Trenoneov sindrom

Trenaunay sindrom (to - Klippel-Trenaunay sindrom ili sindrom Klippel-Trenaunay-Weber ili proširenih osteogipertrofichesky nevus) nenormalan razvoj duboko sjedi glavnih vena na nogama pogoršanje njihova prohodnosti. Bolest je dobila ime u ime francuskog liječnika P. Trenaunay, koji je proveo istraživanje o ovoj patologiji.

Epidemiologija

Trenonski sindrom se najčešće otkriva slučajno i zabilježen kao sporadični slučajevi.

Učestalost sindroma u populaciji je nepoznata. Vjeruje se da bolest uglavnom utječe na dječake, iako ova izjava nema stvarnih i valjanih dokaza.

[1], [2], [3], [4]

Faktori rizika

Čimbenici rizika koji dovode do kršenja embriogeneze u ranoj fazi trudnoće:

• trovanje kemikalijama;
• prijem nedopuštenih droga;
• stresno opterećenje;
• izlaganje radioaktivnoj ekspoziciji;
• zarazne bolesti - virusne i mikrobiološke infekcije.

[5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneza

Smatra se da patogeneza Trenoneovog sindroma predstavlja kršenje embriogeneze s displasičnošću dubokih venoznih žila.

Također se ne isključuje mogućnost mehaničkog oštećenja embrija u vrijeme umetanja vaskularnog sustava.

Ipak, Trenonenov sindrom je u nekim slučajevima pronađen kod bolesnika jedne povezane linije, što je uglavnom žena.

Nema pouzdanih i konačnih informacija o mogućnostima i mogućnosti genetskog nasljeđivanja bolesti. Međutim, znanstvenici inzistiraju da je stupanj opasnosti nasljeđivanja sindroma Trenone smanjen na minimum.

Općenito je prihvaćeno da se zbog pogoršanja prohodnosti u dubokim venskim stanicama povećava venski pritisak. Krv iz dubokih venoznih žila prolazi u potkožne vene. Hipoksično stanje se razvija, trofocitet tkiva udova se pogoršava, nakupljanje tekućine u tkivima i limfostasis se javljaju. Osim toga, otkrivene su vene-arterijske anastomoze, što dovodi do pogoršanja cirkulacijskih poremećaja.

[10], [11], [12]

Simptomi sindrom Trenone

Prvi znakovi sindroma Trenone mogu se naći već u novorođenčadi. Češće se takvi znakovi neprimjetno odvijaju i pojavljuju se nakon 2 godine.

Tipični simptomi bolesti su:

• Vaskularni hemangiomi su posebna mjesta, dovoljno velike u području i nalaze se u većini slučajeva na jednom dijelu. Točke mogu biti svjetlo ili tamno ljubičasto. Koža iznad njih je vrlo ranjiva: ona je oštećena i krvari na najmanji fizički utjecaj.
• Varikozni čvorovi i proširenja potkožnih venskih krvnih žila donjeg dijela: vene su zadebljane na mjestima, naborane, ozlijeđene kada se dotaknu.
• Pogođeni donji dio obično je veći volumen nego zdrava noga. Veličina nogu, volumen drška i duljina zahvaćene noge mogu se povećati. Takve promjene nastaju zbog patologije duboko lociranih venskih žila.

Pacijent može imati sva tri obilježja, ili samo dva od njih. Ovisno o tome razlikuju se ove vrste sindroma Trenone:

• bez vaskularnih hemangioma;
• bez povećanja udova;
• bez varikoznih vena.

Također je moguće razviti križ vrste sindroma, kada se pojavljuju vaskularne mrlje na jednoj nozi, i hipertrofijske značajke na drugom dijelu.

Ponekad sindrom se polako razvija i ponekad - brzo: u drugom se slučaju patologija širi od pogođene noge do donje, a zatim do gornjeg dijela prtljažnika.

Među dodatnim, ali opcionalnim simptomima može se pojaviti:

• katarakta;
• glaukom;
• colobomas;
• heterokromija irisa;
• gastrointestinalno krvarenje;
• krv u urinu;
• visceromegalii;
• lipodystrophies;
• napadaji;
• dodatnih velikih posuda.

Faze

• Stadij 0 - bez vidljivih simptoma venskog poraza.
• Faza 1 - prisutnost vaskularnih zvijezda, vidljiva mreža vene, područja crvenila kože.
• Faza 2 - prisutnost proširenih vene s varikozom.
• Faza 3 - prisutnost hipertrofije ekstremiteta bez promjene kože.
• Faza 4 - prisutnost vidljivih promjena kože u obliku pigmentacije, venskog ekcema, dermatoscleroze.
• Faza 5 - prisutnost vidljivih promjena kože s izliječenim ulkusom.
• Faza 6 - prisutnost vidljivih promjena kože s ulcerativnim procesom u aktivnoj fazi.

