Akutni i kronični nefrotski sindrom

Ako su pacijentu zahvaćeni bubrezi i pojavi se edem, a dijagnostika utvrdi prisutnost proteinurije, poremećaja metabolizma elektrolita, proteina i masti, tada liječnik može dijagnosticirati "nefrotski sindrom" - ovaj se termin u medicini koristi već oko 70 godina. Prije se bolest nazivala nefrozom ili lipoidnom nefrozom.

Nefrotski sindrom se često razvija kao posljedica upalnih procesa u bubrezima, kao i na pozadini drugih složenih patologija, uključujući one autoimune prirode.

Definicija nefrotskog sindroma: Što je to?

Bolest koju razmatramo je kompleks simptoma, patološko stanje u kojem postoji značajno dnevno izlučivanje proteina urinom (više od 3,5 g/1,73 m²). Patologiju također karakteriziraju hipoalbuminurija, lipidurija, hiperlipidemija i edem.

Kod zdravih osoba, dnevno fiziološko izlučivanje proteina putem bubrega je manje od 150 mg (obično oko 50 mg). Takvi proteini predstavljeni su plazmatskim albuminima, enzimskim i hormonskim tvarima, imunoglobulinima i bubrežnim glikoproteinom.

U nefrotskoj patologiji otkrivaju se poremećaji poput hipoalbuminurije, disproteinemije, hiperlipidemije, lipidurije, kao i izraženi edem na licu, u šupljinama i po cijelom tijelu.

Nefrotski sindrom se dijeli na primarni i sekundarni tip, ovisno o etiologiji bolesti. O primarnom tipu se govori ako se razvija na pozadini drugih bolesti bubrega. Sekundarni tip se dijagnosticira nešto rjeđe: njegov razvoj povezan je s "intervencijom" drugih bolesti (kolagenoze, reumatizam, hemoragični vaskulitis, kronični gnojno-upalni procesi, infekcije, tumori, alergije itd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Svake godine se zabilježi 2-7 primarnih slučajeva nefrotskog sindroma na 100 tisuća ljudi. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, s bilo kojom bubrežnom disfunkcijom.

Stopa prevalencije kod djece je oko 14-15 slučajeva na 100 tisuća.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Uzroci nefrotski sindrom

Uzroci nefrotskog sindroma su različiti, ali najčešće se bolest razvija kao posljedica glomerulonefritisa - bilo akutnog ili kroničnog. Statistike pokazuju da se kod glomerulonefritisa komplikacije javljaju u otprilike 75% slučajeva.

Ostali uobičajeni čimbenici uključuju:

• primarna amiloidoza;
• hipernefrom;
• nefropatija u trudnoći.

Sekundarni nefrotski sindrom razvija se na pozadini:

• dijabetes melitus;
• zarazne patologije (kao što su malarija, sifilis, tuberkuloza);
• autoimune bolesti (sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, reumatoidni artritis);
• alergijski procesi;
• periarteritis;
• septički endokarditis;
• hemoragični vaskulitis;
• limfogranulomatoza;
• teška intoksikacija;
• maligni procesi;
• trombotičke komplikacije koje utječu na bubrežne vene, donju šuplju venu;
• česti i dugotrajni tretmani raznim lijekovima, uključujući kemoterapiju.

Ova vrsta razvoja nefrotske bolesti, čiji se uzrok ne može utvrditi, naziva se idiopatska. Javlja se uglavnom kod djece.

[ 10 ], [ 11 ]

Faktori rizika

Razvoj nefrotskog sindroma mogu izazvati sljedeći faktori rizika:

• dugotrajno ili redovito liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima (acetilsalicilna kiselina, voltaren);
• česta i dugotrajna terapija antibioticima;
• zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, malarija, hepatitis B i C, virus humane imunodeficijencije);
• alergijski procesi;
• autoimuni procesi;
• endokrine bolesti (bolesti štitnjače, dijabetes itd.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogeneza

Danas postoji niz teorija koje vjerojatno objašnjavaju razvoj nefrotskog simptomskog kompleksa. Imunološki koncept bolesti smatra se najvjerojatnijim. Njegov dokaz je čest razvoj patologije kod osoba s alergijskim i autoimunim procesima u tijelu. Ovu teoriju potvrđuje i visok postotak uspješnog liječenja primjenom imunosupresiva. Tijekom razvoja nefrotskog sindroma u krvi se stvaraju imunološki kompleksi koji su posljedica odnosa unutarnjih i vanjskih antigena i antitijela.

