Fibroelastoza

Pojam "fibroelastoza" u medicini se odnosi na promjene u vezivnom tkivu tijela, koje prekrivaju površinu unutarnjih organa i krvnih žila, zbog poremećenog rasta elastičnih vlakana. U ovom slučaju dolazi do zadebljanja stijenki organa i njihovih struktura, što nužno utječe na funkcioniranje vitalnih sustava tijela, posebno kardiovaskularnog i dišnog sustava. To pak dovodi do pogoršanja dobrobiti bolesnika, osobito tijekom tjelesnog napora, što utječe na kvalitetu i trajanje života.

Epidemiologija

Općenito, bolesti praćene promjenama vezivnog tkiva koje rezultiraju zadebljanjem membrana i septuma unutarnjih organa mogu se podijeliti u 2 skupine: fibroelastoza srca i fibroelastoza pluća. Patologija srca može biti prirođena i stečena, a kod plućnog oblika bolesti govorimo o stečenoj bolesti.

Plućna fibroelastoza počinje se razvijati u srednjoj dobi (bliže 55-57 godina), iako u polovici slučajeva podrijetlo bolesti treba tražiti u djetinjstvu. Karakterizira ga "svjetlosni" interval, kada su simptomi bolesti odsutni. U ovom slučaju bolest nema seksualnu sklonost i može podjednako utjecati na žene i muškarce. Ovu prilično rijetku patologiju karakteriziraju promjene u tkivu pleure i parenhimu (funkcionalnim stanicama) pluća uglavnom u gornjem režnju pluća. Budući da etiologija i patogeneza bolesti ostaju nejasni, bolest se pripisuje idiopatskim patologijama. Prema medicinskoj terminologiji naziva se "pleuroparenhimatozna fibroelastoza". [1]

Fibroelastoza srca je generalizirani naziv za patologiju srčanih ovojnica koju karakterizira njihovo zadebljanje i smanjena funkcionalnost. Kongenitalne oblike patologije karakterizira difuzno (rasprostranjeno) zadebljanje unutarnje sluznice srca. Ovo je tanko vezivno tkivo koje oblaže šupljinu srca (njegove odjele) i oblikuje njegove ventile.

U odraslih bolesnika obično se dijagnosticira žarišni oblik bolesti, kada je unutarnja površina srca kao da je prekrivena mrljama jačeg i debljeg tkiva (može uključivati ​​ne samo obrasla vlakna, već i trombotične mase).

U polovici slučajeva srčane fibroelastoze, ne samo stjenka srca nego i zalisci (bikuspidalni mitralni između atrija i ventrikula, trikuspidalni aortni između lijeve klijetke i aorte, pulmonalni između desne klijetke i plućne arterije) postaju deblji. To zauzvrat može oslabiti funkciju ventila i uzrokovati sužavanje arterijskog otvora, koji je ionako malen u usporedbi s drugim srčanim šupljinama.

Fibroelastoza endokarda u medicinskoj terminologiji naziva se fibroelastoza endokarda (prenatalna fibroelastoza, endokardijalna skleroza, fetalni endokarditis itd.). Ali vrlo često srednji mišićni sloj srčane membrane također može biti uključen u proces. [2]

Anomalije miokarda (mišićni sloj srca koji se sastoji od kardiomiocita), mutacije gena i teški infektivni procesi mogu uzrokovati rašireni oblik fibroelastoze, kada u proces nije uključen samo endokard, već i miokard. Obično se displastični procesi u endokardu, uzrokovani različitim razlozima, javljaju na granici njegovog kontakta s mišićnom ovojnicom, kršeći kontraktilnost ovog sloja. U nekim slučajevima dolazi čak i do urastanja unutarnjeg sloja u miokard, zamjene kardiomiocita fibroblastima i vlaknima, što utječe na provođenje živčanih impulsa i ritmički rad srca.

Kompresija zadebljalim miokardom krvnih žila u debljini srčane membrane pogoršava prehranu miokarda (ishemija miokarda), što zauzvrat može dovesti do nekroze srčanog mišićnog tkiva.

Endokardna fibroelastoza sa zahvaćenošću srčanog miokarda naziva se subendokardna ili endomiokardijalna fibroelastoza.

Prema statistikama, u većini slučajeva ove rijetke bolesti (samo 0,007% od ukupnog broja novorođenčadi) dijagnosticira se fibroelastoza lijeve klijetke srca, iako se u nekim slučajevima proces širi i na desnu klijetku i pretklijetke, uključujući ventili koji ih odvajaju.

Fibroelastoza srca često je popraćena lezijama velikih koronarnih žila, također prekrivenih vezivnim tkivom. U odrasloj dobi često se javlja u pozadini progresivne ateroskleroze krvnih žila.

Bolest se češće prijavljuje u tropskim afričkim zemljama među populacijama s niskim životnim standardom, kojima pogoduju loša prehrana, česte infekcije i konzumacija određene hrane i biljaka.

Zadebljanje endokarda također se primjećuje u posljednjoj fazi Lefflerovog fibroplastičnog endokarditisa, koji pogađa uglavnom muškarce srednje dobi. Patogeneza ove bolesti također je povezana s infektivnim agensima koji uzrokuju razvoj teške eozinofilije, što je više karakteristično za unutarnje parazitske infekcije. U tom slučaju, tkiva tijela (prvenstveno srčani mišić i mozak) počinju osjećati nedostatak kisika (hipoksija). Unatoč sličnosti simptoma fibroelastoze srca i Leffterovog fibroznog endokarditisa, liječnici ih smatraju potpuno različitim bolestima.

Uzroci fibroelastoza

Fibroelastoza je promjena vezivnog tkiva u vitalnim organima: srcu i plućima, koja je praćena disfunkcijom organa i utječe na izgled i stanje bolesnika. Bolest je liječnicima poznata već desetljećima. Fibroelastoza unutarnje membrane srca (endokard) opisana je početkom 18. stoljeća, o sličnim promjenama u plućima počelo se govoriti 2 i pol stoljeća kasnije. Ipak, liječnici nisu postigli konačan dogovor o uzrocima patološkog prekomjernog rasta vezivnog tkiva.

Ostaje nejasno što točno uzrokuje poremećaj rasta i razvoja vezivnih vlakana. No, znanstvenici su identificirali određene čimbenike rizika za takve promjene, smatrajući ih mogućim (ali ne i konačnim) uzrocima bolesti.

Dakle, u patogenezi plućne fibroelastoze, koja se smatra bolešću zrelih ljudi, posebna se uloga pripisuje rekurentnim infektivnim lezijama organa, koje se nalaze u polovici pacijenata. Infekcije izazivaju upalu tkiva pluća i pleure, a dugotrajna upala predisponira njihovu fibroznu transformaciju.

Neki pacijenti imaju povijest fibroelastoze u obitelji, što upućuje na nasljednu predispoziciju. U njihovom organizmu nalaze se nespecifična autoantitijela koja izazivaju dugotrajne upalne procese neutvrđene etiologije.

Vjeruje se da fibrozne promjene u plućnom tkivu mogu biti uzrokovane gastroezofagealnom refluksnom bolešću. Iako je ova poveznica vjerojatno neizravna. Također se smatra da je rizik od fibroelastoze također veći u onih s kardiovaskularnim bolestima ili plućnom trombozom.

Plućna fibroelastoza u mladoj i mladoj dobi može podsjetiti na sebe tijekom trudnoće. Obično bolest vreba oko 10 i više godina, ali se može manifestirati i ranije, možda zbog povećanog opterećenja organizma buduće majke i hormonalnih promjena, ali još nema točnog objašnjenja. Ipak, takav obrazac razvoja bolesti uočen je u 30% ispitanih bolesnika reproduktivne dobi.

Sama trudnoća ne može uzrokovati bolest, ali može ubrzati razvoj događaja, što je vrlo tužno, jer je smrtnost bolesti vrlo visoka, a životni vijek u fibroelastozi je nizak.

