Nefrotski sindrom kod djece

Nefrotski sindrom je simptomski kompleks koji uključuje izraženu proteinuriju (više od 3 g/l), hipoproteinemiju, hipoalbuminemiju i disproteinemiju, izražene i raširene edeme (periferne, cistične, anasarka), hiperlipidemiju i lipiduriju.

Nefrotski sindrom kod djece dijeli se na primarni, povezan s primarnom bolešću glomerula bubrega, i sekundarni, uzrokovan velikom skupinom kongenitalnih nasljednih i stečenih bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogeneza nefrotskog sindroma

U pojavi poremećaja vode i elektrolita, razvoju edema kod nefrotskog sindroma, važnost imaju renin-angiotenzin-aldosteronski sustav, antidiuretski i natrijuretski hormoni, kalikrein-kininski i prostaglandinski sustav. Gubitak mnogih proteina urinom dovodi do promjena u koagulaciji i fibrinolizi. Kod nefrotskog sindroma utvrđuje se nedostatak antikoagulanata (antitrombin III - plazmatski kofaktor heparina); poremećaji u fibrinolitičkom sustavu - povećava se sadržaj fibrinogena. Sve to doprinosi hiperkoagulaciji i stvaranju tromba. Tromboza bubrežnih vena je posebno opasna. Dakle, nefrotski sindrom prati niz promjena u homeostazi.

Atrijski natriuretski peptid (ANP) također igra ulogu u nastanku nefrotskog edema. Poremećaj normalnog učinka ANP-a na transportne procese u sabirnim kanalićima bubrežnih tubula prati smanjenje natriureze i nakupljanje intravaskularne tekućine, što doprinosi nastanku nefrotskog edema. Dakle, nefrotski sindrom prati niz promjena u homeostazi.

Kod nefrotskog sindroma najčešće se opaža membranski i membransko-proliferativni glomerulonefritis, rjeđe fokalna segmentalna glomeruloskleroza.

Primarni nefrotski sindrom:

• Kongenitalni i infantilni:
  • kongenitalni "finski tip" s mikrocističnom bolešću;
  • "Francuski tip" s difuznim mezangijalnim promjenama;
  • nefrotski sindrom minimalnih promjena;
  • nefrotski sindrom s mezangioproliferativnim promjenama ili s fokalnom segmentalnom glomerulosklerozom.
• Nefrotski sindrom kod primarnog glomerulonefritisa:
  • Nefrotski sindrom minimalnih promjena;
  • Nefrotski sindrom s membranoznim promjenama ili fokalnom segmentalnom glomerulosklerozom; membranozno-proliferativni, mezangioproliferativni, ekstrakapilarni s polumjesecima, fibroplastične (sklerozirajuće) promjene.

Nefrotski sindrom sekundarni, kod nasljednih, kongenitalnih i stečenih bolesti:

• difuzne bolesti vezivnog tkiva (sistemski eritematozni lupus);
• sistemski vaskulitis;
• zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, hepatitis, malarija);
• dijabetes melitus;
• reakcije na lijekove (antiepileptike, zlato, bizmut, pripravke žive, antibiotike, vitamine);
• tromboza bubrežne vene.

Nefrotski sindrom može se manifestirati kao potpuni i nepotpuni, čisti i miješani (s hematurijom i arterijskom hipertenzijom) simptomski kompleks.

Primarni nefrotski sindrom uključuje kongenitalni i nefrotski sindrom kod primarnog glomerulonefritisa.

Morfološke varijante primarnog nefrotskog sindroma u glomerulonefritisu: minimalne promjene, membranski, fokalno-segmentni, mezangiokapilarni (membransko-proliferativni), ekstrakapilarni s polumjesecima, fibroplastični.

U strukturi primarnog nefrotskog sindroma u djece u dobi od 1-7 godina prevladava (više od 85-90%) glomerulonefritis s minimalnim promjenama, takozvana lipoidna nefroza.

U djece u dobi od 12-16 godina, u strukturi primarnog glomerulonefritisa dominira membranozno-proliferativni glomerulonefritis (sva 3 tipa), koji se najčešće manifestira miješanim nefrotskim sindromom s hematurijom i/ili arterijskom hipertenzijom, što ima ozbiljnu prognozu.

Nefrotski sindrom

Nefrotski sindrom jedna je od najizraženijih i najkarakterističnijih manifestacija akutnih i kroničnih bolesti bubrega u djece. Prisutnost nefrotskog sindroma uvijek ukazuje na oštećenje bubrega - primarno ili kao dio drugih bolesti. Pojava nefrotskog sindroma kod bolesti bubrega ukazuje na povećanu aktivnost bubrežnog procesa.

Simptomi nefrotskog sindroma

Karakterističan je edem - prvo lica, očnih kapaka, zatim u lumbalnoj regiji, nogama. Bljedilo kože. Oligurija povezana s hipovolemijom, hiperaldosteronizmom, oštećenjem tubula.

Sekundarni hiperaldosteronizam tipičan je za nefrotski sindrom, što rezultira zadržavanjem natrija i stoga vode u tijelu, iako postoji hiponatremija u krvi.

U djece se hipovolemija često razvija spontano, u početnoj fazi nefrotskog sindroma, kada brzina gubitka proteina premašuje brzinu mobilizacije proteina iz ekstravaskularnih depoa i njegovu sintezu u jetri.