Nastali imunološki kompleksi mogu se taložiti unutar bubrega, što uzrokuje odgovorni upalni proces. Poremećaji mikrocirkulacije javljaju se u kapilarnoj mreži glomerula, a koagulacija unutar krvnih žila se povećava.

Glomerularna filtracija je oštećena zbog promjena u propusnosti. Kao rezultat toga, poremećeni su procesi metabolizma proteina: protein ulazi u urin i izlazi iz tijela. Povećano izlučivanje proteina uzrokuje hipoproteinemiju, hiperlipidemiju itd.

Kod nefrotskog sindroma mijenja se i izgled organa: bubreg se povećava u volumenu, srž mijenja boju i postaje crvenkasta, a korteks postaje sivkast.

Patofiziologija

Izlučivanje proteina urinom nastaje kao posljedica poremećaja koji utječu na endotelne stanice kapilarne mreže, glomerularnu bazalnu membranu - odnosno strukture koje normalno selektivno filtriraju proteine plazme, strogo prema određenom volumenu i masi.

Proces oštećenja navedenih struktura slabo je shvaćen kod primarnih glomerularnih lezija. Pretpostavlja se da T-limfociti počinju prekomjerno lučiti cirkulirajući faktor permeabilnosti ili potiskuju proizvodnju inhibitornog faktora permeabilnosti, reagirajući na pojavu nedefiniranih imunogena i citokina. Među ostalim vjerojatnim čimbenicima, ne mogu se isključiti nasljedne anomalije proteina koji čine proreznu glomerularnu dijafragmu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Simptomi nefrotski sindrom

Kliničke manifestacije uvelike ovise o uzroku patologije.

Prvi glavni znakovi su edem, sve veća anemija, opće pogoršanje zdravlja i smanjena diureza prema oliguriji.

Opća slika nefrotskog sindroma predstavljena je sljedećim simptomima:

• mutna mokraća, oštar pad njenog dnevnog volumena;
• različiti stupnjevi otekline, od umjerene do vrlo jake;
• gubitak snage, sve veći osjećaj umora;
• gubitak apetita, žeđ, suha koža i sluznice;
• rijetko (na primjer, u prisutnosti ascitesa) - mučnina, proljev, nelagoda u trbuhu;
• česta bol u glavi, u donjem dijelu leđa;
• grčevi i bol u mišićima (s produljenim tijekom nefrotskog sindroma);
• dispneja (zbog ascitesa i/ili hidroperikarditisa);
• apatija, nedostatak pokretljivosti;
• blijeda koža, pogoršanje stanja kože, noktiju, kose;
• povećan broj otkucaja srca;
• pojava debelog premaza na površini jezika, povećanje veličine trbuha;
• znakovi povećane koagulacije krvi.

Nefrotski sindrom može se razviti različitim brzinama - i postupno i brzo. Osim toga, razlikuje se čisti i miješani tijek bolesti. Razlika leži u dodatnoj prisutnosti visokog krvnog tlaka i hematurije.

• Edem kod nefrotskog sindroma može se izraziti na različite načine, ali je uvijek prisutan. U početku se tekućina nakuplja u tkivima lica - ispod očiju, na obrazima, u čelu i donjoj čeljusti. Ovaj simptom naziva se "nefrotično lice". S vremenom se nakupljanje tekućine širi na druga tkiva - opaža se oticanje ekstremiteta, donjeg dijela leđa, razvija se ascites, hidroperikard, hidrotoraks. U težim slučajevima razvija se anasarka - oticanje tijela u cjelini.

Mehanizam edema kod nefrotskog sindroma može biti različit. Na primjer, edem često izaziva povećana količina natrijevog klorida u krvotoku. S viškom tekućine u tijelu, vlaga počinje prodirati kroz vaskularnu stijenku u susjedna tkiva. Osim toga, nefrotski sindrom prati povećani gubitak albumina urinom, što dovodi do neravnoteže onkotskog tlaka. Kao rezultat toga, vlaga izlazi u tkiva s dodatnom silom.

