Akutni i kronični nefrotski sindrom

Ako bolesnik udario bubrega i edem se pojavljuju i dijagnoza otkriva prisutnost proteinurije, poremećaja elektrolita, proteina i metabolizam masti, liječnik može postaviti dijagnozu „nefrotski sindrom” je izraz koji se koristi u medicini za oko 70 godina. Prije toga, bolest je nazvana nefroza ili lipofilna nefroza.

Nefrotički sindrom se često razvija zbog upalnih procesa u bubrezima, kao i kod drugih složenih patologija, uključujući autoimune.

Definicija nefrotičnog sindroma: što je to?

Bolest je po nama - skup simptoma, patološko stanje u kojem postoji značajna dnevna urinarna ekskrecija proteina u tekućini (više od 3.5 g / m² 1,73). Patologija je također karakterizirana hipoalbuminurijom, lipidurijom, hiperlipidemijom, edemom.

U zdravih ljudi, dnevno fiziološko izlučivanje proteina kroz bubrege je manje od 150 mg (češće - oko 50 mg). Takvi proteini predstavljaju plazma albumini, enzimi i hormonalne tvari, imunoglobulini, glikoproteini bubrega.

Ako nefrotskog patologije detektiran povreda, kao što su, gipoalbuminuriya Dysproteinemia, hiperlipidemija, i izražena lipiduriya oticanje lica u šupljinama i cijelom tijelu.

Nefrotskog sindroma je podijeljen u primarnoj i sekundarnoj tipa, ovisno o etiologiji bolesti. Primarni tip se kaže ako se razvija na pozadini drugih bubrežnih bolesti. Sekundarni dijagnosticiran tip nešto manji: njegov razvoj je povezan s „miješanje” u drugih bolesti (kolagenoze, reumatske groznice, hemoragijski vaskulitis, gnojna upala, kronične infekcije, karcinom, alergije i tako dalje.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Godišnje se bilježi 2-7 primarnih slučajeva nefrotskog sindroma na 100 tisuća stanovnika. Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, za bilo kakva kršenja funkcije bubrega.

Stupanj širenja djece je oko 14-15 slučajeva na 100 tisuća.

[6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci nefrotični sindrom

Uzroci nefrotičnog sindroma su višestruki, ali najčešće se bolest razvija kao posljedica glomerulonefritisa - akutnog ili kroničnog. Statistike ukazuju da se kod komplikacija glomerulonefritisa javlja oko 75% slučajeva.

Drugi česti čimbenici su:

• primarna amiloidoza;
• gipernefroma;
• nefropatija u trudnoći.

Sekundarni nefrotski sindrom razvija se u pozadini:

• dijabetes melitus;
• infektivne patologije (poput malarije, sifilisa, tuberkuloze);
• autoimune bolesti (sustavni lupus eritematosus, sistemska skleroderma, reumatoidni artritis);
• alergijski procesi;
• nodosa;
• slovensko značenje;
• hemoragični vaskulitis;
• limfogranulematoza;
• teška opijanja;
• zloćudni procesi;
• trombozne komplikacije koje utječu na renalne vene, donju venu cavu;
• česti i dugotrajni oblici liječenja s raznim lijekovima, uključujući kemoterapiju.

Ova vrsta razvoja nefrotske bolesti, čiji se uzrok ne može odrediti, naziva se idiopatski. To se događa uglavnom kod djece.

[11], [12]

Faktori rizika

Razvoj nefrotskog sindroma može izazvati takvi čimbenici rizika:

• produljeno ili redovito liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima (acetilsalicilna kiselina, voltaren);
• česta i produljena terapija antibioticima;
• zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, malarija, hepatitis B i C, virus humane imunodeficijencije);
• alergijski procesi;
• autoimune procese;
• endokrinih bolesti (bolest štitnjače, dijabetes, itd.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Patogeneza

Do danas su poznate brojne teorije prema kojima, vjerojatno, dolazi do razvoja kompleksa nefrotskog simptoma. Najvjerojatnije je imunološki koncept početka bolesti. Njegov dokaz je česti razvoj patologije kod ljudi u čijem se tijelu nalaze alergijski i autoimuni procesi. Ta se teorija potvrđuje i velikim postotkom uspješnog liječenja imunosupresivnim sredstvima. Tijekom razvoja nefrotskog sindroma u krvi nastaju imunokompleksi, koji su posljedica odnosa između unutarnjih i vanjskih antigena i protutijela.

