Fibrozna displazija ENT organa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Tumorsko oštećenje koštanog tkiva. Rijetka patologija u otorinolaringologiji. U srcu bolesti je uništenje kostiju s njihovom deformacijom i punjenjem koštanog kanala s vlaknastim tkivom. Posljednjih godina došlo je do povećanja broja djece s displastičnim lezijama koštanog tkiva.
Sinonimi
Cistična osteodistrofija, fibrozni osteitis, deformirajuća osteodistrofija.
ICD-10 kod
M85.0 Displasia fibroze.
Epidemiologija fibrozne displazije ENT organa
Ona čini oko 2% tumora kostiju, od čega se 20% slučajeva javlja u maxillofacijalnoj lokalizaciji. Od ENT organa, paranazalni sinusi uglavnom su pogođeni. Uključivanje temporalne kosti je dovoljno rijetko
Probir
Izuzetno je teško zbog vrlo sporog razvoja fibroplastičnog procesa, koji uzrokuje u ranim fazama razvoja uobičajene upalne bolesti paranazalnih sinusa i temporalne kosti.
Razvrstavanje fibrotičke displazije ENT organa
Izolirajte one koštane (70-81,4%) i poliosalne (30 60%) lezije. U poliossejnom obliku, najčešći simptom je asimetrija kostura lica, funkcionalni poremećaji su manje uobičajeni. Također, izolirani su proliferativni, sclerotični i cementni oblici fibrozne displazije. Za vlaknaste displazije sklerotizo tipa i mješovitog tipa, s prevlast sklerotizo komponente karakteristične povoljnom prognozom nakon operacije i nedostatka progresije bolesti izražena s godinama. U proliferativnom tipu displazije, izgled u ranom djetinjstvu sklonosti progresivnom rastu, ali stabilizacija procesa u pubertetskom razdoblju je karakteristična. Najveća složenost u liječenju uzrokuje cementnu fibroznu displasičnost, koja je najizloženije ponavljanje u djetinjstvu.
Prema mjestu lezije kostiju monoossalnuyu vlaknastog osteodistrofije podijeljen u raširenom obliku i oblik izolirane komore (monolocal oblik) poliossalnuyu vlaknasti ostodistrofiyu udio na monoregionarnuyu, poliregionarnuyu i diseminiranih oblika. Po prirodi poraza kosti emitira difuzno, žarišna i mješoviti lezije; na pozornici razaranja koštanog tkiva - aktivni i stabilni displazija.
Uzroci fibrozne displazije organa ENT
Etiologija bolesti je nepoznata.
Pathogenesis of fibrotic dysplasia of ENT organa
Tijekom fibrozne displazije razlikuju se dva razdoblja: razdoblje progresije tijekom razdoblja rasta i razvoja organizma i razdoblje stabilizacije patološkog stanja tipičnog za odrasle. Najintenzivniji napredak patološkog procesa promatra se u razdoblju djetetovog rasta do puberteta. Karakteristična je ciklička priroda tijeka bolesti i stabilizacija lezije nakon konačnog razvoja dječjeg organizma. Razvoj displase, u pravilu, prati povećanje volumena zahvaćene lubanje, što dovodi do funkcionalnih abnormalnosti na dijelu obližnje orgulje. Progresija bolesti u odrasloj dobi ukazuje na pojavu komplikacija primarne lezije ili njegovog pojavljivanja prema kvalitativno različitom patološkom procesu.
Simptomi fibrozne displazije organa ENT
Karakteristika raznih kliničkih simptoma i dugog trajanja pretkliničkim razdoblja, protok ovisno o dobi, mjesto, broj kostiju koji su uključeni u patološkom procesu i tempo njegove distribucije. Unatoč činjenici da je u svojoj Anatomija vlaknastih displazije - kvalitetnu edukaciju, klinička Naravno, to je bliže tumora maligni rast, kao što je sposobnost da se brzo razgradi rast i kompresiju obližnje organe disfunkcije. Simptomi su vrlo rijetki u ranom razdoblju razvoja. Često jedan od prvih simptoma ove bolesti je pojava lokalnih upalnih procesa (sinusitis, otitis). Postupno postaju primjetna asimetrije i deformacije skeleta lica, prisutnosti polako raste gusta bezbolan oteklina (giperostaticheskogo izrasline) u zahvaćenom području. Koža na području bubrenja nije upaljena, ona je normalne boje, razrijeđena, atrofirana, sjajna; Odsutna je kosa na koži tumorske formacije. Karakterizira slabost, glavobolja, poremećaj sluha i oštećenja vida. Većina bolesnika s kraniofacijalne lokalizacije vlaknastih displaeii imaju monoossalny opciju lezija koja uzrokuje najveći poteškoća u dijagnozi.
