Alveolarna ehinokokoza: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Alveolarna ehinokokoza (alveolar echinococcosis, multilocular echinococcosis, latinski alveococcosis, engleski alveococcus disease) je zoonotska kronična helmintijaza, koju karakterizira razvoj cističnih formacija u jetri, sposobnih za infiltrativni rast i metastaze u druge organe.

ICD-10 kodovi

• D67.5. Invazija jetre uzrokovana Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invazija drugih lokalizacija i multipla ehinokokoza uzrokovana Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestacija uzrokovana Echinococcus multilocularis, nespecificirana.

Epidemiologija alveolarne ehinokokoze

Izvor alveolarne ehinokokoze za ljude su konačni domaćini helminta. Zrela jaja i segmenti ispunjeni jajima ispuštaju se u okoliš životinjskim izmetom. Ljudi se zaraze kada onkosfere iz okoliša uđu u njihova usta tijekom lova, obrade kože ubijenih divljih životinja ili jedenja šumskih bobica i trava kontaminiranih jajima helminta. Alveococcus onkosfere vrlo su otporne na čimbenike okoliša: mogu podnijeti temperature od -30 do +60 °C, a ostaju održive mjesec dana na površini tla na temperaturi od 10-26 °C.

Alveokokoza je prirodna žarišna bolest. Čimbenici koji određuju aktivnost žarišta su obilje međudomaćina (glodavaca), velike površine (livade, pašnjaci) koje se ne oraju, hladno kišovito vrijemeklima. Bolesti se uglavnom primjećuju među ljudima koji posjećuju prirodna žarišta iz profesionalnih ili svakodnevnih razloga (branje bobica, gljiva, lov, planinarenje itd.), kao i među radnicima na farmama krzna. Primjećuju se i obiteljski slučajevi zaraze. Nema izražene sezonalnosti. Muškarci u dobi od 20-40 godina češće obolijevaju, djeca rijetko obolijevaju.

U Rusiji se bolest nalazi u regiji Volga, zapadnom Sibiru, Kamčatki, Čukotki, Republici Sakha (Jakutiji), Krasnojarskom i Habarovskom kraju, u zemljama ZND-a - u republikama Srednje Azije, Zakavkazju. Endemska žarišta alveokokoze nalaze se u srednjoj Europi, Turskoj, Iranu, u središnjim regijama Kine, sjevernom Japanu, Aljasci i sjevernoj Kanadi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje alveolarnu ehinokokozu?

Alveolarnu ehinokokozu uzrokuje Alveococcus multilocularis, koji se razvija promjenom domaćina. Konačni domaćini alveokoka su mesožderi (lisice, arktičke lisice, psi, mačke itd.), u čijem tankom crijevu parazitiraju zreli oblici. Međudomaćini su glodavci. Zreli oblik A. multilocularis sličan je po građi trakastom stadiju E. granulosus, ali je manje veličine (duljine 1,6-4 mm), glava je opremljena jednom krunom kratkih kuka, maternica je sferična. Ali glavna razlika je u građi ciste, koja kod A. multilocularis izgleda kao nakupina mjehurića i konglomerat je egzogeno pupajućih malih mjehurića ispunjenih tekućinom ili želatinoznom masom. Kod ljudi mjehurići često nemaju skolekse. Rast ciste je spor, tijekom nekoliko godina.

