Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Patogeneza imunih hemolitičkih anemija
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Autoimuna hemolitička anemija smatra se specifičnim stanjem "disimunosti" povezanim s nedostatkom populacije supresorskih stanica izvedenih iz timusa, poremećajem stanične suradnje tijekom imunološkog odgovora i pojavom klona autoagresivnih imunocita (proliferacija "ilegalnog" klona imunološki kompetentnih stanica koje su izgubile sposobnost prepoznavanja vlastitih antigena). Smanjenje broja T-limfocita u krvi prati povećanje broja B- i nultih limfocita u perifernoj krvi. Odsutnost regulatornog utjecaja T-stanica uzrokuje povećan i nekontroliran imunološki odgovor B-stanica, što je povezano s povećanjem razine imunoglobulina u krvnom serumu pacijenata. Detekcija proliferirajućih imunoglobulina na površini ciljnih stanica ukazuje na autoagresivnu prirodu bolesti. Drugi mehanizmi poremećaja staničnih i humoralnih čimbenika imuniteta također su uključeni u provedbu autoimune agresije, što se vidi iz povećanja limfocitotoksične i smanjenja komplementarne aktivnosti krvnog seruma pacijenata.
Topla antieritrocitna antitijela (maksimalno aktivna pri normalnoj tjelesnoj temperaturi) u većini slučajeva predstavljena su IgG (uključujući različite podklase IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), rjeđe IgA. Hladna antitijela (maksimalno aktivna u hladnom okruženju - na temperaturi od 4-18 °C) su IgM. Dvofazni Donath-Landsteinerovi hemolizini, otkriveni kod paroksizmalne hladne hemoglobinurije, su IgG.
Uništavanje crvenih krvnih stanica kod autoimune hemolitičke anemije događa se u slezeni ili istovremeno u slezeni i jetri. Osim toga, B-limfociti periferne krvi, posebno slezene, sposobni su komunicirati s vlastitim crvenim krvnim stanicama. Ovi limfociti obavljaju funkciju ubojice u odnosu na stare crvene krvne stanice s prosječnim životnim vijekom, koje su apsorbirale maksimalnu količinu antitijela.
Opisana su tri glavna mehanizma hemolize kod autoimune hemolitičke anemije: fagocitoza eritrocita obloženih antitijelima i/ili komplementom monocitima-makrofagima; liza eritrocita obloženih IgG monocitima-makrofagima; liza posredovana komplementom.
Za razvoj hemolize eritrocita koji su apsorbirali IgG, potrebna je interakcija makrofaga slezene sa stanicom prekrivenom antitijelima. Brzina uništavanja stanica ovisi o broju antitijela na površini stanice. IgM antitijela uzrokuju strukturna oštećenja membrana eritrocita, aktiviraju C komponentu komplementa; osim toga uzrokuju aglutinaciju eritrocita.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]