Sindrom krute osobe

U medicini postoje brojne bolesti koje su još uvijek vrlo malo proučavane i stoga uzrokuju znatne poteškoće, kako u pogledu dijagnoze i liječenja. Takve patologije uključuju sindrom Mersha-Voltman ili tzv. Sindrom krutih osoba. Za bolest se karakterizira postupno rastezava krutost mišića, jednako se širi kroz sustav mišića ruku, nogu i prtljažnika. Ovo stanje pogoršava se tijekom vremena, što prije ili kasnije dovodi do sistemske krutosti mišića.

Epidemiologija

Budući da je sindrom bolest s iznimno teškom dijagnozom, nije moguće pratiti njegovo širenje u svijetu ili u jednoj zemlji.

Primijetio je da se sindrom krutog čovjeka počinje manifestirati u bolesnika starijih od 30 do 40 godina. Bolesna djeca i adolescenti također se javljaju, ali mnogo rjeđe - takvi se slučajevi mogu nazvati sporadično.

Sindrom krute osobe utječe na ljude bez obzira na spol.

Bolest nije zarazna. Većina znanstvenika ima tendenciju da se autoimunološko podrijetlo patologije.

[1], [2], [3], [4], [5]

Faktori rizika

Budući da su uzroci sindroma krutog čovjeka proučavani iznimno malo, mogu se teoretski odrediti sljedeći mogući čimbenici rizika za bolest:

• osteokondroza kralježnice;
• trauma do vrata i glave;
• cerebralna krvarenja, upalni procesi (meningitis, encefalitis);
• Parkinsonova bolest.

Dodatni negativni čimbenik može biti kvar u nadbubrežnim žlijezdama. Međutim, nema jasnih dokaza o bilo kojoj teoriji o podrijetlu bolesti.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Patogeneza bolesti još nije potpuno razjašnjena. Može se pretpostaviti da je uzrok sindroma krši središnjeg živčanog sustava: to je naznačeno takve znakove kao apsolutni poboljšanje mišićnog sustava tijekom spavanja, nakon umjetne blokade perifernih živaca tijekom opće anestezije i prilikom primanja diazepam. Mnogo je razloga misliti da je glavni provokativni trenutak u razvoju sindroma krute osobe povećana eksitacija α-motoneurona, čiji su uzroci također nepoznati.

Informacije dobivene tijekom fiziološkog testiranja omogućuju nam da opravdamo ovaj problem kao posljedica slabije funkcije sustava stabljike spinalnih organa koji kontroliraju performanse živčanih stanica leđne moždine.

[9], [10], [11]

Simptomi sindroma krute osobe

Prvi znakovi bolesti često prolaze nezapaženi ili zanemaruju. U početku pacijent može osjetiti nenametljivu, rijetku bol i nelagodu mišića u leđnoj, abdominalnoj i cervikalnoj kralježnici. Međutim, tijekom vremena, nemir raste, stječe stalni karakter, postoje trzanje mišića. U roku od nekoliko mjeseci, simetrični mišići na rukama i nogama su uključeni u proces.

Sindrom krute osobe karakterizira dominacija hipertonije u ekstenzorskim mišićima. Zbog stalne napetosti mišića može se razviti zakrivljenost kralježnice (obično lordozu). Torakna regija obično je ravna, glava može biti bačena natrag, ramena okrenuta prema gore. Ponekad je moguće promatrati cervikothorax kyphosis.

Mišići abdominalnog tiska su u stresnom stanju (simptom "ploče").

Istovremeno s konstantnom mišićnom napetosti može se primijetiti kratkotrajna spastična kontrakcija mišića. Takvi spazmi mogu nastati kao reakcija na strah, dodir, oštar zvuk, utjecaj temperature, itd. Ako primijenite stimulaciju više puta, mišić "odgovor" postaje manje izražen.

Spastički kontrakcije također utječu na mišiće nogu i leđa, protežući se do respiratorne muskulature, što utječe na učestalost i ritam respiratornih pokreta. Mogući razvoj stenoze grkljana, opstruktivno sužavanje jednjaka, disfagija.

Ozbiljnost grčeva može biti drugačija, od manjeg do najjačih, što može izazvati i dislokaciju ili lom. Često pacijent vrišti ili pada na tlo zbog oštrog spazma mišića. Ovo stanje može se kombinirati sa anksioznosti, teškim znojenjem, palpitacijama, hipertenzijom.

