Neurinoma mozga i leđne moždine

Benigni tumorski proces, neurinom mozga i leđne moždine, potječe iz lemocita. To su tzv. Schwannove strukture, pomoćne živčane stanice nastale duž toka aksona perifernih živaca. Drugi naziv za tumor je švanom. Karakterizira ga spor, ali stabilan rast, ponekad dostižući prilično velike veličine (više od 1-2 kg). Može se pojaviti u bolesnika bilo koje dobi, značajno narušavajući kvalitetu života. [1]

Epidemiologija

Neurinoma mozga i leđne moždine pojavljuje se u približno 1,5% svih tumorskih procesa. Učestalost se povećava s dobi. Najveći broj bolesnika s dijagnosticiranim neurinomima je u dobi od 45 do 65 godina.

Muškarci obolijevaju približno istom stopom kao i žene. Na svakih deset neurinoma mozga dolazi jedan sa zahvaćenošću leđne moždine.

Većina primarnih neurinoma javlja se bez jasnog i jasnog uzroka.

Postotak okoštavanja takvih tumorskih procesa je mali, ali nije potpuno isključen. Preferirana metoda liječenja je kirurška. [2]

Uzroci neurinomi mozga i leđne moždine

Znanstvenici još nisu identificirali jasne uzroke formiranja neurinoma u mozgu i leđnoj moždini. Brojne teorije ukazuju na imunološke poremećaje i nasljednu predispoziciju.

Veliki postotak vjerojatnosti pripada genetskoj predispoziciji: već postoje mnogi slučajevi kada je neurinom mozga i leđne moždine doslovno "naslijeđen". Ako jedan od roditelja ima pogoršanu nasljednost ili ima neurinom, u 50% slučajeva i djeca će imati ovu bolest.

Drugi mogući uzrok smatra se slabim imunološkim sustavom, koji može biti uzrokovan gotovo svim čimbenicima, kao što su:

• nepovoljna ekologija, plinovitost, opijenost;
• naprezanja;
• hipodinamija;
• traume i preopterećenja.

Eventualno bilo koji od spomenutih uzroka može dovesti do stvaranja neurinoma. [3]

Faktori rizika

Glavni čimbenici rizika uključuju:

• Starost preko 35-45 godina i do 65 godina.
• Povijest neurofibromatoze tipa 2 (za bilateralne neurinome).
• Nepovoljna nasljedna povijest.

Pripadanje nekoj od rizičnih skupina signal je da osoba treba posebno paziti na svoje zdravlje. Važno je redovito posjećivati ​​liječnike i provoditi potrebne dijagnostičke mjere za otkrivanje neurinoma mozga i leđne moždine u ranoj fazi razvoja.

Patogeneza

Svaki tip neurinoma ima svoje karakteristike, uključujući patogenetske, etiološke i kliničke značajke. Razmotrimo najčešće vrste takvih neoplazmi:

• Neurinom kralježnice (cervikalni, torakalni ili lumbalni) prema općeprihvaćenoj klasifikaciji pripada ekstracerebralnoj seriji, razvija se iz korijena kralježnice i vrši pritisak izvana na leđnu moždinu. Kako fokus tumora raste, klinička slika se širi i pogoršava, bol se povećava.
• Cerebralni neurinom je neoplazma koja utječe na kranijalne živce unutar lubanje. Pretežno su zahvaćeni trigeminalni i slušni živci. U velikoj većini slučajeva, lezija je jednostrana. Neurinom slušnog živca karakterizira brzo rastuća kompresija okolnih struktura mozga: mogu biti zahvaćeni kohlearni dio živca, povlačeći i facijalni živci.

Do danas, patogenetski mehanizam razvoja neurinoma mozga i leđne moždine ostaje nepotpuno shvaćen. Proces je povezan s patološkim prekomjernim rastom schwannovih stanica, što je razlog za drugi naziv bolesti - schwannoma. Prema nekim izvješćima, patologija je povezana s mutacijom gena kromosoma 22. Takvi su geni odgovorni za kodiranje sinteze proteina koji inhibira rast stanica u mijelinskoj ovojnici. Neuspjeh u sintezi ovog proteina dovodi do prekomjernog rasta Schwannovih stanica.

Uz neurinoma mozga i leđne moždine povezana je takva patologija kao neurofibromatoza, u kojoj postoji povećana sklonost razvoju benignih neoplazmi u različitim organima i strukturama. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem. [4]

Simptomi neurinomi mozga i leđne moždine

Neurinoma mozga i leđne moždine možda se dugo ne javlja, tek nakon nekog vremena, manifestira se pojedinačnim znakovima, na koje je važno obratiti pozornost na vrijeme:

• bol po vrsti radikularnog sindroma, s djelomičnom paralizom, senzornim poremećajem;
• Poremećaj probavnog sustava, zdjeličnih organa (ovisno o mjestu neurinoma), erektilna disfunkcija;
• kvarovi u radu srca;
• Smanjena kvaliteta života zbog pogoršanja motoričkih funkcija, otežanog hodanja i obavljanja uobičajenih dnevnih zadataka.

