Kako se liječi sistemsko vaskulitis?

Liječenje sustavnih vaskulitis aktivnog (akutne) razdoblju treba provesti u specijaliziranom (reumatološka) bolnici nakon postizanja remisije - pacijent mora nastaviti ambulantno liječenje, pod nadzorom pedijatar, reumatologa i ako je potrebno - stručnjaci.

Učinkovito liječenje poboljšava prognozu. Kako bi se spriječilo oštećenje tkiva, potrebna je rana dijagnoza i terapija. Izbor metoda za liječenje bolesti uključuje utjecaj na mogući uzrok i glavne mehanizme razvoja bolesti.

Obično koristite kombinaciju protuupalnih, imunosupresivnih lijekova, antikoagulanata, agensa protiv krvnih pločica, simptomatskih agenasa. Istodobno, potrebno je nastojati postići ravnotežu učinkovitosti i toksičnosti liječenja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Patogenetski tretman sustavnog vaskulitisa kod djece

Liječenje se propisuje uzimajući u obzir fazu (evoluciju) bolesti i kliničkih značajki. Učinak liječenja procjenjuje se dinamikom kliničkih sindroma i laboratorijskih pokazatelja. Pokazatelji aktivnosti znaci sindroma (obschevospalitelnogo leukocitoza, povećana brzina sedimentacije eritrocita, proteini „akutne faze”), koja je maksimalno hypercoagulation izraženi u teških bolesti, imunoloških promjena (povećanje razine IgA, IgG i CEC cryoglobulins, ANCA). Nakon liječenja u akutnoj fazi bolnice pacijent i dalje primati ambulantno liječenje s obveznim nadzornim dispenzerom.

Temeljna terapija za većinu nosoloških oblika su glukokortikosteroidni hormoni.

Za liječenje sustavnog vaskulitisa, obično se koriste glukokortikosteroidi srednjeg trajanja, prednisolon i metilpredniumolon (MP). Varijante terapije glukokortikosteroidima u sustavnom vaskulitu:

1. Dnevni jutro uzimanje lijeka u individualno odabranim dozama - prvi maksimum (neodoljiv) najmanje jedan mjesec (čak iu slučaju ranijeg početka pozitivnog učinka), a zatim - podrška za nekoliko godina da je najučinkovitija „štedi” otpust, sprječava relaps.
2. Prema indikacijama u teškim slučajevima, pulsna terapija s metipredom se provodi intravenskom primjenom visokih doza lijeka u obliku monoterapije, u kombinaciji s ciklofosfamidom ili sinkronizirano s plazmaferezom. Doze glukokortikosteroida, indikacije za uporabu i liječenje ovise o aktivnosti i kliničkim značajkama bolesti.

U sistemski vaskulitis, Kawasaki bolesti osim (kod koje nije prikazano klyukokortikosteroidy) učinkovita doza prednisolona - od 0,5 do 1,0 mg / kg. Kod klasičnog nodularnog poliarteritisa prednisolon je propisan kratki tečaj (za malignu hipertenziju uopće nije propisana), osnovno liječenje je terapija ciklofosfamidom. U kombinaciji s ciklofosfamidom prednizon zahtijeva u Wegenerovu granulomatozu, mikroskopski poliangiitis, Churg-Straussov sindrom, metotreksat - u nespecifične aortoarteriit. Kada Schonlein-Henoch bolest prednisolon koristi kratki naravno samo u slučaju miješanih varijanti izražene alergijske komponentu ili u liječenju s osnovnom nefritisa heparin i antitrombocitnoj terapiji. Potonji se koriste u drugim vaskulitisima u slučaju hiperoagulacije. Koristite heparin u pojedinačno odabranoj dozi subkutano 4 puta dnevno pod kontrolom definicije zgrušavanja krvi 2 puta dnevno. Trajanje liječenja je 30-40 dana. Za sve nosološke oblike, u slučaju teškog (kriznog) protoka, dodatno se provodi plazmafereza - 3-5 sesija dnevno sinkrono s pulsnom terapijom.

Glukokortikoidi u nizu vaskulitisa, kao što je rečeno, nisu učinkoviti dovoljno, pa ako je to potrebno, utjecaj na liječenju imunoloških poremećaja u uporabi citostatika (imunosupresivi) - ciklofosfamid, azatioprin i metotreksat. Imunosupresivna sredstva potiskuju sintezu antitijela pomoću B limfocita, neutrofila djelovanja, smanjuje površinsku ekspresiju endotelne molekula stanične adhezije, i metotreksata su također antiproliferativno djelovanje, što je posebno važno u razvoju i granulomatozu proces proliferetivnogo karakteristikom, kao što je nespecifične aortoarteritis, Wegenerova granulomatoza.