Patogeneza alveolarne ehinokokoze

Kod ljudi se ličinka A. multilocularis razvija 5-10 ili više godina. Razvoj i stopa rasta parazita mogu biti posljedica genetskih karakteristika autohtone populacije u endemskim žarištima. Larvalni oblik alveokoka je gusti, fino gomoljasti tumor, koji se sastoji od konglomerata malih vezikula. U presjeku nalikuje siru s finim porama. Alveokokni čvor je žarište produktivne nekrotične upale. Oko žarišta nekroze formira se granulacijski greben koji sadrži žive alveokokne vezikule. Značajke alveokoka su infiltrirajući rast i sposobnost metastaziranja, što ovu bolest približava malignim tumorima. Jetra je uvijek primarno zahvaćena. Najčešće (75% slučajeva) parazitsko žarište lokalizirano je u desnom režnju, rjeđe - u oba režnja. Moguće je solitarno i multinodularno oštećenje jetre. Parazitski čvorovi su okrugli, boje slonovače, promjera od 0,5 do 30 cm ili više, s gustoćom sličnom žlijezdi. Parazitski čvor može rasti u žučne kanale, dijafragmu i bubreg. Kompenzacija funkcije organa moguća je zbog hipertrofije nezahvaćenih dijelova jetre. U kompliciranom stadiju alveolarne ehinokokoze, nekrotične šupljine (kaverne) različitih oblika i veličina gotovo se uvijek pojavljuju u središtu alveolarnih čvorova. Stijenka kaverne može mjestimično postati tanja, što stvara preduvjete za njezinu rupturu. Aktivno se množeće parazitske vezikule u perifernoj zoni čvora uvode se u tkivo jetre duž vaskularno-kanalnih struktura, u žučni mjehur. Razvija se opstruktivna žutica, a u kasnijim fazama - bilijarna ciroza. Alveokokni čvor može rasti u susjedne organe i tkiva (mali i veliki omentum, retroperitonealno tkivo, dijafragma, desno plućno krilo, desna nadbubrežna žlijezda i bubreg, stražnji medijastinum). Moguće su metastaze u limfne čvorove retroperitonealnog tkiva, pluća, mozak i kosti.

U patogenezi alveolarne ehinokokoze važnu ulogu imaju imunološki i imunopatološki mehanizmi (imunosupresija, stvaranje autoantitijela). Utvrđeno je da brzina rasta ličinke ovisi o stanju staničnog imuniteta.

Simptomi alveolarne ehinokokoze

Alveokokoza se otkriva uglavnom kod mladih i osoba srednje dobi. Često je bolest asimptomatska dugi niz godina (predklinički stadij). Stadiji bolesti su: rani, nekomplicirani, komplikacije i terminalni stadij. U klinički manifestnom stadiju, simptomi alveolarne ehinokokoze nisu baš specifični i ovise o volumenu parazitske lezije, njezinoj lokalizaciji i prisutnosti komplikacija. Prema prirodi tijeka razlikuje se sporo progresivna, aktivno progresivna i maligna alveolarna ehinokokoza.

Prvi simptomi alveolarne ehinokokoze su povećanje jetre, koje se obično otkriva slučajno. Pacijenti prijavljuju osjećaj pritiska u desnom hipohondriju ili u epigastričnom području. Pojavljuju se osjećaj težine i tupa, bolna bol. Često se primjećuje povećan i asimetričan trbuh. Kroz prednju trbušnu stijenku palpira se gusta jetra s neravnom površinom. Jetra se nastavlja povećavati, postaje drvenasto-gusta, grudasta i bolna na palpaciju. Pacijenti primjećuju simptome alveolarne ehinokokoze kao što su slabost, gubitak apetita, gubitak težine; u pravilu je SE značajno povećan. Otkrivaju se nepostojana eozinofilija, limfopenija, moguća je anemija. Hiperproteinemija s hipergamaglobulinemijom javlja se rano. Rezultati biokemijskih testova dugo ostaju unutar normalnih granica. U ovoj fazi najčešće se razvija opstruktivna žutica, što je posebno karakteristično za središnju lokalizaciju parazitskog tumora. Počinje bez boli i polako se povećava, praćeno svrbežom kože, povećanom koncentracijom konjugiranog bilirubina, aktivnošću alkalne fosfataze. U slučajevima kada se pridruži bakterijska infekcija, razvija se klinička slika apscesa jetre. Proboj sadržaja parazitske ciste u žučne kanale događa se rijetko. Prilikom otvaranja šupljine mogu se stvoriti bronhohepatične, pleurohepatične fistule, razviti peritonitis, pleuritis i perikarditis. Portalna ili kavalna hipertenzija javlja se rjeđe od žutice. Simptomi portalne hipertenzije (proširene vene na prednjoj trbušnoj stijenci, proširene vene jednjaka i želuca, hemoroidne vene, splenomegalija, hemoragijske manifestacije, ascites) javljaju se u kasnim fazama alveokokoze. Najopasnija komplikacija portalne hipertenzije je krvarenje iz vena jednjaka i želuca. Metastaze se najčešće nalaze u plućima, mozgu, rjeđe u bubrezima i kostima. Više od 50% pacijenata ima bubrežni sindrom: proteinuriju, hematuriju, piuriju, cilindruriju. Oštećenje bubrega može biti uzrokovano kompresijom organa izvana ili zbog metastaza, poremećenog protoka krvi kroz bubrege i urina s razvojem infekcije mokraćnog sustava. Zbog dodavanja imunopatoloških procesa nastaju kronični glomerulonefritis, sistemska amiloidoza s kroničnim zatajenjem bubrega. Alveokokoza je teža i brža kod posjetitelja endemskih žarišta, kod osoba s imunodeficijencijom, tijekom trudnoće i njezinog prekida, s teškim popratnim bolestima.

