Katapleksije

Cataplexy je uzrokovana emocionalnim stresom ili utjecati na stanje iznenadnog nestanka mišićnog tonusa - od jedva primjetnog slabljenja mišića lica i vrata na ukupan kratkoročno i atonija onemogućiti mogućnost držati tijelo u tom položaju. U kliničkoj neurologiji cataplexy se smatra jednim od simptoma takve bolesti živčanog sustava kao i rkolepsije (Gelino-ova bolest).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci katapleksije

Prije nego što smatramo najvažnije uzroke cataplexy, treba imati na umu da, prema Europskog saveza za neurološke društava (EFNS), narkolepsije i cataplexy, odnosno, cataplexy sindrom, postoji prosječno 70-80% bolesnika s narkolepsije dijagnozom - pretjerane pospanosti tijekom dana vrijeme. I ovaj sindrom nije povezana s patologije lokomotornog sustava, te je izravno povezan s mozga i središnjeg živčanog sustava čovjeka. Ovo je primarna cataplexy (ili Levenfeld-Genneberg sindrom).

Znanstvena istraživanja u posljednjih 15 godina pokazala su da inhibicija periodičnog prijenosu živčanih impulsa i neposrednu smanjenje tonusa mišića u ovoj patologiji je zbog problema s hipotalamusu. Usvojena do datuma verzija etiologije narkolepsije i cataplexy je nedovoljna uništavanja ili hipotalamus stanice koje proizvode hypocretin (oreksin) - neurotransmitera koji regulira procese uzbude i budnosti. Što točno uzrokuje gubitak moždanih stanica koje produciraju neuropeptid, a to nije bilo moguće utvrditi, ali znanstvenici se slažu s mišljenjem da se prenosi genetski (modificiranog oblika gena DQB1 0602) hipofize patologije autoimune prirode.

Prema drugoj verziji, katapleksija ne uzrokuje manjak hipokretina, već nedostatak receptora koji ga percipiraju. Općenito, trenutno neurofiziološki mehanizmi cataplexy ostaje nejasno, iako je pronašla neku vezu s nedostatkom ovog neurotransmitera živčanog sustava sa smanjenim razinama važnih hormona, neurotransmitera, histamin, dopamin i adrenalin. Na temelju toga, ovo bi stanje moglo biti klasificirano kao diencefalni sindrom disgormonalne prirode.

Sekundarni katapleksije može doći zbog hipotalamo predjelu mozga lezijama stvaranja tumora ili metastaza karcinoma dojke, štitnjače ili pluća zbog kongenitalnih anomalija krvožilnog sustava mozga, multiple skleroze, ozljeda mozga ili infekcije.

[8], [9], [10], [11], [12]

Simptomi katapleksije

Tipični simptomi katapleksija izraženi kao oslabljen mišić napada u trajanju od nekoliko sekundi do nekoliko minuta, tijekom kojih osoba - zbog nestanka normalne napetosti fiziološka mišića - tu je progib donja čeljust padne i baca glavu, noge savijene u zglobovima koljena ( „ustupiti "), Ruke vješaju po tijelu. U većini slučajeva, kada katapleksichesky napad uhvati u stojećem položaju, osoba ne može ostati na nogama i pada.

Istovremeno, osoba ne gubi svijest, disanje se ne zaustavlja, ali srce može usporiti; lice postaje crveno, baca u znoj; govor neartikuliran (zbog opuštanja mišićave i žvačne mišiće lica). Vizija se također pogoršava: dvostruki vid (diplopija) i problemi s fokusiranjem. No sluha i razumijevanje nisu povrijeđeni.

Kao što stručnjaci napominju, atoni mogu biti djelomični, koji utječu samo na mišiće lica i vrata. Simptomi se najčešće pojavljuju u adolescenciji ili 20-30 godina, kod djece se narkolepsija i katapleksija dijagnosticira u manje od 5% slučajeva, većina pacijenata je muški.

Osim toga, povijest bolesnika s sindromom cataplexy predstaviti kratak gubitak mišićnog tonusa odmah nakon prospavane noći - tzv katapleksije buđenje, a tu su i povrede normalnim spavanjem u obliku tjeskobe, halucinacije dok zaspi i negativnu emocionalnu obojenost snu (često san svih vrsta noćne more).