Ciklofosfamid je glavni lijek za liječenje klasične poliarteritis nodosa, Wegenerovu granulomatozu, mikroskopske poliarteritis i Churg-Straussov sindrom, njegova upotreba u terapiji chetyrehkomponengnoy Henoch-Schonlein purpura nefritis obliku nefrotski sindrom. Lijek se primjenjuje oralno 2-3 mg / kg na dan, ili s prekidima postotak (IV mjesečno kod 10-15 mg / kg). Metotreksat se koristi za liječenje bolesnika s nespecifičnim aortoarteritis u posljednjih nekoliko godina - kao alternativa ciklofosfamid - Wegener-ova granulomatoza. Lijek se primjenjuje u dozi od najmanje 10 mg po kvadratnoj tjelesnoj površina standardnim puta tjedno, trajanju liječenja najmanje 2 godine u remisiji.

Nažalost, protuupalni i imunosupresivni učinak glukokortikosteroida i citostatika je neodvojiv od modeliranja i citotoksičnih učinaka na metaboličke procese. Dugotrajna upotreba glukokortikosteroida i citostatika podrazumijeva razvoj teških nuspojava. U liječenju citostatika, to je agranulocitoza, hepato- i nefrotoksičnost, zarazne komplikacije; u liječenju glukokortikosteroida - medicinskog sindroma Itenko-Cushing, osteoporoze, odgode linearnog rasta, zaraznih komplikacija. Stoga, kako bi se osigurala sigurnost citostatika, prisustvo postojanih infekcija, kroničnih bolesti jetre i bubrega trebao bi biti isključen prije njihovog propisivanja; dozu za odabir pod kontrolom laboratorijskih pokazatelja, kombinirati metotreksat s plakvenilomom kako bi ublažio hepatotoksičnost.

Za prevenciju i liječenje osteopenije i osteoporoze, trenutno se koriste kalcijev karbonat, miacalkični i alfakalcidol. U liječenju glukokortikosteroida iu liječenju citostatika razvijaju se zarazne komplikacije. Oni ne samo da ograničavaju adekvatnost doza osnovnog lijeka nego također podržavaju djelovanje bolesti, što dovodi do produljenja liječenja i rast njenih nuspojava.

Učinkovita metoda ispravljanja ne samo aktivnosti glavnog postupka, već i prevencije zaraznih komplikacija je uporaba intravenoznih imunoglobulina (IVIG).

Indikacija za njihovu namjenu su: visoka aktivnost patoloških procesa sistemskog vaskulitisa, u kombinaciji s infekcijom i infektivne komplikacije u odnosu na pozadinu protuupalnom imunosupresivne terapije u remisiji. Za liječenje, standardni, obogaćeni IgM (pentaglobin) i, prema indikacijama, koriste se hiperimunološki pripravci. Lijek treba primjenjivati po stopi ne više od 20 kapi u minuti, za praćenje pacijenta tijekom infuzije i 1-2 sata za završetak, kontroli razine transaminaza i dušične otpadne tvari u bolesnika s osnovnom jetre i bubrega patologije. Tijek liječenja je od 1 do 5 e / u infuzijama, tijek doze standardnog ili obogaćenog IVIG je 200-2000 mg / kg tjelesne težine. Prema indikacijama, IVIG dodatak se primjenjuje 4-2 puta godišnje u dozi od 200-400 mg / kg. Posebno mjesto za IVIG je u Kawasaki sindromu. Jedino liječenje IVIG-om u kombinaciji s aspirinom pouzdano pomaže u sprečavanju stvaranja koronarnih aneurizama i komplikacija.

Nadzor nad ambulantama

Djeca koja pate od sustavnog vaskulitisa trebaju biti na rekordnoj ambulanti s reumatologom. Ako je potrebno, na pregledu su uključeni neurološki, oculist, stomatolog, ENT liječnik, kirurg. Mjesečni pregledi se preporučuju tijekom godine nakon izbijanja iz bolnice, tijekom druge godine - svaka 3 mjeseca, a zatim - svakih 6 mjeseci. Ciljevi liječničkog pregleda: registracija invaliditeta, razvoj individualnog liječenja, sustavno kliničko i laboratorijsko ispitivanje, kontrola liječenja, prevencija medicinskih komplikacija, sanacija infekcija žarišta. Profilaktička cijepljenja za bolesnike sa sustavnim vaskulitisom su kontraindicirana, samo u razdoblju remisije za epidemiološke indikacije mogu se cijepiti inaktiviranim cjepivima. Postoji potreba za kontinuiranjem između pedijatrijskih, adolescentnih i terapeutskih reumatoloških usluga s razvojem dugotrajne taktike upravljanja za pacijente s sistemskim vaskulitisom.

[8], [9], [10],