Formirani imunokompleksi mogu se podmiriti unutar bubrega, što uzrokuje uzajamni upalni proces. Postoje kršenja mikrocirkulacije u kapilarnoj mreži glomerula, povećava se koagulacija unutar žila.

Filtriranje glomerula je poremećeno promjenama propusnosti. Kao rezultat toga - kršenja procesa metabolizma bjelančevina: protein ulazi u mokraćnu tekućinu i ostavlja tijelo. Povećano izlučivanje proteina uzrokuje hipoproteinemiju, hiperlipidemiju itd.

U nefrotičkom sindromu također se mijenja izgled organa: bubrega povećava volumen, interkalalni sloj mijenja boju i postaje crvenkast, a kortikalni sloj postaje sivkast.

Patofiziologija

Urinarna ekskrecija proteina u tekućini nastaje kao posljedica poremećaja utječu na endotelne stanice kapilarne mreže, glomerularna membranu - tj, struktura, u normalnom proteinu plazmi selektivno filtriranjem, strogo na masu.

Proces oštećenja tih struktura slabo je poznat u primarnoj leziji glomerula. Vjerojatno, T-limfociti, počinju više dodijeliti faktor propusnosti cirkulirajućih ili inhibiraju proizvodnju inhibitorskog faktora propusnosti, kao odgovor na pojavu i nesigurnim imunogena citokina. Među ostalim vjerojatnim čimbenicima, ne može se isključiti nasljedne anomalije proteina koje čine slitinu glomerularnu dijafragmu.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi nefrotični sindrom

Kliničke manifestacije uvelike ovise o početnom uzroku pojavljivanja patologije.

Prvi glavni znakovi su oticanje, povećanje anemije, opće pogoršanje dobrobiti, kršenje diureze prema oliguriji.

Opća slika nefrotičkog sindroma predstavljena je takvim simptomima:

• zamagljivanje urina, oštar pad dnevne količine;
• različite stupnjeve pufadljivosti, od umjerenih do vrlo teških;
• slom snage, rastući osjećaj umora;
• gubitak apetita, žeđi, suhe kože i sluznice;
• rijetko (na primjer, u prisutnosti ascitesa) - mučnina, proljev, nelagoda u abdomenu;
• česta bol u glavi, u donjem dijelu leđa;
• grčevi mišića i bolovi (s produljenim tijekom nefrotičkog sindroma);
• dispneja (zbog ascitesa i / ili hidropericarditisa);
• apatija, nedostatak mobilnosti;
• bljedilo kože, pogoršanje kože, nokti, kosa;
• povećanje broja otkucaja srca;
• pojava guste ploče na površini jezika, povećanje trbuha;
• znakove povećane koagulacije krvi.

Nefrotički sindrom može se razviti pri različitim brzinama - postupno i brzo. Osim toga, razlikovati čisti i mješoviti tijek bolesti. Razlika leži u dodatnoj prisutnosti visokog krvnog tlaka i hematurije.

• Edem u nefrotičkom sindromu može se izraziti na različite načine, ali uvijek su prisutni. U početku se tekućina nakuplja u tkivu lica - ispod očiju, na obrazima, na čelu i donjoj čeljusti. Takav se znak naziva "lice nefrotusa". Tijekom vremena, akumulacija tekućine se širi na druga tkiva - ima edematousnih ekstremiteta, lumbalne kralježnice, ascite, hidroperikardij, hydrothorax razvija. U teškim slučajevima razvija anasarca - natečenost tijela u cjelini.