Rijetko je oštećenje mišića lica i mišića ruku i nogu.

Zbog stalne spastičnosti, mogućnost pokreta u donjem dijelu leđa i kuka je ograničena. Pacijentu postaje teško ustati, sjesti i čak se uključiti na svoju stranu. S porazom mišića vrata, pacijent nije u mogućnosti micati glavu u jednom ili drugom smjeru.

U naprednom stadiju sindroma krutosti kao rezultat prekomjerne muskulature nastaje patološki položaj ekstremiteta. Pacijent se često ne može samostalno kretati, u nedostatku potpore pada.

Obrasci

Postoji nekoliko vrsta sindroma krute osobe, ili, kako se također naziva, sindrom krutosti kralježnice. Dakle, u neurologiji sindrom ima više stupnjeva:

• lagano izravnavanje stupnja (lagana promjena u zavojima leđa);
• srednji stupanj (izravnavanje leđa i simptom "ploče" trbušnih mišića);
• izraženi stupanj sindroma (sekundarni poremećaji mišićno-koštanog sustava i zglobova);
• teški stupanj (promjene u funkcionalnosti unutarnjih organa).

[12], [13], [14]

Komplikacije i posljedice

U velikoj većini slučajeva sindrom krutog čovjeka ima tendenciju postupnog napredovanja, iako pravilno propisano liječenje može trajno stabilizirati stanje bolesnika. Periodno olakšanje stanja je rijetko, koje može trajati mjesecima i čak godinama. Ali najčešće stanje se stalno pogoršava, a nakon nekog vremena pacijent više ne može izaći iz kreveta.

S druge strane, stalno preispitivanje u kombinaciji s porazom respiratornog mišića dovodi do razvoja upalnog procesa u plućima, što najčešće uzrokuje smrt pacijenta.

Osim toga, postoje podaci o slučajevima iznenadne smrti, što može biti posljedica značajnih autonomnih poremećaja.

[15]

Dijagnostika sindroma krute osobe

Dijagnoza bolesti provodi se uzimajući u obzir sve otkrivene simptome, pritužbe i rezultate istraživanja.

Najvažnija faza za ispravnu dijagnozu je instrumentalna dijagnoza, a osobito elektromiografija. Ova vrsta istraživanja pomaže otkriti prisutnost konstantne latentne motoričke aktivnosti, čak i kada se pokušava opustiti mišiće. Pod utjecajem osjetilnih patogena (oštar zvuk, električni poticaj itd.) Povećava se elektromiografska aktivnost.

Nestanak napetosti mišića promatra se tijekom spavanja (posebno tijekom faze tzv. "Brze" spavanja). Isti učinak može se otkriti nakon intravenske injekcije diazepama ili mišićnih relaksanata, ili tijekom opće anestezije.

Konvencionalni testovi ne mogu otkriti sindrom krute osobe, ali pomažu identificirati popratne bolesti koje mogu donekle olakšati dijagnozu. Na primjer, opći test krvi određuje anemiju, upalne procese u tijelu.

Dodjeljivanje je moguće:

• opća analiza urina;
• analiza elektrolitičkog sastava krvi;
• studije razine hormona (hormoni štitnjače).

Izvršena je biopsija mišićnog tkiva kako bi se identificirale nespecifične promjene kao fibroza, atrofija, degenerativni poremećaji, natečenost, ishemija mišićnih vlakana.

[16],

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza može biti potrebna za razlikovanje sindroma krute osobe od sindroma Isaaca. Naposljetku, elektromiografija otkriva miokemiju. U nekim slučajevima isključenja spazmi piramidalnog sindroma (APS bez visokim reflekse) i napetost mišića tijekom supranuklearne paralize (bolest ima mnogo toga zajedničkog s Parkinsonom i distonija).

U teškim spastičnim uvjetima, potrebno je razlikovati tetanus, koji je karakteriziran fenomenom trism.

[17]

Liječenje sindroma krute osobe

Liječenje sindroma je lijekirano. U pravilu, svi postupci liječenja imaju za cilj poboljšanje stanja pacijenta i produljenje života.

