Simptomi agranulocitoze

S agranulocitozom, karakterističan simptom je stvaranje čira, s visokom stopom. Nekrotizatorska tkiva protežu se ne samo na zahvaćena područja, već i na susjedne površine. U tom procesu ovaj proces može dobiti manifestacije imena, tj. Rak vode, u kojem ovaj patološki proces prolazi do sluznice lica, što uzrokuje gangrenozne komplikacije u tkivima lica.

Ista upala također utječe na gastrointestinalni trakt, u kojem postoje manifestacije ulcerativne nekrotične enteropatije. U tom procesu nastaje nekroza sluznice organa poput esofagusa, želuca i crijeva. Simptomi ove bolesti su izraženi u pojavljivanju proljeva, u nekim slučajevima, krvlju i povraćanjem. S jakom stadijom nekrotičnih lezija epitela gastrointestinalnog trakta pojavljuje se teška krvarenja koja predstavljaju prijetnju ljudskom životu.

Neki pacijenti mogu razviti žuticu, jer jetra također prolazi kroz oštećenje tkiva.

Ponekad, ali rijetko, moguć je perforacija čira, u kojem se pojavljuju svi klinički simptomi "akutnog trbuha".

Možda i pojava upale pluća, koja se pojavljuje sasvim netipično - s pojavom apscesa, razvoj gangrena i prodiranje patoloških procesa u tkiva susjednih organa. U tom slučaju, pacijent počinje brinuti o simptomima kao što su kašalj, otežano disanje i bol u prsima (ako je pleuralni izljev započeo). Teški slučajevi bolesti prate takav fenomen kao akutni respiratorni neuspjeh.

Ponekad s agranulocitozom postoje bolesti genitourinarnog sustava infektivne prirode koje utječu na uretru i mjehur, te u žena - maternicu i vaginu. To se odlikuje osjećajem bola i boli tijekom mokrenja, kao i bolova u donjem dijelu trbuha. Žene se također mogu žaliti na pojavu svrbeža i patoloških iscjedak iz vagine.

Procesi intoksikacije s agranulocitozom počinju potaknuti arterijsku i vensku hipotenziju. Ako se izvodi auskultacija srca, može se otkriti pojava funkcionalne buke.

Procesi u bubrezima karakteriziraju simptom albuminurije, tj. Otpuštanje, zajedno s urinom, povećane količine proteina. Takve promjene uzrokuju reakcije tijela na širenje infekcija. Ako je pogođena infekcije bubrega patogenim mikroorganizmima prodiranje mokraćnih puteva, mokraća može promatrati pojavu krvi i proteina, a stanice koje su obložene epitela bubrežnih tubula.

[1], [2]

Leukopenija i agranulocitoza

Granulociti su značajan dio leukocita, pa agranulocitoza i leukopenija su dva paralelna procesa koji se javljaju kada se količina granulocita u krvi smanjuje.

Leukopenija je kritično smanjenje broja leukocita u jedinici ljudske krvi. Da bi se dijagnosticirala leukopenija, broj bijelih krvnih stanica trebao bi se smanjiti na 4x109 po 1 μl krvi. Obično, ovo stanje je privremeno, a također karakterizira mnoge vrste bolesti, kao jedan od simptoma.

Leukopenija je nekoliko tipova:

• To je uzrokovano pogreškama u proizvodnji leukocita,
• povezane s problemima u kretanju neutrofila i njihovu migraciju iz koštane srži,
• uzrokovano uništenjem leukocita, koja se javlja krvnim žilama i njihovom ispuštanju iz tijela,
• uzrokovana neutropenijom redistribucije.

Kod leukopenije u tijelu se razvijaju razne infekcije. Bolest se odlikuje sljedećim simptomima:

• prisutnost zimice,
• povećana tjelesna temperatura,
• povećani broj otkucaja srca,
• pojava glavobolje,
• pojava stanja anksioznosti,
• visok stupanj iscrpljenosti.

Osim toga, tijelo počinje razvijati upalu različitih mjesta: u ustima, crijevu (u obliku ulkusa), infekciji krvi, upale pluća. Porast limfnih čvorova, tonzila i slezene.