Mehanizam edema u nefrotičnom sindromu je drugačiji. Na primjer, često je pušenje izazvano povećanim sadržajem u krvotoku natrijevog klorida. S viškom volumena tekućine u tijelu, vlaga počinje prodrijeti kroz vaskularni zid u brojnim nalazištima. Osim toga, nefrotski sindrom prati povećani gubitak albumina s mokraćnom tekućinom, što dovodi do neravnoteže u onkotskom tlaku. Kao posljedica toga, vlaga s dodatnom silom ostavlja tkivo.

• Oligurija s nefrotičnim sindromom je opasna jer može izazvati razvoj takvih komplikacija kao što je zatajenje bubrega. U bolesnika, dnevni volumen urina može biti 700-800 ml, a još manje. Istodobno, sadržaj proteina, lipida, patogenih mikroorganizama znatno je premašen, a ponekad i krv prisutna (na primjer, glomerulonefritis i sistemski lupus erythematosus).
• Ascites s nefrotičnim sindromom opaženi su u pozadini teške patologije. Tekućina se akumulira ne samo u tkivima, već iu tjelesnim šupljinama - posebno u abdominalnoj šupljini. Istodobno formiranje ascitesa s akumulacijom vlage u perikardijalnim i pleuralnim šupljinama ukazuje na brzu pojavu difuznih (raširenih) edema tijela. U sličnoj situaciji, oni govore o razvoju opće dropsy, ili anasarka.
• Arterijska hipertenzija u nefrotičkom sindromu nije temeljni ili obvezatni simptom. Indikatori tlaka mogu se povećati u slučaju mješovitog tijeka nefrotičkog sindroma - na primjer, glomerulonefritisa ili sustavnih bolesti.

Nephrotski sindrom kod odraslih

Odrasli pate od nefrotičnog sindroma uglavnom u dobi od 30-40 godina. Patologija često promatraju kao posljedica pretrpljenog glomerulonefritis, pijelonefritisa, primarna amiloidoza, hipernefroma ili nefropatiju tijekom trudnoće.

Sekundarni nefrotskog sindroma nije izravno povezan s bolesti bubrega i pojavljuje pod utjecajem kolagenoze, reumatske patologijama, gnojne procese u tijelu, te parazitske zaraznih bolesti

Nefrotski sindrom žena i muškaraca razvija se približno istoj frekvenciji. Bolest se u većini slučajeva manifestira u jednom "scenariju", dok je vodeći simptom proteinurija veća od 3.0 g / dan, ponekad dosežu 10-15 g i još više. Do 85% proteina izlučenog iz urina je albumin.

Hiperkolesterolemija je također sposobna doseći granicu od 26 mmol / l i više. Međutim, lijek također opisuje slučajeve kada je sadržaj kolesterola bio u gornjem normalnom rasponu.

Što se tiče natečenosti, ovaj znak se smatra vrlo specifičnim, kao što se može naći u većini bolesnika.

Nephrotski sindrom kod djece

Nefrotski sindrom u velikom broju djece je idiopatski. Patogeneza takvog bolnog stanja, koja prolazi s minimalnim smetnjama, još nije u potpunosti proučena. Vjerojatno, primijetio porast glomerularne propusnosti za proteine plazme zbog utjecaja cirkulirajućih faktora na glomerularne kapilarnom mrežom, s daljnjim promjerom između lezija obrađuje podocytes. Aktivni T-stanice ubojice vjerojatno izlučuju limfokine koji utječu na sposobnost glomerula prodoran u odnosu na proteine plazme što rezultira proteinurije.

Prvi klinički znakovi u djece su oteklina, koja se može pojaviti malo po malo ili intenzivno, hvatanje sve više i više tkiva.

Prognoza  nefrotskog sindroma u djetinjstvu  ovisi o odgovoru na liječenje glukokortikosteroidima i imunosupresorima. S nefrotičnim sindromom osjetljivim na steroide, remisija se postiže u 95% slučajeva, bez oštećenja bubrežne funkcije.

Varijanta otporna na steroide može napredovati do završne faze CRF-a (unutar 5-10 godina).

