^

Zdravlje

A
A
A

Adamantiades-Behcetova bolest

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 26.11.2021
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Višesustavna upalna bolest kronične prirode, poznata kao Behcetova bolest (po imenu turskog dermatologa koji je opisao svoja tri glavna simptoma), ima još jedno istoimeno ime - Adamantiades -Behcetov sindrom ili bolest, koja sadrži ime grčkog oftalmologa koji dao veliki doprinos proučavanju ove bolesti i njenoj dijagnostici.

No, naziv koji je službeno odobrila WHO je Behcetova bolest (prema ICD -10 kodu - M35.2). [1]

Epidemiologija

Prema svjetskim kliničkim statistikama, prevalencija Adamantiades -Behcetove bolesti na 100 tisuća ljudi procjenjuje se na 0,6 slučajeva u Velikoj Britaniji, u Njemačkoj - 2,3 slučaja; u Švedskoj - 4,9; u SAD -u - 5,2; u Francuskoj - 7; u Japanu - 13,5; u Saudijskoj Arabiji -20; u Turskoj - 421.[2], [3]

Istodobno, među pacijentima prevladavaju muškarci u dobi od 25-40 godina, no u SAD-u, Kini i sjevernoeuropskim regijama bolest se češće otkriva kod žena. [4]

Mlađi pacijenti imaju teži tijek bolesti. [5]

Uzroci Adamantiades-Behcetova bolest

Iako uzroci Adamantiades -Behcetove bolesti nisu jasno definirani, njezin etiološki odnos s autoimunom upalom stijenki krvnih žila - sustavnim vaskulitisom - koja pogađa oči, kožu i druge organe, neosporan je. [6]

Prema tradicionalnoj međunarodnoj klasifikaciji sustavnog vaskulitisa (na temelju veličine pretežno zahvaćenih krvnih žila), Behcetova bolest je vaskulitis koji zahvaća endotel - unutarnju sluznicu arterijskih i venskih žila svih veličina i tipova, uzrokujući njihovu začepljenost. [7]

Pročitajte više u publikacijama:

Faktori rizika

Neposredni čimbenici rizika za razvoj Behcetove bolesti (Adamantiades-Behcet) su genetski čimbenici, odnosno zbog predispozicije nositelja određenih gena.

Konkretno, među stanovnicima zemalja Bliskog istoka i Azije rizik od razvoja ove bolesti povećan je kod ljudi s mutacijom gena koji kontrolira humani leukocitni antigen HLA B51 i povezan je s hiperreaktivnošću leukocitnih neutrofila - zrelih krvnih fagocita koji migriraju kroz krvne žile do mjesta upale. [8], [9]

S vaskulitisom su također povezane promjene gena koji kodiraju proteine koji su uključeni u autoimune i upalne reakcije: faktor tumorske nekroze (TNF α), proteini makrofaga (MIP-1β) i proteini izvanstaničnog toplinskog šoka (HSP i αβ-kristalin). [10], [11]

Učinci infekcija nisu isključeni kao okidači: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus herpes simplex tip I) itd., Uzrokujući autoupalnu reakciju kod genetski predisponiranih osoba-s povećanom razinom IgG antitijela i općenito prekomjerna ekspresija imunološkog sustava. [12]

Vidi također -  Što izaziva sistemski vaskulitis?

Patogeneza

Mehanizam vaskularnog oštećenja i sustavnih upalnih manifestacija u ovoj bolesti i dalje je predmet proučavanja, ali većina istraživača uvjerena je da je patogeneza Behcetove bolesti posredovana imunološkim sustavom. [13]

Razmatraju se tri opcije:

  • taloženje u endotelu imunoloških kompleksa (molekule pridruženih antigena s antitijelima);
  • humoralni imunološki odgovor, posredovana antitijelima, koja izlučuju plazma stanice i cirkuliraju po cijelom tijelu (vežu se za egzogene i endogene antigene);
  • stanično posredovani odgovor T-limfocita-s povećanjem aktivnosti faktora tumorske nekroze (TNF-α) i / ili upalnog proteina makrofaga (MIP-1β). [14]

Kao posljedica djelovanja jednog od ovih mehanizama dolazi do povećanja razine proupalnih citokina, aktivacije makrofaga i kemotaksije neutrofila, što dovodi do disfunkcije endotelnih stanica (u obliku njihovog oticanja), autoimunih upala stijenki žila s njihovom naknadnom opstrukcijom i ishemijom tkiva. [15], [16]

Simptomi Adamantiades-Behcetova bolest

Adamantiades-Behcetova bolest je paroksizmalna, klinički simptomi su složeni, a prvi znakovi pojavljuju se u bolesnika, ovisno o mjestu lezije.

U gotovo svih pacijenata, u početnoj fazi, pojavljuju se više bolni čirevi u usnoj šupljini, koji mogu spontano proći bez ostavljanja ožiljaka.

