Nephrotski sindrom kod djece

Nefrotskog sindroma - simptom koji se sastoji izražena proteinuriju (više od 3 g / l), te hipoproteinemija, hipoalbuminemije Dysproteinemia izraženi i razdijeljen edem (periferni, abdomena anasarca), hiperlipidemija i lipiduriyu.

Nephrotski sindrom u djece podijeljen je na primarni, povezan s primarnom bolesti stvarnih glomerula bubrega i sekundarnih, uzrokovanih velikim brojem kongenitalnih nasljednih i stečenih bolesti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis of nephrotic syndrome

U nastanku vode poremećaji elektrolita, edem razvoj nefrotski sindrom daje vrijednost renin-angiotenzin-aldosteron, antidiuretskog hormona i natriuretskog kalikrein-kinin sustava i prostaglandina. Gubitak u urinu mnogih bjelančevina dovodi do promjena koagulacije i fibrinolize. Nefrotski sindrom instalirana antikoagulanti (manjak ntitrombina III - heparin kofaktor u plazmi); poremećaja u fibrinolitičkom sustavu - povećava se sadržaj fibrinogena. Sve to pridonosi hiperkoagulaciji i trombozi. Posebno je opasna tromboza bubrežnih vena. Dakle, nefrotski sindrom je popraćen brojnim promjenama u homeostazi.

U genezi nefrotskog edema, također se uzima u obzir uloga atrijskog natriuretskog peptida (ANP). Poremećaj učinci ANP na prometnim procesima u prikupljanju cijevi bubrega kanalića pratnji redukcijom i natriurezu intravaskularne nakupljanja tekućine koja potiče stvaranje edema. Nefrotski Dakle, nefrotski sindrom je popraćen brojnim promjenama u homeostazi.

U nefrotičnom sindromu najčešće se opaža membrana i membranski-proliferativni glomerulonefritis, rjeđe žarišna-segmentna glomeruloskleroza.

Primarni nefrotski sindrom:

• Kongenitalna i infantilna:
  • kongenitalni "finski tip" s mikrocistozom;
  • "Francuski tip" s difuznim mezangijalnim promjenama;
  • nefrotski sindrom s minimalnim promjenama;
  • nefrotskog sindroma s mesangioproliferativnim promjenama ili s fokalnom segmentom glomeruloskleroze.
• Nephrotski sindrom u primarnom glomerulonefritisu:
  • Nephrotski sindrom s minimalnim promjenama;
  • Nefrotički sindrom s membranoznim promjenama ili žarišne segmentne glomeruloskleroze; membranozno-proliferativno, mesangioproliferativno, ekstrakapilarno s semilunijem, fibroplastične (sklerozne) promjene.

Nefrotski sindrom je sekundaran, s nasljednim, prirođenim i stečenim bolestima:

• difuzne bolesti vezivnog tkiva (sustavni lupus erythematosus);
• sustavni vaskulitis;
• zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, hepatitis, malarija);
• dijabetes melitus;
• reakcije na lijekove (antiepileptici, preparati zlata, bizmut, živa, antibiotici, vitamini);
• tromboza bubrežnih vena.

Nephrotski sindrom može manifestirati kao kompletan i nepotpun, čist i mješoviti simptom (s hematurija i arterijskom hipertenzijom).

Primarni nefrotski sindrom je kongenitalni i nefrotski sindrom u primarnom glomerulonefritisu.

Morfološke promjene primarne nefrotski sindrom, glomerulonefritis: Minimalne promjene membranski, fokalna segmentna, mesangiocapillary (membranoproliferative proliferacije) extracapillary polumjesečastim, fibroplastic.

U strukturi primarnog nefrotski sindrom u djece prevladava u dobi od 1-7 godina (više od 85-90%) glomerulonefritis s minimalnim promjenama, tzv lipoid nephrosis.

U djece u dobi od 12-16 godina, u strukturi dominiraju primarni glomerulonefritis, membranoproliferativni glomerulonefritis (sve 3) vrste često manifestira miješane nefrotski sindrom s hematuriju i / ili hipertenziju, koji ima ozbiljnu prognozu.

Nephrotic syndrome

Nephrotski sindrom je jedan od najizrazitijih i karakterističnih manifestacija akutne i kronične bolesti bubrega kod djece. Prisutnost nefrotičnog sindroma uvijek ukazuje na oštećenje bubrega, prvenstveno ili u kontekstu drugih bolesti. Pojava nefrotskog sindroma u bubrežnim bolestima dokazuje povećanu aktivnost bubrežnog procesa.

Simptomi nefrotičkog sindroma

Obilježen edemom - prvo lice, kapke, zatim - u lumbalnom području, noge. Blijeda koža. Oligurija povezana s hipovolemijom, hiperaldosteronizmom, tubularnim oštećenjem.

Sekundarni hiperaldosteronizam je tipičan za nefrotički sindrom, kao rezultat toga, natrij se zadržava u tijelu, a time i voda, iako postoji hyponatremija u krvi.

Kod djece, hipovolemija se često javlja spontano, u početnoj fazi nefrotičkog sindroma, kada stopa gubitka proteina prelazi brzinu mobilizacije proteina iz ekstravaskularnih skladišta, njegovu sintezu jetre.

