Simptomi maloljetne sistemske skleroderme

Sestrinska sistemska skleroderma ima niz značajki:

• Sindrom kože često predstavlja atipične varijante (fokalne ili linearne lezije, hemiforme);
• poraz internih organa i Raynaudov sindrom su manje uobičajeni nego kod odraslih, manje su klinički izraženi;
• specifični za sustavne sklerodermske imunološke markere (antitop izomeraza AT -Scl-70 i anti-centromerna antitijela) su rjeđe otkriveni.

Uobičajeni simptomi sklerodermije maloljetničkog sustava

U početku sistemske sklerodermije pacijenti mogu nastaviti promatrati izolirani Raynaudov sindrom. Oni bilježe gubitak tjelesne težine, slabost, smanjenje tolerancije vježbanja. Akutni napad bolesti karakterizira povećanje tjelesne temperature, kod nekih bolesnika - visoku temperaturu.

Oštećenje kože

Sindrom kože se opaža kod gotovo svih pacijenata. On igra vodeću ulogu u točnoj dijagnozi.

Postoje 3 faze lezija kože.

• Stadij edem - pojava na koži mjesta krvožilnog stakla, mjesta s karakterističnim lila šibicom na periferiji. Ovisno o jačini otekline, koža može imati drugačiju boju - od bijele do cyanotic pink.
• Stadij induration je zadebljanje kože s tijesto-poput konzistencije, koža je čvrsto zavarena na temeljna tkiva, neće se odustati. Boja postaje bijelo-žuta, voštana, može steći boju bjelokosti.
• Stadij skleroze i atrofije - u početku koža postaje gusta i zadebljana, ima karakterističan sjaj, žućkastu boju; poremećena je rad žlijezda lojnih i znojnih žlijezda. Pogađaji kože su pogođeni: gubitak kose, atrofija folikula dlaka, distrofija noktiju se razvijaju. Kasnije koža postaje tanja, dobiva izgled pergamena, postaje neujednačeno obojena, suha. Kroz razrjeđujuću kožu pojavljuju se potkožne žile, stvarajući neobičan vaskularni uzorak. U mjestima koštanih projekcija koža je ulcerirana, nastaju brzi trofički poremećaji, pukotine s sekundarnom infekcijom.

Ovisno o prevalenciji i prirodi lezije, u djece se identificiraju nekoliko varijanti sindroma kože s sustavnom sklerodermom.

• Sustavna sklerodermija s difuznim oštećenjima kože je brzu ukupnu indukcijsku leziju kože. Kada je koža debla ozlijeđena, djeca svibanj imati osjećaj "korzet" ili "oklop", u nekim slučajevima, ograničavajući izlet na prsima.
• U acrosclerotic varijanti sistemske skleroderme, distalni dijelovi udova (ruku, rjeđe stopala) prvenstveno su pogođeni. Prsti zbog edema i otvrdnjavanja postaju gusti i teško se stisnuti u šaku (sklerodatično), nastaju kontrakture, četke izgledaju kao "pandža šapica". Karakterizira Raynaudov sindrom s trofičkim poremećajima krajnjih phalanges prstiju i nožnih prstiju, razvoj digitalnih ožiljaka i prenecrosis u 1/3 bolesnika. Tipične promjene sklerodermije u koži lica dovode do gubitka trepavica, obrva, maskiranih maski, hipomija; rijetke uši, nos ("ptičji nos"), usne, teško je otvoriti usta oko kojih se stvaraju nabori ("pussy" usta).
• Proksimalni oblik sistemske skleroderme je lezija kože debla i proksimalnih udova iznad metakarpalnih i metatarsalnih zglobova.
• Gemisklerodermiya - gubitak udova i jednostranog poraza trupu i udovima isto ime, ponekad sa širenjem lezije na koži na vratu i strani lica. Duboki trofički poremećaji na području ozljede često su razlog smanjenja veličine udova i poremećaja njegovog rasta, što dovodi do oštećenja djeteta.
• Atipični oblik sistemske skleroderme je skraćen ili žarišna lezija kože.

Telangiektazija (lokalno povećanje kapilara i mala plovila često sličan zvjezdicom) pojaviti s ograničenom sistemsku sklerozu lezije kože, oni se nalaze u 80% pacijenata u kasnijim fazama bolesti.