• Oligurija kod nefrotskog sindroma opasna je jer može izazvati razvoj komplikacije kao što je zatajenje bubrega. Kod pacijenata dnevni volumen urina može biti 700-800 ml ili čak i manje. Istodobno sadrži znatno više proteina, lipida, patogenih mikroorganizama, a ponekad je prisutna i krv (na primjer, kod glomerulonefritisa i sistemskog eritemskog lupusa).
• Ascites kod nefrotskog sindroma opaža se na pozadini teškog tijeka patologije. Tekućina se nakuplja ne samo u tkivima, već i u tjelesnim šupljinama - posebno u trbušnoj šupljini. Istovremeno stvaranje ascitesa s nakupljanjem vlage u perikardijalnoj i pleuralnoj šupljini ukazuje na skoru pojavu difuznog (rasprostranjenog) edema tijela. U takvoj situaciji govore o razvoju opće vodene bolesti ili anasarke.
• Arterijska hipertenzija kod nefrotskog sindroma nije osnovni ili obvezni simptom. Pokazatelji krvnog tlaka mogu se povećati u slučaju miješanog tijeka nefrotskog sindroma - na primjer, kod glomerulonefritisa ili sistemskih bolesti.

Nefrotski sindrom kod odraslih

Odrasli pate od nefrotskog sindroma uglavnom u dobi od 30-40 godina. Patologija se najčešće primjećuje kao posljedica prethodnog glomerulonefritisa, pijelonefritisa, primarne amiloidoze, hipernefrome ili nefropatije tijekom trudnoće.

Sekundarni nefrotski sindrom nije izravno povezan s oštećenjem bubrega i javlja se pod utjecajem kolagenoza, reumatskih patologija, gnojnih procesa u tijelu, zaraznih i parazitskih bolesti.

Nefrotski sindrom se razvija s približno istom učestalošću kod žena i muškaraca. U većini slučajeva bolest se manifestira prema jednom "scenariju", s vodećim simptomom proteinurije preko 3,0 g/dan, ponekad doseže 10-15 g ili čak i više. Do 85% proteina koji se izlučuju urinom je albumin.

Hiperkolesterolemija također može doseći maksimalnu razinu od 26 mmol/litri ili više. Međutim, medicina opisuje i slučajeve kada su razine kolesterola bile unutar gornjih normalnih granica.

Što se tiče otekline, ovaj simptom se smatra prilično specifičnim, jer se nalazi kod većine pacijenata.

Nefrotski sindrom kod djece

Nefrotski sindrom je kod velike većine djece idiopatski. Patogeneza ovog bolesnog stanja, koje se javlja s minimalnim poremećajima, još nije u potpunosti proučena. Vjerojatno dolazi do povećanja glomerularne propusnosti za proteine plazme zbog utjecaja cirkulatornih čimbenika na kapilarnu mrežu glomerula, s naknadnim oštećenjem dijafragmi između nastavaka podocita. Vjerojatno aktivni T-ubojice luče limfokine koji utječu na sposobnost prodiranja glomerula u odnosu na proteine plazme, što dovodi do proteinurije.

Prvi klinički znakovi kod djece su oteklina, koja se može javljati postupno ili intenzivno, zahvaćajući sve više tkiva.

Prognoza nefrotskog sindroma u djetinjstvu ovisi o odgovoru na liječenje glukokortikosteroidima i imunosupresivima. Kod steroidno-senzitivnog nefrotskog sindroma remisija se postiže u 95% slučajeva, bez pogoršanja bubrežne funkcije.

Varijanta otporna na steroide može napredovati do terminalnog stadija kroničnog zatajenja bubrega (unutar 5-10 godina).

Faze

• Akutni nefrotski sindrom karakterizira oticanje, koje se ujutro javlja u licu, a navečer "pada" na donje ekstremitete. Također se opaža zamućenje i smanjenje količine urina. Pacijenti se žale na slabost, apatiju, glavobolje. Ako se simptomi ne pojavljuju naglo, već se postupno povećavaju, govore o subakutnom tijeku bolesti.
• Kronični nefrotski sindrom dijagnosticira se kada se glavni znakovi patologije pojave, a zatim nestanu (obično s različitim vremenskim intervalima - to jest, pogoršanje se može dogoditi jednom svakih nekoliko mjeseci ili nakon šest mjeseci). Klinička slika razdoblja pogoršanja nalikuje simptomima akutnog nefrotskog sindroma. Kod redovitih ponavljanja govore o prijelazu bolesti u kronični recidivirajući oblik.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Obrasci

Nefrotski sindrom se obično dijeli na primarne i sekundarne tipove (o tome smo već pisali gore). Međutim, potrebno je obratiti pozornost na druge postojeće tipove patologije kako bi se proširilo opće razumijevanje bolesti.