Za koštanu displastičnu leziju vremenske kosti karakterizira sužavanje slušnog prolaza zbog koštane konveksnosti uglavnom gornjeg zida, slabog gnojnog otpuštanja.
Kada se upala ili pogoršanje patoloških procesa pojavljuje bol u udaru i palpacija mjesta obrazovanja.
Dijagnoza fibrozne displazije ENT organa
Glavna dijagnostička metoda je trodimenzionalni CT, koji omogućuje određivanje prevalencije i lokalizacije procesa i, prema tome, volumenu kirurških intervencija, kao i fibroendoskopije.
U anamnezi pokušavaju otkriti uzrok bolesti, rane kliničke manifestacije, opseg i prirodu domaćeg pregleda i liječenja, popratne bolesti unutarnjih organa i ENT organa.
Fizički pregled
Palpacija, udara tvorbenog formiranja: određivanje oštrine sluha i vida.
Laboratorijsko istraživanje
Na histološkom pregledu određuje se koštano tkivo spužvaste i kompaktne strukture. U kompaktnoj kosti - neravnomjerno luženje; tumor se sastoji od različitih veličina okruglih i ovalnih, velikih i malih šupljina (ciste), koji sadrže smeđkastu (čokoladnu) malu želatinoznu mast; neki od njih mogu biti ispunjeni gnjevnim sadržajem. Vanjski koštani zidovi tumora i koštani križevi stanica razlikuju se u izraženoj gustoći tipa slonovače. U spužvastoj kosti - oštro stanjivanje koštanih greda, širenje prostorija koštane srži ispunjeno sitnim vlaknastim tkivom, bogato stanicama fibroplastične serije, adipocitima. Između vlaknastog tkiva - žarišta formiranja primitivnog koštanog tkiva
Krvarenje tijekom operacije je obično mala.
Instrumentalno istraživanje
Radiografski, formiranje ne-homogene strukture s cistima različitih veličina (heterogenost je rezultat više područja prosvjetljenja s jasnim konturama). Vanjski zidovi tumora i koštanih mostova vrlo su gusti u konzistenciji (poput bjelokosti).
Diferencijalna dijagnoza fibrozne displazije ENT organa
Njeno ponašanje u benignih i malignih tumora u maksilofacijalnom području, hiperplazija upalne prirode i traumatske langengarsovo stanica bolešću upalne bolesti paranazalnih sinusa, i vremenski kosti.
Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka
Uzevši u obzir poraz susjednih anatomskih formacija, savjetuje se savjetovanje oftalmologa i audiologa.
Liječenje fibrozne displazije ENT organa
Ciljevi liječenja
Uklanjanje deformacija kostura lica i lubanje s najblažom mogućom kirurškom intervencijom u djece - uzimajući u obzir kontinuirani rast i razvoj kostiju lubanje.
Indikacije za hospitalizaciju
Progresivna deformacija lica i lubanje, znakovi gubljenja fibrozne displazije.
Liječenje bez lijeka
Ne troši.
Pečenje na bazi lijekova
Vitamini, restorativni i imunokorektivni tretman.
Kirurško liječenje
Vodeća uloga dodjeljuje se kirurškom liječenju bolesti. U djetinjstvu, više temelji vrlo slabo prirodu i opseg operacije: isjecanje vlaknastog displazije unutar zdravog tkiva je moguće u manjoj mjeri - s obzirom na daljnji rast i formiranje kostiju lica i lubanje. U odraslih osoba, ukupna resekcija zahvaćene kosti vrši se naknadnom rekonstrukcijom plastičnih masa.
Pokazatelj kirurške intervencije jest prisutnost deformiteta, funkcionalnih poremećaja i tendencije progresivnog rasta bez znakova sazrijevanja displastičnog tkiva. Pri utvrđivanju taktike upravljanja pacijentima i određivanju opsega kirurške intervencije uzima se u obzir morfološki tip fibrozne displazije.
U razdoblju djetetovog rasta, u nedostatku intenzivnog rasta i komplikacija, pokušajte se suzdržati od kirurškog liječenja kada god je to moguće. Kada mu je prisutnost izrečene osobi promjena zove unakaženje, gnojenja poremećaja trofičkim tkiva vlaknaste displazija pogotovo tijekom stabiliziranog patološko stanje prikazano operacije - uklanjanje formiranje tumora i oporavak lica. To također služi za sprečavanje gubljenja patološkog procesa. Djetlić otvara tumorsku šupljinu i uklanja patološko tkivo do granica zdrave kosti.
Daljnje upravljanje
Dugoročno praćenje od strane otolaringologa za pravovremenu dijagnozu upale i progresije osteodisplastičnog rasta,
Pogled
Rana radikalna kirurgija jamči uspjeh samo kada se uzme u obzir morfološka struktura procesa.
Prevencija fibrozne displazije organa ENT
Teško je, jer je etiologija nepoznata.
[1]