Osam pacijenata od deset ima i čireve na genitalijama (skrotum, vulva, rodnica).

Simptomi kože očituju se u obliku nodosum eritema na donjim ekstremitetima, piodermije, akni, upale folikula dlake.

U polovici slučajeva oftalmološke manifestacije javljaju se u obliku ponavljajućeg obostranog  uveitisa  (češće prednjeg) - s hiperemijom konjunktive i šarenice, povišenim očnim tlakom i nakupljanjem gnoja u donjoj prednjoj komori oka (hipopion).[17]

Poremećaji zglobova (koljena, gležnjevi, laktovi, zapešća) uključuju upalni artritis (bez deformiteta), poliartritis ili  oligoartritis .

Najčešća manifestacija vaskularnog sustava je duboki i  površinski tromboflebitis donjih ekstremiteta ; može nastati aneurizma plućne ili koronarne arterije, a jetrene vene mogu biti začepljene. Upala perikarda postaje prilično česta srčana manifestacija bolesti.[18]

Među lezijama gastrointestinalnog trakta zabilježeni su čirevi sluznice crijeva. Ako su zahvaćena pluća, pacijenti imaju kašalj i hemoptizu, a može se razviti i pleuritis.[19], [20]

Sa strane središnjeg živčanog sustava lezije se bilježe u 5-10% slučajeva Behcetove bolesti, a najčešće pati moždano deblo, uzrokujući poremećaj hoda i koordinacije pokreta, probleme sa sluhom i govorom, glavobolje, [21]smanjenu taktilnu osjetljivost itd.[22]

Komplikacije i posljedice

Osim povećanog mortaliteta (rizik od smrti povećava pucanje nastale aneurizme plućne ili koronarne arterije), ova bolest može dati ozbiljne komplikacije i imati doživotne negativne posljedice.

Oštećenje očiju u obliku uveitisa može se zakomplicirati trajnim zamagljenjem staklastog tijela, što rezultira sljepoćom. [23]

Kliničke manifestacije srčanih komplikacija mogu uključivati nedostatak daha, bol u prsima i groznicu.

Čirevi na crijevima mogu dovesti do perforacije, oštećenje pluća može dovesti do plućne tromboze, a oštećenje središnjeg živčanog sustava može dovesti do ozbiljnih neuroloških deficita.

Dijagnostika Adamantiades-Behcetova bolest

Dijagnoza Adamantiades-Behcetove Behcetove bolesti je klinička i uključuje pregled usne šupljine, kože, oftalmološki pregled.

Dijagnoza se temelji na tri značajke, uključujući čireve u ustima, upalu oka, čireve na genitalijama i kožne lezije.

Uzimaju se krvni testovi: opći, za markere upale, za IgM autoantitijela (reumatoidni faktor) i IgG antitijela, za CIC (cirkulirajući imunokompleksi). Za potvrdu dermatološke dijagnoze provodi se biopsija zahvaćene kože.[24]

Instrumentalna dijagnostika ima za cilj ispitivanje zahvaćenih organa i može uključivati angiografiju, RTG snimke zglobova ili pluća, računalnu i magnetsku rezonancu. [25]

Diferencijalna dijagnoza

Posebnu poteškoću predstavlja diferencijalna dijagnoza koja bi trebala isključiti aftozni stomatitis, herpes vulgaris, reaktivni artritis, ulcerozni kolitis i sve upalne bolesti crijeva, sustavni lupus, uretritis i druge sistemske vaskulitise. [26], [27]

Tko se može obratiti?

Liječenje Adamantiades-Behcetova bolest

Liječenje se propisuje uzimajući u obzir prirodu lezije i kliničku sliku. [28]

Do danas se koristi prilično širok raspon farmakoloških pripravaka, osobito:

  • lokalni ili sustavni glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizon, triamcinolon);
  • NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi);
  • interferon alfa (2a i 2b); [29]
  • Sulfasalazin (Azulfidin),
  • Azatioprin  (imuranski),
  • Kolhicin;
  • Infliximab  i Rituximab;[30]
  • Adalimumab;
  • Ciklosporin ;
  • Ciklofosfamid i  metotreksat ;
  • Etanercept.

Klinička praksa potvrđuje učinkovitost za postizanje dugotrajne remisije imunoglobulinske terapije: potkožno primijenjeni sintetički leukocitni interferon. [31]

Prevencija

Do danas nisu razvijene preporuke za prevenciju ove bolesti.

Prognoza

S Adamantiades-Behcetovom bolešću prognoza je razočaravajuća: bolest je neizlječiva. No u više od 60% slučajeva, nakon aktivnog stadija bolesti, dolazi do duge remisije, a razdoblja pogoršanja su lakša.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.