• Kongenitalni nefrotski sindrom je patologija koja se razvija kod dojenčeta prije navršenih 3 mjeseca života. Kongenitalna bolest može biti primarna (genetski određen sindrom) ili sekundarna (na pozadini kongenitalnih patologija poput citomegalovirusa, toksoplazmoze, sifilisa, tuberkuloze, HIV-a, tromboze bubrežne vene). Primarni sindrom odnosi se na autosomno recesivnu nasljednu patologiju koja se manifestira doslovno od prvog dana djetetova života. S teškom proteinurijom i razvojem zatajenja bubrega postoji visok rizik od smrtnosti - unutar nekoliko mjeseci.
• Idiopatski nefrotski sindrom je patologija koja se dijagnosticira kod djece u 90% slučajeva. Postoji nekoliko histoloških oblika idiopatske patologije: bolest minimalnih promjena, mezangijalna proliferacija i fokalna segmentalna glomeruloskleroza. Bolest minimalnih promjena završava potpunim oporavkom pacijenata u 95% slučajeva. Kod mezangijalne proliferacije, difuzna proliferacija mezangijskih stanica i matriksa javlja se u 5% slučajeva. Isto se opaža kod fokalne segmentalne glomeruloskleroze, ali sliku nadopunjuju i ožiljci segmentalnog tkiva. Idiopatski nefrotski sindrom javlja se u bilo kojoj dobi, najčešće u dobi od 2-6 godina. Manja infekcija ili blaga alergija, ili čak ubod insekta, mogu biti provocirajući faktor.
• Nefrotski sindrom kod glomerulonefritisa razvija se u otprilike 75% slučajeva. Može se reći da je razvoj bolesti komplikacija upalne patologije glomerula. Prema varijanti tijeka bolesti razlikuju se sljedeće:
  • akutni glomerulonefritis s nefrotskim sindromom (traje manje od tri mjeseca);
  • subakutni glomerulonefritis (traje od tri do 12 mjeseci);
  • kronični glomerulonefritis s nefrotskim sindromom (simptomi se pogoršavaju tijekom godine, postoji visok rizik od razvoja zatajenja bubrega).
• Nefrotski sindrom kod amiloidoze jedna je od manifestacija sistemske amiloidoze, kod koje je poremećen metabolizam proteina i ugljikohidrata, a u tkivima bubrega se taloži amiloid - složeni polisaharidno-proteinski spoj koji uzrokuje poremećaj funkcionalnosti organa. Tijek amiloidoze uvijek je povezan s razvojem nefrotskog sindroma s daljnjim prijelazom u kronični oblik bubrežnog zatajenja.
• Nefrotski edematozni sindrom dijagnosticira se u prisutnosti triju obveznih komponenti: promjena u propusnosti stijenki krvnih žila, zadržavanja natrija i smanjenja onkotskog tlaka krvi. Patogenezu takvog sindroma određuje omjer aktivnosti različitih tjelesnih sustava koji reguliraju održavanje homeostaze natrija i vode.
• Nefrotski sindrom finskog tipa je autosomno recesivni tip kongenitalne patologije koji se otkriva od neonatalnog razdoblja do tri mjeseca. Histologija otkriva jasne lančane dilatacije proksimalnih dijelova nefrona i druge promjene, kao i mnoge glomerule s povećanim promjerom i fetalne glomerule. Uzrok ove patologije je genska mutacija (gen NPHS1). Upotreba ovog termina objašnjava se visokom učestalošću ove bolesti u Finskoj.
• Potpuni tip patologije karakterizira cijeli niz simptoma tipičnih za ovu bolest. Nepotpuni nefrotski sindrom prati odsutnost bilo kojeg tipičnog znaka - na primjer, izražena proteinurija dijagnosticira se s manjim edemom.
• Nefrotski sindrom kod dijabetes melitusa razvija se na pozadini dijabetičke nefropatije. Ovo patološko stanje smatra se vrlo opasnim za pacijenta i sastoji se od nekoliko faza: mikroalbuminurije, proteinurije i terminalnog stadija kroničnog zatajenja bubrega. Razvoj nefrotskog simptomskog kompleksa u ovom slučaju posljedica je promjena i poremećaja koji se obično javljaju tijekom dugotrajnog tijeka dijabetesa melitusa.
• Infantilni nefrotski sindrom je pedijatrijski termin koji označava bolest koja se javlja kod djeteta mlađeg od 1 godine.
• Nefrotski sindrom kod SLE-a uzrokovan je razvojem tzv. lupusnog nefritisa, jedne od najopasnijih i prognostički važnih manifestacija bolesti. Mehanizam pojave bolesti odnosi se na varijante imunoloških kompleksa. Vezanje antitijela na DNA i drugih autoantitijela na bazalnu membranu glomerula bubrega dovodi do stimulacije komplementa i regrutiranja upalnih struktura u glomerule.
• Nefrotski sindrom s hematurijom ne pripada varijantama klasičnog tijeka bolesti. Ako bolno stanje prati pojava krvi u mokraći, govore o miješanom obliku patologije.

