Katarakta i sustavne bolesti

Kongenitalne katarakte mogu pratiti mnoge sistemske bolesti kod djece.

Velika većina je iznimno rijetka i zanimljiva je oftalmolozima - pedijatri. Međutim, opći oftalmologi trebaju biti upoznati sa sljedećim uvjetima.

[1], [2], [3]

Simptomi katarakte u sustavnim bolestima

[4], [5], [6]

Bolesti metabolizma i katarakta

1. Galaktosemija uključuje ozbiljne poremećaje prihvaćanja galaktoze uzrokovan nedostatkom enzima galaktoza-1-fosfatidil transferaze. Nasljeđivanje je autosomno recesivno.
   • do sistemskih poremećaja koji se javljaju u ranom djetinjstvu uključuju usporen rast, apatiju, česte povraćanje i proljev. Proizvodi propadanja nalaze se u mokraći nakon konzumiranja mlijeka. Ako proizvodi koji sadrže galaktozu nisu isključeni iz prehrane, razvijati hepatosplenoraegalija, bolesti bubrega, anemija, gubitak sluha, mentalna retardacija, što je rezultiralo smrću;
   • Katarakta karakterizirana središnjim neprozirnostima u obliku "kapljica masti" razvija se tijekom prvih dana ili tjedana života u većini bolesnika. Uklanjanje galaktoze (mliječnih proizvoda) iz prehrane sprečava napredovanje katarakte, a ponekad i promjene leća mogu biti reverzibilne.
2. Nedostatak galaktokina uključuje poremećaje lanca metabolizma galaktoze (prvi enzim). Nasljeđivanje je autosomno recesivno.
   • sustavni poremećaji su odsutni, unatoč prisutnosti proizvoda koji se nalaze u mokraći nakon pijenja mlijeka;
   • Katarakte koji se sastoje od lamelarnih neprozirnosti mogu se razviti intrauterini ili nakon poroda. Neke prezentirane katarakte također se razvijaju kao posljedica nedostatka galaktokinaze. Galaktoza je neizravno kataraktogeno sredstvo koje je izvor dulcitola (proizvod razgradnje galaktoze) unutar leće. Akumulacija dulcitola u leću povećava intra-oftalmični osmotski tlak, što dovodi do pretjeranog udjela volova, rupture vlakana leća i neprozirnosti.
3. Loweov sindrom (oculocerebral) je rijedak kongenitalni poremećaj metabolizma aminokiselina, koji utječe uglavnom na dječake. Nasljeđivanje je povezano X-om.
   • sustavnih poremećaja i ključa za mentalnu retardaciju, Fanconijev sindrom proksimalnih bubrežnih tubula, hipotenzije mišića, istaknute frontalne kosti i potopljene oči. Ovo je jedan od rijetkih stanja u kojima je moguća kombinacija kongenitalnih katarakta i glaukoma;
   • Katarakta je poseban, leća je malena, tanka, ima oblik diska (microfakia), a stražnji lentiglobus je moguć. Katarakta može biti kapsularni, lamelarni, nuklearni ili ukupni. Noseći žene karakteriziraju kortikalne neprozirnosti objektiva u malim točkama, obično ne utječu na vidnu oštrinu;
   • Kongenitalni glaukom javlja se u 50% slučajeva.
4. Drugi poremećaji uključuju hipoparatiroidizam, pseudohipoparatiroidizam.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Intrauterne infekcije i katarakte

1. Kongenitalna rublja prate katarakte u oko 15% slučajeva. Nakon 6 tjedana trudnoće, kapsula leće je nepropusna za virus. Opacifikacija leće (koja može biti jednostrana ili bilateralna) često se događa pri rođenju, no može se razviti za nekoliko tjedana ili čak mjeseci. Guste perlene neprozirnosti mogu prekriti jezgru ili difuzno se smjestiti kroz leću. Virus se može zadržati na leći 3 godine nakon rođenja.
2. Druge intrauterine infekcije koje mogu biti popraćene neonatalnim kataraktama su toksoplazmoza, citomegalovirus, herpes simplex virus i piletina,

Kromosomske abnormalnosti i katarakte

1. Downov sindrom (trisomija 21)
   • Poremećaji sustava: mentalna retardacija, uske nagnute oči, epicanthus, stan lice s karakterističnim prognatizmom, brachycephaly sa spljoštenim zatiljka, široke ruke i kratke ruke, viri jezik;
   • Katarakte različitih morfologija javljaju se u oko 5% pacijenata. Obasci su obično simetrični i često se razvijaju u kasnom djetinjstvu.
2. Druge kromosomske abnormalnosti uz katarakte: Patauov sindrom (trisomija 13) i Edwardov sindrom (trisomija 18).
3. Sindrom Hallermann-Streiff-Francois je rijetka bolest.
   • sustavni poremećaji: izbočeni čelo, mali "ptičji nos", ćelavost, mikrognatija i ušiljeni brad, kratki stas i hipodoncija;
   • Katarakt, koji se može nabirati, nalazi se u 90% slučajeva.
4. Nance-Horanov sindrom ima X-povezani tip nasljeđivanja.
   • sustavni poremećaji: dodatni sjekutići, prominirusne, prednje okrenute uši, male metakarpalne kosti;
   • Katarakte mogu biti gusta s neumjerenim mikrophthalmosom. U ženskim nosačima moguća su opuštajuća svjetla na području šava.