Fibroelastoza srca u većini slučajeva može se pripisati pedijatrijskim bolestima. Kongenitalna patologija otkriva se već u prenatalnom razdoblju kod fetusa starog 4-7 mjeseci, ali dijagnoza se može potvrditi tek nakon rođenja djeteta. U patogenezi ovog oblika bolesti razmatra se nekoliko mogućih negativnih čimbenika: infektivno-upalne bolesti majke koje se prenose na fetus, anomalije u razvoju srčanih membrana, poremećena prokrvljenost srčanog tkiva, genetske mutacije, kisik. nedostatak.

Vjeruje se da među infekcijama najveći patogenetski doprinos razvoju srčane fibroelastoze daju virusi, jer su ugrađeni u stanice tijela, uništavaju ih, mijenjaju svojstva tkiva. Neformirani imunološki sustav fetusa ne može mu pružiti zaštitu od ovih patogena, za razliku od imuniteta buduće majke. Potonji možda neće doživjeti posljedice virusne infekcije, dok u fetusu prenesena intrauterina infekcija može izazvati pojavu raznih anomalija.

Neki znanstvenici vjeruju da odlučujuću ulogu u patogenezi infektivnog oblika fibroelastoze igra infekcija koja zahvaća fetus do 7 mjeseci starosti. Nakon toga može izazvati samo upalne bolesti srca (miokarditis, endokarditis).

Abnormalnosti u razvoju srčanih membrana i zalistaka mogu biti izazvane ili upalnim procesom ili neadekvatnim autoimunim reakcijama, pri čemu stanice imunološkog sustava počinju napadati vlastite stanice tijela.

Mutacije gena uzrokuju nepravilan razvoj vezivnog tkiva, jer geni sadrže informacije o strukturi i ponašanju proteinskih struktura (osobito proteina kolagena i elastina).

Hipoksija i ishemija srčanog tkiva mogu biti posljedica abnormalnog razvoja srca. U ovom slučaju govorimo o sekundarnoj fibroelastozi izazvanoj prirođenom srčanom bolešću (KBS). To uključuje takve anomalije koje uzrokuju opstrukciju (poremećena prohodnost srca i njegovih žila):

• Stenoza ili suženje aorte u blizini ventila,
• Koarktacija ili segmentalno suženje aorte na spoju njezina luka i silaznog dijela,
• Atrezija ili nedostatak prirodnog otvora u aorti,
• nerazvijenost srčanog tkiva (najčešće lijeve klijetke, rjeđe desne klijetke i pretklijetke), što utječe na pumpnu funkciju srca.

Vjeruje se da toksikoza u trudnoći također može djelovati kao predisponirajući faktor za fetalnu fibroelastozu.

U postnatalnom razdoblju razvoj srčane fibroelastoze može potaknuti infektivno-upalne bolesti membrana organa, hemodinamski poremećaji kao posljedica traume, vaskularna tromboembolija, krvarenje u miokardu, metabolički poremećaji (povećano stvaranje fibrina, poremećaji metabolizma proteina i željeza: amiloidoza, hemokromatoza). Isti uzroci uzrokuju razvoj bolesti kod odraslih.

Patogeneza

Vezivno tkivo je posebno tkivo ljudskog tijela koje je dio gotovo svih organa, ali ne sudjeluje aktivno u njihovim funkcijama. Vezivnom tkivu pripisuje se potporna i zaštitna funkcija. Obuhvaćajući svojevrsni kostur (skelet, stroma) i ograničavajući funkcionalne stanice organa, daje njegov konačni oblik i veličinu. Imajući dovoljnu čvrstoću, vezivno tkivo također štiti stanice organa od uništenja i ozljeda, sprječava prodiranje patogena, uz pomoć posebnih stanica makrofaga apsorbira zastarjele strukture: mrtve stanice tkiva, strane proteine, istrošene komponente krvi itd.

Ovo tkivo se može nazvati pomoćnim, jer ne sadrži stanične elemente koji osiguravaju funkcionalnost određenog organa. Ipak, njegova je uloga u vitalnoj aktivnosti tijela prilično velika. Kao dio ljuske krvnih žila, vezivno tkivo osigurava sigurnost i funkcionalnost ovih struktura, zahvaljujući čemu se prehrana i disanje (trofika) okolnih tkiva unutarnjeg okruženja tijela odvijaju.

Postoji nekoliko varijanti vezivnog tkiva. Ovojnica koja prekriva unutarnje organe naziva se rastresitim vezivnim tkivom. To je polutekuća, bezbojna tvar koja sadrži valovita kolagena vlakna i ravna elastična vlakna, s različitim vrstama stanica nasumično razbacanih između njih. Neke od tih stanica (fibroblasti) odgovorne su za stvaranje vlaknastih struktura, druge (endoteliociti i mastociti) tvore prozirnu matricu vezivnog tkiva i proizvode posebne tvari (heparin, histamin), druge (makrofagi) osiguravaju fagocitozu itd.

Druga vrsta fibroznog tkiva je gusto vezivno tkivo koje ne sadrži veliki broj pojedinačnih stanica, a koje se pak dijeli na bijelo i žuto tkivo. Bijelo tkivo čine gusto zbijena kolagena vlakna (ligamenti, tetive, periost), a žuto tkivo čine kaotično isprepletena elastinska vlakna s fibroblastima (ligamenti, ovojnice krvnih žila, pluća).

U vezivna tkiva spadaju i: krv, masno tkivo, koštano i hrskavično tkivo, ali nas oni još ne zanimaju, jer se pod fibroelastozom podrazumijevaju promjene u fibroznim strukturama. A elastična i elastična vlakna sadrže samo labava i gusta vezivna tkiva.

Sinteza fibroblasta i stvaranje vlakana vezivnog tkiva iz njih regulirana je na razini mozga. Time se osigurava postojanost njegovih karakteristika (čvrstoća, elastičnost, debljina). Ako je zbog nekih patoloških razloga poremećena sinteza i razvoj pomoćnog tkiva (povećava se broj fibroblasta, mijenja se njihovo "ponašanje"), dolazi do prekomjernog rasta jakih kolagenih vlakana ili promjene u rastu elastičnih vlakana (ostaju kratka). , vijugati), što dovodi do promjena u svojstvima ljuske organa i nekih unutarnjih struktura prekrivenih vezivnim tkivom. Postaju deblje nego što je potrebno, gušće, jače i neelastičnije, nalikuju fibroznom tkivu u ligamentima i tetivama, čije rastezanje zahtijeva veliki napor.

Takvo se tkivo slabo rasteže, ograničavajući pokrete organa (automatski ritmički pokreti srca i krvnih žila, promjene veličine pluća tijekom udisaja i izdisaja), stoga dolazi do poremećaja opskrbe krvlju i dišnih organa, što dovodi do nedostatka kisika. .

Činjenica je da se opskrba krvlju tijela provodi zahvaljujući srcu, koje radi kao pumpa, i dva cirkulacijska kruga. Mali cirkulacijski krug odgovoran je za opskrbu krvlju i izmjenu plinova u plućima, odakle se kisik s protokom krvi isporučuje u srce, a odatle u veliki cirkulacijski krug i širi se po cijelom tijelu, osiguravajući disanje organa i tkiva.

Elastična ovojnica, ograničavajući kontrakciju srčanog mišića, smanjuje funkcionalnost srca, koje nije toliko aktivno u pumpanju krvi, a time i kisika. U slučaju fibroelastoze pluća njihova ventilacija (ozigenacija) je poremećena, jasno je da manje kisika počinje ulaziti u krv, što će čak i uz normalan rad srca pridonijeti gladovanju kisikom (hipoksiji) tkiva i organa. [3]

Simptomi fibroelastoza

Srčana i plućna fibroelastoza dvije su vrste bolesti koje karakterizira poremećena sinteza vlakana u vezivnom tkivu. Imaju različite lokalizacije, ali su obje potencijalno opasne po život jer su povezane s progresivnim ili teškim zatajenjem srca i dišnog sustava.

Plućna fibroelastoza je rijetka vrsta intersticijske bolesti ovog važnog organa dišnog sustava. To uključuje kronične patologije plućnog parenhima s lezijama stijenki alveola (upala, poremećaj njihove strukture i strukture), unutarnje ovojnice plućnih kapilara itd. Fibroelastoza se često smatra posebnim rijetkim oblikom progresivne pneumonije s tendencijom fibroznih promjena u tkiva pluća i pleure.