[13], [14]

Dijagnostika katapleksije

Dijagnoza kataplezije izvodi neurolog i sastoji se od:

• pregled pacijenta, utvrđivanje pritužbi i prikupljanje anamneze;
• pronalaženje svih bolesti pacijenata i lijekove koje je uzeo;
• proučavanje obilježja noćnog sna s polisomnografijom;
• postavljanje razine biološke potrebe za spavanjem provođenjem MSLT testiranja - višestruko latentno ispitivanje za spavanje (najkasnije dva sata nakon buđenja iz noćnog sna);
• otkrivanje patološke pospanosti (hipersomnija) ispitivanjem prema Euphordovu Sleepiness Scale;
• elektroencefalografija (EEG);
• CT ili MRI mozga.

Kada je dijagnoza potrebno strogo u skladu s prihvaćanje neurologije dijagnostičkim kriterijima kao katapleksije zahtijeva razlikovanje u odnosu na nesvjestice, konvulzije, napada pada (kap napada), prolazne ishemijske napade, sindrom vertebralne arterije, periodični hyperkalemic paraliza, akutni isprekidani porfirije je bolest Thomsen, sindromi Lambert-Eaton i Guillain-Barre sindrom i jatrogene intoksikacije.

[15], [16], [17], [18], [19]

Liječenje katapleksije

Do danas, liječenje katapleksije - uzimajući u obzir klinički pristup etiologiji bolesti - provodi se s lijekovima koji kontroliraju manifestaciju simptoma. Ali ako cataplexy ne stvara značajne probleme za pacijenta, onda nije potrebno liječenje lijekom.

Unatoč nedostatku medicinskog dokaza o učinkovitosti antidepresiva u liječenju ove patologije, EFNS europske preporuke povučene antidepresive osnovni položaj u taktici liječenja cataplexy. Prema imenovanju neurologa, trebali biste uzeti Clomipramine - 10-20 mg dnevno. Također se mogu koristiti selektivni inhibitori serotonina i norepinefrina i lijekova koji inhibiraju ponovnu pohranu serotonina u živčanim završetcima (SSRIs). Međutim, svi od njih, posebno antidepresivi, imaju puno negativnih nuspojava.

Stručnjaci iz American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) preporučuje se za katapleksiju lijeka temelje se na natrijeve soli gama-hidroksimaslačne kiseline - natrij ili natrij oxybate oksobutirat (sirup za oralnu ili otopine). Glavni opseg korištenja ove droge - anesteziologije (za neingalyatsionnyh anestezije), oftalmologija (za poboljšanje vida u glaukom), i neurologije - kao sedativ kako bi se poboljšala kvaliteta noćnog sna. Standardna doza: jedna žlica sirupa ili 5% otopina prije spavanja. Lijek prolazi kroz potpunu pretvorbu s biokemijskim metabolite što su voda i ugljični dioksid, a produljeno unos može uzrokovati povećanu razinu kalija u tijelu.

Jer je natrijev oxybate može dovesti do dnevne pospanosti, istovremeno s lijekovima koji potiču imenovanim - posebno Modafinil (drugim trgovačkim nazivima - Modalert Alertek, Provigil) na bazi aktivne tvari 2- (difenilmetil) sulfinil acetamida. Lijek se uzima jednom dnevno (u jutarnjim satima) s dijagnozom narkolepsije s čestim napadima katapleksije. Ovaj alat je kontraindiciran u bolesnika mlađih od 18 godina, u prisustvu psihoze, depresije, suicidalnih misli ili manije; treba pratiti krvni tlak i brzinu otkucaja srca.

Prevencija

Sprečavanje katapleksije, radije, opći karakter poboljšanja zdravlja, budući da je bolest neizlječiva. Liječnici savjetuju odustati od kave, alkohola i alkohola, prestati pušiti, kao i sudjelovati u tjelesnom odgoju, dobro jesti, a ne prekovremeni rad.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognoza

Predviđanje katapleksije: s lošim spavanjem noću, memorija i koncentracija pažnje mogu biti znatno oštećeni; Može doći do poteškoća (i opasnih situacija) prilikom vožnje ili upravljanja složenim mehanizmima. Osim toga, s neočekivanim pada tijekom atonskih mišićnih napada, osoba može dobiti ozbiljnu ozljedu, na prvom mjestu, kraniocerebral.

U pravilu, simptomi narkolepsije i katapleksije se očituju za život. Međutim, ponekad - s vremenom ili kao rezultat terapije - nestaje kataplexija.