Tijek nefrotskog sindroma

Često valovit, rekurentan. Recidivirajući nefrotski sindrom je pojava najmanje 2 relapsa u 6 mjeseci; često recidivirajući tijek je 2 ili više relapsa u 6 mjeseci ili 4 ili više godišnje, kada se relaps dogodio unutar 2 mjeseca nakon prestanka terapije. Potpuna remisija podrazumijeva stanje pacijenta kada je proteinurija manja od 4 mg/m2 ^/ sat ili manja od 10 mg/kg/sat, a razina serumskog albumina jednaka ili veća od 35 g/l. Djelomična remisija znači uklanjanje edema, hipo- i disproteinemije, smanjenje dnevne proteinurije na razinu manju od 3,5 g/dan ili održavanje unutar 5-40 mg/m2 ^/ sat, a serumski albumin veći od 30 g/l.

Liječenje nefrotskog sindroma

Mirovanje u krevetu tijekom razdoblja edema može dovesti do povećanja diureze, budući da se u horizontalnom položaju hidrostatski tlak na donjim ekstremitetima smanjuje, što olakšava povratak tekućine iz intersticijskog prostora u plazmu. Pristup svježem zraku.

Dijeta - bez soli 2-3 tjedna s naknadnim postupnim uvođenjem 0,5-1 g do 3 g dnevno. Hipokloridna dijeta ostaje dugi niz godina. Proteini visoke biološke vrijednosti 1 g/kg tjelesne težine uzimajući u obzir dnevni gubitak proteina. Sadržaj masti koji osigurava manje od 30% ukupne kalorijske vrijednosti hrane s visokim omjerom polinezasićenih/zasićenih masnih kiselina, sadržaj linolne kiseline u količini koja osigurava najmanje 10% ukupne kalorijske vrijednosti hrane i nizak kolesterol.

Preporučuje se korištenje morske ribe, škampa, morskih algi, koje povećavaju fibrinolitičku aktivnost krvi. Upotreba biljnog ulja. Preporučljivo je u prehranu uključiti zob, bogatu fosfolipidima, u obliku kaše, želea, dekokcije. Tijekom razdoblja smanjenja edema unose se proizvodi koji sadrže kalij: pečeni krumpir, grožđice, suhe marelice, suhe šljive, banane, bundeva, tikva. Tekućina nije ograničena. Djeci s opterećenom alergijskom anamnezom propisuje se eliminacijska dijeta.

Liječenje nefrotskog sindroma lijekovima

Kod minimalnih promjena propisuje se terapija glukokortikoidima. Početna doza prednizolona je 2 mg/kg/dan (ne više od 60-80 mg) dnevno tijekom 4 tjedna. Maksimalna doza se smanjuje pod uvjetom da nema proteinurije u 3 uzastopna testa urina. Doza se smanjuje za 2,5-5 mg svaki tjedan. Zatim se provodi intermitentna terapija - 3 dana zaredom, pauza od 4 dana ili svaki drugi dan. Trajanje prvog ciklusa je od 2 mjeseca do 2 godine (doza održavanja je obično 10-15 mg/dan). Ako je liječenje uspješno, ostaje monoterapija prednizolonom. Kod često ponavljajućeg NS, hormonskoj terapiji dodaju se citostatici - ciklofosfamid ili metilprednizolon (pulsna terapija 3 dana, 20 mg/kg dnevno intravenski, a zatim prednizolon svaki drugi dan tijekom 6 mjeseci). Kod hormonski rezistentnog nefrotskog sindroma - nedostatka normalizacije parametara urina i početka kliničke i laboratorijske remisije tijekom liječenja glukokortikosteroidima tijekom 4-8 tjedana - propisuju se glukokortikosteroidi i ciklofosfamid 1,5-2 mg/kg do 16 tjedana.

Indikacije za heparin u slučaju rizika od trombotičkih komplikacija:

1. hipoalbuminemija ispod 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemija iznad 5 g/l;
3. smanjenje antitrombina III na 70%.

U slučaju hipoalbuminemije ispod 15 g/l, kako bi se spriječila hipovolemijska kriza, indicirana je intravenska drip primjena reopoliglucina nakon čega slijedi mlazna primjena lasixa 1 mg/kg (ili bez njega).

U slučaju hipoalbuminemije ispod 15 g/l, radi sprječavanja trombotičkih komplikacija, lijekovi izbora mogu biti kurantil u dozi od 3-4 mg/kg/dan ili tiklid 8 mg/kg/dan. Radi korekcije hiperlipidemije i lipidurije propisuje se dodatak prehrani eikonal, kao i lijekovi koji blokiraju sintezu kolesterola i lipoproteina niske gustoće - lipostabil, lovastatin. Radi stabilizacije staničnih membrana koriste se alfa-tokoferol, essentiale forte, dimefosfon. Za sprječavanje i liječenje osteopenije i osteoporoze koriste se kalcijev karbonat, kalcijev glukonat. U slučaju akutnih respiratornih virusnih infekcija - reaferon, interferon.

Ambulantno promatranje provode pedijatar i nefrolog sve dok se dijete ne premjesti u kliniku za odrasle. Nakon otpusta iz bolnice, testiranje urina provodi se jednom svaka 2 tjedna tijekom prva 3 mjeseca, zatim jednom mjesečno tijekom prve godine promatranja, te jednom tromjesečno u drugoj godini i sljedećim godinama. Prilikom svakog posjeta liječniku mjeri se krvni tlak, prilagođava liječenje i provodi se promatranje. U slučaju interkurentnih bolesti, testiranje urina je obavezno tijekom bolesti i 10-14 dana nakon njezina završetka, a jednom svakih 6 mjeseci konzultira se ORL liječnik i stomatolog. Potrebna je sanacija kroničnih žarišta infekcije.

Prognoza ovisi o morfologiji glomerulonefritisa. Kod minimalnih promjena - povoljnija, kod ostalih oblika prognoza treba biti oprezna, kod fokalne segmentalne skleroze - nepovoljna, razvoj kroničnog zatajenja bubrega.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]