Faze

• Akutni nefrotski sindrom karakterizira oticanje, koje se javlja ujutro u području lica, a bliže večeri "padne" do donjih udova. Tu je i zamagljivanje i smanjenje količine mokraćne tekućine. Pacijenti se žale na slabost, apatiju, glavobolje. Ako se simptomi ne pojavljuju dramatično, ali se postupno povećavaju, oni govore o subakutnom tijeku bolesti.
• Kronična nefrotski sindrom dijagnosticira kada su glavni znakovi bolesti pojavljuju i nestaju (obično s različitim vremenskim intervalima - to jest, pogoršanje može dogoditi jednom u nekoliko mjeseci ili šest mjeseci). Klinička slika razdoblja pogoršanja slična je simptomatologiji akutnog nefrotičnog sindroma. S redovitim ponavljanjima govore o prijelazu bolesti u kronični rekurentni oblik.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Obrasci

Standardni nefrotski sindrom podijeljen je na primarni i sekundarni tip (već smo napisali gore). Međutim, pozornost treba posvetiti drugim postojećim vrstama patologije kako bi se proširio opće razumijevanje bolesti.

• Kongenitalni nefrotski sindrom je patologija koja se razvija u bebi prije nego što navrši 3 mjeseca života. Nasljedna bolest je primarna (genetički uvjetovanih sindrom) ili sekundarni (na pozadini takvih rođenja nedostatke kao bolest od žlijezda slinovnica, toksoplazmoza, sifilis, tuberkuloza, HIV, renalne vene). Primarni sindrom se odnosi na autosomno recesivno naslijeđenu patologiju koja se očituje doslovno od prvog dana beba života. S teškom proteinurijom i razvojem bubrežne insuficijencije, postoji visoki rizik smrtnosti - nekoliko mjeseci.
• Idiopatski nefrotski sindrom je patologija koja se dijagnosticira u 90% slučajeva kod djece. Postoji nekoliko histoloških oblika idiopatske patologije: to je bolest od minimalnih promjena, mesangium proliferacija i fokalna segmentna glomeruloskleroza. Bolest minimalnih promjena u 95% slučajeva potpuno je oporavila pacijenti. Uz proliferaciju mesangija u 5% slučajeva pojavljuje se difuzni rast mezangijalnih stanica i matriksa. Isto se opaža i kod žarišne segmentalne glomeruloskleroze, no slika je također dopunjena segmentalnim ožiljnim tkivom. Idiopatski nefrotski sindrom nastaje u bilo kojoj dobi, češće - u dobi od 2-6 godina. Čimbenik izazivanja može biti malena infekcija ili blaga alergija, ili čak ugriza insekata.
• Nefrotski sindrom glomerulonefritisa razvija se u oko 75% slučajeva. Može se reći da je razvoj bolesti komplicirana upalna patologija glomerula. Prema varijanti tijeka bolesti, postoje:
  • akutni glomerulonefritis s nefrotskim sindromom (traje manje od tri mjeseca);
  • subakutni glomerulonefritis (traje od tri do 12 mjeseci);
  • kronični glomerulonefritis s nefrotičkim sindromom (simptomatologija se povećava tijekom cijele godine, postoji visok rizik nastanka zatajenja bubrega).
• Nefrotskog sindroma s amiloidozom - je jedna od manifestacija sistemske amiloidoze, koji interferira s metabolizmom ugljikohidrata protein, a u tkivima bubrežnih odlaže APP - kompleks polisaharid-protein Spoj defijantni poremećaj funkcije organa. Za amiloidoza uvijek povezan s razvojem nefrotski sindrom s naknadnim prijelaza na kronični oblik zatajenja bubrega.
• Nephrotic edematous sindrom dijagnosticiran je s tri obavezne komponente: promjene propusnosti zidova krvnih žila, zadržavanje natrija, smanjenje onkotskog krvnog tlaka. Patogeneza ovog sindroma određena je omjerom aktivnosti različitih tjelesnih sustava koji reguliraju održavanje natrij-vodene homeostaze.
• Nephrotski sindrom finskog tipa je autosomni recesivni tip kongenitalne patologije, koji se otkriva počevši od razdoblja novorođenčeta do tri mjeseca. Histologija omogućuje otkrivanje jasnih lančanih proširenja proksimalnih područja nefrona i drugih promjena, kao i mnogih glomerula s precijenjenom dijametralnom veličinom i fetalnim glomerulama. Razlog za tu patologiju je mutacija gena (NPHS1 gena). Korištenje ovog pojma objašnjava visoka učestalost takve bolesti u Finskoj.
• Puni tip patologije karakterizira cijeli niz simptoma tipičnih za ovu bolest. Nepotpuni nefrotski sindrom popraćen je nedostatkom bilo kakvih tipičnih obilježja - na primjer, izražena proteinurija je dijagnosticirana manjim oteklima.
• Nefrotički sindrom kod šećerne bolesti razvija se na pozadini dijabetičke nefropatije. Ovo patološko stanje se smatra vrlo opasnim za pacijenta i sastoji se od nekoliko faza: mikroalbuminurije, proteinurije i terminalne faze CRF-a. Razvoj kompleksa nefrotskog simptoma u ovom slučaju je posljedica promjena i poremećaja koji se obično javljaju u dugotrajnom tijeku dijabetes melitusa.
• Infantilni nefrotički sindrom je pedijatrijski pojam, što znači da se bolest pojavila u djetetu čija starost ne prelazi jednu godinu.
• Nephrotski sindrom u SLE uzrokuje razvoj tzv. Lupus nephritis - jedan od najopasnijih i prognostički važnih manifestacija bolesti. Mehanizam pojave bolesti odnosi se na imunokompleksne varijante. Vezanje protutijela na DNA i druge autoantitijela na bazalnu membranu glomerula bubrega dovodi do stimulacije komplementa i zapošljavanja upalnih struktura u glomerule.
• Nefrotski sindrom s hematurijom ne pripada inačicama klasičnog tijeka bolesti. Ako je bolno stanje popraćeno pojavom krvi u mokraćnoj tekućini, razgovarajte o mješovitom obliku patologije.

