Simptomi dječjeg dermatomiozitisa

Simptomi maloljetnog dermatomiozitisa različiti su zbog generalizirane lezije mikropirkulacijskog sloja, no glavni sindromi su kožni i mišićavi.

Promjene kože

Klasični kožni manifestacije maloljetničkog dermatomiozitisa - simptom Gottrona i suncokret osip. Simptom Gottrona - erythematous, ljuskava koža ponekad elementi (prijave Gottrona) plakete i čvorići (papula Gottrona), Nad ekstenzije površinama površinu kože proksimalnog interfalangealnog, metakarpoflangealnih), lakat, koljeno, rijetko - gležanj zglobova. Ponekad Gottronov simptom predstavlja samo blaga eritema, poslije toga potpuno reverzibilna. Najčešće, eritem je smješten iznad proksimalnog interfalangealnog i metakarpophalangealnih zglobova te nakon toga ostaviti ožiljke.

Klasična suncokret osip maloljetničkog dermatomiozitisa - ljubičasta periorbitalnoga ili eritema kožnih erupcija na gornjim kapcima i prostor između gornjeg kapka i obrva (simptom „ljubičasto bodova”), često u kombinaciji s periorbitalne edem.

Erythematous osip se također nalazi na licu, vratu prsa, (V-obliku), gornji leđa i gornja regija ruku (simptoma „šalovi”), trbuh, stražnjici, u kukovima i nogama. Često se kod pacijenata identificira stabla slična jetra na području ramena i proksimalni dijelovi ekstremiteta (što je tipično za mlade bolesnike), vjerojatno na licu. Izražena vaskulopatija dovodi do formiranja površinskih erozija, duboke kožnih čireva, uzrokuje zaostalih hypopigmentation, atrofiju, teleangiektazija i skleroze variranja težine. Rani znak bolesti je promjena u krevetu nokta (hiperemija peroralnih utora i prekomjerno rastezanje kutikula).

Manifestacije kože dermatomiozitisa mladih prethode štetu mišića nekoliko mjeseci ili čak godina (u prosjeku šest mjeseci). Sindrom izolirane kože u debi se susreće češće nego mišićno ili mišićno-dermalno. Međutim, u nekim slučajevima ove se manifestacije pojavljuju mjesecima nakon debljanja miopatije.

Oštećenja koštanog mišića

Kardinalni simptom dječjeg dermatomiozitisa je simetrična slabost proksimalnih mišićnih skupina ekstremiteta i mišića debla različitog stupnja težine. Najčešće su zahvaćeni mišići ramena i prsnog pojasa, savijanja vrata i mišića abdominalnog tiska.

Obično roditelji počinju primijetiti da dijete ima poteškoća u obavljanju radnji koje prethodno nisu uzrokovale probleme: penjanje po stepenicama, ustajanje iz niske stolice, kreveta, lonca i poda. Dijete je teško sjesti na pod iz stojećeg položaja; Mora se nasloniti na stolicu ili na koljena kako bi pokupio igračku s poda; kad izađe iz kreveta, pomaže mu rukama. Napredak bolesti dovodi do činjenice da dijete ne drži dobro glavu, pogotovo kad leži ili ustaje, ne može se odjenuti, četkati kosu. Često roditelji smatraju da ti simptomi predstavljaju manifestaciju opće slabosti i ne privlače pažnju na njih, tako da kada prikupljaju anamnezu, trebalo bi ih zamoliti da ih ispitaju. Uz tešku slabost mišića, dijete često ne može skinuti glavu ili nogu s kreveta, sjesti s lažnog položaja, u tešim slučajevima - ne može hodati.

Oštećenje mišića očiju i distalnih mišićnih grupa mišića nije tipično. Uključivanje distalnih mišića ekstremiteta nalazi se u maloj djeci ili u teškim i akutnim bolestima.

Strašni simptomi dječjeg dermatomiozitisa su poraz respiratornih i gutanja mišića. Uključivanje interkostalnih mišića i dijafragme dovodi do respiratornih neuspjeha. Na lezije ždrijela mišića nastaju disfagija i disfonija: mijenja boju - dijete počinje oštar, poperhivatsya, imaju poteškoća s gutanjem krutih i ponekad tekuće hrane, tekuće hrane rijetko izlije kroz nos. Disfagija može dovesti do aspiracije hrane i uzrokovati razvoj aspiracijske upale pluća ili direktno smrtonosni ishod.

