Primarni kongenitalni glaukom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Kongenitalni glaukom je skupina stanja s anomalijama u razvoju sustava odljeva intraokularne vlage. Ova skupina uključuje: kongenitalni glaukom, u kojem anomalija u razvoju kutova prednjeg sloja nije povezana s drugim očne ili sistemske abnormalnosti; Kongenitalni glaukom s istovremenim očne ili sistemske abnormalnosti; sekundarni glaukom djetinjstva, u kojem druge patologije oka uzrokuju kršenje protoka tekućine.
Da bi klasificirali kongenitalni glaukom, koriste se različiti pristupi. Najčešće se koristi anatomska klasifikacija Schaeffer-Weiss i Hoskin. Sheffer-Weiss klasifikacija razlikuje tri glavne skupine: primarni kongenitalni glaukom; glaukom, povezan s kongenitalnim anomalijama; sekundarni glaukom djetinjstva. Drugi klasifikacija s obzirom na anomalijama razvoja definirana klinički tijekom istraživanja obuhvaća tri skupine: izolirani kršenje trabekularnog aparata sa malformacija trabekularnu mrežu, bez odstupanja od šarenice i rožnice; iridotrabekularna disgeneza, uključujući anomalije kuta i irisa; trabekularna disgeneza rožnice, često povezana s anomalijama irisa. Definicija anatomskih defekata može biti korisna za određivanje taktike liječenja i prognoze.
Primarni kongenitalni glaukom je najčešći oblik glaukoma u djetinjstvu, koji čini oko 50% svih slučajeva kongenitalnog glaukoma. Karakterizira ga anomalije u razvoju trabekularne mreže, nedostatak komunikacije s drugim okom i sustavnim bolestima. U 75% slučajeva, primarni kongenitalni glaukom utječe na oba oka. Incidencija je 1 po 5000-10000 živorođenih. Više od 80% slučajeva pojavljuje se prije dobi od 1 godine: 40% - odmah nakon rođenja, 70% - u dobi od 1 do 6 mjeseci i 80% - do godinu dana. Patologija je češća kod dječaka (70% kod dječaka, 30% kod djevojčica), u 90% slučajeva je sporadična, nema obiteljske povijesti. Unatoč razvoju autosomnog recesivnog modela s promjenljivom penetrancijom, vjeruje se da je većina slučajeva rezultat višekatornog nasljeđivanja koji uključuje ne-genetske čimbenike (npr., Faktori okoliša).
[Simptomi primarnog kongenitalnog glaukoma
Povijest
Lachrymation, photophobia i blepharospasm formiraju klasičnu trijadu. Obično djeca s kongenitalnim glaukomom preferiraju polu-tamu i izbjegavaju biti u svjetlu. Označi pretjeranu suzu. U slučaju jedne jednostrane lezije majka može primijetiti asimetriju u očima djeteta, povećanje (zahvaćena strana) ili smanjenje (normalne strane) veličine očiju.
Vanjska kontrola
Normalan horizontalni promjer rožnice u novorođenčadi s punim radnim vremenom iznosi 10-10,5 mm. Povećava se do veličine odrasle osobe (približno 11,5-12 mm) do dvije godine. Promjer rožnice u novorođenčadi veći od 12 mm ukazuje na veliku vjerojatnost kongenitalnog glaukoma.
Može se odrediti na neprozirnost rožnice, Descemet je membrana pukne (Haab strija), duboki prednje komore, očni tlak od 21 mm Hg više, hipoplazija šarenice strome, izolirani u trabekulodisgenez gonioskopija, povećanje iskapanje vidnog živca. HAAB strija može biti jedan ili više, oni su obično horizontalno ili orijentirana koncentrično na ud.
Procjena optičkog živčanog diska ključni je trenutak u dijagnozi glaukoma. Glaucomatous disk promjene se javljaju u dojenčadi brže i na pozadini nižeg intraokularnog tlaka nego kod adolescenata i odraslih osoba. Omjer područja iskopa do područja optičkog živčanog diska rijetko je iznad 0,3 u normalnim dojenčadi, što ukazuje na veliku vjerojatnost razvoja glaukoma. Isto se ističe i asimetrija iskapanja kotača, posebice razlike od više od 0,2 između dva oka. Glaucomatous iskapanje u obliku može biti ovalno, ali češće je okruglo, smješteno u sredini. Nakon normalizacije intraokularnog tlaka, opaženo je iskopavanje na početno stanje.
Za preciznu dijagnostiku i prikladno liječenje potrebno procijeniti kut prednje komore. Razvojni poremećaji mogu biti prisutni u dva glavna oblika: stan pričvršćivanje šarenice, gdje iris spojena izravno ili prednjeg u trabekularnu mrežu, što su postupci u isto vrijeme može biti izbačen kroz scleral kosi, i izbočeni vezivanje šarenice, u kojima je vidljivo u trabekularnu mrežu, već prekrivena guste abnormalno tkivo. Za usporedbu prezentirani slika i slika gonioskopicheskoy normalan prednje očne komore kuta djeteta.
Povećanje intraokularnog tlaka dovodi do snažnog povećanja očne jabučice uz progresivno zadebljanje rožnice kod djece mlađe od 3 godine. S povećanjem rožnice njegove istezanje dovodi do cijepanja Descemet je membrana epitela i strome edem i zamagljenja rožnice. Istezanje irisa dovodi do stanjivanja strome. Scleral kanal kroz koji očnog živca, također se povećava s povećanjem intraokularnog tlaka, što dovodi do brzog porasta iskopa optičkog živca, koji se brzo vraća u početno stanje, kada je intraokularni tlak normalizacije. U odraslih osoba takva brzina oporavka veličine iskopa ne događa, vjerojatno zbog veće elastičnosti vezivnog tkiva bradavice optičkog živca kod dojenčadi. Ako se intraokularni tlak ne može kontrolirati, može se razviti bufalm.
Diferencijalna dijagnoza primarnog kongenitalnog glaukoma
Promjene rožnice također uključuju megalokorneju, metaboličke bolesti, distrofiju rožnice, traume rođenja i keratitis. Lachrymation ili photophobia može se pojaviti s opstrukcijom nasolakrimalnih putova, dacryocystitis i iritis. Promjene u optičkom živcu, poput promjena glaukoma, uključuju jame optičkog živčanog diska, kolobome i hipoplaziju.
Liječenje primarnog kongenitalnog glaukoma
Kongenitalni glaukom uvijek se liječi kirurški. Liječenje se može koristiti za ograničeno vremensko razdoblje - prije imenovanja operacije. Metoda izbora za takve uvjete su trabekularni rezovi. Goniotomijom je potrebna prozirna rožnica kako bi vizualizirala kut prednjeg dijela. Goniotomija se izvodi uz pomoć goniotoma i izravne goniolinaze, preferira se goranoliza Barkan. Koristeći goniot, rez je napravljen u gustoj anomalnom tkivu na trabekularnoj mreži živaca od 90 do 180 ° kroz prozirnu rožnicu (slike 10-7 i 10-8). Trabeculotomija s vanjskim pristupom kanalom kacige ne zahtijeva transparentnost rožnice.
Kad je rožnica zamagljena, označena je trabekulotomija. Formirajte scleralnu zaklopku u kojoj je potrebno otkriti kacigu kanal za postupak. Trabekularna mreža je izrezana pomoću trabekulotomije ili pomoću šava (obično propilena), kanala kroz kacige (Lynchova metoda). Ako se kacigu ne može otkriti, izvodi se trabekulktomija. Druga mogućnost liječenja kod takvih pacijenata je instalacija naprava za pražnjenje valjkastim ili valvelessom.