Dijagnoza alveolarne ehinokokoze

Dijagnoza alveolarne ehinokokoze temelji se na podacima iz epidemiološke anamneze, kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih studija.

Koristi se serološka dijagnostika alveolarne ehinokokoze: RLA, RIGA, ELISA; može se koristiti i PCR, međutim, negativna reakcija ne isključuje prisutnost alveolarne ehinokokoze kod ispitanika.

Rendgenski pregledi, ultrazvuk, CT i MRI omogućuju procjenu stupnja oštećenja organa. Na općim rendgenskim snimkama jetre pacijenta s alveokokozom mogu se vidjeti mala žarišta kalcifikacije u obliku tzv. vapnenastih prskanja ili vapnenaste čipke. Laparoskopija se također koristi za ciljanu biopsiju alveokoknog čvora, ali se može izvesti tek nakon isključenja hidatidne ehinokokoze. Kod opstruktivne žutice uzrokovane alveokokozom koriste se i vizualne (EGDS, laparoskopija) i izravne radiokontrastne metode (retrogradna pankreatoholangiografija, antegradna, perkutana, transhepatična kolangiografija). Prednost ovih istraživačkih metoda, osim visoke informativnosti, je mogućnost njihove upotrebe kao terapijskih mjera, uglavnom za dekompresiju žučnih putova.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diferencijalna dijagnoza alveolarne ehinokokoze

Alveokokoza jetre mora se razlikovati od hidatinozne ehinokokoze, neoplazmi koledohopankreatične regije, amebnog apscesa i ciroze jetre.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liječenje alveolarne ehinokokoze

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

Kirurško liječenje alveolarne ehinokokoze provodi se nakon odobrenja kirurga.

Režim i dijeta su indicirani za komplicirane slučajeve alveolarne ehinokokoze.

Kemoterapijsko liječenje alveolarne ehinokokoze koristi se kao dodatni lijek. Albendazol se koristi u istim dozama i režimu kao i kod hidatidne ehinokokoze. Trajanje liječenja ovisi o stanju pacijenta i podnošljivosti lijeka. U slučajevima teške žutice, disfunkcije jetre i bubrega, gnojenja karijesne šupljine i u terminalnoj fazi bolesti, antiparazitsko liječenje se ne preporučuje.

Ako je moguće, provodi se potpuno kirurško uklanjanje alveolarnog ehinokoknog čvora jetre unutar netaknutih tkiva. U slučaju krvarenja iz vena jednjaka, najučinkovitija metoda konzervativnog liječenja je kompresija vena jednjaka Blackmoreovom sondom. Palijativne operacije u kombinaciji s kemoterapijom mogu dugoročno poboljšati stanje pacijenta. Posljednjih godina u različitim zemljama svijeta provedeno je više od 50 transplantacija jetre kod pacijenata s alveolarnom ehinokokozom, međutim, unatoč pažljivom predoperativnom pregledu, postoje mnogi slučajevi recidiva procesa ili metastaza.

Prognoza

Ozbiljno ako je kirurško liječenje alveolarne ehinokokoze nemoguće.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinički pregled

Ambulantno promatranje pacijenta koji se oporavio od bolesti nakon operacije traje 8-10 godina s pregledom najmanje jednom u 2 godine. Iz registra se brišu samo osobe koje su pokazale negativan rezultat u tri ili četiri serološka testa tijekom 3-4 godine. Ako se pojave klinički znakovi recidiva ili porast titra antitijela u serološkim reakcijama, indiciran je pregled u bolničkom okruženju. Pacijenti s neoperabilnim oblicima bolesti ostaju invalidi i prate se doživotno.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kako spriječiti alveolarnu ehinokokozu?

Alveolarna ehinokokoza se sprječava istim metodama kao i hidatidna ehinokokoza.