Ovisno o reakciji tijela na uobičajeni tijek liječenja prednizolonom, nefrotski sindrom je podijeljen na steroidno osjetljivi i steroidno otporni oblik.

Sindrom osjetljiv na steroide karakterizira početak remisije za 2-4 tjedna (manje često - 6-8 tjedana) od trenutka početka terapije. S druge strane, oblik osjetljiv na steroide podijeljen je u potkategorije:

• ne-recidivi tip (cjelovita, dugoročna remisija);
• nerijetko recidivirajući tip (relaps se primjećuje manje od 2 puta u 6 mjeseci);
• često recidivirajući tip (recidivi se bilježe najmanje dva puta, dva puta u šest mjeseci);
• steroidni ovisni nefrotski sindrom (ponavljanje bolesti opaženo je na pozadini smanjenja doze prednizolona, ili najkasnije dva tjedna nakon povlačenja lijeka);
• kasni osjetljiva varijanta (remisija dolazi nakon 8-12 tjedana od trenutka početka recepcije steroida.

Nefrotički sindrom otporan na steroideje je tijek bolesti u kojem odsutan odgovor tijela u obliku remisije tijekom punog 2-mjesečnog prednizolona.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikacije i posljedice

Kod nefrotičkog sindroma postoje različite patološke promjene u organizmu. Uz dugotrajno postojanje mogu dovesti do razvoja negativnih posljedica, na primjer:

