Znakovi siringomijelije

Nemogućnost osjećaja boli i temperaturne razlike dovodi do toga da pacijenti često dobivaju razne ozljede u obliku mehaničkih ozljeda, opeklina, što ih u većini slučajeva dovodi do liječnika. Međutim, prvi se simptomi javljaju mnogo ranije: postoje lagani poremećaji osjetljivosti poput bolnih područja, utrnulosti, peckanja, svrbeža itd. Značajno je da to ne utječe na taktilnu osjetljivost bolesnika. Često se pacijenti žale na dugotrajnu tupu bol u vratnoj kralježnici, između lopatica, u gornjim udovima i prsima. Djelomični gubitak osjeta u donjim udovima i donjem dijelu tijela rjeđi je.

Kod siringomijelije pronalaze se svijetli neuro-trofični poremećaji, poput grubljenja kože, cijanoze, dugotrajnih zacjeljujućih rana, deformacije kostiju i zglobova i krhkosti kostiju. Pacijenti primjećuju tipične simptome ruku: koža postaje suha i hrapava, prsti grubi i zadebljani. Na koži možete lako vidjeti brojne lezije: od višestrukih ožiljaka različitih veličina do svježih opeklina, posjekotina, čira i apscesa. Nerijetko - razvoj akutnih gnojnih procesa tipa panaritium.

Ako se patologija proširi na bočne rogove gornjih dijelova kralježnice kralježnice, tada dolazi do jakog grubog zgloba karpala - takozvane heiromegalije. Kršenje zglobnog trofizma (obično u području ramena i lakta) očituje se fuzijom kostiju s stvaranjem defekata šupljine. Zahvaćeni zglob povećava se u veličini, nema bolova tijekom kretanja, ali postoji karakteristična buka trljanja zglobnih kostiju.

Kako se patološki proces razvija, defekti kralježnične šupljine se povećavaju, šire se na područje prednjih rogova. To se očituje slabljenjem mišića, poremećajima kretanja, razvojem atrofičnih procesa, pojavom mlitave pareze ruku. Ako siringomijelija utječe na cervikalnu kralježničnu regiju, tada postaje primjetan Hornerov sindrom, koji se sastoji u ovješenju kapka, proširenim zjenicama i uvlačenju očne jabučice. Ako su pogođeni motorički provodni kanali, tada se može primijetiti parapareza donjih ekstremiteta, kod nekih pacijenata zabilježeni su poremećaji mokrenja.

Stvaranje šupljine u moždanom stablu ukazuje na razvoj siringobulbije: osjetljivost je oštećena u licu. Vremenom govor pati, gutanje postaje otežano, nastaju problemi s dišnim sustavom, atrofični procesi se šire na meko nepce, jezik, dio lica. Nije isključena sekundarna infekcija: razvija se bronhopneumonija, upalne bolesti mokraćnog sustava. U težim slučajevima zabilježena je bulbarna paraliza koja može uzrokovati zastoj disanja i smrt pacijenta.

Klinički tijek bolesti napreduje iz mjeseci u godine s ranim brzim pogoršanjem, koje se postupno usporava. Postoji linearni odnos između morfologije ciste, trajanja simptoma i težine. [1], [2]

Prvi znakovi

Tijekom neurološkog pregleda u bolesnika sa siringomijelijom pronađeni su sljedeći karakteristični znakovi:

• Gubitak osjećaja boli i temperature tipa "jakna" ili "polu-jakna", šireći se na područje ekstremiteta, gornji dio tijela, rjeđe na lumbosakralnu regiju i zonu inervacije trigeminalnog živca. Daljnjim razvojem bolesti moguće je dodati proprioceptivne poremećaje povezane s vibracijskim osjetima, taktilnom i mišićno-zglobnom osjetljivošću. Mogu se javiti i provodne kontralateralne smetnje.
• Razvoj segmentnih poremećaja u obliku distalne jednostrane i dvostrane periferne pareze ekstremiteta, kao i središnjih poremećaja poput piramidalne insuficijencije, spastičnog para i monopareze ekstremiteta. Postoji vjerojatnost trzanja u zahvaćenim mišićima. Ako je produljena moždina uključena u proces, pronalaze se poremećaji povezani s parezom jezika, ždrijelne zone, glasnica i mekog nepca. [3]
• Simptomi iz autonomnog živčanog sustava pojavljuju se u pozadini trofičkih poremećaja. Često se opažaju plavi prsti, promjene znojenja (pojačani ili potpuni prestanak), oticanje ekstremiteta. Problemi se uočavaju i na dijelu regeneracijskog sustava: ozljede i čirevi nakon ozljeda i opeklina dugo ne zarastaju. Zahvaćen je osteoartikularni mehanizam, uočeni su nedostaci, deformacije kostiju, što dovodi do poremećaja radne sposobnosti udova.
• Poraz produljene moždine popraćen je pojavom nistagmusa, vrtoglavice.
• Većina pacijenata ima hidrocefalus koji karakterizira glavobolja, mučnina s povraćanjem, pospanost i zagušeni optički diskovi.  [4]