[13], [14], [15], [16]

Dijagnostika katarakte u sustavnim bolestima

U neonatalnom razdoblju, definicija vidne oštrine je nemoguća, dakle, procjena gustoće i morfologije neprozirnosti, drugih istodobnih simptoma oka i vizualnog ponašanja djeteta, određivanje stupnja djelovanja katara na vid,

Gustoća i mogući utjecaj na vizualne funkcije procjenjuju se na temelju izgleda refleksa iz fundusa i stupnja njegove vizualizacije s izravnom i neizravnom oftalmoskopijom. Ispitivanje novorođenčadi pojednostavljeno je uvođenjem visoko kvalitetnih prijenosnih raspršenih svjetiljki. Detaljna procjena prednjeg segmenta je moguća uz ograničeno kretanje djetetove glave. Oftalmoskopski, gustoća katarakta podijeljena je na:

• Vrlo gusta katarakta, koja pokriva učenika, u kojoj je pregled fonda nemoguće; odluka o operaciji je bez sumnje.
• Manje složena katarakta, u kojoj je moguće pregledati mrežnice samo uz pomoć neizravne oftalmoskopije. Ostale karakteristike uključuju središnje ili stražnje kapsularne opacite promjera većeg od 3 mm.
• Manje opaciteta u kojima je moguće pregledavanje retinalnih posuda uz pomoć izravne i neizravne oftalmoskopije. Ostale karakteristike uključuju središnje opacitete promjera manjeg od 3 mm i periferni, prednji kapsularni ili točka zamućenja s prodorom u prozirne zone objektiva.

Morfologija zamagljenja ključna je u određivanju etiologije, kao što je ranije opisano.

Srodnog očne patologija može imati prednji dio (neprozirnost rožnice, microphthalmia, glaukoma, primarnog uporna hiperplastična staklenu) ili stražnjeg dijela (korioretinitis, amaurosis Leberova, rubeola retinopatije, foveju ili hipoplazija iz očnog živca). Zahtijeva pregled u općoj anesteziji i broj ponovljenih ispita za ocjenu stupanj progresije katarakte ili pratećih bolesti.

Ostali pokazatelji značajnog smanjenja vida: odsutnost središnje fiksacije, nistagmus i strabizam. S nistagmusom, prognozu za viziju je loša.

Posebna istraživanja i vizualni evocirani potencijali pružaju dodatne korisne informacije, ali se ne smije ograničavati samo na njih.

Pregled sustava

Pri utvrđivanju nasljedne prirode katarakta kompleks ispitivanja novorođenčeta s bilateralnim procesom trebao bi uključivati sljedeće:

1. Serološki testovi za otkrivanje intrauterine infekcije (TORCH-toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirus i herpes simplex). Ako je povijest osipa tijekom trudnoće, naznačena je titracija antitijela protiv piletina i šindre.
2. Urin. Analiza urina za smanjenje sadržaja galaktoze nakon uzimanja mlijeka (galaktosemija) i kromatografije za detekciju aminokiselina (Lowe sindrom).
3. Druge studije: identifikaciju viška razine glukoze u krvi, serumu kalcija i fosfora, galaktoza-1-fosfaturidiltransferazy i galaktokinaza u eritrocitima.
4. Smjer pedijatru je razumljiv u slučajevima pogoršanja ili sumnje na druge sistemske bolesti. U takvim je slučajevima korisno izvršiti analizu kromosoma.

[17], [18]

Liječenje katarakte u sustavnim bolestima

Definicija vremena operacije je važan korak, a treba voditi sljedeće:

1. Bilateralne guste katarakte zahtijevaju ranu intervenciju (unutar 6 tjedana nakon rođenja) kako bi se izbjegao razvoj ambliopije. Ako su neprozirnosti neprozirne, prije svega najgore oči djeluju.
2. Dvostrana djelomična katarakta ne zahtijeva operaciju ako je stabilna. U slučaju sumnje, razumno rješenje je odgoditi operaciju i pratiti nejasnoće i vizualne funkcije; Smetnja je indicirana kada se detektira smanjenje vida.
3. Jednostrana gusta katarakta zahtijeva hitnu kirurgiju (nekoliko dana), nakon čega slijedi aktivno liječenje amblyopije, ali iako, rezultati su razočaravajući. U otkrivanju katarakta 16 tjedana nakon poroda, operacija je nepraktična zbog nepovratne ambliopije.
4. Jednostrane djelomične katarakte obično ne zahtijevaju kirurške intervencije. Preporučeni dilatirani učenik i kontralateralno lijepljenje oka kako bi se spriječila ambliopija.

