Ne-klasična slika pheokromocitoma

Arterijska hipertenzija je najčešća kronična bolest na svijetu. Prije liječnika koji promatra pacijenta s visokim krvnim tlakom, uvijek postoji pitanje: koji je oblik arterijske hipertenzije u pacijenta bitan ili sekundaran, jer to utječe na taktiku liječenja i prognozu bolesti.

Sekundarna hipertenzija endokrini, osim hiperaldosteronizma, hipertenzija sindrom o pozadini Cushing-ova bolest, hipertiroidizam, feokromocitoma primjenjuje. Feokromocitoma (paraganglioma) - tumora chromaffin tkiva koji stvara biološki aktivne tvari - kateholamina (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Najčešće mišljenje je da je obvezni znak pheochromocytoma arterijska hipertenzija s kriznom strujom i porastom krvnog tlaka (BP) do 240-260 mm Hg. Sv., uz znojenje, tahikardiju, gubitak težine. Predstavljamo naše kliničko promatranje, što pokazuje da se bolest može manifestirati s umjerenom arterijskom hipertenzijom bez teških kriznih stanja ili se može pojaviti bez povećanja krvnog tlaka.

Pacijent H., 51 godina, primljen je u endokrinologiju odjelu Republikanske KBC (desni kanal) u Republici Tatarstan 25.01.2012 godine s pritužbama visokog krvnog tlaka (AT) za vrijeme vježbanja ili psiho-emocionalnog stresa na 160/90 mm Hg. Sv., uz glavobolje prirode u okcipitalnoj regiji, znojenje, plimna plamena. U mirovanju krvni tlak je 130/80 mm Hg. Čl. Zabrinuta je također bolna bol u donjim udovima, hladnoća ruku i stopala, oteklina kasno navečer na donjim udovima, nesanica, zatvor. Težina je stabilna.

Anamneza bolesti. Trajno povećanje krvnog tlaka za 5 godina. Usvojeni antihipertenzivni lijekovi: amlodipin 10 mg i lopaz 25 mg dnevno s blagim učinkom, krvni tlak je smanjen na 140/80 mm Hg. Čl. Tijekom 2010. Godine identificiran je primarni hipotireoidizam, a L-tiroksinski zamjensku terapiju propisana je u dozi od 100 mcg dnevno.

S obzirom MDR za hipertenziju usred antihipertenzivne terapije, kako bi se izbjegle sekundarne znakova povećanje BP prebivalište, označena istraživanje: ultrazvuk abdomena, bubrega (bez patologije). Kada se provodi kompjutersku tomografiju trbuha, otkriveno je formiranje u lijevoj nadbubrežne žlijezde (kružnog, jednoliku grube konture izodensnoe obujma dimenzija 24h20 mm, gustoće najviše 34 jedinica N). U svrhu daljnjeg ispitivanja i odabira taktika liječenja, pacijent je usmjeren na savjetovanje endokrinologa u RCB-u.

Uvjet prijema je zadovoljavajući. Pokazatelji fizičkog razvoja: visina - 154 cm, težina - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Ustav je hipersensku. Koža i vidljive sluznice fiziološke boje, čiste, vlažne. Subkutana masnoća je pretjerano razvijena, ravnomjerno raspodijeljena. Palpacija štitnjače nije povećana, mekana elastična, pokretna, bezbolna. Periferni limfni čvorovi se ne povećavaju. U plućima, dah je vezikularan, nema šištanja. BH - 18 u minuti. Krvni tlak - 140/90 mm Hg. Čl. Broj otkucaja srca - 76 otkucaja u minuti. Zvuči srca su ritmični, jasni. Trbuh je mekan, bezbolan. Jetra se ne povećava. Prostranost sjenica.

[1], [2], [3]

Dijagnostika klasičnu sliku feokromocitoma

Podaci laboratorijskih i instrumentalnih istraživanja.

Opća analiza krvi: hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, bijele krvne stanice - 6,9x109, n - 1%, s - 67%, limfna. 31% mono. 1%, trombociti - 366000 u μl, ESR - 23 mm / h.

Opća analiza urina: ud. Težina 1007, protein - otr., zalijevanje. - jela u p / z, epit. Pl. - 1-2 u p / z.

Biokemijski pregled krvi: ukupnog bilirubina - 12,1 pmol / L (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 u / L), uree 4.4 mmol / L (2.5-8.3 mmol / L), kreatinin 60 μmol / L (53-115 μmol / L), ukupni protein 72 g / L , Kalij - 5,2 mmol / 1 (3,5-5,1 mmol / 1), natrij - 141 mmol / l (136-145 mmol / 1), klor - 108 mmol / 1 (98-107 mmol / 1).

Hormoni štitnjače: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dL).

Glikemični profil: 800-4,5 mmol / 1, 1100-5,0 mmol / 1, 1300-3,9 mmol / 1, 1800-5,8 mmol / 1, 2200-5,5 mmol / 1.