Gotovo je nemoguće otkriti bolest na samom početku, jer oko 10 godina ne mora ni na koji način podsjećati na sebe. Ovo razdoblje naziva se svjetlosni interval. Početak patoloških promjena, koje još ne utječu na volumen pluća i izmjenu plinova, može se otkriti slučajno, provodeći detaljan pregled pluća u vezi s drugom bolešću dišnog sustava ili traumom.

Bolest je karakterizirana sporim napredovanjem simptoma, tako da prve manifestacije bolesti mogu biti značajno odgođene u vremenu od njenog početka. Simptomi se postupno pogoršavaju.

Kašalj i sve češća otežano disanje prvi su znakovi bolesti na koje treba obratiti pozornost. Ovi simptomi često su posljedica bolesti dišnog sustava te stoga mogu biti dugotrajno povezani s prehladom i njezinim posljedicama. Dispneja se često percipira kao srčani poremećaj ili promjene povezane s godinama. Međutim, bolest se dijagnosticira kod ljudi koji se približavaju starosti.

Pogreške mogu napraviti i pacijenti i liječnici koji ih pregledavaju, što dovodi do kasnog otkrivanja opasne bolesti. Vrijedno je obratiti pozornost na kašalj koji je kod fibroelastoze neproduktivan, ali ga ne potiču mukolitici i ekspektoransi, već se kontrolira supresivima kašlja. Dugotrajni kašalj ove prirode karakterističan je simptom plućne fibroelastoze.

Dispneja je uzrokovana progresivnim respiratornim zatajenjem zbog zadebljanja alveolarne stijenke i pleure, smanjenja volumena i broja alveolarnih šupljina u plućima (parenhim organa se vidi na RTG snimci u obliku saća). Simptom se pojačava pod utjecajem tjelesnog napora, prvo značajnog, a zatim čak i malog. Kako bolest napreduje, ona se pogoršava, što postaje uzrok invaliditeta i smrti bolesnika.

Progresija fibroelastoze popraćena je pogoršanjem općeg stanja: hipoksija dovodi do slabosti i vrtoglavice, tjelesna težina se smanjuje (razvija se anoreksija), falange noktiju se mijenjaju poput bataka, koža postaje blijeda, ima bolan izgled.

Polovica bolesnika ima nespecifične simptome u obliku otežanog disanja i boli u prsima, karakteristične za pneumotoraks (nakupljanje plinova u pleuralnoj šupljini). Ova anomalija može nastati i kao posljedica traume, primarnih i sekundarnih bolesti pluća, nepravilnog liječenja, pa se na temelju nje ne može postaviti dijagnoza.

Za fibroelastozu srca, kao i za patologiju rasta vezivnog tkiva pluća, karakteriziraju: blijeda koža, gubitak tjelesne težine, slabost, koja često ima napadni karakter, dispneja. Može postojati i stalna subfebrilna temperatura bez znakova prehlade ili infekcije.

Mnogi pacijenti doživljavaju promjenu veličine jetre. Povećava se bez simptoma disfunkcije. Moguće je i oticanje nogu, lica, ruku i sakralne regije.

Karakterističnom manifestacijom bolesti smatra se sve veća cirkulacijska insuficijencija povezana s poremećajem rada srca. U ovom slučaju, tahikardija (povećanje broja otkucaja srca često u kombinaciji s aritmijama), kratkoća daha (uključujući odsutnost fizičkog napora), cijanoza tkiva (plava boja uzrokovana nakupljanjem karboksihemoglobina u krvi, tj. hemoglobina s ugljičnim dioksidom zbog oslabljenog protoka krvi i, posljedično, izmjene plinova).

Istodobno, simptomi se mogu pojaviti i odmah nakon rođenja djeteta s ovom patologijom i neko vrijeme. U starije djece i odraslih znakovi teškog zatajenja srca obično se pojavljuju u pozadini infekcije dišnog trakta, koja djeluje kao okidač. [4]

Fibroelastoza u djece

Ako je plućna fibroelastoza bolest odraslih, često počinje u djetinjstvu, ali dugo vremena ne podsjeća na sebe, ova patologija endokarda srca često se pojavljuje prije rođenja djeteta i utječe na njegov život od prvih trenutaka rođenja. rođenje. Ova rijetka, ali teška patologija uzrokuje razvoj teško ispravljivog zatajenja srca u dojenčadi, od kojih mnoga umiru unutar 2 godine. [5]

Endokardijalna fibroelastoza u novorođenčadi u većini je slučajeva rezultat patoloških procesa koji se javljaju u tijelu djeteta dok je još u maternici. Infekcije primljene od majke, genetske mutacije, abnormalnosti u razvoju kardiovaskularnog sustava, nasljedne metaboličke bolesti - sve to, prema znanstvenicima, može dovesti do promjena u vezivnom tkivu u srčanim membranama. Pogotovo ako je fetus star 4-7 mjeseci istovremeno izložen dvama ili više faktora.

Na primjer, kombinacija anomalija srca i koronarnih žila (stenoza, atrezija, koarktacija aorte, abnormalni razvoj miokardijalnih stanica, slabost endokarda itd.), koja pridonosi ishemiji tkiva, u kombinaciji s upalnim procesom zbog infekcije praktički ne ostaviti djetetu nikakve šanse za više ili manje života. Ako se nedostaci u razvoju organa još nekako mogu brzo ispraviti, progresivna fibroelastoza se može samo usporiti, ali ne i izliječiti.

Fetalna srčana fibroelastoza obično se otkrije već tijekom trudnoće tijekom ultrazvučnog pregleda drugog do trećeg tromjesečja. Ultrazvuk i ehokardiografija u 20. do 38. tjednu pokazali su hiperehogenost, što ukazuje na zadebljanje i zadebljanje endokarda (češće difuzno, rjeđe fokalno), promjene u veličini i obliku srca (organ se povećava i poprima oblik lopta ili metak, unutarnje strukture se postupno spljošte). [6]

U 30-35% slučajeva fibroelastoza je otkrivena prije 26 tjedana trudnoće, u 65-70% - u narednom razdoblju. U više od 80% novorođenčadi fibroelastoza je u kombinaciji s opstruktivnim srčanim greškama, tj. sekundarna je, unatoč ranom otkrivanju. U polovici bolesne djece otkrivena je hiperplazija lijeve klijetke, što objašnjava visoku prevalenciju fibroelastoze ove strukture srca. Patologije aorte i njezinog zaliska, otkrivene u trećine djece s prekomjernim endokardnim rastom, također dovode do povećanja (dilatacije) komore lijeve klijetke i oštećenja njezine funkcionalnosti.

Kada se instrumentalno potvrdi fibroelastoza srca, liječnici preporučuju prekid trudnoće. Gotovo sva rođena djeca čije su majke odbile medicinski pobačaj imaju potvrđene znakove bolesti. Simptomi zatajenja srca, karakteristični za fibroelastozu, javljaju se unutar godinu dana (rijetko u 2-3 godini života). U djece s kombiniranim oblikom bolesti, znakovi zatajenja srca otkrivaju se od prvih dana života.

Kongenitalni oblici primarne i kombinirane fibroelastoze u djece najčešće imaju brz tijek s razvojem teškog zatajenja srca. Na loše zdravlje ukazuje niska aktivnost, letargija djeteta, odbijanje dojke zbog brzog umora, slab apetit, pojačano znojenje. Sve to dovodi do činjenice da dijete ne dobiva dobro na težini. Bebina koža je bolno blijeda, ponegdje s plavičastom nijansom, najčešće u području nazolabijalnog trokuta.

Postoje znakovi slabog imuniteta, pa takva djeca često i brzo obolijevaju od respiratornih infekcija, što komplicira situaciju. Ponekad se u prvim danima i mjesecima života djeteta ne dijagnosticiraju poremećaji cirkulacije, ali česte infekcije i plućne bolesti postaju okidač za kongestivno zatajenje srca.