Osjetljivi poremećaji

Bol je prirodni odgovor tijela na ozljedu. Međutim, kod sringomijelije je osjetljivost na bol i druge vrste oslabljena. Doslovno se događa sljedeće: ud ili drugi dio tijela počinje neprestano i intenzivno boljeti, ali istodobno osoba ne osjeća bol zbog vanjskih podražaja. Tijelo ne reagira ako je izrezano, izbodeno, opečeno: pacijent to jednostavno ne osjeća. Često se kod pacijenata koji pate od siringomijelije na koži nalaze tragovi posjekotina i opeklina vrućim predmetima: pacijent ne osjeća da je dodirnuo vruću ili oštru, ne povlači ruku što dovodi do opekline ili posjekotine. U medicinskim se krugovima ovo stanje naziva "bolna obamrlost" ili "anestezija dolorozom". [5]

Osim toga, metabolički procesi se pogoršavaju, trofizam tkiva u patološkoj zoni: zahvaćeni ud ili dio tijela gube potkožnu masnoću, koža postaje blijeda cijanotična, hrapava, pojavljuje se ljuštenje, pločice nokta blijede. Moguće je oticanje, uključujući u području zglobova. Mišićno-koštani mehanizam također pati: mišići atrofiraju, kosti postaju krhke.

Bulbarni poremećaji u sringomijeliji

Disfunkcija glosofaringealnih, vagusnih i hipoglosnih živaca ili njihovih motoričkih jezgri nastaje kada se siringomijelija proširi na područje produljene moždine. U tom slučaju pate jezični mišići, meko nepce, ždrijelo, epiglotis i glasnice. Patologija je dvostrana ili jednostrana.

Klinički bulbarni poremećaji su sljedeći:

• poremećaji govora (afonija, dizartrija - iskrivljeni ili otežani izgovor zvukova);
• poremećaji gutanja (disfagija, posebno s obzirom na gutanje tekuće hrane);
• odstupanja jezika ulijevo ili udesno, pogoršanje njegove pokretljivosti;
• nezaključivanje glasnica;
• gubitak ždrijelnog i nepčanog refleksa.

S atrofijom jezičnih mišića, bilježi se fibrilarno trzanje.

Lermittov simptom sa siringomijelijom

Za bolesnike s gubitkom osjetljivosti donjeg dijela trupa i nogu karakterističan je Lermittov simptom koji se sastoji u iznenadnoj kratkotrajnoj boli koja pokriva kralježnični stup od vrha do dna, poput električnog udara.

Takva manifestacija smatra se jednim od akutnih simptoma osjetilnih poremećaja. Za pacijenta je takva epizodna kratkotrajna bol izuzetno neugodna. Istodobno se osjećaju trnci, napetost duž osi duž kralježnice i do gornjih udova.

Simptom se javlja na pozadini mehaničke iritacije, koja se može dogoditi s oštrim zavojem vrata, kao i tijekom kihanja ili kašljanja. Patologija se opaža u oko 15% bolesnika.

Syringomyelia u djece

Syringomyelia je rijetka u djetinjstvu. Budući da bolest karakterizira polagani porast, patološki se simptomi rijetko daju osjetiti u ranoj fazi nastanka. Glavni uzrok dječje patologije je kršenje razvoja leđne moždine, naime, nepravilno stvaranje šava koji povezuje dvije polovice leđne moždine, kao i središnji otvor kanala.

