Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima

Autoimuna hemolitička anemija s punim hladnim aglutinini (hladno aglutinin bolest) kod djece javljaju znatno rjeđe od drugih oblika. U odraslih, bolest se često otkriva, ovaj oblik ili sekundarna Limfoproliferacijski sindrome hepatitis C, infektivne mononukleoze, ili idiopatska. Idiopatski oblik anemije, već također pokazuje prisustvo klonalno ekspandirane populacije morfološki normalnih limfocita koji proizvode monoklonalno IgM. U većini slučajeva antitijela usmjerena protiv ugljikohidratnih determinanti složeni I / i eritrociti površine. U 90% slučajeva određenih antitijela za I i 10% - antitijela formirana od i. Unatoč činjenici da se u ovom obliku autoimuna hemolitička anemija antitijela reagiraju s eritrocitima pri niskoj temperaturi i vezati komplement, eksplicitno intravaskularni tromboza je rijetka i zazor „osjetljivi” eritrocita posredovanu receptorom SZs1 makrofaga jetre i u manjoj mjeri - slezenu. Provokacija hemolitička kriza često služi pothlađenje: na šetnje po hladnom vremenu i vjetru, kada kupanje, itd Hemoliza hladnom aglutininom bolesti često subakutni u prirodi, bez katastrofalnog pada koncentracije hemoglobina. Coombs negativno u tom obliku u reakciji s anti-IgG, ali pozitivna reakcija s anti-SZo. Tipični svijetlo spontano aglutinaciju crvenih krvnih stanica na staklu. Liječenje kortikosteroidi, ciklofosfamid i interferon i splenectomy nedovoljno učinkovit u autoimuna hemolitička anemija hladne aglutinini uz potpuno remisije su rijetki. S tim u vezi potrebno je tražiti i uvođenje novih metoda droga prvenstveno immunosupresenvnogo liječenju autoimune hemolitičke anemije.

Rituximab (monoklonska protutijela na CD20 molekuli), već nekoliko godina koriste u liječenju zloćudnih bolesti hematološkog sustava i autoimunih bolesti, postaje jedan učinkovit postupak za konzervativne liječenju autoimune hemolitičke anemije, iako je pitanje svom mjestu u ovom trenutku nije u potpunosti riješen. Naravno, dok se rituksimab ne smatra lijekom prve linije terapije, no u sljedećim linijama njegovo je mjesto očito. S druge strane, dobra učinkovitost rituksimabom u hladnu Agglutinin bolesti, obično rezistentni na standardu imunosupresivne terapije uskoro može ga gurnuti u prvi red. Indikacije za rituksimab u autoimunoj hemolitičkoj anemiji:

• autoimuna hemolitička anemija uzrokovana toplinom ili hladnim protutijelima;
• Fisher-Evansov sindrom:
  • kada je refrakterna na prvu terapiju (glukokortikosteroidi) i drugi (splenectomija, ciklofosfamid, visoke doze imunoglobulina) linija;
  • ovisno o visokim dozama glukokortikosteroida (> 0,5 mg / kg dnevno).

Redovne rituksimab terapija se sastoji od 4 injektiranja u jednoj dozi od 375 mg / m ² intervalima tjedno. Prema dostupnim podacima, 50-80% bolesnika s autoimunom hemolitičkom anemijom reagira na rituximab. U pravilu, paralelno s liječenjem rituksimabom, preporučuje se korištenje glukokortikosteroida u ranijoj dozi ako nije veći od 1 mg / kg dnevno. Preporuča se otkazivanje druge imunosupresivne terapije (npr. Azatioprin, ciklosporin). Međutim, ako je katastrofalna hemoliza odmah po život opasne pacijenta može rituksimab kombinaciji s drugim terapijama (ultra-visoke doze kortikosteroida, ciklofosfamida, visoke doze imunoglobulina w / w). Tipično, stopa smanjenja hemolize i povećanje razine hemoglobina početi dolaze 2-3 minuta tjedana terapije, ali kvaliteta odgovor može značajno varirati - potpunim prestankom hemolize prije njegova više ili manje potpunu naknadu. Ispitanici smatraju pacijente koji ne trebaju hemotransfuziju i povećali razinu Hb za najmanje 15 g / l. Otprilike 25% bolesnika nakon remisije dolazi do recidiva, obično unutar prve godine, s velikom vjerojatnošću drugog odgovora na rituksimab. Postoje slučajevi kada su pacijenti uspješno primili 3 ili čak 4 ciklusa rituksimaba.

Transfuzijska terapija za autoimunu hemolizu

Indikacije za transfuziju mase eritrocita ne ovise o razini Hb u ovom trenutku, nego o kliničkoj podnošljivosti anemije i o stopi smanjenja sadržaja hemoglobina. Svaka transfuzija može uzrokovati intravaskularnu hemolizu, ali odbacivanje transfuzije može dovesti do smrti pacijenta. To treba imati na umu: više masivne transfuzije, masivna hemolizu, tako da je svrha transfuzije s autoimune hemolitičke anemije - ne normalizacije koncentracije hemoglobina i održavanje klinički dovoljnu razinu. Minimalno tipiziranje krvi za transfuziju za autoimunu hemolitičku anemiju uključuje:

• definicija ABO-pripadnosti;
• određivanje kompletnog Rh fenotipa (D, Cc, Ee);
• upisivanjem na Kellove antigene i Duffyjev sustav.

Transfuzije mase eritrocita u autoimunim hemolitičkim anemijama povezane su s određenim poteškoćama. Prvo, svi uzorci krvi jedne skupine aglutina, prema klasičnim kanonima, nisu kompatibilni. Drugo, to je nemoguće razlikovati u klinikama alloantibodies koja se razvila kao rezultat prethodne transfuzije krvi i može uzrokovati ozbiljne intravaskularnu hemolizu, autoantitijela koje uzrokuju intracelularne hemolizu. Zato se preporuča liječiti transfuzije konzervativno što je više moguće. Za prevenciju febrilnih nehemolitičkih reakcija preporučuje se leukofiltracija mase eritrocita pomoću filtara III-IV generacija ili, u ekstremnim slučajevima, njegovo pranje. Ispiranje masne eritrocite ne oslabi hemolizu i ne smanjuje rizik formiranja alloantiboda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],