Ovisno o odgovoru tijela na općeprihvaćeni tijek liječenja prednizolonom, nefrotski sindrom se dijeli na steroidno osjetljive i steroidno rezistentne oblike.

Steroidno-osjetljivi sindrom karakterizira početak remisije unutar 2-4 tjedna (rjeđe - 6-8 tjedana) od početka terapije. Steroidno-osjetljivi oblik se pak dijeli na podkategorije:

• nerecidivni tip (potpuna dugotrajna remisija);
• rijetko ponavljajući tip (recidivi se javljaju rjeđe od dva puta u šest mjeseci);
• često ponavljajući tip (recidivi se javljaju najmanje dva puta unutar šest mjeseci);
• steroidno ovisan nefrotski sindrom (ponovna pojava bolesti opaža se na pozadini smanjenja doze prednizolona ili najkasnije dva tjedna nakon prestanka uzimanja lijeka);
• kasnoosjetljiva varijanta (remisija se javlja 8-12 tjedana nakon početka upotrebe steroida).

Steroidno-rezistentni nefrotski sindrom je tijek bolesti u kojem je odgovor tijela u obliku remisije odsutan tijekom punog dvomjesečnog liječenja prednizolonom.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikacije i posljedice

Kod nefrotskog sindroma u tijelu se javljaju razne patološke promjene. Dugotrajnim postojanjem mogu dovesti do razvoja negativnih posljedica, na primjer:

• Infektivne komplikacije posljedica su oslabljenog imuniteta i povećane patogene osjetljivosti organizma. Rizik od bolesti povećavaju čimbenici poput gubitka imunoglobulina urinom, nedostatka proteina i uzimanja imunosupresiva. Infektivne komplikacije mogu biti izazvane streptokoknim, pneumokoknim infekcijama, kao i drugim gram (-) bakterijama. Najčešće se bilježi razvoj patologija poput upale pluća, sepse i peritonitisa.
• Poremećaji metabolizma masti, aterosklerotske promjene, infarkt miokarda - ove komplikacije obično su uzrokovane porastom razine kolesterola u krvi, ubrzanjem sinteze proteina jetre i smanjenjem sadržaja lipaze u krvi.
• Poremećaji metabolizma kalcija, pak, uzrokuju smanjenje gustoće kostiju, promjene u strukturi kostiju, što je prepuno mnogih problema. Vjerojatno je ovu komplikaciju izazvalo gubljenje proteina koji veže vitamin D u urinu, pogoršanje apsorpcije kalcija, kao i intenzivno liječenje steroidima.
• Trombotične komplikacije često se dijagnosticiraju kod pacijenata s nefrotskim sindromom. Povećana koagulabilnost objašnjava se gubitkom antikoagulantnih proteina profibrinolizina i antitrombina III u urinu. Istodobno dolazi do povećanja faktora zgušnjavanja krvi. Kako bi se izbjegla ova komplikacija, liječnici preporučuju uzimanje antikoagulansa tijekom prvih šest mjeseci od trenutka razvoja nefrotske patologije.
• Smanjenje volumena cirkulirajuće krvi događa se na pozadini hipoalbuminemije i smanjenja onkotskog tlaka plazme. Komplikacija se razvija kada sadržaj serumskih albumina padne ispod 1,5 g/dl.

Između ostalih, rjeđih posljedica nefrotskog sindroma mogu se izdvojiti hipertenzija i anemija zbog nedostatka željeza.