Dodatni zdravstveni pregledi novorođenčadi i dojenčadi sa sumnjom ili prethodno dijagnosticiranom fibroelastozom pokazali su nizak krvni tlak (hipotenziju), povećanu veličinu srca (kardiomegaliju), prigušene tonove na kardiološkom pregledu, ponekad sistolički šum karakterističan za insuficijenciju mitralne valvule, tahikardiju i dispneju. Audicija pluća pokazuje prisutnost zviždanja, što ukazuje na kongestiju.

Oštećenje endokarda lijeve klijetke često rezultira slabljenjem mišićnog sloja srca (miokarda). Normalan srčani ritam sastoji se od dva tona koji se ritmički izmjenjuju. Kod fibroelastoze može se pojaviti treći (a ponekad i četvrti) ton. Ovaj patološki ritam je dobro čujan i nalikuje galopu trotaktnog konja, pa se naziva ritam galopa.

Još jedan simptom fibroelastoze u male djece može se smatrati pojavom srčane grbe. Činjenica je da djetetova rebra u ranom postnatalnom razdoblju ostaju neostalna i predstavljena su hrskavičnim tkivom. Povećanje veličine srca dovodi do toga da ono počinje pritiskati "mekana" rebra, zbog čega se ona savijaju i poprimaju stalno savijen oblik prema naprijed (srčana grba). U odraslih s fibroelastozom, srčana grba se ne formira zbog snage i krutosti rebrane kosti, čak i ako su sve strukture srca povećane.

Samo po sebi, formiranje srčane grbe ukazuje samo na urođenu srčanu manu bez navođenja njezine prirode. Ali u svakom slučaju, to je povezano s povećanjem veličine srca i njegovih ventrikula.

Sindrom edema kod fibroelastoze kod djece rijetko se dijagnosticira, ali mnoge bebe imaju povećanu jetru, koja počinje stršati u prosjeku 3 cm ispod ruba luka rebra.

Ako je fibroelastoza stečena (npr. kao posljedica upalnih bolesti ovojnice srca), klinička slika je najčešće sporo progresivna. Neko vrijeme možda uopće neće biti simptoma, a zatim se javljaju blagi znakovi srčane disfunkcije u obliku kratkoće daha tijekom vježbanja, ubrzanog rada srca, brzog umaranja i niske fizičke izdržljivosti. Nešto kasnije, jetra se počinje povećavati, pojavljuju se edemi i vrtoglavice.

Svi simptomi stečene fibroelastoze su nespecifični, što otežava dijagnosticiranje bolesti, podsjeća na kardiomiopatije ili bolesti jetre i bubrega. Bolest se najčešće dijagnosticira u fazi teškog zatajenja srca, što negativno utječe na rezultate liječenja.

Komplikacije i posljedice

Treba reći da su fibroelastoze srca i pluća teške patologije, čiji tijek ovisi o različitim okolnostima. Urođene srčane mane, koje se mogu kirurški ispraviti u ranoj dobi, znatno kompliciraju situaciju, ali još uvijek postoji prilično visok rizik smrti (oko 10%).

Vjeruje se da što se bolest ranije razvije, to će njezine posljedice biti teže. To potvrđuje činjenica da kongenitalna fibroelastoza u većini slučajeva ima munjevit ili akutni tijek s brzim napredovanjem zatajenja srca. Razvoj akutnog CH u djeteta mlađeg od 6 mjeseci smatra se lošim prognostičkim znakom.

U tom slučaju liječenje ne jamči potpuni oporavak srčane funkcije, već samo inhibira napredovanje simptoma zatajenja srca. S druge strane, izostanak takvog suportivnog tretmana dovodi do smrti tijekom prve dvije godine života bebe.

Ako se zatajenje srca otkrije u prvih nekoliko dana ili mjeseci bebinog života, vjerojatno je da beba neće živjeti ni tjedan dana. Odgovor na liječenje razlikuje se među djecom. U nedostatku terapijskog učinka, praktički nema nade. Ali uz pruženu pomoć, životni vijek bolesnog djeteta je kratak (od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).

Kirurška intervencija i korekcija urođenih srčanih mana koje su uzrokovale fibroelastozu obično poboljšavaju stanje bolesnika. S uspješnim kirurškim liječenjem hiperplazije lijeve klijetke srca i ispunjavanjem zahtjeva liječnika, bolest može dobiti benigni tijek: zatajenje srca će imati kronični tijek bez znakova progresije. Iako je malo nade za takav ishod.

Što se tiče stečenog oblika srčane fibroelastoze, brzo stječe kronični tijek i postupno napreduje. Liječenje lijekovima može usporiti proces, ali ga ne može zaustaviti.

Fibroelastoza pluća, bez obzira na vrijeme pojave promjena u parenhimu i membranama organa nakon svijetlog razdoblja, počinje brzo napredovati i zapravo ubija osobu za nekoliko godina, izazivajući ozbiljno zatajenje disanja. Tužna stvar je da učinkovite metode liječenja bolesti još nisu razvijene. [7]

Dijagnostika fibroelastoza

Endomiokardijalna fibroelastoza, čiji se simptomi uglavnom otkrivaju u ranoj dobi, urođena je bolest. Ako izuzmemo one rijetke slučajeve kada se bolest počela razvijati u starijem djetinjstvu i odrasloj dobi kao komplikacija traume i somatskih bolesti, patologija se može otkriti u prenatalnom razdoblju, tj. Prije rođenja.

Liječnici vjeruju da se patološke promjene u endokardijalnom tkivu, promjene u obliku srca fetusa i neke značajke njegovog rada, karakteristične za fibroelastozu, mogu otkriti već u 14. tjednu trudnoće. Ali ovo je još uvijek prilično malo razdoblje i ne može se isključiti da se bolest može manifestirati nešto kasnije, bliže trećem tromjesečju trudnoće, a ponekad čak i nekoliko mjeseci prije poroda. Zbog toga se kod praćenja trudnica preporučuje klinički ultrazvučni probir fetalnog srca u intervalima od nekoliko tjedana.

Na kojim znakovima liječnici mogu sumnjati na bolest tijekom sljedećeg ultrazvuka? Mnogo ovisi o obliku bolesti. Najčešće se fibroelastoza dijagnosticira u području lijeve klijetke, ali ne uvijek se ta struktura ispostavlja povećanom. Prošireni oblik bolesti s povećanjem lijeve klijetke srca lako se određuje tijekom ultrazvučnog pregleda sfernim oblikom srca, čiji vrh predstavlja lijeva klijetka, općim povećanjem veličine organa, izbočenje interventrikularnog septuma prema desnoj komori. Ali glavni znak fibroelastoze je zadebljanje endokarda, kao i srčane pregrade s karakterističnim povećanjem ehogenosti ovih struktura, što se utvrđuje posebnim ultrazvučnim pregledom.

Studija se izvodi pomoću posebne ultrazvučne opreme s kardiološkim programima. Fetalna ehokardiografija nije štetna za majku i nerođeno dijete, ali omogućuje otkrivanje ne samo anatomskih promjena u srcu, već i utvrđivanje stanja koronarnih žila, prisutnost krvnih ugrušaka u njima, promjene u debljini krvnih žila. srčane membrane.

Fetalna ehokardiografija propisana je ne samo u prisutnosti abnormalnosti tijekom tumačenja rezultata ultrazvuka, već iu slučaju infekcije majke (osobito virusne), uzimanja jakih lijekova, nasljedne predispozicije, prisutnosti metaboličkih poremećaja, kao i kongenitalnih. srčane patologije u starije djece.

Fetalna ehokardiografija može se koristiti za otkrivanje drugih kongenitalnih oblika fibroelastoze. Na primjer, fibroelastoza desne klijetke, raširen proces s istovremenim zahvaćanjem lijeve klijetke i susjednih struktura: desne klijetke, srčanih zalistaka, atrija, kombinirani oblici fibroelastoze, endomiokardijalna fibroelastoza sa zadebljanjem unutarnje membrane klijetke i zahvaćanjem dijela miokarda. (obično u kombinaciji s trombozom stijenke).