[13], [14], [15], [16]

Komplikacije i posljedice

Trenonski sindrom može dovesti do razvoja drugih patoloških stanja koja utječu ne samo na vaskulaturu nego i na unutarnje organe pacijenta.

U većini slučajeva, promjene u plovilima izazivaju razvoj "elefantize" i limfangioma. Vanjski znakovi bolesti manifestiraju gigantizam, dislokaciju zgloba kuka (kao posljedica poremećaja formiranja mišićno-koštanog sustava), neizlječivost nepca ili usne.

Kada se patologija širi na organe probavnog sustava, može doći do unutarnjeg krvarenja, rektalnog krvarenja (s oštećenjem vene rektuma).

Ako pravovremena pomoć nije osigurana, moguće je razviti izuzetno negativne posljedice, od kojih je jedan kobni ishod.

[17], [18], [19], [20]

Dijagnostika sindrom Trenone

Dijagnoza Trenoneovog sindroma utvrđena je na temelju prikupljenih podataka o povijesti i rezultatima fizičkog pregleda. Dodatne metode ispitivanja mogu biti:

• Analize - opća analiza krvi i urina, biokemijski krvni test, studija koagulabilnosti krvi, test krvi za kolesterol, test glukoze u krvi;
• instrumentalna dijagnostika - ultrazvuk s dopplerometrijom, snimanje magnetskom rezonancijom, angiografija (venografija).

[21], [22], [23]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Trenoneovog sindroma provodi se s takvim bolestima i stanjima kao što su:

• kompleksni varikozni simptom (zarada bez hemangioma i hipertrofne promjene u sustavu kostiju);
• Serveiov sindrom (karakterizira pojava proširenih vene varikoznih vena s formiranjem kalcifikacija u njima, protiv pozadine osteoporoze i skraćivanja udova);
• Muffucci sindrom (karakterizira činjenica da, pored vaskularnih mjesta, postoji kost kost);
• Sindrom Bina (nastaje sa stvaranjem kavernoznih hemangioma, razvojem gastrointestinalnog krvarenja).

U nekim slučajevima Trenonov sindrom mora biti diferenciran s limfedemom i Sturge-Weberovim sindromom.

[24], [25], [26], [27]

Liječenje sindrom Trenone

Liječenje Trenoneovog sindroma predstavlja određene poteškoće i velikim dijelom ovisi o rezultatima pregleda i općem stanju pacijenta.

Glavne vrste liječenja za sindrom su obično:

• primjena komprimiranog donjeg rublja i odjeće;
• laserski tretman;
• sclerotherapy;
• kirurško liječenje;
• terapija lijekovima.

Liječenje Trenoneovog sindroma provodi se nekoliko vrsta lijekova koji su propisani u kompleksu, ili, ovisno o prisutnim simptomima.

Potrebno je propisati lijekove koji poboljšavaju ton krvožilnog zida: Detralex, Escuzan, Troxevasin itd.

U prisutnosti upalnog procesa propisuju se protuupalni lijekovi koji se koriste u obliku tableta i u obliku vanjskih pripravaka: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Uz veliku vjerojatnost tromboze, koristi se heparin, Curantil, Fraxeparin.

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
Detraleks	Uzmite 2 tablete dnevno, nakon jela.	Dispepsija, bol u glavi, osip na koži.	Detralex je dobro kombiniran s drugim lijekovima.

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
troksevazin	Uzmite nakon jela, 1 kapsulu tri puta dnevno. Trajanje liječenja može biti 3-4 tjedna ili više.	Mučnina, žgaravica, glavobolja, ulkus želuca.	Nisu istražene upotrebe lijeka za liječenje djece mlađe od 15 godina.

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
ibuprofen	Prijavite se za bolove od 200 mg tri puta dnevno.	Bol u abdomenu, probavne smetnje, bol u jetri, otežano disanje, povišeni krvni tlak, anemija.	Nemojte koristiti za liječenje djece mlađe od 12 godina.

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
otkucaji	Uzmi prazan trbuh od 75 mg dnevno, ovisno o imenovanju liječnika.	Tahikardija, bol u trbuhu, glavobolja, osjećaja slabosti, gušenja u nosu.	Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 12 godina.

	Doziranje i administracija	Nuspojave	Posebne upute
Fraksiparin	Koristi se u obliku subkutanih injekcija. Doziranje se odabire pojedinačno.	Alergija, trombocitopenija, lokalne reakcije preosjetljivosti.	Dodijelite samo pacijentima nakon 18 godina starosti.