Glavni terapijski pristup provodi se korištenjem GABA fondova. Takvi lijekovi inhibiraju povećanu aktivnost kralježničnih motoneurona i smanjuju spazam mišića.

	Klonazepam	Diazepam
Doziranje i administracija	Prosječna doza tableta je 4 do 8 mg dnevno.	Tablete uzimaju u prosjeku 2,5-10 mg, do 4 puta dnevno.
Kontraindikacije	Otklanjanje respiratornog sustava, glaukom, teškog depresivnog stanja.	Epilepsija, glaukom, noćna apneja.
Nuspojave	Pospanost, umor, slabost mišića, probavne smetnje.	Pospanost, apatija, bol u glavi, vrtoglavica.

Liječenje takvim lijekovima počinje s minimalnom dozom, nakon čega se količina lijeka postupno povećava do optimalne učinkovitosti.

Ako gore navedeni lijekovi ne poboljšavaju dinamiku sindroma, nastavite s primjenom baklofena.

• Baclofen se propisuje postupnim povećanjem doze, dovodeći do 100-120 mg dnevno (ujutro, poslijepodne i noću). Jedna od uobičajenih nuspojava kod uzimanja baklofena je inhibicija i pospanost.

Kvalitativno poboljšanje stanja pacijenata može se postići kombiniranom uporabom baklofena i diazepama, s imenovanjem minimalnih količina lijekova za smanjenje štetnih događaja.

Također za liječenje mogu se koristiti kortikosteroidi:

• Metilprednizolon 500 mg intravenozno, sa sporim smanjenjem doziranja do 5 mg oralno 24 sata dnevno. Lijek nije propisan za trajnu hipertenziju, nefritis. Kod dijabetesa, posebna pažnja je potrebna pri korištenju lijekova.

S produljenom uporabom metilprednizolona može se razviti pretilost, dlaka i osteoporoza.

Postoji dobar učinak u imenovanju injekcija imunoglobulina - siguran lijek s minimalnim nuspojavama (rijetko - glavobolja, groznica, mučnina, alergije).

Ako se sve gore navedene sheme utvrde nedjelotvornima, onda se prebacuju na dugotrajnu upotrebu citostatskih agensa, kao što su ciklofosfamid ili azatioprin. Shema korištenja citostatika propisana je strogo pojedinačno.

Prevencija

Ne znajući prave uzroke bolesti, vrlo je teško odrediti preventivne mjere. Međutim, ako pretpostavimo da je autoimuna bolest, svaka osoba može proći test za otkrivanje antinuklearnih antitijela. Takva protutijela dovode do razvoja bolesti. Dakle, moguće je saznati postoji li rizik dobivanja autoimunog procesa.

U ostatku se treba pridržavati općih preporuka za prevenciju bolesti:

• racionalna prehrana;
• podržavaju normalan rad crijeva;
• dovoljan broj vitamina i elemenata u tragovima u hrani, kao i vitamin D;
• suzbijanje stresnim situacijama;
• odsutnost loših navika.

Zdravi i čisti organizmi mogu često prevladati mnoge čimbenike, od štetnih učinaka vanjskih čimbenika, do nasljedne predispozicije. Ovaj trenutak vam omogućuje da smanjite rizik od razvoja autoimunih procesa.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognoza

Prognoza bolesti može u velikoj mjeri ovisiti o prisutnosti bolesti u pozadini. Na primjer, vrlo česta popratna patologija je inzulin-neovisan diabetes mellitus. U tom slučaju smrt bolesnika s hipoglikemijskom komom nije neuobičajeno.

Također, pacijenti često pokazuju rigidnog sindroma ljudskog patologiju endokrinog sustava (kao što je rak štitne žlijezde), anemije, retinopatija, dermatoloških bolesti, itd. Gore navedene bolesti obično su povezane s autoimunim reakcijama.

Pretpostavlja se da kod pojedinaca koji imaju sindrom, autoimunološki proces se preusmjerava na središnji živčani sustav i neke organske sustave. Postoje opisi slučajeva bolesti povezanih s onkološkim promjenama u tijelu.

Ako uzmete u obzir sve gore navedeno, onda prognoza prognoze takve bolesti kao sindrom krute osobe ne može se smatrati povoljnim. Barem, trenutno lijek ne može vratiti tijelo pogođeno autoimunim procesima.

[23], [24]