Endokardijalna fibroelastoza otkrivena prenatalno ima vrlo lošu prognozu pa liječnici u tom slučaju preporučuju prekid trudnoće. Mogućnost pogrešne dijagnoze isključena je ponovljenim ultrazvukom srca fetusa, koji se provodi 4 tjedna nakon prvog pregleda koji je otkrio patologiju. Jasno je da je konačna odluka o prekidu ili očuvanju trudnoće prepuštena roditeljima, ali oni moraju biti svjesni na kakav život osuđuju dijete.

Endokardijalna fibroelastoza nije uvijek otkrivena tijekom trudnoće, pogotovo ako uzmemo u obzir činjenicu da se sve buduće majke ne prijavljuju na ženske konzultacije i podvrgavaju se preventivnoj ultrazvučnoj dijagnostici. Bolest djeteta u utrobi praktički ne utječe na stanje trudnice, pa rođenje bolesne bebe često postaje neugodno iznenađenje.

U nekim slučajevima i roditelji i liječnici saznaju za bebinu bolest nekoliko mjeseci nakon rođenja. U tom slučaju laboratorijske pretrage krvi možda neće pokazati ništa, osim povećanja koncentracije natrija (hipernatrijemija). Ali njihovi će rezultati biti korisni u diferencijalnoj dijagnozi kako bi se isključile upalne bolesti.

Postoji nada za instrumentalnu dijagnostiku. Standardni kardiološki pregled (EKG) nije osobito otkrivajući u slučajevima fibroelastoze. Pomaže u prepoznavanju poremećaja rada srca i električne vodljivosti srčanog mišića, ali ne precizira uzroke takvih poremećaja u radu. Dakle, promjena EKG napona (u mlađoj dobi obično je podcijenjena, u starijoj - naprotiv, pretjerano visoka) ukazuje na kardiomiopatiju, koja može biti povezana ne samo s patologijama srca, već i s metaboličkim poremećajima. Tahikardija je simptom kardioloških bolesti. A kada su zahvaćene obje klijetke srca, kardiogram se uopće može činiti normalnim. [8]

Kompjuterizirana tomografija (CT) izvrstan je neinvazivan alat za otkrivanje kardiovaskularne kalcifikacije i isključivanje perikarditisa. [9]

Magnetska rezonancija (MRI) može biti korisna u otkrivanju fibroelastoze jer je biopsija invazivna. Hipointenzivni rub u sekvenci perfuzije miokarda i hiperintenzivni rub u sekvenci odgođenog pojačanja ukazuju na fibroelastozu. [10]

Ali to ne znači da studiju treba napustiti, jer pomaže odrediti prirodu rada srca i stupanj razvoja zatajenja srca.

Kada se pojave simptomi zatajenja srca i upućuju bolesnika liječniku, pacijentu se propisuje i: RTG prsnog koša, kompjuterska ili magnetska rezonancija srca, ehokardiografija (ehokardiografija). U sumnjivim slučajevima potrebno je pribjeći biopsiji srčanog tkiva s naknadnim histološkim pregledom. Dijagnoza je vrlo ozbiljna, pa zahtijeva isti pristup dijagnostici, iako se liječenje malo razlikuje od simptomatske terapije CHD-a i zatajenja srca.

Ali čak ni takav pedantan pregled neće biti od koristi ako se njegovi rezultati ne koriste u diferencijalnoj dijagnozi. Rezultati EKG-a mogu se koristiti za razlikovanje akutne fibroelastoze od idiopatskog miokarditisa, eksudativnog perikarditisa, aortne stenoze. U tom slučaju laboratorijske studije neće pokazati znakove upale (leukocitoza, povišen COE, itd.), a mjerenja temperature neće pokazati hipertermiju.

Za razlikovanje endokardijalne fibroelastoze od izolirane insuficijencije mitralnog zaliska i mitralne bolesti srca pomaže analiza srčanih tonova i šumova, promjena u veličini atrija i anamneze.

Analiza anamnestičkih podataka korisna je u razlikovanju fibroelastoze od stenoze srca i aorte. Kod aortne stenoze također je vrijedno pažnje očuvanje sinusnog ritma i odsutnost tromboembolije. Kod eksudativnog perikarditisa ne opaža se poremećaj srčanog ritma i taloženje tromba, ali se bolest očituje groznicom i groznicom.

Najveće poteškoće predstavlja razlikovanje endokardijalne fibroelastoze i kongestivne kardiomiopatije. U ovom slučaju, iako fibroelastoza u većini slučajeva nije popraćena izraženim poremećajima srčanog provođenja, ima nepovoljnu prognozu liječenja.

Kod kombiniranih patologija potrebno je obratiti pozornost na sve abnormalnosti otkrivene tijekom CT-a ili ultrazvuka srca, jer kongenitalne malformacije značajno kompliciraju tijek fibroelastoze. Ako se kombinirana endokardijalna fibroelastoza otkrije u intrauterinom razdoblju, nije prikladno očuvati trudnoću. Puno je humanije to prekinuti.

Dijagnoza plućne fibroelastoze

Dijagnosticiranje plućne fibroelastoze također zahtijeva od liječnika određena znanja i vještine. Činjenica je da su simptomi bolesti prilično heterogeni. S jedne strane, oni ukazuju na kongestivnu bolest pluća (neproduktivan kašalj, otežano disanje), as druge strane mogu biti manifestacija srčane patologije. Stoga se dijagnoza bolesti ne može svesti samo na konstataciju simptoma i auskultaciju.

Krvni testovi bolesnika pomažu isključiti upalne bolesti pluća, ali ne daju informacije o kvantitativnim i kvalitativnim promjenama u tkivima. Prisutnost znakova eozinofilije pomaže u razlikovanju bolesti od sličnih manifestacija plućne fibroze, ali ne odbacuje niti potvrđuje činjenicu fibroelastoze.

Indikativnijim se smatraju instrumentalne studije: radiografija pluća i tomografska studija dišnih organa, kao i funkcionalni testovi koji se sastoje od određivanja respiratornih volumena, vitalnog kapaciteta pluća, tlaka u organu.

Kod plućne fibroelastoze vrijedi obratiti pozornost na smanjenje vanjske respiratorne funkcije mjereno tijekom spirometrije. Smanjenje aktivnih alveolarnih šupljina ima primjetan učinak na vitalni kapacitet pluća (VC), a zadebljanje stijenki unutarnjih struktura - na difuzijsku sposobnost organa (DCL), koji osigurava funkcije ventilacije i izmjene plina (jednostavno riječima, apsorbirati ugljični dioksid iz krvi i dati kisik).

Karakteristične značajke pleuroparenhimske fibroelastoze su kombinacija ograničenog ulaska zraka u pluća (opstrukcija) i poremećenog širenja pluća na udisaj (restrikcija), pogoršanje funkcije vanjskog dišnog sustava, umjerena plućna hipertenzija (povećani tlak u plućima), dijagnosticiran u polovice bolesnika .

Biopsija plućnog tkiva pokazuje karakteristične promjene u unutarnjoj strukturi organa. To uključuje: fibrozu pleure i parenhima u kombinaciji s elastozom alveolarnih stijenki, nakupljanje limfocita u području zbijenih pregrada alveola, transformaciju fibroblasta u nekarakteristično za njih mišićno tkivo, prisutnost edematoznog fluida.

Tomogram pokazuje oštećenje pluća u gornjim dijelovima pluća u vidu žarišta zadebljanja pleure i strukturnih promjena u parenhimu. Obraslo vezivno tkivo pluća po boji i svojstvima podsjeća na mišićno, ali je volumen pluća smanjen. U parenhimu se nalaze prilično velike šupljine koje sadrže zrak (ciste). Karakteristična je ireverzibilna žarišna (ili difuzna) ekspanzija bronha i bronhiola (trakcione bronhiektazije), nizak položaj kupole dijafragme.

Radiološke studije kod mnogih pacijenata otkrivaju područja "mat stakla" i "pluća u obliku saća", što ukazuje na neravnomjernu ventilaciju pluća zbog prisutnosti žarišta zadebljanja tkiva. Otprilike polovica pacijenata ima povećane limfne čvorove i jetru.