Prvi znakovi također ovise o lokalizaciji procesa bolesti i mogu biti sljedeći:

• vrtoglavica, glavobolja;
• bol u leđima (vrat, prsa, lumbalni ili sakrum, s zračenjem u ekstremitete, ramena, lopatice);
• utrnulost u ekstremitetima, pareza i paraliza;
• motoričko oštećenje;
• tinitus, oštećenje vida.

Početna klinička slika pojavljuje se tek neko vrijeme - često nekoliko godina - nakon razvoja neurinoma mozga i leđne moždine. [5]

Spinalni neurinom karakterizira:

• Sindrom koljena (bol duž kralježnice, ponekad - mlohava paraliza i senzorni poremećaji u području inervacije).
• Autonomni poremećaji (disfunkcija zdjelice, probavni poremećaji, srčani poremećaji).
• Sindrom kompresije leđne moždine (Broun-Sekar sindrom, očituje se spastičnom parezom, mlitavom paralizom na razini neurinoma, gubitkom osjeta na zahvaćenoj strani, gubitkom temperaturne i bolne osjetljivosti na suprotnoj strani).
• Neugodan osjećaj u interskapularnoj regiji, bol, gubitak osjeta.

Kod cerebralnog neurinoma prevladavaju simptomi poput ovih:

• povećan intrakranijalni tlak;
• mentalne, intelektualne poteškoće;
• ataksija;
• trzaji mišića;
• poremećaji mišićnog tonusa u ekstremitetima;
• zatajenje srca i disanja;
• poremećaj vida.

Primjećuje se neurinom slušnog živca:

• buka u uhu, zvonjenje na zahvaćenoj strani;
• postupno pogoršanje funkcije sluha;
• atrofija žvačnih mišića, bol poput zuba;
• disfunkcija žlijezda slinovnica, gubitak percepcije okusa, gubitak osjeta polovice lica, strabizam, dvoslike;
• vrtoglavica, vestibularni poremećaji.

Radikularni neurinom leđne moždine.

Tumorski procesi korijena živaca većinom su benigni, razvijaju se iz živčanog tkiva ili stanica ovojnice živaca. Takvi neurinomi češće zahvaćaju torakalnu kralježnicu, ali se mogu naći iu drugim dijelovima kralježnice. Takva žarišta polako se povećavaju, češće imaju malu veličinu, postupno ispunjavaju koštani kanal korijena leđne moždine i počinju pritiskati obližnje strukture. To podrazumijeva pojavu intenzivne boli u kralježnici, slične napadu išijasa. Kada patološki proces prodire u spinalni kanal, razvija se pareza, poremećena je funkcija probavnih i zdjeličnih organa.

Složenost problema još jednom dokazuje da je bol u leđima važan signal koji se ne smije zanemariti. Potrebno je na vrijeme kontaktirati stručnjake kako bi saznali uzrok sindroma boli.

Komplikacije i posljedice

Neurinom mozga i leđne moždine dobroćudna je novotvorina koja često uzrokuje jednostrane pareze i paralize, jednostrano oštećenje sluha, poremećaj temperaturne i bolne osjetljivosti, poremećaj mentalnog funkcioniranja i ravnoteže.

U nedostatku pravovremene kirurške intervencije, neurinoma komprimira obližnje strukture mozga i leđne moždine, što može izazvati razvoj stanja opasnih po život. Čak i uz spor rast tumora, moguća je invalidnost, pa čak i smrt. Maligizacija prethodno benigne mase nije isključena.

Najčešće komplikacije neurinoma mozga i leđne moždine su:

• gubitak funkcije ekstremiteta (slično učincima nakon moždanog udara);
• Gubitak vida ili sluha (jednostrani i obostrani);
• glavobolje i bolovi u kralježnici, uključujući i nemogućnost obavljanja svakodnevnih aktivnosti;
• promjene osobnosti i ponašanja;
• napadaji uzrokovani iritacijom moždanih struktura;
• cerebralna koma (konačna komplikacija tumorskih intracerebralnih procesa).

Mjere liječenja i rehabilitacije neophodne su u svakom slučaju, s obzirom da neuroma može utjecati na živce koji kontroliraju vitalne funkcije organizma. Pravilan oporavak temeljen na pravovremenom liječenju pomaže pacijentu da se vrati uobičajenom načinu života. [6]

Dijagnostika neurinomi mozga i leđne moždine

Koje su dijagnostičke pretrage prikladne za otkrivanje neurinoma mozga i leđne moždine odlučuje neurokirurg ili neurolog pojedinačno za svaki pojedini slučaj. Općenito, dijagnoza počinje isključivanjem patologija koje su slične u kliničkim manifestacijama. Obavezno je obaviti fizički pregled, saslušati pritužbe pacijenta.