Ultrazvuk hepatobilitarnog sustava i bubrega: nije otkrivena patologija.

EKG: Sinusni ritam s brzinom otkucaja srca 77 ud. U min. Odstupanje EOS-a udesno. PQ - 0,20 s, zub P - plućni tip. Poremećaj provodljivosti duž desne noge snopa.

Ultrazvuk štitnjače. Volumen je 11,062 ml. Štap 3,3 mm. Konture žlijezda su valovite. Struktura s nejasnim hipoekološkim mjestima do 4 mm, difuzno-nehomogeni. Echogenicnost je normalna. Intenzitet protoka krvi u CDC-u je normalan. U desnom režnju, izoekogeni čvor promjera 3,5 mm bliži je donjem polu, slabo hiperečko područje od 4,8x4 mm je uz stražnji dio.

Abdominalna CT sa razliku od: u lijevom nadbubrežne određuje formiranje volumen zaokružen gustoća mm 22h27 27-31 HU, s gustim inkluzije, nehomogeni s značajnog nakupljanja kontrastnog sredstva na 86 HU.

Hormonska analiza krvi: aldosterona - 392 ng / ml (normalno 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / h (normalno 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotenzin - 1- 5,54 ng / ml (norm. 0,4-4,1 ng / ml), kortizol - 11,1 μg / ml (norm. 3,7 - 24,0 μg / ml); Urina: normetanephrine - 3712,5 mg / dan (stopa 30-440 mg / dan), slobodni metanephrines - 25 mg / dan (brzina 6-115 mg / dan).

Na temelju laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja, utvrđena je dijagnoza: "Oblikovanje volumena lijeve nadbubrežne žlijezde (hormonski aktivan). Pheochromocytoma. Primarni hipotireoza, umjerena težina, nadoknađuje. Arterijska hipertenzija 2 stupnja, 2 stupnja. CHF 1, FC 2. Rizik 4. Pretilost 1 stupanj, egzogeno-ustavna geneza. "

Povišene razine metanephrine u urinu, podaci PKT svojstvo feokromocitoma (pri sobnoj temperaturi kontrast gustoće feokromocitoma obično više od 10 jedinica Hounsfield - često više od 25 HU), feokromocitoma karakteriziran okruglog ili ovalnog oblika, precizan kontura, heterogena struktura: tekući sekcije, nekroze, kalcifikacije, krvarenja govore u korist utvrđene dijagnoze. Kada je trostruko povećanje urina normetanephrine i dvostrukim metanephrine prisutnosti chromaffin tumora je evidentno. Povećana aldosteron, renin, angiotenzin 1, vjerojatno će imati sekundarni karakter, zbog prisutnosti hipertenzije u povijesti za više od 5 godina.

[4], [5], [6], [7]

Liječenje klasičnu sliku feokromocitoma

Glavni zadatak terapije lijekovima je priprema za kirurško liječenje. Lijek izbora prijeoperacijskoj pripremu bolesnika feokromocitom - produžiti selektivni A1-blokator - (doksazosin Cardura). Doksazosin odmjerena hipotenzivni učinak i nestanak hipovolemičkog manifestacije (ortostatska test). Kod tog pacijenta, uzimajući Cardura 4 mg 2 puta dnevno pokazali stabilizaciju krvnog tlaka, ortostatska negativna uzorka (130/80 mm Hg. V. U vodoravnom položaju i 125/80 mm Hg. V. U okomitom položaju na dan 13 terapije cardura), što ukazuje na odabir adekvatne terapije. Postizanje ortostatsku negativan tijekom kriterij adekvatnost liječenje prije operacije je pacijent s feokromocitoma označava dovoljnu nadopunjavanje cirkulirajućih volumen krvi, a-adrenoreceptor blokadu.

U vrijeme hospitalizacije bolesnik je primio odgovarajuću dozu L-thyroxina 100 μg dnevno, pa je odlučeno da supstitucijska terapija hormonima štitnjače ostaje nepromijenjena. Provedeno je uspješno uklanjanje hormonski aktivnog tumora lijeve nadbubrežne žlijezde.

Histološki tumor zaključak masa krutog kompleksa velikih i malih ovalnog i poligonalnih stanica s blijedo citoplazme i djelomično isprazni i male okrugle jezgri okruženoj tankom sloju strome. Mikroskopska slika ne proturječi kliničkoj dijagnozi feokromocitoma.

Uz daljnje promatranje, krvni tlak je bio u stabilno normalnim vrijednostima. Pacijent s poboljšanjem otpustio kuću.

Tako, ovaj pacijent ipak je uočeno neklasični slika feokromocitoma (zloćudnih hipertenzivne krize uz daljnji razvoj hipertenzije, tahikardije, brojevi BP odgovarali umjerenu hipertenziju i prisutnost viška težine), što je rezultiralo u dijagnozi na temelju kliničkih manifestacija pokazalo da je teško, koji nije dopušten U debi bolesti, stavite ispravnu dijagnozu i odredite odgovarajući tretman.