• Zarazne komplikacije posljedica su oslabljenog imuniteta i povećanja patogenih osjetljivosti organizma. Povećajte rizik od faktora bolesti poput gubitka imunoglobulina s mokraćnom tekućinom, nedostatka proteina, upotrebe imunosupresora. Infektivne komplikacije mogu izazvati streptokokne, pneumokokne i druge gram (-) bakterije. Najčešće zabilježeni razvoj patologija kao što je upala pluća, sepsa, peritonitis.
• Poremećaj metabolizma lipida, aterosklerotične promjene, infarkt miokarda - ove komplikacije obično potaknuta povećanjem razine kolesterola u krvi, ubrzavanje sinteze jetre proteina, smanjenje lipaze u krvi.
• Povrede metabolizma kalcija, zauzvrat, uzrokuju smanjenje gustoće kostiju, promjenu u strukturi kosti koja je puna mnogih problema. Vjerojatno je ova komplikacija izazvana gubitkom vitamina D-vezujućeg proteina urina, pogoršanjem apsorpcije kalcija, kao i intenzivnim liječenjem sa steroidnim agensima.
• Trombotske komplikacije često se dijagnosticiraju u bolesnika s nefrotskim sindromom. Povećanje zgrušavanja objašnjava se gubitkom urina antikoagulantnih proteina profibrinolizina i antitrombina III. Istovremeno, povećava se faktor zadebljanja krvi. Kako bi izbjegli ovu komplikaciju, liječnici savjetuju uzimanje antikoagulanata tijekom prvih šest mjeseci nakon razvoja nefrotskih patologija.
• Smanjenje volumena cirkulirajuće krvi događa se protiv hipoalbuminemije i smanjenjem onkotskog tlaka plazme. Komplikacija se razvija s smanjenjem albumina u serumu ispod 1,5 g / dl.

Među ostalim, manje česte posljedice nefrotičnog sindroma, mogu izdvojiti hipertoniju, anemiju nedostatka željeza.

Ponavljanje nefrotičnog sindroma može se razviti sa steroidom ovisnim oblikom bolesti. Kako bi se spriječile ponovljene epizode bolesti, pacijenti podvrgavaju detaljan pregled i pažljivo odabiru tretman uzimajući u obzir sve dostupne opcije. Učestalost relapsa ovisi o težini bolesti, kao io općem stanju pacijentovog tijela.

[38], [39], [40], [41], [42]

Dijagnostika nefrotični sindrom

Glavni dijagnostički kriteriji za nefrotski sindrom su klinički i laboratorijski podaci:

• prisutnost indikatora teške proteinurije (više od 3 g / dan za odrasle, više od 50 mg / kg / dan za djecu);
• indeksi hipoalbuminemije manji od 30 g / l, kao i disfroteinemija;
• različiti stupnjevi oticanja (od relativno malog edema do anasarca);
• gingivalne lipide i dislipidemije;
• aktivni čimbenici zgrušavanja;
• poremećen metabolizam fosfora i kalcija.

Istraživanje, inspekcija i instrumentalna dijagnostika također su obvezni i informativni. Već tijekom pregleda, liječnik može obratiti pažnju na generalizirani natečenost, suhu kožu, prisutnost plaketa na jeziku, pozitivan simptom Pasternatsky.

Uz medicinski pregled, sljedeći korak bi trebao biti takav dijagnostički postupak - i laboratorijski i instrumentalni.

Analize u laboratoriju uključuju obveznu sakupljanje krvi i urina:

Opći test krvi za nefrotski sindrom

Bolest karakterizira povišena razina trombocita, leukocita i ESR, smanjena razina hemoglobina.

Biokemijski krvni test za nefrotički sindrom

Kvalitet metabolizma bjelančevina karakterizira hipoproteinemija, hipoalbuminemija i povećanje broja a-globulina. Pored toga, povećava se razina kolesterola i triglicerida. Indikativne za smanjenu funkciju bubrega su povećane razine ureje, mokraćne kiseline, kreatinina. Ako je uzrok nefrotskog simptom postao glomerulonefritis, liječnik će obratiti pozornost na znakove upale (povećane C-reaktivnog proteina, povećanog seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Imunološki test krvi

Omogućuje popravljanje prisutnosti T i B limfocita, imunokompleksa i lupus stanica u krvotoku.

Hiperlipidemija u nefrotski sindrom može biti početni znak zatajenja bubrega, ali ne uvijek: ponekad jednostavno ukazuje na prisutnost ateroskleroze, ili za određene pacijente s prehrambenim problemima. Posebne laboratorijske studije mogu otkriti frakcije koje pripadaju lipidima. To su lipoproteini male gustoće, lipoproteini visoke gustoće, indeks ukupnog kolesterola i triglicerida.