Instrumentalna dijagnoza obično je predstavljena sljedećim mjerama:

• U slučaju intrakranijalnog neurinoma, pacijent se upućuje na MRI ili CT mozga. Kompjuterska tomografija u ovoj situaciji je mnogo manje informativna - prvenstveno zato što ne vizualizira male neoplazme veličine manje od 20 mm. Ako se pacijent ne može podvrgnuti magnetskoj rezonanci, kao alternativa se može primijeniti CT s pojačanim kontrastom.
• MRI ili CT skeniranje kralježnice može pomoći u identificiranju neurinoma ili drugih neoplazmi koje pritišću strukture kralježnice i živčane završetke.
• Audiometrija je prikladna kao dio složenih dijagnostičkih mjera za otkrivanje slušnog neuroma. Postupak daje informacije o stupnju gubitka slušne funkcije i uzrocima patologije.
• Ultrazvuk ili MRI smatraju se informativnim kada je tumorski proces lokaliziran u području perifernih živaca. Ultrazvukom se vizualizira zadebljanje zaštitne neurileme, dok MR pomaže u određivanju točnog položaja žarišta, njegove strukture i opsega oštećenja živca.
• Elektroneuromiografijom se procjenjuje prijenos električnih impulsa duž živčanog vlakna, što omogućuje procjenu stupnja poremećaja u strukturi živca.
• Biopsija s daljnjom citološkom analizom povezana je s kirurškom intervencijom i omogućuje određivanje malignosti ili benignosti neurinoma.

Pretrage se propisuju u sklopu pripreme bolesnika za hospitalizaciju i operaciju. Pacijent uzima krv za opću i biokemijsku analizu, kao i opću analizu urina. Ako je indicirano, moguće je propisati druge vrste laboratorijskih pretraga prema odluci liječnika. [7]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza neurinoma mozga i leđne moždine treba se provesti s drugim tumorskim procesima (uključujući metastatske), kao i s apscesima, limfomom središnjeg živčanog sustava, upalnim i demijelinizirajućim patologijama.

Obvezna je magnetska rezonancija s pojačanjem kontrasta. Ako je indicirano, koriste se i druge dijagnostičke metode:

• elektroencefalografija;
• radiografija;
• ultrazvučni pregled zdjeličnih i trbušnih organa, kao i perifernih limfnih čvorova;
• scintigrafija skeletnih kostiju.

Ako se otkrije primarni patološki fokus, provodi se potpuna dijagnoza.

Liječenje neurinomi mozga i leđne moždine

Tri taktike liječenja obično se koriste za neurinoma mozga i leđne moždine: promatranje neoplazme, operacija i terapija zračenjem. Odabir smjera liječenja prepušten je liječniku.

Taktike promatranja i čekanja koriste se kada se neurinom slučajno otkrije u pozadini potpunog odsustva bilo kakvih kliničkih manifestacija i znakova progresije tumora. Takvo "mirno" stanje može trajati nekoliko godina. Međutim, tijekom tog vremena važno je redovito promatrati dinamiku rasta neoplazme, au slučaju pogoršanja situacije, hitno reagirati kirurškim zahvatom.

Terapija zračenjem uključuje lokalno ozračivanje patološkog žarišta u slučaju da nije moguće izvršiti punu kiruršku intervenciju. Ova metoda pomaže "uspavati" neoplazmu, ali je popraćena mnogim nuspojavama - probavnim poremećajima, kožnim reakcijama itd.

Kirurško uklanjanje neurinoma mozga i leđne moždine složena je, ali radikalna metoda koja omogućuje daljnje potpuno uklanjanje bolesti, s minimalnim rizikom od recidiva. Kirurški zahvat je uvijek bolji od drugih metoda liječenja neurinoma. [8]

Lijekovi

Terapija lijekovima može uključivati ​​korištenje sljedećih lijekova:

• Manitol (Manitol) je osmotski diuretik koji uklanja edem mozga i normalizira intrakranijalni tlak. Primjenjuje se intravenski kapanjem, u 20% otopini, tijekom 10-15 minuta. Može se kombinirati s glukokortikosteroidima. Tijekom liječenja obavezna je kontrola diureze i ravnoteže vode i elektrolita. Lijek je propisan za kratki tečaj, jer s produljenom uporabom može dovesti do sekundarne hipertenzije.
• Glukokortikosteroidi oralno ili parenteralno (deksametazon, prednizolon) u individualno propisanoj dozi. Nakon operacije, doza se revidira i postupno smanjuje.
• Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju (Kavinton - oralno, nakon jela, 5-10 mg tri puta dnevno ili Nicergoline - 5-10 mg tri puta dnevno između obroka).