Recidiv nefrotskog sindroma može se razviti u steroidno ovisnom obliku bolesti. Kako bi se spriječile ponovne epizode bolesti, pacijenti se podvrgavaju detaljnom pregledu i pažljivo odabiru liječenje uzimajući u obzir sve dostupne mogućnosti. Učestalost relapsa ovisi o težini bolesti, kao i o općem stanju pacijentovog tijela.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Dijagnostika nefrotski sindrom

Glavni dijagnostički kriteriji za nefrotski sindrom su klinički i laboratorijski podaci:

• prisutnost pokazatelja teške proteinurije (više od 3 g/dan za odrasle, više od 50 mg/kg/dan za djecu);
• razine hipoalbuminemije manje od 30 g/l, kao i disproteinemija;
• različiti stupnjevi otekline (od relativno blage otekline do anasarke);
• prisutnost hiperlipidemije i dislipidemije;
• aktivni faktori koagulacije;
• Poremećen metabolizam fosfora i kalcija.

Ispitivanje, pregled i instrumentalna dijagnostika također su obvezni i informativni. Već tijekom pregleda liječnik može primijetiti generalizirani otok, suhu kožu, prisutnost plaka na jeziku, pozitivan Pasternatskyjev simptom.

Uz liječnički pregled, sljedeći korak trebali bi biti dijagnostički postupci - i laboratorijski i instrumentalni.

Laboratorijski testovi uključuju obavezno uzorkovanje krvi i urina:

Kompletna krvna slika za nefrotski sindrom

Bolest karakterizira povećana razina trombocita, leukocita i ESR-a, te smanjena razina hemoglobina.

Biokemijski test krvi za nefrotski sindrom

Kvaliteta metabolizma proteina karakterizirana je hipoproteinemijom, hipoalbuminemijom i povećanjem količine α-globulina. Osim toga, primjećuje se porast razine kolesterola i triglicerida. Indikativni za oštećenu funkciju bubrega su povišene razine uree, mokraćne kiseline i kreatinina. Ako je temeljni uzrok nefrotskog simptomskog kompleksa glomerulonefritis, liječnik će obratiti pozornost na prisutnost znakova upalnog procesa (povišen C-reaktivni protein, povišene razine seromukoida, hiperfibrinogenemija).

Imunološki test krvi

Omogućuje bilježenje prisutnosti T i B limfocita, imunoloških kompleksa i lupus stanica u krvotoku.

Hiperlipidemija kod nefrotskog sindroma može biti početni znak razvoja bubrežne insuficijencije, ali ne uvijek: ponekad jednostavno ukazuje na prisutnost ateroskleroze ili određene probleme s prehranom pacijenta. Posebne laboratorijske pretrage omogućuju nam otkrivanje frakcija koje pripadaju lipidima. Govorimo o lipoproteinima niske gustoće, lipoproteinima visoke gustoće, ukupnom kolesterolu i indeksu triglicerida.

Hiperkolesterolemija kod nefrotskog sindroma je sekundarna. Kod zdrave osobe, povišene razine kolesterola definirane su kao vrijednosti > 3,0 mmol/L (115 mg/dL). Prema smjernicama ESC/EAS, ne postoje smjernice za razinu kolesterola koja određuje hiperkolesterolemiju. Stoga postoji pet specifičnih raspona razina LDL-C-a, koji određuju strategiju liječenja.

Opća analiza urina

Bolest karakterizira cilindrurija, hiperproteinurija. U mokraći se mogu naći eritrociti, specifična težina se povećava.

Bakteriološki pregled urina

Pomaže u identificiranju bakterija pronađenih u urinu (u prisutnosti bakteriurije).

Test prema Nechiporenku	Primjećuje se povećanje sadržaja cilindara, leukocita i eritrocita.
Zimnitskyjev test	Omogućuje određivanje hiperizostenurije i oligurije, karakterističnih za nefrotski simptomski kompleks.
Rehberg-Tareev test	Primjećuje se oligurija i oštećena glomerularna filtracija.

Proteinurija se određuje tijekom opće analize urina: količina proteina obično prelazi 3,5 g/dan. Urin je mutan, što služi kao dodatni dokaz prisutnosti proteina, patogenih mikroorganizama, masti i sluzi.