Hiperkolesterolemija s nefrotskim sindromom je sekundarna. U zdravih osoba, naznačena je povišena razina kolesterola u prisutnosti> 3,0 mmol / l (115 mg / dL). Prema preporukama ESC / EAS, nema naznaka razine kolesterola koji određuje hiperkolesterolemiju. Stoga, razlikovati pet specifičnih raspona sadržaja LDL-C, zbog čega se određuje strategija liječenja.

Ukupan porast urina

Bolest je karakterizirana cilindromijom, hiperproteinurirom. Eritrociti u urinu mogu se otkriti, specifična težina povećava.

Bakteriološko ispitivanje urina

Pomaže identificirati bakterije koje se nalaze u urinu (u prisutnosti bakteriurije).

Uzorak Nechiporenko	Postoji povećanje sadržaja cilindara, leukocita i eritrocita.
Uzorak u Zimnitskiju	Omogućuje određivanje hipersenzibilnosti i oligurije, karakterističnih za kompleks nefrotičnog simptoma.
Test za Reberga-Tareev	Zabilježene su oligurije i slabije glomerularne filtracije.

Proteinurija se određuje tijekom općeg testa urina: količina proteina obično prelazi 3,5 g / dan. Mokraćna tekućina je zamućena, što služi kao dodatni dokaz prisutnosti proteina, patogenih mikroorganizama, masti, sluzi.

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

Biopsija bubrega	To se provodi uzorkovanjem organskih tkiva za daljnju mikroskopiju. Ovaj postupak vam omogućuje prepoznavanje oštećenja bubrega.
Ultrazvuk bubrega	Pomaže u razmatranju strukture organa, veličini, lokalizaciji, oblika bubrega, kako bi se utvrdila prisutnost procesa vrućice, ciste. Nephrotski sindrom na ultrazvuku također je karakteriziran prisutnošću ascitesa.
Radiografija pluća	Poremećaji su patološke promjene u plućnom sustavu i medijastinumu.
Dinamička scintigrafija	Omogućuje procjenu protoka mokraćne tekućine iz bubrega u ureteru u mokraćni mjehur.
Urography	Radiografski postupak koji se temelji na svojstvima bubrega radi uklanjanja posebnih kontrastnih sredstava nakon njihovog uvođenja u tijelo. Röntgenovi znakovi nefrotičkog sindroma mogu se izraziti u polimorfizmu i asimetriji poremećaja, što ovisi o omjeru upalnih i sklerotskih procesa u organima.
Elektrokardiografija	Radi se za procjenu poremećaja elektrolita u tijelu s nefrotskom patologijom.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Diferencijalna dijagnoza

Razlika se provodi između različitih glomerulopatija, što zauzvrat može uzrokovati razvoj bolesti:

• bolest minimalnih promjena (lipofilna nefroza) je najčešći uzrok idiopatskog nefrotičkog sindroma u pedijatriji;
• žarišna-segmentna glomeruloskleroza je rijetka vrsta nefrotskog sindroma otpornih na steroide;
• glomerulonefritis (uključujući membranski proliferativni oblik bolesti);
• membranskog i IgA-nefropatije.

Akutni pielonefritis karakterizira nagli porast temperature na 38-39 ° C, iznenadni nastup slabosti, mučnina, edem. Cilindararium, proteinurija, eritrociturija se ne smatraju specifičnim za simptome pijelonefritisa, stoga su među prvim indikativnim znakovima za provođenje diferencijalne dijagnoze.

Akutno zatajenje bubrega može se razviti kao komplikacija nefrotičnog sindroma. Stoga je vrlo važno primijetiti propadanje pravodobno i pružiti pacijentu odgovarajuću medicinsku pomoć. Prva faza razvoja OPN karakterizira povećana brzina otkucaja srca, niži krvni tlak, zimica, groznica. Nakon 1-2 dana bilježe se oligoauna, mučnina, povraćanje. Karakterističan je i miris amonijaka disanja.

Kronično zatajenje bubrega posljedica je akutnog tijeka bolesti i popraćeno je postupno umiranje bubrežnog tkiva. Krv povećava količinu proizvoda metabolizma dušika, koža postaje suha žućkastom bojom. Kod pacijenta imunitet oštro se smanjuje: česti su ORZ, tonsilitis, faringitis. Bolest se javlja s povremenim poboljšanjima i pogoršanjem stanja.

