Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom je autosomno dominantna prionska bolest koja počinje u srednjoj dobi.
Epidemiologija
Gerstmann- Straussler sindrom, Schenker se nalazi posvuda i sličan je Creutzfeldt-Jakobove bolesti, ali je učestalost ovog sindroma je oko 100 puta manja incidencija Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Bolest se razvija u mlađoj dobi (40 godina u odnosu na 60), a prosječni životni vijek nakon početka bolesti prelazi s Creutzfeldt-Jakobove bolesti (5 godina u odnosu na 6 mjeseci).
Simptomi sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker
Pacijenti razvijaju cerebelarne ataksije, disartriju i nistagmus. Može se pridružiti pareza oka, gluhoće, demencije, hiporefleksije i patoloških refleksija usta. Moklonski grčevi su mnogo rjeđi nego kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti. U prisutnosti karakterističnih simptoma i obiteljske povijesti kod mladih ljudi (do 45 godina) vjerojatnije je da je sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Tko se može obratiti?