Za poboljšanje oporavka i popravka tkiva koristite kompleksne vitamine:

• Actovegin - terapeutski lijek, stvoren na osnovu krvnih komponenti - deproteinizirani hemoderivat;
• Ascorutin - lijek koji nadopunjuje nedostatak vitamina C i P;
• Askorbinska kiselina je poznati vitaminski lijek koji sudjeluje u proizvodnji kolagena i jačanju vaskularnih zidova;
• Aevit - sprječava razvoj aterosklerotskih promjena u krvnim žilama.

Osim toga, potrebno je pridržavati se prehrane s visokim sadržajem askorbinske kiseline i kalcija. Prirodni izvor vitamina D je dozirani boravak na suncu. Ako takav boravak nije moguć iz bilo kojeg razloga, liječnik može propisati 400 do 800 jedinica vitamina D.

Pješačenje, lagano trčanje i aerobik su dobrodošli.

Fizioterapeutski tretman

Kompleksno liječenje Trenoneovog sindroma često dopunjuje periodički tečaj fizioterapije. Najčešći su sljedeći postupci:

• UHF, ili primjena infracrvenog zračenja - temelji se na utjecaju topline, što pridonosi povećanoj cirkulaciji krvi;
• darsonvalizacija - utjecaj impulsnih struja visoke frekvencije;
• diadinamičke struje su uporaba stalne električne struje s niskim naponom i malom snagom;
• liječenje pijavicama - hirudoterapija;
• sunčeva svjetlost - svjetlosna terapija pomoću posebne žarulje sa žarnom niti.

Alternativni tretman

S sindromom Trenone možete aktivno upotrijebiti recepte alternativne medicine, koje pretpostavljaju i upotrebu infuzija i dekocija unutar te vanjsku primjenu različitih lijekova na zahvaćeni ud.

Pacijenti s sindromom Trenone trebaju obratiti posebnu pozornost na sljedeće recepte:

• Noću je korisno nanijeti nekoliko grudastih listova na bolesni dio, unutarnju stranu listova do nogu. Lišće pribintovyvayut i ukloniti samo ujutro, koristeći takav tretman svaki drugi dan. U nedostatku lišća na raku, sasvim je moguće zamijeniti lišama od hrena.
• Pripremite infuziju od 100 g ribanog muškatnog orašca i 500 ml votke (inzistirati na 2 tjedna, u mraku, povremeno miješati). Infuzijski soja i piti 20 kapi ujutro prije doručka, prije večere i prije večere.
• Pripremite tinkturu Kalanchoe: na 200 g lišća biljke treba uzeti 500 ml votke, inzistirati na tjedan dana, filter. Tinktura se može koristiti za trljanje oboljelih ekstremiteta.
• Uzmi 500 g oguljenog češnjaka, presiječite u mlinu za mljevenje, kombinirajte s 700 ml meda, promiješajte i inzistirajte na tjedan dana u hladnjaku. Zatim trebate uzeti lijek za 1 tbsp. žlicu tri puta dnevno neposredno prije jela. Trajanje liječenja - najmanje 2 mjeseca.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Biljni tretman

Da bi se olakšalo stanje Trenoneovog sindroma, korisno je koristiti takve ljekovite biljke kao:

• drobilni lijek - pozitivno utječe na procese intravaskularne koagulacije krvi, poboljšava cirkulaciju krvi u udovima;
• božur, malina - uključuju salicilne kiseline, koje služe za sprečavanje stvaranja trombi;
• češeri hmelja - poboljšanje venskog tona;
• čaplja, alder - eliminira znakove upalnog procesa;
• konj kesten - jača vaskularne zidove, smanjuje propusnost.

Korisno je svakodnevno napraviti stopala za 15 minuta na osnovi infuzijske metode i boje kamilice.

Homeopatija

Homeopatski lijekovi će podržati i poboljšati učinak tradicionalnog liječenja lijekovima za Trenoneov sindrom. Među homeopatskim lijekovima sljedeće su najprikladnije:

• Karbo vegetabilis - prirodni ugljenu (bukva ili breza) poboljšava cirkulaciju krvi i, uklanja stajaće procese u venskoj rešetke (posebno poboljšava funkciju IVC sustav).
• Pulsatilla je pripravak koji poboljšava vensku cirkulaciju, što je osobito relevantno za stajanje procesa u portalu i šupljim venskim žilama.
• Silicea je pripravak koji se temelji na silicijskoj kiselini, koji poboljšava reološke sposobnosti krvi, povećava vensku tonus i olakšava intersticijski mikrocirkulaciju.