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

Biopsija bubrega	Izvodi se uzimanjem tkiva organa za daljnju mikroskopiju. Ovaj postupak omogućuje karakterizaciju oštećenja bubrega.
Ultrazvuk bubrega	Pomaže u ispitivanju strukture organa, veličina, lokalizacije, oblika bubrega, utvrđivanju prisutnosti tumorskih procesa, cista. Nefrotski sindrom na ultrazvuku također je karakteriziran prisutnošću ascitesa.
Rendgenska snimka pluća	Poremećaji se sastoje od patoloških promjena u plućnom sustavu i medijastinumu.
Dinamička scintigrafija	Omogućuje vam procjenu protoka mokraćne tekućine iz bubrega kroz uretere do mjehura.
Urografija	Radiološki postupak koji se temelji na sposobnosti bubrega da izlučuju posebna kontrastna sredstva nakon njihovog unošenja u tijelo. Radiološki znakovi nefrotskog sindroma mogu se izraziti u polimorfizmu i asimetriji poremećaja, što ovisi o omjeru upalnih i sklerotičnih procesa u organima.
Elektrokardiografija	Provodi se za procjenu elektrolitskih poremećaja u tijelu u slučaju nefrotske patologije.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diferencijalna dijagnoza

Razlikuju se različite glomerulopatije koje pak mogu uzrokovati razvoj bolesti:

• Bolest minimalnih promjena (lipoidna nefroza) najčešći je temeljni uzrok idiopatskog nefrotskog sindroma u pedijatriji;
• fokalna segmentalna glomeruloskleroza je rijedak oblik nefrotskog sindroma otpornog na steroide;
• glomerulonefritis (uključujući membranoproliferativni oblik bolesti);
• membranska i IgA nefropatija.

Akutni pijelonefritis karakterizira nagli porast temperature na 38-39°C, iznenadna slabost, mučnina i edem. Cilindrurija, proteinurija i eritrociturija ne smatraju se simptomima specifičnim za pijelonefritis te su stoga među prvim indikativnim znakovima za diferencijalnu dijagnostiku.

Akutno zatajenje bubrega može se razviti kao komplikacija nefrotskog sindroma. Stoga je vrlo važno na vrijeme uočiti pogoršanje i pacijentu pružiti odgovarajuću medicinsku skrb. Prva faza razvoja ARF-a karakterizira se ubrzanim radom srca, sniženim krvnim tlakom, zimicom i povišenom tjelesnom temperaturom. Nakon 1-2 dana opažaju se oligoanutrija, mučnina i povraćanje. Karakterističan je i miris amonijaka iz daha.

Kronično zatajenje bubrega posljedica je akutnog tijeka bolesti i popraćeno je postupnom nekrozom bubrežnog tkiva. Količina produkata metabolizma dušika u krvi se povećava, koža postaje suha sa žućkastom nijansom. Imunitet pacijenta naglo pada: karakteristične su česte akutne respiratorne infekcije, tonzilitis, faringitis. Bolest teče s periodičnim poboljšanjima i pogoršanjima stanja.

Razlike između nefrotskog i nefritičkog sindroma

Postoje dva simptomska kompleksa, čija se imena često brkaju: međutim, to su dvije potpuno različite bolesti koje se razvijaju na pozadini upalnog procesa u glomerulima bubrega. Nefritički sindrom obično izaziva autoimuna strukturna lezija glomerula. Ovo stanje je u svim slučajevima popraćeno porastom krvnog tlaka, kao i znakovima urinarne patologije (urinarni sindrom karakteriziraju znakovi poput eritrociturije, proteinurije do 3,0-3,5 g / litra, leukociturije, cilindrurije). Prisutnost edema nije obavezna, kao kod nefrotskog sindroma, ali mogu biti prisutni - u obliku blagog oticanja očnih kapaka, podlaktica ili prstiju.

U nefritičnoj varijanti, oticanje ne nastaje kao posljedica nedostatka proteina, već kao posljedica zadržavanja natrija u krvotoku.

[ 47 ], [ 48 ]

Liječenje nefrotski sindrom

Nefrolog liječi pacijente s bolestima bubrega i terapijom nefrotskog sindroma. U pravilu, pacijenti se hospitaliziraju kako bi se utvrdio uzrok bolesti, pružila hitna pomoć, a također i kada se pojave komplikacije.

