Nedostatak podklasa IgG: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Stanje u kojem se deficit jednog od IgG podklasa određuje na normalnoj ili smanjenoj razini ukupnog imunoglobulina G naziva se selektivni nedostatak IgG podklase. Često postoji kombinacija nedostataka u nekoliko podklasa.

Patogeneza

Molekularni mehanizam defekata podklasa nije poznat, međutim, mogući su nedostaci transkripcijskih faktora, prevođenja i anomalije post-transkripcijskih modifikacija. Nekoliko bolesnika opisuje brisanje gena teškog lanca gama-gama4 i alfa 1.

Priroda kliničkih manifestacija oštećenja u podklasi IgG u velikoj mjeri ovisi o njihovim funkcionalnim karakteristikama. Na primjer, s primarnim imunološkim odgovorom nakon sinteze IgM, sintetizirani su IgGl i IgG3, a IgG2 i IgG4 sintetizirani su sekundarnim imunološkim odgovorom. IgG2 uglavnom sintetiziran kao odgovor na polisaharidni antigeni, tetanus antitijela uglavnom se odnose na IgGl podrazreda i specifičnih protutijela u bolesnika s filarijaza su i shistoeomatozom IgG4.

Simptomi nedostatka IgG

Kombinirani izolirani ili nedostatke IgGl, IgG2, IgG3 ili potklase povezan s povećanim rizikom za različite bolesti infekcije respiratornog trakta (sinusitis, otitis, rinitis). U osnovi, ti pacijenti nemaju infekcije koje ugrožavaju život. Niske vrijednosti IgG4 prilično su česte kod djece, ali se u većini slučajeva ne manifestiraju kao relapsizirajuće infekcije. Međutim, kombinacija nedostatka IgG2 i IgG4 podklasa dovodi do čestih zaraznih bolesti.

S obzirom na činjenicu da druge podklase (osobito IgG2) također nedostaju kliničke manifestacije, postoji mišljenje da je kombinacija nedostatka podrazreda i stvaranja specifičnih protutijela klinički značajna.

I, iako su klinički podaci povezani s nedostatkom IgG podrazreda heterogeni, postoje neki simptomi inherentni padu određene podrazrede.

Nedostatak IgGl

Nedostatak IgG1 često je povezan s nedostatkom drugih podklasa i, u pravilu, prati smanjenje ukupnog IgG. Često, nedostatak IgG1 je klasificiran kao opća varijabilna imuni nedostatak, posebno u kombinaciji s smanjenjem drugih podklasa. Često takvi pacijenti imaju dugu povijest bolesti s različitim bakterijskim infekcijama, upornom ili progresivnom bolesti pluća.

Nedostatak IgG2

Često, ali ne uvijek, nedostatak IgG2 se kombinira sa smanjenjem IgG4 podklase i IgA deficijencije. U djece s čestim respiratornim infekcijama i manjkom IgG2, sinteza protutijela na polisaharidne antigene gotovo je uvijek smanjena. Pored infekcija dišnog trakta, ova djeca imaju rekurentni meningitis uzrokovan Neisseria meningitidis ili pneumokoknim infekcijama. Istovremeno, mnogi bolesnici u imunološkom statusu nemaju nikakvih abnormalnosti, ukupni IgG se ne smanjuje.

Nedostatak IgG3

Antitijela koja su sintetizirana protein antigensima (uključujući proteine virusa) pripadaju IgGl i IgG3 podklazima. IgG3 protutijela su najučinkovitija u antivirusnoj zaštiti. Nedostatak ovog podrazreda povezan je s povratnim infekcijama, često dovodeći do kroničnih bolesti pluća. Prema studiji u Švedskoj, nedostatak podgrupa IgG3 najčešći je kod bolesnika s povratnim infekcijama. Dakle, među 6580 pregledanih pacijenata identificirano je 313 bolesnika s nedostatkom podskupine. Od tih, 186 je imao nedostatak IgG3,113 - nedostatak IgGl, 14 - nedostatak IgG2 i 11 - smanjenje IgG3 i IgG4.

Nedostatak lgG4

Dijagnoza nedostatka IgG4 teško je utvrditi, budući da je razina ovog podklase u djece normalno prilično niska i nije određena standardnim metodama. Kada je razina podklase ispod 0,05 mg / ml, djeca s takvim manjkavom često pate od teških infekcija respiratornog trakta. Postoje izvještaji o razvoju bronhoektaemije kod takvih bolesnika.

Gotovo svi bolesnici s manjkom IgG4 imaju normalnu vrijednost ukupnog IgG, druge podklase, IgA, IgM i IgE. Samo u nekim slučajevima, deficit IgG4 je kombiniran s IgG2 i IgA nedostacima.

Dijagnoza nedostatka IgG

U mnogim slučajevima, takve formulacije dijagnoza je problematično jer, primjerice, razina IgG4 može biti niža od razlučivosti metoda koristi za određivanje i nedostatak IgGi često identificiran kao hipogamaglobulinemije G. Dakle, dijagnoza je napravio kada je smanjenje (manje od 2 standardne devijacije srednja vrijednost starosti) jednog ili više podrazreda IgG, uključujući bolesnike sa smanjenom ukupnom vrijednosti IgG pri normalnom IgM i IgA i djece s poremećenom proizvodnjom antitijela.

Liječenje IgG deficijencije

U većini djece s nedostatkom IgG podklase, broj respiratornih infekcija smanjuje se s dobi. Takva djeca ne trebaju dodatnu terapiju. Uz postojanost čestih i teških infekcija, posebice kod djece s istodobnim nedostatkom specifičnog stvaranja antitijela, moguće je liječenje intravenskim imunoglobulinom. Međutim, u pravilu, ti pacijenti ne trebaju cjeloživotnu zamjensku terapiju.

Pogled

U većini ljudi sa stalnim laboratorijskim defektima s godinama, broj zaraznih manifestacija značajno se smanjuje. Međutim, kod nekih bolesnika s nedostatkom podklasa IgG, bilježi se razvoj CVID-a, pa stoga djeca s tom patologijom zahtijevaju praćenje.