Dijagnoza kroničnog glomerulonefritisa

Klinička dijagnoza se temelji na tipičnom kliničkom slikom (nefrotski sindrom, proteinurija, hematurija, hipertenzija), laboratorijska istraživanja podataka, što može glomerulonefritis aktivnost i procjene bubrežne funkcije. Samo provođenje histološkog pregleda bubrežnog tkiva omogućuje nam da uspostavi morfološka varijanta glomerulonefritisa. Istodobno, potrebno je procijeniti prisutnost indikacija za biopsiju bubrega, čiji rezultati mogu odrediti izbor taktika daljnjeg liječenja i prognozu bolesti.

Indikacije za biopsiju bubrega kod djece s kroničnim glomerulonefritisom

Klinički sindrom ili bolest		Indikacije za biopsiju bubrega
Nephrotic syndrome		SRNS NA u prvoj godini života Sekundarna nacionalna skupština
Proteinurija		Postojana proteinurija> 1 g dnevno Smanjena funkcija bubrega Sumnja na sustavnu ili obiteljsku patologiju
Akutni nefritni sindrom		Progresija bolesti nakon 6-8 tjedana od manifestacije (povećanje proteinurije, trajna arterijska hipertenzija, smanjena funkcija bubrega)
Kronični zatajenje bubrega		Razjasniti prirodu oštećenja bubrega kako bi se razjasnila prognoza bolesti nakon zamjenske terapije (u početnoj fazi kroničnog zatajenja bubrega i u odsustvu smanjenja veličine oba bubrega)
BPGN		U svim slučajevima
Sistemske bolesti: vaskulitis, lupus nefritis		Razjasniti dijagnozu Smanjena funkcija bubrega
Gematuriya		Sumnja na nasljednu patologiju bubrega Dugotrajna glomerularna hematurija Proteinurija> 1 g za dojku

Morfološki supstrat minimalnih promjena je poremećaj strukture i funkcije podocita koji se detektiraju s EM nefrobiopsijom, što dovodi do gubitka selektivnosti naboja GBM i pojave proteinurije. Ne postoje naslage imunoglobulina u glomeruli. U nekim bolesnicima s NSMY, proces se pretvara u FSGS.

Morfološke značajke FSGS-a:

• žarišne promjene - skleroza pojedinih glomerula;
• segmentalna skleroza - skleroza multiple skleroze;
• globalna skleroza - potpuni poraz glomerula.

Uz EM nephrobioptate, otkriva se difuzni gubitak "malih" procesa podocita. Imunofluorescencija u 40% slučajeva otkriva luminescenciju segmentalnog IgM u zahvaćenim glomerulama. Sada izdvojiti 5 morfološke varijante FSGS (ovisno o tematska razinu uništenja glomerula): tipična (nespecifični), vaskularne (u stapke područje), mobitel, cjevaste (cjevasti strana glomerula), urušavanja.

Obilježje membranske nefropatije - prepoznatljiv po morfološkim studijama nefrobioptata difuzno zadebljanje glomerularne kapilarnom zid, povezane s supepitelnom imuno kompleksom taloženja, dekolte i udvostručenja GBM.

MPGN predstavlja imunološki glomerulopatija, karakteriziran proliferacije mezangijalnih stanica i mezangijskih širenje, sredstva za zgušnjavanje i cijepanje (omjer bypass) zbog kapilarnih stijenki njemu mezangijskih interpoziciju. S histološkim ispitivanjem pomoću EM, izolirane su 3 morfološke vrste PGMN, iako do sada interpretacija morfoloških značajki IGPN-a ostaje predmet rasprave.

• Tip I MGNH karakterizira normalna lamina densa u GBM i dominantna prisutnost subendotelnih naslaga imunoloških kompleksa.
• II tip IGOS-a (bolest "gustih" naslaga) predstavlja gusti homogeni talog u GBM.
• U slučaju III tipa MPGN (kada je srebro obojena ultrazvukom odjeljaka) određuju se lomovi lampe densa u GBM i akumulacija nove tvari slične membrani koja se nalazi u slojevima. Češće je mješovita priroda depozita smještenih u subendotelijalnoj, subepitelialnoj i mezangijalnoj.

MzPGN karakterizira proliferacija mezanglijskih stanica, mezangijskog ekspanzije, taloženjem imunih kompleksa u mesangija i subendotelnom, IgA nefropatija dijagnoza temelji se na kliničkoj slici (mikro ili bruto hematurije, često tijekom ili nakon SARS), obiteljska povijest podataka i uglavnom morfološke studije bubrežnog tkiva. Priroda i težina kliničke i laboratorijske pojave bolesti imaju samo relativne vrijednosti za dijagnozu IgA nefropatija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorijsko istraživanje

Sadržaj IgA u krvi nema visoku dijagnostičku vrijednost jer se povećava u 30-50% odraslih bolesnika i samo u 8-16% djece. Titar ASLO u krvi povećava se samo u malom broju bolesnika. Koncentracija C ₃ frakcije komplementa u krvi ne smanjuje. Biopsija kože nema veliku specifičnost i osjetljivost za dijagnozu IgA-nefropatije.