Doza ovih lijekova propisana je pojedinačno, ovisno o karakteristikama bolesti i dobi pacijenta.

Nuspojave kod uzimanja homeopatskih lijekova se obično svode na minimum: samo povremeno je moguće razviti alergijsku reakciju na komponente lijeka.

Među složenim homeopatskim lijekovima Esquilus compositum osobito je popularan. Lijek se uzima oralno 10 kapi, prethodno otopljen u 30 ml čiste vode. Shema prijema: tri puta dnevno pola sata prije obroka ili 1 sat nakon obroka. Trajanje terapije nije manje od 4-5 tjedana. Escolus compositum nije propisan u trudnoći, već iu djetinjstvu (mlađi od 18 godina). Prije uporabe lijeka uvijek se savjetujte s liječnikom.

Operativno liječenje

Operativno liječenje je jedan od glavnih u sindonu Trenona. Međutim, nisu riješeni svi operacijski pacijenti jer je vjerojatnost nepovoljnih postoperativnih posljedica vrlo visoka.

S Trenoneovim sindromom, liječnik može preporučiti slijedeće kirurške mogućnosti:

• Ako se vazokonstrikcija smatra kritičnim, onda je moguće pomicanje - stvaranje dodatne posude koja zaobilazi suženi dio i nastavlja normalni protok krvi.
• Uz značajnu leziju glavne vene, izvršena je zamjena dijela posude s umjetnim analogom. Ova operacija se naziva vaskularna transplantacija.
• Za „off” despread malih vena, sclerotherapy mogu se upotrijebiti - unošenja u lumenu vena skleroznog sredstva specifičnog spoja, što uzrokuje vaskularnih zidova i daljnje resorpcije već neiskorišteni spremnika.
• Laserska kirurgija ili lasersko vaskularno uklanjanje mogu se upotrijebiti za uklanjanje malih vaskularnih zvijezda ili jednostruke površinske venske mreže.

Prije imenovanja operacije liječnik je dužan obavijestiti pacijenta i njegove rodbine o mogućim negativnim posljedicama operativne intervencije. Konačnu odluku o operaciji preuzima pacijent (ili njegova rodbina, ako je pacijent dijete).

Općenito se vjeruje da se najoptimalniji rezultati nakon kirurškog liječenja mogu očekivati ako se operacija odvija u dobi od 6-7 godina. Ako postoje naznake, intervencija se može provesti čak i tijekom razdoblja novorođenčeta i djetinjstva.

Prevencija

Prevencija daljnjeg napredovanja Trenoneovog sindroma sastoji se od sljedećih preporuka:

1. Redovito je potrebno podvrgnuti liječenju razrjeđivačima i protuupalnim lijekovima, ojačati krvne žile i uzimati lijekove koji pomažu poboljšati cirkulaciju krvi. Preventivno liječenje trebalo bi biti usmjereno na sprečavanje tromboze i sužavanje vaskularnih zidova.
2. Prevencija treba uključivati pravilnu prehranu. Dijeta za Trenoneov sindrom trebala bi ograničiti količinu soli, šećera, pečenja, dimljenja i masne hrane, kobasica i poluproizvoda. Naglasak u prehrani treba staviti na povrće i voće, začinsko bilje, bobičasto voće, žitarice i biljna ulja.
3. Svakog dana pijte puno tekućine. Voda prirodno razrjeđuje krv, poboljšava cirkulaciju krvi i sprečava formiranje krvnih ugrušaka.
4. Ne preporučuje se previše piti: ružičasti pijetao, kopriva, valerijanac, svetkovina sv. Ivana. Brodovi i infuzije ovih biljaka mogu dovesti do suprotnog učinka i pogoršati stanje bolesnika s sindromom Trenone.
5. Potrebno je "zaboraviti" o alkoholu, pušenju, uzimanju tableta za diuretike i hormonske kontracepcije.
6. Potrebno je iz svog života izuzeti hipodinamiju. Preporučena tjelesna aktivnost doziranja. Posebno dobrodošli plivanje, hodanje, joga, plesanje.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Prognoza

Trenonov sindrom može biti praćen razvojem nepovoljnih zdravstvenih stanja. Možda se pogoršava zbog kardiovaskularnog neuspjeha. Hemangomi mogu nastati u mozgu, izazivajući pojavu neuromuskularnih poremećaja.

U pravilu, djeca preživljavaju i postaju odrasli, ali prognoza o sindromu ostaje ozbiljna. S uspješnom operacijom, trenonski sindrom dugo vremena prelazi u fazu stabilne remisije.

[43], [44], [45], [46]