Akroskleroticheskomu izvedba sistemske sklerodermije obično formiranjem fine kalcificiranja mekih tkiva, posebice oštećenja vezana često u područjima (prstiju, u području lakat i zglobovima koljena, itd), pate ozljede. Potkožna kalcifikacija nazvana je Tibierje-Weissenbachov sindrom. Kalcifikacija (C) u kombinaciji s Raynaudov sindrom (R), povrede motiliteta jednjaka (E), sklcrodaktilija (S) i (T) telangiectasias karakteristika naročito oblik sistemske skleroze - CREST sindrom-.

Raynaudov sindrom

Promatrano u 75% bolesnika s maloljetničkom sistemske sklerodermije, te je fenomen trofazni promjena boje kože na prstima, rukama i nogama manje (u nekim slučajevima, vrh nosa, usana, vrhu jezika, ušima) zbog paroksizmalne simetričnom vazospazma. U prvoj fazi postoji blanširanje kože, osjećaj hlađenja ili utrnulost; u drugoj fazi razvija cijanozom, a treći - crvenilo prstiju toplinom, „bockanje i trnci”, bol.

Kad dugo uporan Raynaudov sindrom povećava fibrozu, obilježen smanjenje obujma krajnjih falangi, može uzrokovati čir na vrhovima s naknadnim ožiljaka i, u nekim slučajevima - gangrene.

Rijetko u maloljetničkom sustavne skleroderme primijetio „sindroma sustavnog Raynaudovom” uzrokovan spazam arterija unutarnjih organa (srce, pluća, bubrega, gastrointestinalnog trakta), mozga, organa vida, i drugi. Klinički, to pokazuje porast krvnog tlaka, poremećaja u koronarnog protoka krvi, glavobolje, iznenadni povrede vida i sluha.

Osjećaj mišićno-koštanog sustava

Muskuloskeletalne sustav pati od 50-70% pacijenata s juvenilnog sistemsku sklerozu, u većini slučajeva karakteriziranih poliartikularnog simetričnom propast. Djeca se žale na bolove u zglobovima, osjećaj „krize”, raste ograničenje pokreta u malim zglobovima ruku (ponekad zaustaviti), kao i ručni zglob, lakat, gležanj i zglobova koljena. Često se razvijaju kršenja hoda, poteškoće u samopomoći, pisanje.

U početku su zabilježene umjerene eksudativne promjene zglobova. Najviše karakterističan pseudarthritis - promijeniti konfiguraciju zglobova i formiranje kontraktura zbog fibro-sklerotične procesa u periartikulamih tkiva.

Zbog trofičkih poremećaja moguće je razvoj osteolize noktiju falange prstiju s njihovim skraćenjem i deformacijom. Razvija acroscleroderma - zadebljanje kože i temeljne tkiva prstima, stanjivanje i skraćivanje terminalnim falangi, ruke, noge manje.

U slučaju lokalizacije sa sklerozom promjena na licu i glavi tipa „mač štrajk”, formirana denominirane koštane deformacije lubanje lica s uvlačenjem i koštane stanjivanje, atrofije maxillodental sustava s razvojem bruto funkcionalne i estetske nedostatke.

U početnom razdoblju umjerena mialgija je zabilježena u prosjeku 30% bolesnika. U nekim slučajevima, polimiozitis (uglavnom proksimalni mišići) se razvija s umjerenim smanjenjem snage mišića, bolom u palpaciji, povećanim CK, promjenama u EMG. Ponekad se razvija atrofija mišića.

Inhibicija gastrointestinalnog trakta

Promatra se kod 40-80% bolesnika, što se manifestira poteškoćama kod gutanja hrane, dispeptičkih poremećaja, gubitka tjelesne težine.

Najčešće u ranim fazama bolesti u procesu uključuje jednjak. Postoji povreda prolaza hrane kroz jednjak, koja može biti praćena bolovima, podrigivanje, treba piti puno tekućine hrane. Kada radiographing jednjak barij otkrivenih jednjak hipotenzije s proširenjem u gornjem dijelu, a sužava u donjoj trećini čiru, slabija pokretljivst odgođeno prolaz barij suspenziju na ezofagogastroduodenoskopija (EGD) sa gastroezofagealne refluksne bolesti i simptoma ezofagitisa ponekad uz tvorbu erozija i ulkusa dijagnoze.

