Pravi kongenitalni gigantizam: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Pravi kongenitalni gigantizam (macrodactyly) je razvojni poremećaj uzrokovan kršenjem linearnih i volumetrijskih parametara gornjeg dijela u smjeru povećanja.

ICD-10 kod

Q74.0 Pravi kongenitalni gigantizam (macrodactyly).

Razvrstavanje i simptomi istinskog urođenog gigantizma

Postoje tri oblika ove anomalije.

• Prvi oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnim povećanjem mekih tkiva. Različite značajke: povećanje duljine i volumena svih segmenata udova, oštar porast mekih tkiva uglavnom duž dlanove površine ruke (udovi imaju ružno izgled); stupanj povećanja mekih tkiva duž duljine i posebno širine premašuje stupanj povećanja kostiju kostura u odnosu na dobnu normu. Također, klinički se promatrajte na razini interfalangealnih i metakarpophalangealnih zglobova pogođenih prstiju, hiperextenzija u njima.
• Drugi oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnim povećanjem koštane komponente. Karakteristične značajke: povećanje duljine zahvaćenih dijelova ekstremiteta (mekano tkivo ne mijenja izgled utjecaja na segment); stupanj povećanja kostiju kostura u širini i osobito duljini premašuje stupanj povećanja mekih tkiva u usporedbi s dobnom normom; klinodactyly na razini interphalangeal i metacarpophalangeal zglobova pogođenih prstiju, ne postoji hiperextension u njima.
• Treći oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnom lezijom kratkih mišića ručnog zgloba (mišićni oblik). Karakteristične značajke: povećanje duljine segmenta zahvaćenih udova zbog metakarpalnih kostiju; povećanje volumena mekih tkiva podlaktice; značajno povećanje širine dlake zbog međuprostornih razmaka; u usporedbi s dobnom normom, stupanj povećanja mekog tkiva (samo na razini metakarpalnih glava) je širi u širini nego stupanj povećanja kostiju kostura (samo duljina povećanja koštane komponente). Otkrivanje klinodactyly i flexion kontraktura u metacarpophalangeal zglobova, kao i promatrati "looseness" u zglobovima prst prst.

Liječenje istinskog urođenog gigantizma

Operativno liječenje djece s gigantizmom gornjeg dijela različitih stupnjeva počinje s dobi od 6-7 mjeseci. Dužinu povećanog prsta možete smanjiti na normu skraćivanjem resekcije falange i metakarpalnih kostiju. Uklanjanje klododaktila pogođenih prstiju vrši se istovremeno s njihovim skraćivanjem.

Uklanjanje sindikata pogođenih prstiju vrši se nakon potpune normalizacije njihove duljine.

Ako je prst se povećava na 300% od norme (ili više), a jedino rješenje je amputacija, nudimo mikrokirurških transplantacija prstiju na ruci (u položaju prekomjernog povećanja prstiju).

• S prvim oblikom gigantizma, moguće je smanjiti volumen zahvaćenog segmenta na gotovo normalnu veličinu uz pomoć lateralnog resekcije falange, koja se izvodi u dva stupnja: prvu jednu stranu prsta, a drugu.
• S drugim oblikom gigantizma, izvedena je centralna falangealna resekcija kako bi se smanjio prst u volumenu.
• U trećem obliku gigantizma smanjiti širinu dlana, a istovremeno uklanjanje fleksije kontraktura u metakarpofalangealnih fuge pomoću metode konvergencije metakarpalnih kostiju pričvršćivanje s različitim metodama (ovisno o dobi i stupnju deformacije djeteta).

Istovremeno s uklanjanjem glavnih manifestacija mane je ispravljen u vezi sojeva: isjecanje meka tkiva viška raznim mjestima, uklanjanje oštećenih prstima hyperextension, uklanjanje „labavosti” u metakarpoflangealnih zajedničkom I prsta.

Primijenjene ortopedske kirurške metode omogućuju približavanje veličina povećanih segmenata na fiziološku normu uz održavanje anatomskog razmjera ruke.