Snažni sedativi i neuroleptici, u pravilu, ne propisuju, jer oni u mnogim slučajevima "skrivaju" pogoršanje stanja pacijenta.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija - uklanjanje neoplazme - najčešća je vrsta liječenja bolesnika s neurinomom mozga i leđne moždine. Izbor kirurškog pristupa i opseg kirurškog zahvata određen je veličinom patološkog žarišta, mogućnošću očuvanja i obnove moždanih funkcija.

Intervenciju izvodi neurokirurg i koristi se opća anestezija. Glavne poteškoće kirurškog zahvata u regiji mozga su odvajanje neoplazme od živaca i moždanog debla. Neurinomi velikih dimenzija često "debljaju" druga živčana vlakna, pa uklanjanje tih vlakana zahtijeva visokostručan pristup i istovremeno neurofiziološko praćenje, što omogućuje pravovremeno otkrivanje jednog ili drugog živca.

Potpuno uklanjanje neurinoma moguće je u 95% slučajeva. U preostalih 5% bolesnika poteškoće mogu nastati, primjerice, ako je dio tumora "srastao" s drugim živčanim strukturama ili moždanim deblom.

Kemoterapija se obično ne koristi nakon operacije. Kada je neurinom potpuno uklonjen, terapija zračenjem i radiokirurgija također nisu opravdani. Procjenjuje se da je vjerojatnost recidiva oko 5%.

Radiokirurška metoda Gamma Knife uključuje žarišno izlaganje zračenju patološkom žarištu. Postupak se koristi za neurinome male veličine (do 3 cm) iu odsutnosti pritiska na moždano deblo. Glavni smjer radiokirurgije nije u uklanjanju, već u prevenciji naknadne progresije tumora. Ponekad je moguće malo smanjiti masu na ovaj način.

Metode gama noža, cyber noža i linearne plinske pedale uključuju korištenje principa uvođenja određene količine ionizirajućeg zračenja u neoplazmu, što podrazumijeva uništavanje žarišta bez oštećenja bioloških tkiva. Nisu sve ove metode neinvazivne. Dakle, uporaba gama noža zahtijeva krutu fiksaciju metalnog okvira s vijčanim uređajima na kosti lubanje. Osim toga, uporaba gama noža nije uvijek učinkovita, jer ponekad nije moguće formirati ujednačenu dozu zračenja, što dovodi ili do nepotpunog uklanjanja žarišta ili do isporuke visokih doza normalnim područjima mozga. . Iz tih razloga, terapija zračenjem i radiokirurgija Cyberknife se češće koriste u praksi liječenja. [9]

Prevencija

Preventivne mjere su nespecifične, jer točni uzroci neurinoma mozga i leđne moždine do danas nisu utvrđeni. Liječnici predlažu da obratite pozornost na opće preporuke:

• Pružanje normalnog zdravog sna i odmora potrebnog za redovito vraćanje funkcionalnog stanja mozga;
• Izbjegavanje alkohola, droga, pušenja i brze hrane;
• razvoj otpornosti na stres, izbjegavanje sukoba, stresa i briga;
• Potrošnja dovoljne količine biljne hrane, poštivanje odgovarajućeg režima vode;
• izbjegavanje ozljeda leđa i glave;
• aktivan način života, redovite šetnje na svježem zraku;
• odsutnost fizičkog i mentalnog preopterećenja;
• redoviti posjeti liječniku u prisutnosti čimbenika rizika, u slučaju sumnjivih simptoma, kao i za rutinsku preventivnu dijagnostiku.

Prognoza

Ukupna prognoza za neurinoma mozga i leđne moždine smatra se pozitivnom, pod uvjetima pravodobnog upućivanja liječnicima i ispunjavanja svih medicinskih preporuka. Budući da se neoplazma razvija polako tijekom određenog vremenskog razdoblja, može se primijeniti dugotrajna taktika čekanja. Međutim, ako se patološki fokus nalazi na prikladnom mjestu za operaciju, stručnjaci preporučuju njegovo uklanjanje ako je moguće, što obično nije popraćeno pojavom bilo kakvih štetnih učinaka na tijelo. [10]

U slučaju zanemarivanja liječenja ili kasnog otkrivanja tumorskog procesa, mogu se javiti poremećaji osjeta, pareze i paralize, kao i druga opasna stanja. Stoga je važno razumjeti da je neurinom mozga i leđne moždine prilično složen tumor, iako benigni, te ga je potrebno radikalno i pravodobno liječiti. Inače, pojava ozbiljnih problema sa zdravljem i kvalitetom života nije isključena, postoji i mogućnost malignizacije neurinoma.