Fibroelastozu pluća treba razlikovati od fibroze uzrokovane parazitarnom infekcijom i pridruženom eozinofilijom, fibroelastozom endokarda, plućnim bolestima s poremećenom ventilacijom i slikom "saćastih pluća", autoimunom bolešću histiocitozom X (jedan oblik ove patologije s oštećenjem pluća tzv. Hend-Schuller-Krischenova bolest), manifestacije sarkoidoze i plućne tuberkuloze.

Liječenje fibroelastoza

Fibroelastoza, bez obzira na lokalizaciju, smatra se opasnom i gotovo neizlječivom bolešću. Patološke promjene na pleuri i plućnom parenhimu ne mogu se obnoviti lijekovima. Čak ni uporaba hormonskih protuupalnih lijekova (kortikosteroida) u kombinaciji s bronhodilatatorima ne daje željeni rezultat. Bronhodilatatori pomažu u blagom ublažavanju stanja bolesnika, ublažavanju opstruktivnog sindroma, ali ne utječu na procese koji se odvijaju u plućima, pa se mogu koristiti samo kao pomoćna terapija.

Kirurško liječenje fibroelastoze pluća također je neučinkovito. Jedina operacija koja bi mogla promijeniti situaciju je transplantacija organa donora. Ali transplantacija pluća, nažalost, još uvijek ima istu nepovoljnu prognozu. [11]

Prema stranim znanstvenicima, fibroelastoza se može smatrati jednom od čestih komplikacija transplantacije matičnih stanica pluća ili koštane srži. U oba slučaja dolazi do promjena u vlaknima vezivnog tkiva pluća, što utječe na funkciju vanjskog disanja.

Bolest bez liječenja (a do danas nema učinkovitog liječenja) napreduje i unutar 1,5-2 godine oko 40% pacijenata umre od respiratornog zatajenja. Životni vijek onih koji ostaju također je jako ograničen (do 10-20 godina), kao i radna sposobnost. Osoba postaje invalid.

Fibroelastoza srca također se smatra medicinski neizlječivom bolešću, osobito ako je urođena patologija. Obično djeca ne dožive dob od 2 godine. Može ih spasiti samo transplantacija srca, što je samo po sebi teška operacija s visokim stupnjem rizika i nepredvidivim posljedicama, pogotovo u tako mladoj dobi.

Kirurški je kod nekih beba moguće ispraviti urođene srčane anomalije, tako da one ne pogoršavaju stanje bolesnog djeteta. S arterijskom stenozom prakticira se ugradnja dilatatora posuda - šanta (aortokoronarne premosnice). Kada je lijeva klijetka srca proširena, njen oblik se odmah vraća. Ali čak ni takva operacija ne jamči da dijete može bez transplantacije. Oko 20-25% beba preživi, ​​ali cijeli život pate od zatajenja srca, odnosno ne smatraju se zdravima.

Ako je bolest stečena, vrijedi se boriti za život djeteta uz pomoć lijekova. Ali treba shvatiti da što se ranije bolest pojavi, to će se teže boriti protiv nje.

Liječenje lijekovima ima za cilj suzbijanje i prevenciju egzacerbacija zatajenja srca. Pacijentima se propisuju takvi srčani lijekovi:

• inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima (ACE) koji utječu na krvni tlak i održavaju ga normalnim (kaptopril, enalapril, benazepril i dr.),
• beta-adrenoblokatori za liječenje poremećaja srčanog ritma, arterijske hipertenzije, prevenciju infarkta miokarda (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• srčani glikozidi, koji s produljenom primjenom ne samo da podupiru rad srca (povećavaju sadržaj kalija u kardiomiocitima i poboljšavaju miokardijalnu vodljivost), već mogu i blago smanjiti stupanj zadebljanja endokarda (digoksin, pitoksin, strofantin),
• diuretici koji štede kalij (spironolakton, veroshpiron, dekriz), sprječavanje edema tkiva,
• antitrombotička terapija s antikoagulansima (cardiomagnil, magnicor), sprječavajući stvaranje krvnih ugrušaka i oslabljenu cirkulaciju krvi u koronarnim žilama.

U kongenitalnoj endokardijalnoj fibroelastozi, kontinuirano potporno liječenje ne potiče oporavak, ali smanjuje rizik smrti od zatajenja srca ili tromboembolije za 70-75%. [12]

Lijekovi

Kao što vidimo, liječenje endokardijalne fibroelastoze ne razlikuje se mnogo od liječenja zatajenja srca. U oba slučaja kardiolozi uzimaju u obzir težinu kardiopatije. Propisivanje lijekova je strogo individualizirano, uzimajući u obzir dob bolesnika, komorbiditete, oblik i stupanj zatajenja srca.

Postoji 5 skupina lijekova koji se koriste u liječenju stečene endokardijalne fibroelastoze. Razmotrimo po jedan lijek iz svake skupine.

"Enalapril" - lijek iz skupine ACE inhibitora, dostupan u obliku tableta različitih doza. Lijek povećava koronarni protok krvi, širi arterije, smanjuje krvni tlak bez utjecaja na cerebralnu cirkulaciju, usporava i smanjuje širenje lijeve klijetke srca. Lijek poboljšava dotok krvi u miokard, smanjujući učinke ishemije, blago smanjuje koagulaciju krvi, sprječava stvaranje krvnih ugrušaka, ima blagi diuretski učinak.

Kod zatajenja srca lijek se propisuje na razdoblje dulje od šest mjeseci ili trajno. Lijek se započinje s minimalnom dozom (2,5 mg), postupno povećavajući za 2,5-5 mg svaka 3-4 dana. Trajna doza bit će ona koju bolesnik dobro podnosi i održava krvni tlak u normalnim granicama.

Maksimalna dnevna doza je 40 mg. Može se uzeti jednokratno ili podijeljeno u 2 doze.

U slučaju da je BP postavljen ispod normale, doza lijeka se postupno smanjuje. Naglo prekinuti liječenje "Enalaprilom" nije dopušteno. Preporuča se uzimati dozu održavanja od 5 mg dnevno.

Lijek je namijenjen liječenju odraslih pacijenata, ali se može propisati i djetetu (sigurnost nije službeno utvrđena, ali u slučaju fibroelastoze u pitanju je život malog pacijenta, pa se uzima u obzir omjer rizika) . ACE inhibitor se ne propisuje pacijentima s netolerancijom na komponente lijeka, u porfiriji, trudnoći i tijekom dojenja. Ako je pacijent prethodno imao Quinckeov edem na pozadini uzimanja bilo kojeg lijeka iz ove skupine, "Enalapril" je zabranjen.

Potreban je oprez pri propisivanju lijeka pacijentima s popratnim patologijama: teška bolest bubrega i jetre, hiperkalijemija, hiperaldosteronizam, stenoza aortne ili mitralne valvule, sistemske patologije vezivnog tkiva, ishemija srca, cerebralna bolest, dijabetes melitus.

Tijekom liječenja lijekom nemojte uzimati konvencionalne diuretike kako biste izbjegli dehidraciju i snažan hipotenzivni učinak. Istodobna primjena s diureticima koji štede kalij zahtijeva prilagodbu doze, jer postoji visok rizik od hiperkalijemije, koja zauzvrat izaziva poremećaje srčanog ritma, konvulzivne napadaje, smanjen tonus mišića, povećanu slabost itd.

Lijek "Enalapril" obično se dobro podnosi, ali neki pacijenti mogu razviti nuspojave. Najčešćim se smatraju: jako sniženje krvnog tlaka do kolapsa, glavobolje i vrtoglavica, poremećaji spavanja, povećani umor, reverzibilno oštećenje ravnoteže, sluha i vida, tinitus, otežano disanje, kašalj bez stvaranja iskašljaja, promjene u krvi i urina, što obično ukazuje na neispravan rad jetre i bubrega. Moguće: gubitak kose, smanjena seksualna želja, simptomi "valunzi" (osjećaj vrućine i lupanje srca, hiperemija kože lica, itd.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblocker selektivnog djelovanja, koji ima hipotenzivni i antiishemijski učinak, pomaže u borbi protiv manifestacija tahikardije i aritmije. Proračun znači u obliku tableta, sprječavajući napredovanje zatajenja srca kod endokardijalne fibroelastoze. [13]

Kao i mnogi drugi lijekovi propisani za CHD i CHF, "Bisoprolol" se propisuje dugo vremena. Poželjno ga je uzimati u jutarnjim satima prije ili za vrijeme obroka.