Neutropenija i agranulocitoza

Neutropenija je smanjenje broja neutrofila u krvi, što postaje kritično. Neutrofili su vrsta granulocita, tako da se neutropenija i agranulocitoza pojavljuju istodobno. Ponekad se agranulocitoza zove kritična neutropenija, jer je, s drugim bolestima, jedan od važnih simptoma oštro smanjena razina neutrofila.

Neutropenija nastaje kada broj neutrofila postane manje od jedne i pol tisuće u jednom μl krvi. To dovodi do smanjenja ljudskog imuniteta, kao i povećanja osjetljivosti tijela na život bakterija i gljivica, koje uzrokuju različite zarazne bolesti.

Neutropenija je više stupnjeva:

• Svjetlost - od tisuću jedinica u jednom μl krvi.
• Srednje teški - od petsto do tisuću jedinica u jednom μl krvi.
• Teška - manje od petsto jedinica u jednom μl krvi.

Bolest može biti akutna (javlja se unutar nekoliko dana) ili kronična (razvila se tijekom nekoliko mjeseci ili godina).

Prijetnja ljudskom životu je ozbiljan oblik neutropenije u akutnom obliku, nastalog zbog kršenja u proizvodnji neutrofila.

Agranulocitoza i granulocitopenija

Agranulocitoza i granulocitopenija su različite faze istog fenomena - smanjenje broja granulocita u perifernoj krvi.

Granulocitopenije karakterizira smanjenje razine granulocita, što nije kritično za ljudsko zdravlje. Ova bolest se uopće ne manifestira u pacijentu, nastavlja se u latentnom stanju i bez značajnih simptoma.

Agranulocitoza je kritično patološko stanje koje predstavlja prijetnju ljudskom zdravlju, au nekim slučajevima i njegovom životu. Simptomi bolesti su prilično svijetli, što je popraćeno teškim promjenama u pacijentovom tijelu. Uz agranulocitozu može se opaziti potpuno nestanak granulocita iz krvne plazme.

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akutna agranulocitoza

Agranulocitoza je podijeljena u dva oblika - akutna i kronična. Ova je podjela zbog uzroka bolesti.

Akutna agranulocitoza se manifestira u vrlo jakom i turbulentnom obliku. To je posljedica akutne bolesti zračenja i haptena agranulocitoze. Kronični oblik ove bolesti manifestira postupno i kronična trovanja uzrokuje benzen ili živu, lupus eritematodes, agranulocitoza i metastatskih lezija koštane srži i akutne leukemije.

Akutno stanje karakterizira oštar pad količine granulocita u krvnom serumu, kao i snažno pogoršanje stanja pacijenta u odnosu na ovu pozadinu.

Mogućnost oporavka akutnih manifestacija bolesti ovisi o razini smanjenja granulocita. Važan čimbenik je stanje zdravlja pacijenta zajedno sa svojim imunološkim sustavom prije pogoršanja dobrobiti. Pravodobno i ispravno liječenje je važno.

U kroničnim oblicima bolesti, metode liječenja i šanse za normalizaciju stanja ovise o tijeku bolesti koja je izazvala agranulocitozu.

[9], [10], [11], [12],

Simptomi mijelotoksične agranulocitoze

Mijelotoksična agranulocitoza može biti dvije vrste:

• egzogeno podrijetlo,
• endogena priroda.

Razmotrimo detaljnije svaku od ovih vrsta bolesti:

• Egzogeni oblik bolesti uzrokuje neki vanjski čimbenici koji imaju negativan učinak na ljudsko tijelo. Crvena koštana srž vrlo je osjetljiva na mnoge čimbenike okoline, tako da sljedeće točke mogu utjecati na neispravan rad njenog djelovanja:
  • radioaktivno zračenje koje utječe na osobu,
  • otrovni otrovi koji potiskuju funkciju hematopoeze, takvi učinci su poznati iz upotrebe benzena, toluena, arsena, žive i tako dalje,
  • prijem nekih vrsta lijekova.

Na temelju primljenih informacija može se zaključiti da se ovaj oblik agranulocitoze razvija, kao posljedica teškog oštećenja tijela. I na pozadini potonjeg, pacijent ima simptome bolesti zračenja, trovanja benzenom, citostatskim bolestima i tako dalje.