Važno je ispraviti popratni abnormalni lom.

Tehnika rada

1. Formira se skleralni tunel širine 6 mm.
2. Stavite keratom u prednju komoru (obično 3 mm širine) i napunite ga viskoelastičnim.
3. Izvršite prednji kapsulorheksi. Kod djece prednja kapsula je elastičnija nego kod odraslih, što komplicira proces kapsulorheksisa.
4. Aspirirati ostatke leće s vitreotomom ili Simcoe kanilom.
5. Zatim se kapsulorheksi proizvodi na stražnjoj kapsuli.
6. Djeluje djelomična prednja vitrektomija.
7. Ako je potrebno, postavite implantat intraokularnu leću straga iz PMMA u vrećicu kapsule.
8. Za pacijente s istodobnim hiperplastičnim primarnim staklastim tijelom, može se zahtijevati mikrokirurški škare i pincete za uklanjanje gustog kapsularnog materijala ili retroentulikularnih neprozirnosti. Ponekad postoji potreba za intraokularnom bipolarnom cauterizacijom (cauterization) krvarenja.
9. S uspješno formiranim skleralnim tunelom nije potrebno preklapanje.

Operacija katarakta kod djece

Kirurgija katarakta kod djece povezana je s češćim komplikacijama "nego kod odraslih osoba.

1. Zamućenje stražnje kapsule često se promatra. Najznačajnija je u maloj djeci zbog opasnosti od razvoja ambliopije. Ako se anteriorna vitrektomija ne izvodi, nepravilnost staklene prednje površine može nastati bez obzira na proizvedenu kapsulorheksu. Vjerojatnost zamućenja je manja kada se kombiniraju stražnji kapsulorheksi s vitrektomijom.
2. Sekundarni filmovi nastaju preko učenika, posebice u očima s mikrophthalmičkim ili istodobnim kroničnim uveitisom. S nedovoljno snažnom terapijom postoperativnog fibrinoznog uveitisa, vjerojatnost formiranja filma je visoka. Delikatne filmove se discira pomoću NchYAG lasera; na gustiju - potrebna je operacija.
3. Proliferacija epitela leće je uobičajena, ali obično ne utječe na vid ako se nalazi izvan optičke baze. Kapsule su između ostataka prednje i stražnje kapsule, poznate kao Soemrnerring prsten.
4. Glaukom se nakon nekog vremena može razviti u oko 20% slučajeva.
   • Zatvoreni glaukom može se pojaviti odmah nakon operacije u očima s microphthalmicom kao rezultat pupillary blok.
   • Sekundarni glaukom otvorenog kuta može se razviti nekoliko godina nakon operacije, stoga je stalno praćenje intraokularnog tlaka već nekoliko godina vrlo važno.
5. Odvajanje mrežnice je rijetko, pripisuje se kasnim komplikacijama.

[19], [20], [21], [22], [23]

Operacija u novorođenčadi i maloj djeci

Trenutno, poteškoće povezane s tehnikom izvođenja operacije katarakte u dojenčadi i male djece, uglavnom riješena, ali rezultati ostaju razočaravajući prizor zbog brzog razvoja ambliopije i njegove nepovratnosti. S obzirom na optičku korekciju afaktičnih očiju kod djece, uzimaju se u obzir dva faktora: dob i lateralnost aphakia.

1. Točke su propisane za starije djece s bilateralnim aphakijom, ali ne i jednostranom (zbog mogućeg anizometropije i anizofonije). U novorođenčadi s bilateralnim afikalijama, naočale su nezgodne zbog njihove težine, neugodnih osjeta, prizmatičnog iskrivljenja i suženja vidnog polja.
2. Kontaktne leće omogućuju najbolji rezultat glede vizije, kako u mono- tako iu bilateralnom aphakiji. Kod djece starijih od 2 godine, postoje problemi i neugodnosti kod nošenja, jer dijete postaje aktivno i neovisno. Kontaktna leća može biti zamijenjena ili izgubljena, što povećava rizik od razvoja ambliopije. S bilateralnim aphakia, izlaz iz situacije je imenovanje naočala, dok je monolateralno aphakia implantata intraokularne leće prikladnija.
3. Intraokularni implantacija leća u male djece, pa čak i dojenčad se sve više koriste, u nekim slučajevima, to je vrlo učinkovit i siguran. Poznavanje stupnja mmopicheskogo pomak koji se pojavljuju u oku u razvoju, u kombinaciji s precizno biometrijskih omogućuje da izračunati snagu intraokularne leće s računa uzeti od hyperopia (ispravi bodova), te s dobi od loma približava emmetropic. Međutim, konačni lom varira i osigurati emmetropia u starijoj dobi nije moguće.
4. Zatvaranje oka za liječenje ili sprječavanje ambliopije je neučinkovito.