Adamantiades-Behcetova bolest
Posljednji pregledao: 26.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Višesustavna upalna bolest kronične prirode, poznata kao Behcetova bolest (po imenu turskog dermatologa koji je opisao svoja tri glavna simptoma), ima još jedno istoimeno ime - Adamantiades -Behcetov sindrom ili bolest, koja sadrži ime grčkog oftalmologa koji dao veliki doprinos proučavanju ove bolesti i njenoj dijagnostici.
No, naziv koji je službeno odobrila WHO je Behcetova bolest (prema ICD -10 kodu - M35.2). [1]
Epidemiologija
Prema svjetskim kliničkim statistikama, prevalencija Adamantiades -Behcetove bolesti na 100 tisuća ljudi procjenjuje se na 0,6 slučajeva u Velikoj Britaniji, u Njemačkoj - 2,3 slučaja; u Švedskoj - 4,9; u SAD -u - 5,2; u Francuskoj - 7; u Japanu - 13,5; u Saudijskoj Arabiji -20; u Turskoj - 421.[2], [3]
Istodobno, među pacijentima prevladavaju muškarci u dobi od 25-40 godina, no u SAD-u, Kini i sjevernoeuropskim regijama bolest se češće otkriva kod žena. [4]
Mlađi pacijenti imaju teži tijek bolesti. [5]
Uzroci Adamantiades-Behcetova bolest
Iako uzroci Adamantiades -Behcetove bolesti nisu jasno definirani, njezin etiološki odnos s autoimunom upalom stijenki krvnih žila - sustavnim vaskulitisom - koja pogađa oči, kožu i druge organe, neosporan je. [6]
Prema tradicionalnoj međunarodnoj klasifikaciji sustavnog vaskulitisa (na temelju veličine pretežno zahvaćenih krvnih žila), Behcetova bolest je vaskulitis koji zahvaća endotel - unutarnju sluznicu arterijskih i venskih žila svih veličina i tipova, uzrokujući njihovu začepljenost. [7]
Pročitajte više u publikacijama:
Faktori rizika
Neposredni čimbenici rizika za razvoj Behcetove bolesti (Adamantiades-Behcet) su genetski čimbenici, odnosno zbog predispozicije nositelja određenih gena.
Konkretno, među stanovnicima zemalja Bliskog istoka i Azije rizik od razvoja ove bolesti povećan je kod ljudi s mutacijom gena koji kontrolira humani leukocitni antigen HLA B51 i povezan je s hiperreaktivnošću leukocitnih neutrofila - zrelih krvnih fagocita koji migriraju kroz krvne žile do mjesta upale. [8], [9]
S vaskulitisom su također povezane promjene gena koji kodiraju proteine koji su uključeni u autoimune i upalne reakcije: faktor tumorske nekroze (TNF α), proteini makrofaga (MIP-1β) i proteini izvanstaničnog toplinskog šoka (HSP i αβ-kristalin). [10], [11]
Učinci infekcija nisu isključeni kao okidači: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (virus herpes simplex tip I) itd., Uzrokujući autoupalnu reakciju kod genetski predisponiranih osoba-s povećanom razinom IgG antitijela i općenito prekomjerna ekspresija imunološkog sustava. [12]
Vidi također - Što izaziva sistemski vaskulitis?
Patogeneza
Mehanizam vaskularnog oštećenja i sustavnih upalnih manifestacija u ovoj bolesti i dalje je predmet proučavanja, ali većina istraživača uvjerena je da je patogeneza Behcetove bolesti posredovana imunološkim sustavom. [13]
Razmatraju se tri opcije:
- taloženje u endotelu imunoloških kompleksa (molekule pridruženih antigena s antitijelima);
- humoralni imunološki odgovor, posredovana antitijelima, koja izlučuju plazma stanice i cirkuliraju po cijelom tijelu (vežu se za egzogene i endogene antigene);
- stanično posredovani odgovor T-limfocita-s povećanjem aktivnosti faktora tumorske nekroze (TNF-α) i / ili upalnog proteina makrofaga (MIP-1β). [14]
Kao posljedica djelovanja jednog od ovih mehanizama dolazi do povećanja razine proupalnih citokina, aktivacije makrofaga i kemotaksije neutrofila, što dovodi do disfunkcije endotelnih stanica (u obliku njihovog oticanja), autoimunih upala stijenki žila s njihovom naknadnom opstrukcijom i ishemijom tkiva. [15], [16]
Simptomi Adamantiades-Behcetova bolest
Adamantiades-Behcetova bolest je paroksizmalna, klinički simptomi su složeni, a prvi znakovi pojavljuju se u bolesnika, ovisno o mjestu lezije.