Često, pacijenti se žale na bolove u mišićima, iako slabost možda ne prati bol sindrom. U debi i visini bolesti tijekom pregleda i palpacije, moguće je u pacijentu prepoznati gusti edem ili gustoću i nježnost mišića ekstremiteta, uglavnom proksimalnih. Simptomi oštećenja mišića mogu prethoditi manifestima kože. Međutim, ako je sindrom kože dosta dugo odsutan, onda se radi o malim polimiozitima, što je 17 puta manje uobičajeno od dječjeg dermatomiozitisa.

Upalni i nekrotični procesi u mišićima popraćeni su distrofnim i sklerotskim promjenama koje dovode do mišićne distrofije i stvaranja kontraktura tetiva i mišića. S umjereno izraženim procesom, oni se razvijaju u koljenima i koljenima, s velikim protokom su rašireni. Počelo pravodobno liječenje dovodi do potpune regresije kontraktura. Dugotrajno neobrađen upalni proces u mišićima, naprotiv, uzrokuje trajne promjene koje uzrokuju onesposobljenost pacijenta.

Stupanj distrofije i atrofije potkožnog masnog tkiva (lipodistrofija) izravno proporcionalna trajanja bolesti prije tretmana, i najčešća je u osnovnoj kroničnog varijanti juvenilnog dermatomiozitisa, kada je dijagnoza je napravljena i tretman započinje prekasno nekoliko godina od početka bolesti.

Ozljede mekog tkiva

Kalcifikacija mekih tkiva (uglavnom mišića i potkožnog masnog tkiva) je posebnost maloljetne varijante bolesti, ona se razvija 5 puta češće nego kod odraslih dermatomyositisa, naročito često u predškolskoj dobi. Njegova učestalost varira od 11 do 40%, često iznosi oko 1/3 pacijenata; razvojno razdoblje - od 6 mjeseci do 10-20 godina od pojave bolesti.

Kalcifikacija (ograničena ili difuzna) - taloženje depozita kalcijevih soli (hidroksiapatita) u koži, potkožnog masnog tkiva, odnosno mišićima intermuskularnih fasciju kao pojedinačna čvorić bez velikih tumora formacija, površina flastera i uobičajeni. Površno mjesto kalcifikacije moguće upalni odgovor na okolna tkiva i odbacivanje gnojenja kao drobljenju mase. Duboko locirane mišićne kalcifikacije, osobito one, otkrivene su samo rendgenskim pregledom.

Razvoj kalcifikacije u mladenačkim dermatomiozitima odražava stupanj ozbiljnosti, prevalencije i cikličnosti upalnog nekrotičnog procesa. Kalcij ima veću vjerojatnost da će se razviti s odgođenim početkom liječenja i, prema našim podacima, ima 2 puta veću vjerojatnost da će se ponovo pojaviti tijekom bolesti. Njezin je izgled težak predviđaj zbog česte infekcije kalcifikacija, razvoja kontraktura zglobova mišića u slučaju njihovog položaja u blizini zglobova i fascikala.

Lezija zglobova

Artikularni sindrom s mladenačkim dermatomyosititisom manifestira artralgija, ograničenje pokretljivosti u zglobovima, jutarnja krutost u malim i velikim zglobovima. Ispodne promjene su manje uobičajene. U pravilu, promjene u zglobovima regres za vrijeme liječenja i samo rijetko, u slučaju poraza malih zglobova ruku, ostavljajući iza sebe vretena u obliku deformacije prstiju.

Srčani napad

Mišićnog sustava i procesa vaskulopatije čest uzrok infarkta sudjelovanje u patološkog procesa, iako je u maloljetničkom dermatomiozitisa mogu trpjeti sve 3 podstava od srca i koronarnih krvnih žila do razvoja infarkta miokarda. Međutim, niska težina kliničkih simptoma i njihova nespecifičnost objašnjavaju teškoće kliničke dijagnoze karcinoma. U aktivnom razdoblju pacijenti razvijaju tahikardiju, prigušene srčane tonove, širenje granica srca i uznemiravanje srčanog ritma.