Histološki pregled bubrega tkivu bolesnika s IgA nefropatija s prepoznavanjem prednost pričvršćivanje precizniji, IgA depozita u glomerula mezangialu (često u kombinaciji s depozitima IgM i (y, često na umu širenje zbog mezangijskih stanica hiperproliferativnih. U EM, 40-50% djece i 15 40% odraslih može otkriti promjene u GBM kao subendotelnom depozita, a čija prisutnost ukazuje na lošu prognozu.

U imunofluorescentnoj studiji bubrežnog tkiva razlikuju se 5 tipova PTCA:

• I - linearna luminescencija imunoglobulina, bez ANCA;
• II - granulirana luminescencija imunoglobulina, bez anti-GBM i ANCA;
• III - nema sjaja imunoglobulina, ANCA +;
• IV - linearni sjaj anti-GBM, ANCA +;
• V - nema anti-GBM i ANCA.

Diferencijalna dijagnostika

Često se razlikuje dijagnoza između akutnih i kroničnih oblika glomerulonefritisa. Važno je pojasniti razdoblje od nastanka zarazne bolesti do pojave kliničkih manifestacija glomerulonefritisa. U akutnom glomerulonefritisu ovo razdoblje je 2-4 tjedna, a kod kroničnog glomerulonefritisa može biti samo nekoliko dana ili češće ne bilježi povezanost s prenesenim bolestima. Mokraćni sindrom može biti jednako izražen, ali trajno smanjenje relativne gustoće urina ispod 1015 i smanjenje funkcije filtriranja bubrega karakteristični su za kronični proces. Nadalje, za akutni glomerulonefritis nakon streptokokni karakterizira niskom koncentracijom C ₃ frakcije komplementa u krvi normalno C ₄.

Najčešće je potrebno provesti diferencijalnu dijagnozu između različitih morfoloških varijanti kroničnog glomerulonefritisa.

Tijekom MPGN u nekim slučajevima može sličiti simptoma IgA nefropatija, ali obično popraćena težim proteinurije i hipertenzije, naznačen time, da smanjenje koncentracije C ₃ frakcije komplementa u krvi, često u kombinaciji sa smanjenom koncentracijom C ₄. Dijagnoza je potvrđena samo s nefrobiopsijom.

Diferencijalna dijagnoza s IgA nefropatija-moguće je samo na temelju studije bubrega biopsija za realizaciju studija i otkrivanje imunofluorescencija govore granulama taloženja IgA depozita u mesangija.

Osim toga, diferencijalna dijagnoza se provodi s bolestima koji se javljaju sa zubnom hematurija.

• Nasljedni nefritis (Alportov sindrom) očituje postojanu hematuriju različite težine, često u kombinaciji s proteinurijom. Obiteljski karakter bubrežne patologije, kronično zatajenje bubrega kod rođaka je tipičan, a često je zabilježen i neurozenzorni gubitak sluha. Najčešći tip nasljeđivanja je dominantno, rijetko autosomno recesivno i autosomno dominantno povezano X-vezano.
• Bolest tankih bazalnih membrana. Uz mlitav hematurije, često obiteljske prirode, sa EM napomenu bubrega tkiva difuzno jedinstvenu stanjivanje GBM (<200 - 250 nm je više od 50% glomerularne kapilare). Nema IgA-nefropatičkih naslaga IgA naslaga u mezangiji i širenju mezangijalne matrice.
• Hemoragijskog nefritis vaskulitis (Henoch-Schonlein purpura bolest), za razliku od IgA nefropatija, prate izvanbubrežnim kliničke manifestacije u simetričnoj hemoragijski osip uglavnom na nogama, često u kombinaciji s abdomena i zglobne sindrom. Patohistološke promjene u obliku fiksne nefrobioptatah IgA depozita u mesangija od glomerula su identične onima iz IgA nefropatijom. Često je potrebno isključiti bubrega sudjelovanje u sistemske bolesti vezivnog tkiva :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopski poliangiitis, sindrom, Wegenerovu itd razjasniti dijagnoza mora se odrediti u krvi markere sustavnih patologija: ANF, antitijela na DNA, ANCA (perinuclear i u citoplazmi), reumatoidni faktor, koncentracija komplementa frakcija, LE stanice kriopretsipitiny krvi. Istraživanje anti-GMB i ANCA provesti razjasniti prirodu i pristup BPGN terapiju.

Demonstracija lupus nefritis u kliničkoj slici mogu biti slični IgA nefropatije, a u budućnosti, u pravilu, spojeni su sistemski izvanbubrežnim Klinički porast boda titra antitijela na DNA i smanjenje koncentracije komplementarnih komponenti u krvi, otkrivanje lupus antikoagulant antitijela na kardiolipin M i G, rjeđe otkrivaju LE stanice.

[6], [7], [8], [9], [10],