U gotovo svih pacijenata, u početnoj fazi, pojavljuju se više bolni čirevi u usnoj šupljini, koji mogu spontano proći bez ostavljanja ožiljaka.
Osam pacijenata od deset ima i čireve na genitalijama (skrotum, vulva, rodnica).
Simptomi kože očituju se u obliku nodosum eritema na donjim ekstremitetima, piodermije, akni, upale folikula dlake.
U polovici slučajeva oftalmološke manifestacije javljaju se u obliku ponavljajućeg obostranog uveitisa (češće prednjeg) - s hiperemijom konjunktive i šarenice, povišenim očnim tlakom i nakupljanjem gnoja u donjoj prednjoj komori oka (hipopion).[17]
Poremećaji zglobova (koljena, gležnjevi, laktovi, zapešća) uključuju upalni artritis (bez deformiteta), poliartritis ili oligoartritis .
Najčešća manifestacija vaskularnog sustava je duboki i površinski tromboflebitis donjih ekstremiteta ; može nastati aneurizma plućne ili koronarne arterije, a jetrene vene mogu biti začepljene. Upala perikarda postaje prilično česta srčana manifestacija bolesti.[18]
Među lezijama gastrointestinalnog trakta zabilježeni su čirevi sluznice crijeva. Ako su zahvaćena pluća, pacijenti imaju kašalj i hemoptizu, a može se razviti i pleuritis.[19], [20]
Sa strane središnjeg živčanog sustava lezije se bilježe u 5-10% slučajeva Behcetove bolesti, a najčešće pati moždano deblo, uzrokujući poremećaj hoda i koordinacije pokreta, probleme sa sluhom i govorom, glavobolje, [21]smanjenu taktilnu osjetljivost itd.[22]
Komplikacije i posljedice
Osim povećanog mortaliteta (rizik od smrti povećava pucanje nastale aneurizme plućne ili koronarne arterije), ova bolest može dati ozbiljne komplikacije i imati doživotne negativne posljedice.
Oštećenje očiju u obliku uveitisa može se zakomplicirati trajnim zamagljenjem staklastog tijela, što rezultira sljepoćom. [23]
Kliničke manifestacije srčanih komplikacija mogu uključivati nedostatak daha, bol u prsima i groznicu.
Čirevi na crijevima mogu dovesti do perforacije, oštećenje pluća može dovesti do plućne tromboze, a oštećenje središnjeg živčanog sustava može dovesti do ozbiljnih neuroloških deficita.
Dijagnostika Adamantiades-Behcetova bolest
Dijagnoza Adamantiades-Behcetove Behcetove bolesti je klinička i uključuje pregled usne šupljine, kože, oftalmološki pregled.
Dijagnoza se temelji na tri značajke, uključujući čireve u ustima, upalu oka, čireve na genitalijama i kožne lezije.
Uzimaju se krvni testovi: opći, za markere upale, za IgM autoantitijela (reumatoidni faktor) i IgG antitijela, za CIC (cirkulirajući imunokompleksi). Za potvrdu dermatološke dijagnoze provodi se biopsija zahvaćene kože.[24]
Instrumentalna dijagnostika ima za cilj ispitivanje zahvaćenih organa i može uključivati angiografiju, RTG snimke zglobova ili pluća, računalnu i magnetsku rezonancu. [25]
Tko se može obratiti?
Liječenje Adamantiades-Behcetova bolest
Liječenje se propisuje uzimajući u obzir prirodu lezije i kliničku sliku. [28]
Do danas se koristi prilično širok raspon farmakoloških pripravaka, osobito:
- lokalni ili sustavni glukokortikoidi (prednizolon, metilprednizon, triamcinolon);
- NSAID (nesteroidni protuupalni lijekovi);
- interferon alfa (2a i 2b); [29]
- Sulfasalazin (Azulfidin),
- Azatioprin (imuranski),
- Kolhicin;
- Infliximab i Rituximab;[30]
- Adalimumab;
- Ciklosporin ;
- Ciklofosfamid i metotreksat ;
- Etanercept.
Klinička praksa potvrđuje učinkovitost za postizanje dugotrajne remisije imunoglobulinske terapije: potkožno primijenjeni sintetički leukocitni interferon. [31]
Prevencija
Do danas nisu razvijene preporuke za prevenciju ove bolesti.
Prognoza
S Adamantiades-Behcetovom bolešću prognoza je razočaravajuća: bolest je neizlječiva. No u više od 60% slučajeva, nakon aktivnog stadija bolesti, dolazi do duge remisije, a razdoblja pogoršanja su lakša.