Oblik agranulocitoze uzrokovan uzimanjem lijekova je izlječiv. Djelovanje se postiže uklanjanjem patogenih stanja lijeka. Osim toga, važno je znati da nakon oporavka organizam prima veću otpornost na dani lijek, a sada su problemi s hematogenezom uzrokovali veću količinu lijeka.

Ova vrsta agranulocitoze karakterizira stanka između dobivenog vanjskog utjecaja i snažnog smanjenja količine granulocita u krvi.

• Endogeni oblik bolesti uzrokuje unutarnji čimbenici organizma, odnosno određene bolesti. To uključuje manifestacije:
  • akutna leukemija,
  • kronična mijelogena leukemija, koja je prošla u završnu fazu,
  • metastaza onkologija, koja proklijala u koštanu srž.

U ovom slučaju, normalna hematopoezija se suzbija uz pomoć izlučenih tumorskih toksina. Osim toga, stanični elementi crvene koštane srži počinju zamijeniti stanicama raka.

Imuni agranulocitoza

Imunog agranulocitoze karakterizira sljedeća klinička slika. S razvojem ove bolesti, razina granulocita smanjuje se zbog visoke stope eliminacije uz pomoć anti-granulocitnih protutijela. Ta protutijela mogu uništiti granulocite ne samo u krvi, već iu nekim organima, koji su najvažniji za sastav krvi. To se odnosi na slezenu, pluća i crvenu koštanu srž. U nekim slučajevima, mehanizam uništenja utječe na stanice koje prethode stvaranju granulocita, što je vrlo slično mijelotoksičnom obliku bolesti.

Jedan od simptoma ove bolesti je snažno opijanje tijela, u kojem postoji široko rasprostranjena trovanja organa i tkiva uz pomoć proizvoda propadanja stanica uništenih. No, u nekim slučajevima, znakovi opijenosti miješaju se s klinikom zarazne komplikacije ili s simptomima glavne bolesti.

U laboratorijskim istraživanjima krvi moguće je pratiti odsutnost granulocita i monocita u punom volumenu pri praktično spremljenoj količini limfocita. Istodobno, razina leukocita znatno je niža od 1.5x109 stanica po jednom μL krvi.

Ova vrsta agranulocitoze potiče razvoj popratnih bolesti, trombocitopenije i anemije. To je zbog pojave antitijela koja uništavaju ne samo leukocite, nego i druge čestice krvi. Također je navedeno da polipotentna stanica izvedena iz koštane srži i koja je preteča granulocita, eritrocita i trombocita također može testirati imune poraze.

Medicinska agranulocitoza

Ljekovita agranulocitoza - bolest koju karakterizira smanjenje razine leukocita zbog uzimanja određenih lijekova.

Ova vrsta bolesti podijeljena je u podvrste:

• mijelotoksični - uzrokovani citostatikom, levomicetinom i drugim lijekovima,
• Hapten - izazvan unosom sulfonamida, butadiona i tako dalje.

Događa se da isti lijek može izazvati različite vrste agranulocitoze kod različitih ljudi. Ovi lijekovi uključuju pripravke fenotitne serije - aminazin i drugi. Na primjer, aminazin uzrokuje brojni pojedinci koji imaju idiosinkraziju na lijek, mijelotoksični tip agranulocitoze. Ali isti lijek može izazvati i imunirati vrstu bolesti u drugim osobama.

Često je osoba pod utjecajem medicinskih lijekova, postoje određena antitijela koja uništavaju granulocite i dopuštaju im da se ispiru iz tijela. Ovaj mehanizam karakterizira haptenski oblik bolesti, koji će biti detaljnije opisan u nastavku. Tijek bolesti je brz i nasilan. I uz povlačenje lijeka, patološki simptomi prestaju i tijelo se oporavlja.

Drugi pacijenti mogu se žaliti na razvoj autoimunih reakcija tijekom kojih se stvaraju protutijela usmjerena protiv bjelančevina u strukturi leukocita. Na primjer, sličnu kliniku karakterizira sustavni lupus erythematosus. U tom slučaju agranulocitoza se razvija sporim tempom i uzima kronične oblike.