Što se tiče preporučenih doza, one se odabiru pojedinačno ovisno o vrijednostima krvnog tlaka i onim lijekovima koji se propisuju paralelno s ovim lijekom. U prosjeku, pojedinačna (odnosno dnevna) doza je 5-10 mg, ali u slučaju blagog povećanja tlaka može se smanjiti na 2,5 mg. Maksimalna doza koja se može primijeniti kod bolesnika s normalno funkcionirajućim bubrezima je 20 mg, ali samo u slučaju stabilno visokog krvnog tlaka.

Povećanje navedenih doza moguće je samo uz dopuštenje liječnika. Ali kod teških bolesti jetre i bubrega 10 mg se smatra maksimalnom dopuštenom dozom.

U složenom liječenju zatajenja srca na pozadini disfunkcije lijeve klijetke, koja se najčešće javlja kod fibroelastoze, učinkovita doza se odabire postupnim povećanjem doze za 1,25 mg. Istodobno, počnite s najnižom mogućom dozom (1,25 mg). Povećanje doze provodi se u intervalima od 1 tjedna.

Kada doza dosegne 5 mg, interval se povećava na 28 dana. Nakon 4 tjedna doza se povećava za 2,5 mg. Pridržavajući se takvog intervala i norme, postiže se 10 mg, što će pacijent morati uzimati dugo ili trajno.

Ako se ova doza loše podnosi, postupno se smanjuje do ugodne doze. Prestanak liječenja beta-blokatorima također ne smije biti nagao.

Lijek se ne smije primjenjivati ​​u slučaju preosjetljivosti na djelatnu tvar i pomoćne tvari lijeka, akutnog i dekompenziranog zatajenja srca, kardiogenog šoka, antrioventrikularnog bloka 2-3 stupnja, bradikardije, stabilno niskog krvnog tlaka i nekih drugih srčanih patologija, teške bronhijalne astme. , bronhoopstrukcija, teški poremećaji periferne cirkulacije, metabolička acidoza.

Potreban je oprez pri propisivanju složenog liječenja. Stoga se ne preporuča kombinirati "Bisoprolol" s nekim antiaritmicima (kinidin, lidokain, fenitoin, itd.), Antagonistima kalcija i središnjim hipotenzivnim lijekovima.

Neugodni simptomi i poremećaji koji su mogući tijekom liječenja "Bisoprololom": povećani umor, glavobolje, valovi vrućine, poremećaji spavanja, pad tlaka i vrtoglavica pri ustajanju iz kreveta, oštećenje sluha, GI simptomi, poremećaji jetre i bubrega, smanjena potencija, mišićna slabost i grčevi. Ponekad se pacijenti žale na poremećaje periferne cirkulacije, što se očituje kao pad temperature ili utrnulost ekstremiteta, osobito prstiju ruku i nogu.

U prisutnosti popratnih bolesti bronhopulmonalnog sustava, bubrega, jetre, dijabetes melitusa, rizik od nuspojava je veći, što ukazuje na pogoršanje bolesti.

"Digoksin" je popularan proračunski srčani glikozid na bazi biljke naprstak, koji se izdaje isključivo na recept liječnika (u tabletama) i treba ga koristiti pod njegovim nadzorom. Liječenje injekcijama provodi se u bolničkim uvjetima u slučaju pogoršanja CHD-a i CHF-a, tablete se propisuju trajno u minimalno učinkovitim dozama, budući da lijek ima toksičan i učinak sličan lijeku.

Terapeutski učinak je promjena snage i amplitude kontrakcija miokarda (daje srcu energiju, podržava ga u stanjima ishemije). Lijek također ima vazodilatatorno (smanjuje kongestiju) i nešto diuretičko djelovanje, što pomaže u ublažavanju edema i smanjenju jačine respiratornog zatajenja, koje se očituje kao dispneja.

Opasnost od "digoksina" i drugih srčanih glikozida je u tome što u predoziranju mogu izazvati poremećaje srčanog ritma uzrokovane povećanom ekscitabilnošću miokarda.

U pogoršanju CHD-a, lijek se primjenjuje u obliku injekcija, odabirom individualne doze uzimajući u obzir težinu stanja i dob pacijenta. Kada se stanje stabilizira, lijek se prebacuje na tablete.

Obično je standardna pojedinačna doza lijeka 0,25 mg. Učestalost primjene može varirati od 1 do 5 puta dnevno s jednakim razmacima. U akutnom stadiju CHF dnevna doza može doseći 1,25 mg, kada se stanje trajno stabilizira, potrebno je uzimati dozu održavanja od 0,25 (rjeđe 0,5) mg dnevno.

Kod propisivanja lijeka za djecu uzima se u obzir težina bolesnika. Učinkovita i sigurna doza izračunava se kao 0,05-0,08 mg po kg tjelesne težine. Ali lijek se ne primjenjuje kontinuirano, već 1-7 dana.

Doziranje srčanog glikozida treba propisati liječnik, uzimajući u obzir stanje i dob pacijenta. U ovom slučaju vrlo je opasno samostalno prilagođavati doze ili uzimati 2 lijeka s takvim djelovanjem u isto vrijeme.

"Digoksin" se ne propisuje kod nestabilne angine pektoris, izraženih poremećaja srčanog ritma, AV bloka srca 2-3 stupnja, srčane tamponade, Adams-Stokes-Morganian sindroma, izolirane stenoze bikuspidalnog zalistka i stenoze aorte, kongenitalne anomalije srca nazvane Wolff- Parkinson-Whiteov sindrom, hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, endo, peri- i miokarditis, aneurizma torakalne aorte, hiperkalcemija, hipokalijemija i neke druge patologije. Popis kontraindikacija je prilično velik i uključuje sindrome s višestrukim manifestacijama, tako da odluku o mogućnosti korištenja ovog lijeka može donijeti samo stručnjak.

Digoksin također ima nuspojave. To uključuje poremećaje srčanog ritma (kao posljedicu nepravilno odabrane doze i predoziranja), pogoršanje apetita, mučninu (često s povraćanjem), poremećaje stolice, jaku slabost i visok umor, glavobolje, pojavu "mušica" pred očima , smanjeni broj trombocita i poremećaji zgrušavanja krvi, alergijske reakcije. Najčešće je pojava ovih i drugih simptoma povezana s uzimanjem velikih doza lijeka, rjeđe s produljenom terapijom.

"Spironolakton" se odnosi na antagoniste mineralkortikoida. Ima diuretski učinak, pospješujući izlučivanje natrija, klora i vode, ali zadržavajući kalij, neophodan za normalan rad srca, jer se njegova vodljiva funkcija temelji uglavnom na ovom elementu. Pomaže u otklanjanju edema. Koristi se kao pomoć kod kongestivnog zatajenja srca.

Lijek se primjenjuje ovisno o fazi bolesti. U akutnoj egzacerbaciji lijek se može davati u obliku injekcija i tableta u dozi od 50-100 mg dnevno. Kada se stanje stabilizira, doza održavanja od 25-50 mg propisuje se dugo vremena. Ako je ravnoteža kalija i natrija poremećena u smjeru smanjenja prvog, doza se može povećavati dok se ne uspostavi normalna koncentracija elemenata u tragovima.

U pedijatriji se izračun učinkovite doze temelji na omjeru 1-3 mg spironolaktona za svaki kilogram tjelesne težine pacijenta.

Kao što vidimo, i ovdje je odabir preporučene doze individualiziran, kao i kod propisivanja mnogih drugih lijekova koji se koriste u kardiologiji.

Kontraindikacije za korištenje diuretika mogu biti: višak kalija ili niska razina natrija u tijelu, patologija povezana s izostankom mokrenja (anurija), teška bolest bubrega s oštećenom funkcijom bubrega. Lijek se ne propisuje trudnicama i dojiljama, kao i onima koji imaju netoleranciju na komponente lijeka.