Za siringomijeliju u djetinjstvu karakteristični su manje izraženi poremećaji osjeta i boli, za razliku od iste bolesti u odraslih. Međutim, djeca su izloženija riziku od razvoja skolioze, koja je povoljnija u smislu kirurške korekcije. U nekim slučajevima siringomijelija u djetinjstvu može zacijeliti sama od sebe. [6]

Bolest nikada nije ista kod različitih bolesnika. Za neke se pacijente patologija pokazuje samo kao blagi simptomi, s njihovom naknadnom stabilizacijom tijekom cijele godine. U drugih bolest može dramatično napredovati, komplicirana poremećajima ili gubitkom važnih tjelesnih funkcija, što za sobom povlači značajno pogoršanje kvalitete života. Poznati su i obiteljski slučajevi bolesti koji često zahtijevaju kirurško liječenje.

Obrasci

Klasifikacija siringomijelije uključuje nekoliko vrsta patologije:

• Poremećaj nekomunikacije središnjeg kanala koji se smatra najčešćim. Njegova se pojava može dogoditi istodobno s pogoršanjem prohodnosti kralježničnog kanala u subarahnoidnom prostoru ili s Arnold-Chiarijevom malformacijom tipa I.
• Izvankanalni nekomunikacijski poremećaj koji se javlja kada je oštećen kičmeni stup ili kada je oslabljen protok krvi u kralježničnom tijelu. U području oštećenja nastaje cistični element, sklon daljnjem širenju.
• Poremećaj komunikacije središnjeg kanala utvrđen istodobno sa sindromima Dandy-Walker i Arnold-Chiari II. Karakterističan je i hidrocefalus.

Od 1974. Postoji još jedna slična klasifikacija bolesti:

• Poremećaj komunikacije, s prodorom u subarahnoidni prostor kralježničnog stupa, razvija se kao rezultat patoloških promjena na području kraniovertebralnog spoja ili dna lubanje.
• Posttraumatska siringomijelija, stvaranjem šupljine u području oštećenja, povećava se i razvija u susjednim dijelovima kralježnice. Patološki se znakovi pojavljuju u kasnoj fazi, nakon prilično dugog vremenskog razdoblja, kada se žrtva, čini se, potpuno oporavila.
• Poremećaj koji se razvija kao rezultat arahnopatije ili arahnoiditisa.
• Ciste koje se pojavljuju kao rezultat tumorskih procesa u leđnoj moždini.
• Poremećaj povezan s ne-neoplastičnim procesima koji uzrokuju povećani pritisak na leđnu moždinu.
• Idiopatski poremećaj, čiji se uzrok ne može utvrditi.

Ovisno o lokalizaciji patologije, postoje:

• stražnja (osjetljiva);
• prednji (motor);
• bočni rog (vegetativni trofični);
• mješovita siringomijelija.

Prednja siringomijelija rijetko se može naći izolirano. Najčešće se motorički poremećaji kombiniraju s poremećajima osjetljivosti.

Ovisno o raspodjeli poremećaja duž osi kralježnice, razlikuju se sljedeće vrste bolesti:

• Siringomijelija vratne kralježnice - razvija se najčešće i ima karakteristične značajke poput gubitka osjetljivosti na rukama i trupu (zahvaćena područja označena su kao "jakna" ili "polu jakna".
• Siringomijelija prsne kralježnice često se kombinira s lezijama vratne kralježnice i uzrokuje poremećaje trofičnih mišića u gornjim ekstremitetima. Trzanje fibrilarnih mišića obično je blago.
• Siringomijeliju lumbalne kralježnice (ili lumbosakralne) prati pareza donjih ekstremiteta, što se događa relativno rijetko (oko 10%), a najčešće je uzrokovano tumorima ili upalnim procesima u kralježnici.
• Ukupna siringomijelija javlja se u 10% slučajeva i karakterizira je pojava patoloških šupljina u čitavoj leđnoj moždini, a ne samo u bilo kojem dijelu. Ovaj oblik bolesti je najnepovoljniji u smislu prognoze i izlječenja.
• Siringomijelija stabljike i kralježnice razvija se kada je zahvaćeno stablo mozga. Pacijent ima nistagmus, bulbarne poremećaje (otežano gutanje, govor itd.). Moguće je kršenje osjetljivosti lica.
• Encefalomijelitis siringomijelija (drugo ime je siringoencefalija) lezija je unutarnje kapsule mozga, kod koje se na suprotnoj strani tijela javlja motorička i osjetna smetnja.