Deformacije stopala u sustavnim bolestima: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Deformacije nogu su karakteristične manifestacije sustavnih bolesti mozga i koštanog sustava (SZODA).

ICD-10 kodovi

• Q77.5 Dystrofična displazija.
• Q77.7 Spondiloproliferativna displazija.
• Q77.8 Ostala osteohondrodisplasia s poremećajima rasta cjevastih kostiju i kralježnice.
• Q77.9 Osteochondrodysplasia s defektima rasta cjevastih kostiju i kralježnice, nespecificiran.
• Q79.6 Ehlers-Danlos sindrom.

Uz višestruku epiphysealnu displaziju, pseudoahondroplaziju, kasnu spondiloepifizičku displaziju, kongenitalne funkcionalno značajne deformacije su rijetke.

S dobi, kontrakture se povećavaju zbog deformiranja artroze gležanjskih i zglobnih stopica, stvaraju deformacije valgusa ili supiniranja, epifize se poravnaju. Konzervativni tretman uključuje masažu, terapiju vježbanja, liječenje fizioterapijom, medicinsku terapiju artroze, ortopedsko polaganje, uporabu ortoza, ortopedska obuća. S trajnim deformacijama koje uzrokuju funkcionalne poremećaje, naznačeno je kirurško liječenje.

Kada Ehlers-Danlos sindrom, Larsen spondiloepimetafizarnoy kongenitalna displazija, kongenitalna displazija spondiloepifizarnoy, dystrophic displazija prirođene deformacije stopala zabilježen je u većine bolesnika. Obično su krute i izražene nego s izoliranom ortopedskom patologijom. Zajedničko za njih - progresivne deformacije kostiju. Visoka frekvencija dislokacija i subluxation zglobova stopala, s epifize displazijom - ravnanje epifiza. Tipična akutna osteoporoza, degenerativno-distrofične promjene, brzo raste tijekom imobilizacije, upotrebu Ilizarov aparata. Atipičan vezivanje tetive prednjeg mišića potkoljenice u dijafize sam metatarzalne kosti, izazivajući recidiv iznijeti odjel, zabilježeno je u 30% ili više bolesnika. No, fenotipske polimorfizam RPE je vrlo širok, pozdravio je djecu s minimalnim kliničkih simptoma i bez deformitet stopala. Deformacije s različitim DSM razlikuju značajno ne samo od ne-sustavnih, već međusobno i zahtijevaju drugačiji pristup liječenju. U ovom slučaju, prioritet se daje ne obnavljanju poremećenih anatomskih odnosa i funkcija, nego za obnavljanje noga.

Clubfoot u distrofičnoj displaciji

Karakteristični znakovi.

• Nerazvijenost vilice zgloba gležnja, nepodudarnost njegove veličine s dimenzijama talus kosti (Sl. 110-9).
• Prednji subluksaciju (dislokacija) u zglobu gležnja.
• Dodatne klinaste kosti, dodatne jezgre za njihovo oslikavanje; povećanje veličine i deformacije sphenoidne kosti.
• Dislokacija u I cuneate-metatarsal joint (do 30%).
• Varus stop, uzrokovan ne samo sublukcijama u zglobovima Chopar i Lisfranc, već i progresivnom varusnom deformacijom metakarpalnih kostiju njihovim stanjivanjem.
• Deltoidna deformacija I metatarske kosti, zadebljanje glavne falange prvog prsta.
• Brachyphalangia, syphaganism, klinodactyla.
• S dobi, subluksacije i dislokacije pojavljuju se u metatarsophalangealnim zglobovima i napretku.

Liječenje

Konzervativno liječenje teških deformacija je neučinkovito. Kako bi se zadržao talus kost u gležanj vilicu, nije moguće popraviti dislokaciju u I metatarsal-wedge joint. Kod upotrebe postupnog lijevanog žbuke čest je aseptička nekroza talusa.

Pri relativno ranim pluća deformacija prikazan tenoligamentokapsulotomiya obvezno smanjenje u dislokacijom I metatarzofalangalnih zglobova simulira beveled resekciju zglobne površine I u sfenoidnog kosti, tetiva istiskivanje tibialis prednjeg mišića. U težim deformacijama tenoligamentokapsulotomiyu mora biti u kombinaciji s korištenjem Ilizarov aparata, koji uklanja mogućnost njegove primjene do dobi od 2-2,5 godina. Izražene deformacije kostiju prisiljavaju se na rano odstranjivanje kostiju stopala. Imobilizacija nakon operacije se provodi u položaju hiperkorekcije za 15-20 °. S prednjom dislokacijom u gležnju i deformacijama talusa, operacija izbora je rana astragalectomija. Kako bi se spriječili relapsi, u svim je slučajevima prikazana korektivna lavsanoplastika ligamenta duž vanjske površine stopala. Od dobi od 9-10 godina, preporuča se rana arthrodeza subtalarnog zgloba i spoja Chopara.

Clubfoot s Larsenovim sindromom

Karakteristični znakovi.

• Fuziju dviju jezgara, od kojih se kosti pete formiraju u postnatalnom razdoblju s ishodom umjerene deformacije.
• Dodatne kosti su tarsalne i točke njihove ossifikacije.
• Sublukcije i dislokacije u scaphoid-klinastim i interklinskim zglobovima, Lisfrancov spoj, koji nije karakterističan za druge SZODA. Nastajanje deformacije kavusa događa se zbog dislokacije u zglobu Lisfranca.
• Lopatoidna deformacija distalnog falanga prvog prsta.
• Dislokacije u metatarsophalangealnim zglobovima.