Potreban je oprez pri primjeni lijeka u bolesnika s AV srčanim blokom (moguća egzacerbacija), viškom kalcija (hiperkalcemija), metaboličkom acidozom, šećernom bolešću, menstrualnim poremećajima, bolešću jetre.

Uzimanje lijeka može uzrokovati glavobolje, pospanost, poremećaje ravnoteže i koordinacije pokreta (ataksija), povećanje mliječnih žlijezda kod muškaraca (ginekomastija) i oslabljenu potenciju, promjene u ciklusu menstruacije, ogrubljenje glasa i prekomjerno opadanje kose kod žena (hirzutizam). , epigastrična bol i GI poremećaji, crijevne kolike, poremećaji ravnoteže bubrega i minerala. Moguće su kožne i alergijske reakcije.

Obično se neželjeni simptomi javljaju kada se prekorači potrebna doza. U slučaju nedovoljne doze može doći do oteklina.

"Magnicor" - lijek koji sprječava stvaranje krvnih ugrušaka, na bazi acetilsalicilne kiseline i magnezijevog hidroksida. Jedno od učinkovitih sredstava antitrombotičke terapije propisane za zatajenje srca. Ima analgetski, protuupalni, antiagregacijski učinak, utječe na respiratornu funkciju. Magnezijev hidroksid smanjuje negativan učinak acetilsalicilne kiseline na sluznicu GI trakta.

Kod endomiokardijalne fibroelastoze, lijek se propisuje u profilaktičke svrhe, tako da je minimalna učinkovita doza 75 mg, što odgovara 1 tableti. Kod ishemije srca zbog tromboze i naknadnog suženja lumena koronarne arterije početna doza je 2 tablete, a doza održavanja odgovara profilaktičkoj dozi.

Prekoračenje preporučenih doza značajno povećava rizik od krvarenja koje je teško zaustaviti.

Doziranje je indicirano za odrasle bolesnike zbog činjenice da lijek sadrži acetilsalicilnu kiselinu, čija primjena kod mlađih od 15 godina može imati teške posljedice.

Lijek se ne primjenjuje u bolesnika dječje i mlade adolescentne dobi, u slučaju nepodnošenja acetilsalicilne kiseline i drugih komponenti lijeka, "aspirinske" astme (u anamnezi), akutnog tijeka erozivnog gastritisa, peptičkog ulkusa, hemoragijske dijateze, teške bolesti jetre i bubrega, u slučaju teškog dekompenziranog zatajenja srca.

U trudnoći, "Magnicor" se propisuje samo ako je apsolutno neophodno i samo u 1-2 tromjesečju, uzimajući u obzir mogući negativni učinak na fetus i tijek trudnoće. U trećem tromjesečju trudnoće takav tretman je nepoželjan, jer pridonosi smanjenju kontraktilnosti maternice (produljeni trudovi) i može izazvati ozbiljno krvarenje. Fetus može patiti od plućne hipertenzije i disfunkcije bubrega.

Nuspojave lijeka uključuju simptome na strani GI trakta (dispepsija, epigastrična i abdominalna bol, određeni rizik od želučanog krvarenja s razvojem anemije nedostatka željeza). U pozadini primjene lijeka moguće je krvarenje iz nosa, krvarenje desni i organa mokraćnog sustava,

U slučaju predoziranja moguća je vrtoglavica, nesvjestica, zujanje u ušima. Alergijske reakcije nisu neuobičajene, osobito u pozadini preosjetljivosti na salicilate. Ali anafilaksija i zatajenje disanja rijetke su nuspojave.

Odabir lijekova kao dijela kompleksne terapije i preporučene doze trebaju biti strogo individualizirani. Poseban oprez treba biti u liječenju trudnica, dojilja, djece i starijih bolesnika.

Narodno liječenje i homeopatija

Fibroelastoza srca je ozbiljna i teška bolest s karakterističnim progresivnim tijekom i praktički bez mogućnosti oporavka. Jasno je da je učinkovito liječenje takve bolesti s narodnim lijekovima nemoguće. Recepti narodne medicine, koji se uglavnom svode na liječenje biljem, mogu se koristiti samo kao pomoćna sredstva i samo uz dopuštenje liječnika, kako ne bi komplicirali ionako lošu prognozu.

Što se tiče homeopatskih lijekova, njihova uporaba nije zabranjena i može biti dio složenog liječenja zatajenja srca. Međutim, u ovom slučaju ne radi se toliko o liječenju koliko o prevenciji progresije CHF-a.

Lijekove treba propisati iskusni homeopat, a pitanja o mogućnosti njihovog uključivanja u kompleksnu terapiju u nadležnosti su liječnika.

Koji homeopatski lijekovi pomažu odgoditi napredovanje zatajenja srca kod fibroelastoze? Kod akutnog zatajenja srca homeopati se okreću sljedećim lijekovima: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Unatoč sličnosti indikacija u odabiru učinkovitog lijeka, liječnici se oslanjaju na vanjske manifestacije ishemije u obliku cijanoze (njegov stupanj i prevalencija) i prirodu sindroma boli.

U CCN-u, terapija održavanja može uključivati: Lahesis i Nayu, Lycopus (u početnim fazama povećanja srca), Laurocerazus (za dispneju u mirovanju), Latrodectus mactans (za patologije zalistaka), pripravke gloga (osobito korisne kod endomiokardijalnih lezija).

U slučaju lupanja srca, za simptomatsko liječenje mogu se propisati: Spigelia, Glonoinum (za tahikardiju), Aurum metallicum (za hipertenziju).

Grindelia, Spongia i Lahegis mogu se koristiti za smanjenje ozbiljnosti kratkoće daha. Za kontrolu srčane boli mogu se propisati: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, za ublažavanje tjeskobe na ovoj pozadini - Aconitum. U razvoju srčane astme su indicirani: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevencija

Prevencija stečene fibroelastoze srca i pluća sastoji se u prevenciji i pravovremenom liječenju zaraznih i upalnih bolesti, osobito kada je riječ o zahvaćanju vitalnih organa. Učinkovito liječenje osnovne bolesti pomaže u sprječavanju opasnih posljedica, što je upravo fibroelastoza. Ovo je izvrstan razlog za brigu o svom zdravlju i zdravlju budućih generacija, tzv. radu za zdravu budućnost i dugovječnost.

Prognoza

Promjene vezivnog tkiva kod srčane i plućne fibroelastoze smatraju se nepovratnima. Iako neki lijekovi uz dugotrajnu terapiju mogu malo smanjiti debljinu endokarda, ne jamče izlječenje. Iako stanje nije uvijek smrtonosno, prognoza je ipak relativno nepovoljna. Stopa 4-godišnjeg preživljenja je 77%. [14]

Najgoru prognozu, kao što smo već spomenuli, ima kongenitalna srčana fibroelastoza, gdje su manifestacije srčanog zatajenja vidljive već u prvim tjednima i mjesecima djetetova života. Bebu može spasiti samo transplantacija srca, koja je sama po sebi rizična operacija u tako ranom razdoblju, a treba je učiniti prije navršene 2. godine. Takva djeca obično više ne žive.

Druge operacije mogu samo izbjeći ranu smrt djeteta (i to ne uvijek), ali ne mogu potpuno izliječiti dijete od zatajenja srca. Smrt nastupa s dekompenzacijom i zatajenjem disanja.

Prognoza plućne fibroelastoze ovisi o tijeku bolesti. U munjevitom razvoju simptoma, šanse su izuzetno niske. Ako bolest postupno napreduje, bolesnik može živjeti oko 10-20 godina, sve do pojave respiratornog zatajenja zbog promjena u alveolama pluća.

Mnoge teško izliječive patologije mogu se izbjeći pridržavanjem preventivnih mjera. Kod srčane fibroelastoze prvenstveno se radi o prevenciji onih čimbenika koji mogu utjecati na razvoj srca i krvožilnog sustava fetusa (s izuzetkom nasljedne predispozicije i mutacija, pred kojima su liječnici nemoćni). Ako ih se nije moglo izbjeći, rana dijagnoza pomaže u otkrivanju patologije u fazi kada je moguće prekinuti trudnoću, što se u ovoj situaciji smatra humanim.