Tijek nefrotičkog sindroma

Često valovita, ponavljajuća. Ponavljajući nefrotski sindrom - pojava najmanje 2 relapsa u bess; Često ponavljana naravno - 2 ili više recidiva u b 4 ili više mjeseci za godinu, kada je povratak dogodio u roku od 2 mjeseca nakon prekida terapije. Pod potpune remisije razumjeti pacijentovog stanja, kada proteinurija manje od 4 mg / m ² / sat ili manje od 10 mg albumin razine / kg / hr, a serum je jednaka ili veća od 35 g / l. Djelomična remisija je uklanjanje edema, hipo- i dysproteinemia, smanjenje dnevne proteinurije do manje od 3,5 g / d i to čuva u rasponu od 5-40 mg / m ² / h, a serumski albumin 30 g / l.

Liječenje nefrotičnog sindroma

Način ležaj za bubrenje može dovesti do povećanog mokrenja, kao što je u vodoravnom položaju smanjuje hidrostatski tlak na donjih udova, čime se vratiti tekućinu iz intersticijskog prostora u plazmi. Pristup svježem zraku.

Dijeta je bez soli 2-3 tjedna, a naknadno postupno uvođenje od 0,5-1 g do 3 g dnevno. Hipokloridna dijeta ostaje dugi niz godina. Proteini visoke biološke vrijednosti od 1 g / kg tjelesne težine, uzimajući u obzir dnevni gubitak proteina. Sadržaj masti davanje manje od 30% od ukupnog unosa kalorija s visokim omjerom polinezasićeni / udio zasićene masne kiseline iz linoleinske kiseline u količini koja osigurava najmanje 10% ukupnih kalorija i niskog kolesterola.

Preporuča se koristiti morsku ribu, škampi, morsku kelju koja povećava fibrinolitičku aktivnost krvi. Upotreba biljnog ulja. Preporučljivo je uključiti u prehranu zobi bogatih fosfolipidima, u obliku kaše, žele, bujona. Tijekom konvergencije edema, uvedeni su proizvodi koji sadrže kalij: pečeni krumpir, grožđice, suhe marelice, šljive, banane, bundeve, tikvice. Tekućina nije ograničena. Eliminacijska dijeta je propisana za djecu s poviješću alergijske anamneze.

Liječenje nefrotskog sindroma

S minimalnim promjenama propisati glukokortikoidi. Početna doza prednisolona 2 mg / kg / dan (ne više od 60-80 mg) tijekom 4 tjedna dnevno. Smanjena maksimalna doza se vrši u odsutnosti proteinurije u 3 uzastopna urina. Smanjiti dozu 2,5-5 mg svaki tjedan. Dalje održava intermitentna terapija - 3 uzastopna dana, pauzu za 4 dana ili svaki drugi dan. Trajanje prvog ciklusa od 2 mjeseca do 2 godine (više doze od 10-15 mg / dan). Ako uspiju, liječenje je monoterapija prednizolon. Kada često povratna NA vezan za hormonsku terapiju, citotoksičnih agensa - ciklofosfamid ili metilprednizolon (3 dana terapije impulsa 20 mg / kg na dan intravenski slijedi davanje prednizona svaki drugi dan kroz 6 mjeseci). U nefrotski sindrom otpornog na hormone - odsutnosti normalizacije i parametara urina nastupa kliničkog laboratorijskog remisije u liječenju kortikosteroid za 4-8 tjedana - glukokortikosteroidima davati ciklofosfamid i 1,5-2 mg / kg do 16 tjedana.

Indikacije za heparin u riziku od tromboznih komplikacija:

1. hipoalbuminemija ispod 20-15 g / 1;
2. hiperfibrinogenemija iznad 5 g / 1;
3. smanjenje antitrombina III do 70%.

Kada hipoalbuminemiju ispod 15 g / L, s ciljem sprječavanja hipovolemičkog krize prikazan intravenozni drip reopoliglyukina zatim Lasix bolus od 1 mg / kg (ili bez nje).

Kada hipoalbuminemiju ispod 15 g / L za prevenciji tromboznih komplikacija lijekova izboru može biti Curantylum u dozi od 3-4 mg / kg / dan ili tiklid 8 mg / kg / dan. U svrhu korekcije hiperlipidemija i lipidurii Eiconol propisati dijetetski dodatak, a lijekovi koji blokiraju sintezu kolesterola i lipoproteina niske gustoće - Lipostabil, lovastatin. Kako bi se stabilizirali stanične membrane pomoću alfa-tokoferol, Essentiale forte dimephosphone. Za sprečavanje i liječenje osteopenije i osteoporoze, koristite kalcijev karbonat, kalcijev glukonat. S ARVI - referonom, interferonom.

Kliničko praćenje obavlja pedijatar i nefrologu prije prijenosa djeteta u polikliniku za odrasle. Nakon izbacivanja iz bolnice, urinarna analiza u prva tri mjeseca obavlja se jednom svaka dva tjedna, a zatim tijekom prve godine promatranja - jednom mjesečno, drugu godinu i sljedeće godine, jednom u tromjesečju. U svakom posjetu liječnika mjeri se krvni tlak, vrši se korekcija i promatranja liječenja. S međukoreentnim bolestima, obavezno je proučavati urin tijekom bolesti i 10-14 dana nakon kraja, konzultacije liječnika i stomatologa ENT provode se jednom svakih 6 mjeseci. Neophodno je sanitirati kronične infekcije.

Prognoza ovisi o morfologiji glomerulonefritisa. Uz minimalne promjene - povoljnije, s drugim oblicima prognoza treba biti oprezna, s fokalnom-segmentnom sklerozom - nepovoljnom, razvoj kroničnog zatajenja bubrega.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]