Stoga, s agranulocitozom lijekova važno je uzeti u obzir ne samo karakteristike lijeka nego i pojedinačne čimbenike pacijenta. Ljudske reakcije mogu ovisiti o njegovu spolu, dobi, razini imuniteta, stupnju bolesti koje mogu pratiti patologiju i tako dalje.

Simptomi haptena agranulocitoze

Haptensku agranulocitozu događa se kada se proces membrane granulocita u ljudskom tijelu pojavljuje u procesu spuštanja haptena nazvanih djelomičnih antigena. Kada se hapteni kombiniraju s antitijelima koja se nalaze na površini leukocita, dolazi do aglutinacijske reakcije, to jest, neobičnog lijepljenja granulocita. Takav proces dovodi do njihove smrti i smanjenja njihove količine u krvi. Haptene se mogu smatrati različitim lijekovima, što je dovelo do drugačijeg naziva za ovu vrstu agranulocitoze, koja se također naziva droga ili lijek.

Početak haptenske agranulocitoze je vrlo akutan, često se svjetlosni simptomi bolesti pojavljuju odmah nakon početka uporabe lijeka. Ako otkažete lijek, tijelo pacijenta također brzo vraća broj krvi, što ukazuje na akutni oblik bolesti.

Važna karakteristika haptenskog agranulocitoze je da će nakon oporavka ljudsko tijelo patološki reagirati čak i na najmanju dozu lijeka koja je uzrokovala bolest.

Razvoj ove bolesti se dobiva u bilo kojoj dobi, ali među djecom ona se pojavljuje u prilično rijetkim slučajevima. Žene pate od gore navedene patologije češće od muškaraca, ali s dobi takva razlika postaje nevidljiva.

Kod starijih ljudi, takva disfunkcija tijela javlja se češće i značajnije. Objašnjenje ove činjenice je u više lijekova koje se uzimaju zbog pogoršanja zdravlja starijih ljudi. Također, stanje imunološkog sustava pogoršava se s godinama - izgubi fleksibilnost, pa se smanjuje imunitet i pojava imunoloških reakcija patološke prirode.

Stručnjaci imaju dokaze da se bolest može izazvati gotovo bilo kojim lijekovima. Ali ipak, postoji niz lijekova koji su najčešće odgovorni za nastanak haptena agranulocitoze. Patološke promjene u krvi mogu biti uzrokovane:

Skupinu sulfonamida, koji uključuju lijekove koji se koriste u diabetes mellitusu drugog tipa,

• Analgin,
• amidopirinom,
• skupina barbiturata,
• butadionom,
• niz anti-TB lijekova, kao što su PASK, ftyvazidom, tubazidom,
• novokainamidom,
• metiuracilom,
• antibakterijski lijekovi koji se odnose na makrolide - eritromicin i tako dalje,
• lijekovi s antitiroidnim učinkom koji se koriste u hipertrofizičnoj funkciji štitne žlijezde.

Agranulocitoza iz Tyrosola

Tyrozol je lijek koji se koristi za liječenje difuznih toksičnih gušavola. Gravesova bolest je u svojoj prirodi autoimuna bolest koju karakterizira hipertireoze, kao i prisutnost guše, oftalmopatiju i, u nekim slučajevima, dermopathy.

Uz korištenje Tyrozola, neki pacijenti mogu započeti agranulocitozu, tj. Smanjenje broja granulocita u krvi ispod petsto jedinica po jednom μl krvi. Takvo stanje pacijenta predstavlja prijetnju njegovom zdravlju i životu. U starijih pacijenata ova komplikacija se javlja češće nego kod mladih pacijenata. U nekim slučajevima, nuspojava Tyrozola pojavljuje se iznenada, nekoliko dana. No češće se takva komplikacija polako razvija, u roku od tri do četiri mjeseca od početka terapije.

Agranulocitoza iz tyrozola zahtijeva niz mjera:

• povlačenje lijeka,
• primjena antibakterijskih lijekova,
• korištenje lijekova s učinkom faktora rasta, koji pridonose brzom oporavku koštane srži.

Ako se poduzmu odgovarajuće mjere, oporavak pacijenta može se očekivati u roku od dva do tri tjedna od početka terapije. Iako su postojali slučajevi smrti u sličnom problemu s hematopoiesis sustavom.

[13], [14], [15], [16], [17]