Kako se liječi anemija srpastih stanica?
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Transfuzijska terapija za anemiju srpastih stanica puna je povećane viskoznosti krvi do razine Hb S značajno smanjene; Hematocrit ne bi smio prijeći 25-30% prije početka transfuzije eritrocita. Hitna krvna transfuzija naznačena je samo ako je potrebno povećati transportnu funkciju krvi bez izričito smanjenja razine Hb S, na primjer:
- s teškom anemijom;
- u krizi sekretarizacije;
- u aplastičnoj krizi;
- u slučaju gubitka krvi;
- prije operacije.
Stalni crvenih krvnih stanica Transfuzija potrebi provodi redukcija Hb S razine manje od 30% (moždani udar, ponekad u tešku bol kriza, trudnoća, prije kirurškog zahvata), transfuziju crvene stanice za ovaj izračun težinu 10-15 ml / kg svakih 3-4 tjedna. Transfuzijska razmjena brzo normalizira hematokrit i smanjuje razinu Hb S. Ona se provodi prema vitalnim indikacijama:
- s akutnim torakalnim sindromom teškog tijeka;
- s moždanim udarom;
- s arterijskom hipoksemijom;
- vatrostalni priapizam;
- prije oftalmološke operacije;
- prije angiografije cerebralnih žila.
Uz razvoj preopterećenja željeza, provodi se terapija kelatacijom.
Za kontinuirano smanjenje HbS, može se koristiti farmakološka stimulacija sinteze fetalne hemoglobina, djelotvorna u oko 80% slučajeva. U tu svrhu, propisati hidroksikarbamid (hidreu) u dozi od 20-30 mg / kg dnevno, učinak ovisi o dozi.
Osim toga, koristi se transplantacija koštane srži.
[Prognoza anemije srpastih stanica
Životni vijek pacijenata ovisi o težini kliničkih manifestacija bolesti i postojećim komplikacijama. Na trenutačnoj razini terapije, 85% bolesnika preživi do 20 godina.
Glavni uzroci smrti pacijenata:
- Infekcije: sepsa, meningitis. Rizik od razvoja sepsa ili meningitisa kod djece mlađe od 5 godina je više od 15%, stopa smrtnosti u ovoj skupini doseže 30%.
- Poremećaj organa: oštećenje srca, jetre, bubrega.
- Tromboza krvnih žila vitalnih organa: prije svega, pluća i mozak.
Čimbenici koji poboljšavaju prognozu u bolesnika s anemijom srpastih stanica:
- Razina Hb F
- razina Hb F> 10% osigurava zaštitu od udaraca;
- razina Hb F> 20 % štiti od bolnih kriza i plućnih komplikacija.
- Prisutnost alfa-talasemije koja smanjuje intenzitet hemolize.
- Socioekonomski čimbenici.