Lezija pluća

Poraz dišnog sustava u maloljetničkom dermatomiozitisa često, prvenstveno su uključeni u proces respiratornih mišića (s razvojem respiratorne insuficijencije) i ždrijela mišiće (s oštećenjem gutanja i mogućeg razvoja aspiracije upale pluća). Istovremeno je skupina bolesnika s intersticijalnih plućnih lezija različitog težine - od dobiti uzorak na plućnu X-zraka i odsutnosti kliničkih simptoma teškog rapidno progresivne intersticijske postupku (tip fibrozirajuća alveolitis Hamon-Rich). U tih bolesnika, plućni sindrom preuzima vodeću ulogu u kliničkoj slici, loše reagira na liječenje glukokortikoidima i određuje lošu prognozu.

Inhibicija gastrointestinalnog trakta

Glavni uzrok oštećenja gastrointestinalnog trakta kod dječjeg dermatomiozitisa je široko rasprostranjen vaskulitis s razvojem trofičkih poremećaja, kršenja inervacije i lezija glatkih mišića. U klinici dermatomiozitisa uvijek uznemiruje pojavu pritužbi na bol u grlu i duž jednjaka, što je još gore ako se proguta; bol u abdomenu, noseći nejasnu, difuznu prirodu. Temelj sindroma boli može biti nekoliko razloga. Najozbiljniji uzroci su ezofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis, uzrokovana i katarhalnom upalom i erozivno-ulcerativnim procesom. To dovodi do manjeg ili krupnog krvarenja (melena, krvavog povraćanja), može doći do perforacije do mediastinitisa, peritonitisa i, u nekim slučajevima, smrću djeteta.

Ostale kliničke manifestacije

Juvenilna dermatomiozitis karakterizira lezije sluznice usne šupljine, rjeđe gornji dišni trakt, konjuktivnost oka, vagina. U akutnom razdoblju obično se nalazi umjereno povećanje jetre, poli-limfadenopatija s istovremenim zaraznim procesom. S aktivnim mladenačkim dermatomiozitima moguće je razvijanje poliserozitisa.

Približno 50% pacijenata doživljava subfebrilnu groznicu koja doseže brojne febrilne brojeve samo s istovremenim zaraznim procesom. U akutnom i subakutnom tijeku bolesti, pacijenti se žale na slabost, umor, gubitak težine. U mnogim pacijentima, češće mlađoj dobi, promatraju razdražljivost, surovost, negativizam.

Varijante dječjeg dermatomiozitisa, predložene od strane LA. Isaeva i M.A. Zhvania (1978):

• akutni;
• podostroe;
• primarni kronični.

Akutni tok je karakteriziran brzim nastupanjem (teški stanje pacijenta se razvija 3-6 tjedna) s visokom temperaturom, dermatitis svijetla, progresivne mišićne slabosti, oslabljen gutanje i disanje, bol i edematous sindrom utrobe manifestacije. Akutna bolest opažena je u oko 10% slučajeva.

U subakutnom tijeku, kompletna klinička slika pojavljuje se u roku od nekoliko mjeseci (ponekad unutar godinu dana). Razvoj simptoma je postupniji, temperatura subfebrila, visceralne lezije su manje uobičajene, moguće je kalcifikacija. Subakutni protok karakterističan je za većinu pacijenata (80-85%).

Za primarnu kronicitetu (5-10% slučajeva), je karakteriziran postupnim nastupanjem i usporiti progresiju simptoma nekoliko godina u obliku dermatitis, hiperpigmentacije, hiperkeratozi minimalno visceralnog patologije. Prevalencija općih distrofičnih promjena, atrofija i skleroza mišića, tendencija razvijanja kalcifikacija i kontraktura.

Stupnjevi procesne aktivnosti:

• Ja stupanj;
• II stupanj;
• III stupanj;
• kryzovaya.

Razdvajanje pacijenata prema stupnju aktivnosti postupka provodi se na temelju ozbiljnosti kliničkih manifestacija (prvenstveno stupnja slabosti mišića) i razine povećanja "enzima razgradnje mišića".

Myopatska kriza - ekstremna jačina lezija izbačenih mišića, uključujući respiratorne, laringale, faringove, dijafragme, itd.; osnova je nekrotični panmiositis. Pacijent je potpuno imobiliziran, razvija miogeni bulbar i dišni paraliza, stvarajući život opasnu situaciju uslijed respiratornih neuspjeha tipa hipoventilacije.

[1], [2]