hormona rasta i pogoršanja bolesti.
Obećavajući sredstvo kojim se kontroliraju somatotropinsko lučenje u acromegaly, somatostatina, ali kratkog trajanja njegovog djelovanja ograničava široku kliničku primjenu lijeka. Trenutno nema analoga somatostatina u trajanju od najviše devet sati. Uvođenje proširenih oblika somatostatina će omogućiti učinkovitu korekciju fiziološke funkcije u obliku hormona rasta povezane s povećanim izlučivanjem hormona rasta. Trenutno, slijedeći analoge somatostatina se koriste: oktreotid (200-300 mg / dan), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 puta u 28 dana), intranazalni oblik oktreotid (500 ug / dan).
Simptomatsko liječenje akromegalije prvenstveno je povezano s korekcijom postojećih endokrinih i somatskih poremećaja. Budući da je dijabetes melitus karakteriziran naglašenom inzulinskom rezistencijom u akromegaliji, poželjno je koristiti oralne hipoglikemijske lijekove, uglavnom iz biguanidne skupine. U prisustvu sekundarnog hipotireoza štitnjače, nadbubrežnih žlijezda, gonada, obavlja se kompenzacijska hormonska nadomjesna terapija.
Prognoza, prevencija akromegalije i gigantizma
Prognoza za akromegaliju određena je prvenstveno težinom tumorskog sindroma i osobitosti tijeka bolesti. S dobroćudnim tečajem, prognoza za život i radnu sposobnost je povoljna. Odgovarajuće liječenje doprinosi dugoročnom višegodišnjem remisiranju. U malignom tijeku, prognoza se određuje pravodobnošću uklanjanja tumora. Smrt, je obično posljedica kardiovaskularnih i plućne insuficijencije i cerebralnih bolesti i dijabetesa. Sposobnost za rad pacijenata ovisi o stadiju i tijeku bolesti. U benignoj akromegaliji, sposobnost za rad traje dugo. Uporan gubitak učinkovitosti povezane s razvojem panhypopituitarism, vizualne i neuroloških poremećaja, bitne promjene aparata, osteoartikularne progresiju kardiopulmunalne kvara, teškog dijabetesa.
Pacijenti s akromegalijom trebaju stalno praćenje kod endokrinologa, neurologa i oftalmologa.
Nema jasnih podataka o učinkovitosti profilakromske akromegalije. Pojava prijelaznih akromegaloidnih promjena kod žena tijekom puberteta ili tijekom trudnoće relativna je kontraindikacija za naknadne trudnoće. Takvi pacijenti trebaju se suzdržati od pobačaja, kastracije. Iz ovih stavova, ispravno liječenje hipogonadotropnog hipogonadizma, klimakterijskog sindroma je prevencija akromegalije. Prevencija komplikacija povezanih s tom bolesti smanjena je na pravovremenu dijagnozu akromegalije i adekvatnost liječenja.