Simptomi Willebrandove bolesti
Posljednji pregledao: 20.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Glavni simptom von Willebrandove bolesti je povećano krvarenje tijekom trauma ili patoloških procesa. Budući da Willebrandova bolest pati od krvarenja, ova bolest karakterizira primarno krvarenje koje počinje odmah nakon ozljede.
Priroda i ozbiljnost hemoragijskog sindroma u Willebrandovoj bolesti ovise o obliku bolesti. Općenito, možemo uvjetno razlikovati tri opcije.
- Hemoragijskog sindroma tipa mikrocirkulacijskih. Karakteristika 1, 2a, 2b, von Willebrandov tipa bolesti 2M. Tipični kožni gemisindrom kao ekhimoza, petehija, krvarenje iz oštećenih sluznicu, produženo krvarenje iz jažica izbrisana ili nedostaje zube, nosni krvarenje maternice krvarenje kod djevojčica nakon početka menstruacije, intraoperativna i postoperativnih krvarenje, gastrointestinalno krvarenje i krvarenje iz mokraćnog sustava. Manje karakteristika krvarenje iz mjesta injiciranja i mekog hematoma tkiva nakon raznih ozljeda.
- Klinički podsjeća na hemofiliju. Pacijenti su izrazili hemoragični sindrom za mješoviti (hematoma i mikrokružni) tip. To je karakteristično za pacijente s bolestima tipa Willebrand 3, rjeđe za pacijente s teškim oblicima drugih vrsta. Prve manifestacije bolesti javljaju se već u razdoblju novorođenčadi: dermalni hemisprimir, hematom i krvarenje iz mjesta ubrizgavanja. Kasnije - hematomi mekih tkiva; krvarenje s ozljedama sluznice usne šupljine, s promjenom zuba; krvarenje iz rana kože i sluznice, nazalnog, crijevnog i urinarnog krvarenja. Nakon početka menstruacije, krvarenje maternice je uobičajeno kod djevojčica. Krvarenje u zglobovima, kao iu hemofiliji, može se pojaviti u prvoj godini života. Karakterizira ih intraoperativno i postoperativno krvarenje.
- Klinička slika slična je onoj koja se primjećuje kod bolesnika s hemofilijom A s usporedivom razinom koagulacijskog faktora VIII: hematoma tipa krvarenja, rijetko praćenih oštećenjem zgloba. Karakterizira kutani gemsindrom u obliku hematoma, odgođen, koji se javljaju nakon nekoliko sati ili dana nakon početka traume, krvarenja tijekom ozljeda i nakon operacija. U bolesnika s Willebrand tipom 2M bolesti, mogu se pojaviti posttraumatski hematomi mekih tkiva.
Komplikacije hemoragijskih manifestacija
Djeca s Willebrandovom bolesti mogu razviti kroničnu hemoragijsku anemiju. Arthropathy javlja kod djece s recidivnom hemarthrosis u trećem tipu von Willebrandove bolesti. Opisani su pojedinačni slučajevi formiranja pseudotumora.
Pored hemoragijskih manifestacija, često se Willebrandova bolest kombinira s pojavama mezenhimalne displazije koja može utjecati na ozbiljnost hemoragijskog sindroma.