Kliničke smjernice za liječenje nefrotskog sindroma

Nefrotski sindrom je kompleks simptoma i kliničkih znakova koji je obično povezan s bolešću bubrega, što dovodi do gubitka proteina u urinu i edema. Liječenje i upravljanje nefrotskim sindromom zahtijeva strog liječnički nadzor i može uključivati sljedeće kliničke smjernice:

1. Identifikacija i liječenje osnovne bolesti: Nefrotski sindrom mogu uzrokovati različite bolesti bubrega, kao što su minimalna promjena bubrega, dijabetes melitus, nefropatija s difuznim promjenama membrana bazalne membrane i druge. Važno je identificirati osnovnu bolest i liječiti je prema njezinoj prirodi.
2. Kontrola krvnog tlaka: Većina pacijenata s nefrotskim sindromom može imati povišen krvni tlak. Kontrola krvnog tlaka i, ako je potrebno, liječenje mogu pomoći u smanjenju gubitka proteina i zaštiti bubrega.
3. Liječenje edema: Edem je čest simptom nefrotskog sindroma. Liječenje edema može uključivati ograničavanje unosa soli, upotrebu diuretika i kontrolu razine proteina u prehrani.
4. Korekcija dislipidemije: Mnogi pacijenti s nefrotskim sindromom imaju visoke razine kolesterola i triglicerida u krvi. Liječenje hiperlipidemije može biti potrebno kako bi se smanjio rizik od kardiovaskularnih bolesti.
5. Sprječavanje tromboze: Bolesnici s nefrotskim sindromom imaju povećan rizik od razvoja krvnih ugrušaka. Liječnik vam može propisati antikoagulanse ili antitrombocitne lijekove kako bi spriječio trombozu.
6. Potporna njega: U nekim slučajevima može biti potrebna potporna njega, uključujući nadomjesnu terapiju proteinima (albuminom) ili imunomodulatore.
7. Redovito medicinsko praćenje: Pacijente s nefrotskim sindromom treba redovito pregledavati i pratiti liječnik kako bi se pratilo stanje njihovih bubrega i učinkovitost liječenja.

Kao i kod bilo kojeg medicinskog stanja, liječenje nefrotskog sindroma treba biti pod nadzorom kvalificiranog zdravstvenog djelatnika koji može prilagoditi liječenje individualnim potrebama svakog pacijenta.

Prevencija

Kako biste spriječili razvoj nefrotske bolesti, trebali biste pokušati slijediti ova pravila:

• Potrebno je održavati optimalan režim unosa tekućine. Možete piti običnu čistu vodu, zeleni čaj, kompot od suhog voća ili bobičastog voća, sok od brusnice ili brusnice. Nizak unos tekućine može dovesti do "fiksiranja" bakterija u mokraćnom sustavu, kao i do stvaranja bubrežnih kamenaca.
• Preporučljivo je povremeno piti biljne čajeve na bazi "bubrežnog" bilja: peršin, medvjetka, listovi brusnice, medvjetka.
• U odgovarajućoj sezoni potrebno je posvetiti dovoljno pažnje konzumaciji brezovog soka, bobičastog voća, povrća i voća (jabuke, krastavci, tikvice, lubenice).
• Neke dijete, posebno stroge mono-dijete, mogu ometati normalnu funkciju bubrega. Bubrezima je potrebna potpuna i redovita opskrba tekućinom i hranom.
• Hipodinamija je štetna za bubrege. Zato je potrebno voditi aktivan način života kad god je to moguće: hodati, plivati, plesati, voziti bicikl itd.

Kod prvih znakova problema s bubrezima, potrebno je posjetiti liječnika: ne možete se sami liječiti (osobito antibakterijskim i drugim snažnim lijekovima). Nepravilno liječenje može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija, koje često ostaju s osobom cijeli život.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoza

Prognoza nefrotskog sindroma može varirati ovisno o etiologiji bolesti. Može se nadati potpunom oporavku ako je simptomski kompleks bio posljedica izlječive patologije (na primjer, zarazne bolesti, tumorskog procesa, trovanja lijekovima). To se opaža kod otprilike svakog drugog djeteta, ali kod odraslih - mnogo rjeđe.

Relativno povoljna prognoza može se raspravljati ako je specifičan slučaj nefrotske bolesti podložan hormonskoj terapiji ili u imunosupresivnim uvjetima. Kod nekih pacijenata opaža se spontani nestanak recidiva patologije tijekom pet godina.

Kod autoimunih procesa pretežno se provodi palijativno liječenje. Dijabeteski nefrotski sindrom često se približava svom konačnom ishodu za 4-5 godina.

Za svakog pacijenta, prognoza se može promijeniti pod utjecajem zaraznih patologija, na pozadini povišenog krvnog tlaka i vaskularne tromboze.

Nefrotski sindrom kompliciran zatajenjem bubrega ima najnepovoljniji tijek: završni stadij može se pojaviti unutar dvije godine.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]