Liječenje

Rani konzervativni tretman djelotvoran je u blagim oblicima, bez dislokacija u zglobovima srednjeg noga, ali povećan rizik od sekundarnih deformacija i aseptičke nekroze kostiju. Kod abnormalnog povezivanja prednjeg tibijskog mišića (detektira ultrazvukom) i dislokacija, naznačeno je kirurško liječenje, u teškim slučajevima - koristeći Ilizarov aparat. Kako bi se spriječilo recidiva dislokacija tipičnih za Larsenov sindrom nakon repozicioniranja, potrebno je stabiliziranje zglobova s formiranjem umjetnih ligamenata.

Kongenitalna spondiloepifizička displazija, kongenitalna spondiloepimetafizična displazija

S VSED-om i VSEMD-om, teškim i čvrstim klupskim nogama, moguća su kongenitalna deformacija gruba kosti, koja se brzo napreduju s godinama. Karakteristične promjene u metafizi kratkih cjevastih kostiju stopala. Međutim, općenito, udaljeni dijelovi kostura manje su pogođeni ovim bolestima nego proksimalni. U nekim oblicima (pseudo-Morkio sindrom) postoji vrlo oštar skraćivanje metatarsalnih kostiju i falange prstiju, a noge postaju kvadratne.

Liječenje

Konzervativno liječenje grubih deformacija kostiju stopala nije učinkovito. Kada je kirurško liječenje kombinirano TLCT, Ilizarov aparat, modeliranje koštane resekcije i presađivanje prednjeg tibijskog mišića. Stabilizaciju postignutog rezultata pokazalo je stvaranje umjetnih ligamenata, s deformacijama talus kosti - astragalectomije. Lakše, funkcionalno manje, deformacije stopala ne zahtijevaju kirurške korekcije.

Clubfoot u sindromu Ehlers-Danlos

Karakteristična značajka je kombinacija krutih deformacija u nekim zglobovima stopala i hipermobilnosti u drugima. S višestrukim oštećenjima zglobova, pupoljci su slični arthrogritici.

Liječenje

Korak žbuke trebao bi se koristiti od prvih tjedana života. Međutim, istodobno postoji visok rizik razvoja sekundarnog stopala za ljuljanje, koji se može razviti bez tretmana na pozadini statičkog opterećenja bez neoštećene deformacije. Kao rezultat toga, pokazano je žbukanje prema Ponseti tehnici s kirurškom korekcijom ekvivalentne komponente. Prvi znakovi formiranja sekundarnih deformacija zahtijevaju prestanak konzervativne terapije i provođenje kirurškog liječenja. U teškim hipermobilnost na tetive produživanje prikladan dozirano, u nekim slučajevima odbijaju kapsulotomiji i postoperativnom imobilizacija se obavlja isključivo po prosječnoj poziciji stopala. Zbog inferiornosti vezivnog tkiva, povećava se rizik od neuropatije post-urtikarije, postoperativnog hematoma.

Stražnja stolica s sindromom zelosa-danlos

Zahvaljujući pješice praktički ne podliježe konzervativnoj terapiji. Stage žbuka zavoji (od prvog mjeseca života) dopuštaju djelomično ispraviti povlačenje i stražnju savijanje noge, smanjiti napetost mekih tkiva i rizik od njihove nekroze tijekom ranog kirurškog liječenja. Prikazuje se jednostupanjska otvorena korekcija talus kosti, ili s najtežim deformacijama uporabu Ilizarovog aparata. Rizik razvijanja sekundarnih deformacija s izraženom komponentom peta povećava se, što zahtijeva barem jednom svaka 3 mjeseca promatranje pacijenta u ordinaciji i korekciju ortopedske obuće.

Zaustavi noga

Deformacija se uglavnom susreće u najlakšim supkliničkim varijantama SZODA. Konzervativno liječenje je prikazano u odsutnosti dislokacija u zglobovima tarzusa, atipičnom vezanju mišića i grubim deformacijama kostiju. U drugim je slučajevima indicirano rano kirurško liječenje.

Uzimajući u obzir usporednu rijetkost dane noge u SZODI, kao i složenost i originalnost, koja zahtijeva kirurške korekcije, liječenje se provodi u specijaliziranim ustanovama koje imaju iskustva u liječenju takvih bolesnika. Svi bolesnici prije i poslije operacije prikazani su liječenje lijekova osteoporoze, primjena kondrouprotektora, angioprotektora, lijekova koji poboljšavaju metabolizam tkiva. Nakon završetka imobilizacije gipsa i prije kraja rasta stopala, prikazana je uporaba ortopedske obuće, redovitih masažnih tečajeva, terapeutske vježbe, fizioterapije i spa tretmana.

Kliničko praćenje provodi se s čestim pregledima - najmanje 1 puta u 6 mjeseci. Ovo je osobito važno kod hipermobilnih sindroma. Prilikom rješavanja problema kirurškog liječenja relapsa prvo se uzima u obzir povezanost funkcionalne insuficijencije pacijenta s deformacijama drugih dijelova mišićno-koštanog sustava. Umjerene relapse, koje u pravilu ne uzrokuju značajne poteškoće u kretanju, ne podliježu brzom korekcijom. Pacijenta je potpuno nemoguće liječiti SZODA-om. Međutim, adekvatno liječenje u velikoj mjeri može ispraviti postojeće deformacije i poboljšati kvalitetu života bolesnika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]