Kada su pogođeni želudac i crijeva, probava i apsorbira hranu poremećeno. Pacijenti ukazuju na bol u abdomenu, mučninu, povraćanje, nadutost, proljev ili zatvor.

Lezija pluća

Temelj plućna bolest - intersticijska oštećenja pluća (difuzna alveola, intersticijska fibroza i peribronhijalnom) javlja se u 28-40% bolesnika s juvenilnog sistemske skleroze. Zadebljanje alveolarnih stijenki, smanjuje elastičnost, ruptura alveolarnih stijenki dovodi do formiranja šupljina i žarišta cystiform bulozna emfizema. Fibroza se najprije razvija u bazalnim područjima, zatim postaje difuzna, formira se "plamen saće" (Slika 28-2, vidi umetak boje). Značajka fibroza - vaskularna oštećenja s razvojem sekundarne plućne hipertenzije (plućna hipertenzija), međutim, dobivanje plućne hipertenzije i eventualno u odsutnosti plućne fibroze (primarna plućna hipertenzija). U djece, plućna hipertenzija je rijetka, u samo 7% pacijenata, a smatra se nepovoljnim prognostičkim znakom.

Suhi kašalj, kratkoća daha i tjelesna aktivnost ukazuju na oštećenje pluća. Često, kliničke manifestacije plućnog procesa su odsutne, promjene se otkrivaju samo instrumentalnim pregledom. Funkcije vanjskog disanja poremećene su prije pojave radioloških znakova. Vitalni kapacitet pluća i difuzni kapacitet smanjuju, u kasnoj fazi - kršenja restriktivnog tipa. Kada je X-zrakama svjetla točka simetrično pojačanje i deformacija pluća uzorak, bilateralne mreže ili linearnih-nodularni sjene, najizraženiji u bazalnim dijelovima pluća, ponekad zajednički „blatnim” pozadini. Od velike važnosti za procjenu stanja pluća je CT s visokom rezolucijom koja vam omogućuje otkrivanje početnih promjena u plućima, simptom "matirano staklo".

Srčani napad

To se događa kod djece koja nisu često, u početnim stadijima bolesti u 8% bolesnika, povećavajući s povećanjem trajanja bolesti. Promjene se odnose na fibrozu miokarda, endokardija i perikardija. Poremećaj miokarda je uglavnom od sklerodermske kardioskleroze. Promjene endokardija u obliku fibroplastičnog endokarditisa s ishodom ventilarne skleroze kod djece su rijetke, endokarditis obično ima površinski karakter. Moguće je razviti suhi fibrinozni perikarditis, koji se pomoću instrumentalnog pregleda očituje zadebljanjem perikardija, pleuroperikardijalnih šiljaka.

U početnoj fazi lezije u bolesnika s ehokardiografskih otkriti edem, otvrdnuće i zamagljen strukture miokarda, na neki kasniji datum - znakovi Cardiosclerosis progresivna ritma i provođenja smetnji, smanjena kontraktilnost miokarda. Ponekad nastaje zatajenje srca.

Oštećenje bubrega

Bubrezi s sustavnom sklerodermom rijetko su pogođeni djeci. Kronična nefropatija skleroderme otkrivena je u 5% pacijenata. Karakterizira ga proteinuria ili minimalni urinarni sindrom. Ponekad su zapažene promjene poput jade, popraćene smanjenom funkcijom bubrega i povišenim krvnim tlakom.

Pravi "bubreg sklerodermije" (sklerodermenska bubrežna kriza) javlja se u manje od 1% pacijenata. Klinički se očituje naglim porastom proteinurijom, maligna hipertenzija i brzo progresivno zatajenje bubrega kao posljedica poraza interloburalnih i malih kortikalnih arterija sa razvojem ishemijske nekroze.

Poraz živčanog sustava

Poremećaj živčanog sustava opažen je kod djece rijetko u obliku perifernog polniurijskog sindroma, trigeminalne neuropatije. Lokalizacija fokusa skleroderme na glavi ("udar sablja") može biti popraćena konvulzivnim sindromom, hemiplegičnim migrenama, žarišnim promjenama u mozgu.

[1], [2], [3], [4]