Razlike između nefrotskog i nefritisnog sindroma

Postoje dvije simptom, čija su imena često zbunjeni, ali u međuvremenu su dvije potpuno različite bolesti koje se javljaju na pozadini od upale u glomerula bubrega. Nefritski sindrom obično izaziva autoimuna strukturna lezija glomerula. Takvo stanje u svim slučajevima u pratnji povećanje pokazatelja krvnog tlaka i znakova bolesti urinarnog (mokraćnog sindromom karakteriziranim simptomima kao što su crvene krvne stanice, proteinurija na 3,0-3,5 g / litra, leucocyturia, cylindruria). Prisutnost edema nije obvezna, kao u nefrotički sindrom, ali oni mogu biti prisutni - kao blagi oticanje kapaka, podlaktice ili prstiju.

U nefritičnoj varijanti, pufanje ne proizlazi iz nedostatka proteina, već od zadržavanja natrija u krvotoku.

[49], [50]

Liječenje nefrotični sindrom

Liječenje bolesnika s bubrežnim bolestima i terapijom nefrotičkog sindroma liječi nefrolozu. U pravilu, pacijenti su hospitalizirani kako bi odredili uzrok bolesti, pružili hitnu skrb, kao i kada se pojave komplikacije.

Prevencija

Da biste spriječili razvoj nefrotskih bolesti, morate pokušati slijediti takva pravila:

• Potrebno je pridržavati se optimalnog načina tekućine za piće. Možete piti običnu čistu vodu, zeleni čaj, komot sušenog voća ili bobica, brusnica ili brusnica. Mali dotok tekućine u tijelo može dovesti do "popravljanja" bakterija u mokraćnom sustavu, kao i stvaranja bubrežnih kamenaca.
• Poželjno je povremeno piti biljne čajeve na osnovi "bubrežnog" bilja: peršin, medvjed, brusnica, medvjedi.
• U odgovarajućoj sezoni potrebno je posvetiti dovoljno pozornosti uporabi breze, bobica, povrća i voća (jabuke, krastavci, tikvice, lubenice).
• Normalne dijete može biti spriječeno od strane određenih dijeta, osobito strogo mono dijeta. Bubrezi trebaju puni i redoviti unos tekućine i hrane.
• Za bubrege hipodinamija je katastrofalna. Zato trebate dovesti što je više moguće aktivan način života: hodanje, plivanje, plesanje, vožnja biciklom itd.

Kod bilo kojih prvih znakova neispravnosti bubrega treba se posavjetovati s liječnikom: ne smijete se baviti samozavaravanjem (posebice uz uporabu antibakterijskih i drugih moćnih lijekova). Nepravilno liječenje može dovesti do razvoja ozbiljnih komplikacija, koje često ostaju kod osobe za život.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Prognoza

Prognoza za nefrotski sindrom može biti različita, ovisno o etiologiji bolesti. Možete se nadati potpunom oporavku, ako je kompleks simptoma posljedica skidljivih patologija (na primjer, zarazna bolest, tumorski proces, opijenost droga). To se opaža kod svakog drugog djeteta, ali kod odraslih - mnogo rjeđe.

Relativno povoljna prognoza može se reći ako se određeni slučaj nefrotske bolesti pripisuje hormonalnoj terapiji ili u imunosupresivnim stanjima. Pojedini pacijenti doživljavaju neovisan nestanak relapsa patologije pet godina.

U autoimunim procesima pretežno se provodi palijativno liječenje. Dijabetički nefrotski sindrom često dolazi do konačnog ishoda u 4-5 godina.

U svakom pacijentu, prognoza se može promijeniti pod utjecajem infektivnih patologija, na pozadini povišenog krvnog tlaka, s vaskularnom trombozom.

Nefrotički sindrom, kompliciran renalnim nedostatkom, ima najnepovoljniji smjer: posljednja faza može se dogoditi već dvije godine.

[58], [59], [60]