Angiofibroma kod djece i odraslih: uzroci, liječenje

Izraz "angiofibrom" koristi se za sve tumore koji se mogu klasificirati kao angiomi s prisutnošću vlakana vezivnog tkiva u njima ili kao fibromi prožeti vaskularnom mrežom. Takve neoplazme uključuju, na primjer, fibrozne papule, adenome lojnica, fibrome noktiju, biserne papule, Koenenove tumore itd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

• Angiofibrom se dijagnosticira relativno često.
• Tumor se može razviti bez obzira na dob, ali se češće nalazi kod pacijenata starijih od 40 godina.
• Angiofibroma se javlja bez obzira na rasu.
• Širenje neoplazme je isto i kod muških i kod ženskih pacijenata. Međutim, u adolescenciji dječaci češće obolijevaju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Uzroci angiofibromi

Stručnjaci ne mogu navesti točan uzrok razvoja bolesti poput angiofibroma. Postoji nekoliko teorija koje se koriste za objašnjenje uzroka patologije:

• Hormonska teorija.

Često dijagnosticiranje bolesti kod djece u adolescenciji sugerira da određeni faktor rizika može biti hormonska neravnoteža. Međutim, informacije o toj pretpostavci su kontradiktorne: neki znanstvenici ne priznaju mogućnost negativnog utjecaja hormonske neravnoteže, dok drugi potvrđuju uključenost funkcije spolnih žlijezda. Stručnjaci još nisu donijeli konačan zaključak.

• Genetska teorija.

Ova pretpostavka smatra se jednom od najčešćih. Informacije o potpunoj ili djelomičnoj odsutnosti ili poremećaju Y i X kromosoma u stanicama neoplazme služe kao potvrda. Takvi zaključci nisu konačni i zahtijevaju dodatna istraživanja.

• Teorija utjecaja dobi.

Neki stručnjaci bolest smatraju rezultatom promjena u tijelu povezanih sa starenjem.

Osim toga, postoje pretpostavke da određeni čimbenici utječu na razvoj bolesti.

Faktori rizika za razvoj angiofibroma mogu uključivati sljedeće:

• ozljede lica, glave, nosa itd.;
• upalne bolesti, posebno kronične upale (na primjer, kronični sinusitis itd.);
• prisutnost štetnih tvari, loša ekologija, neprihvatljiv način života itd.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza

Angiofibroma se može pojaviti u gotovo bilo kojoj dobi, kod ljudi bilo kojeg spola i rase.

Najčešća neoplazma nazofarinksa: angiofibrom razvija se na bazi glavne fascije ždrijela i bazalni je ili bazosfenoidni tip tumora. Izraslina pokriva površinu sfenoidne kosti i/ili područje stražnjih stanica etmoidne kosti (sfenoetmoidni tip).

U nekim slučajevima, bolest počinje u pterigopalatinskoj jami, šireći se u nosnu šupljinu i u prostor iza čeljusti. Ova vrsta rasta angiofibroma dijagnosticira se pterigomaksilarnom varijantom razvoja tumora.

Ova neoplazma se smatra benignom, iako često brzo raste, zahvaćajući obližnja tkiva, šupljine i sinuse. Angiofibrom koji je izrastao u kranijalnu šupljinu posebno je opasan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Simptomi angiofibromi

Angiofibrom izgleda kao mali (3-15 mm) pojedinačni čvorić s jasno definiranim konturama i elastičnom strukturom. Boja formacije može varirati od ružičasto-žute do smeđe.

Čvorić je obično malo uzdignut iznad okolnog tkiva.

U nekim slučajevima, čvorić ima bogatu kapilarnu mrežu i prozirnu strukturu: to se može vidjeti mikroskopom.

Tumor se u većini slučajeva nalazi na sluznicama gornjih dišnih putova, ili na gornjim ili donjim ekstremitetima, rjeđe na organima (na primjer, bubrezima).

Prvi znakovi neoplazme ovise o njezinoj lokaciji. Na primjer, ako je zahvaćen nazofarinks, pacijent se žali na otežano disanje kroz nos, sve do njegovog potpunog izostanka. Začepljenost se može pojaviti samo na jednoj strani, postupno se pogoršavajući. Međutim, nikakve kapi za nos neće ublažiti ovaj problem.

S vremenom se javlja hrkanje (čak i u budnom stanju), osjećaj suhoće u grlu i jednostrani ili obostrani gubitak sluha. Moguće su česte glavobolje i spontana krvarenja iz nosa.

Angiofibrom u početnoj fazi ne manifestira se uvijek promjenama u krvnoj slici. Kod većine pacijenata, znakovi anemije - smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, otkrivaju se već u kasnijim patološkim fazama.

Angiofibrom kod djeteta može nalikovati znakovima adenoida, stoga je u djetinjstvu uobičajeno razlikovati ove patologije.

U djece su neosificirajući fibromi i metafizealni defekti najčešće dijagnosticirane skeletne patologije; to su relativno česte skeletne patologije u pedijatrijskih bolesnika.

Kako tumor raste, zdravlje pacijenta se pogoršava. San postaje nemiran, apetit je poremećen, crte lica se mijenjaju (moguća je deformacija i asimetrija).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Faze

Juvenilni angiofibrom se konvencionalno dijeli na nekoliko faza:

1. Neoplazma ima ograničen rast i ne proteže se izvan nosne šupljine.
2. Neoplazma raste u pterigopalatinsku jamu ili nosne sinuse.
3. Tumor se širi u orbitu ili infratemporalnu jamu bez intrakranijalnog rasta (stadij ) ili s ekstraduralnim rastom (stadij ).
4. Tumor karakterizira intraduralni rast bez zahvaćanja kavernoznog sinusa, hipofize ili optičke hijazme (stadij ), ili s zahvaćanjem navedenih područja (stadij ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Obrasci

Vrsta klasifikacije bolesti povezana je s lokalizacijom tumora, kao i s nekim njegovim strukturnim i patogenetskim značajkama.

• Angiofibrom nazofarinksa je benigna formacija koja se sastoji od vaskularnog i vezivnog tkiva i razvija se u nazofaringealnoj šupljini. Najčešće se takva bolest kao angiofibrom nosa nalazi kod adolescentnih dječaka, pa se naziva i terminom "juvenilni angiofibrom" - ovo je najčešća neoplazma kod pedijatrijskih pacijenata.
• Angiofibrom kože se često zamjenjuje s hemangiomom: to je formacija vezivnog tkiva koja izgleda kao bradavica. Takav tumor je obično okruglog oblika, ima bazu i prodire duboko u kožu. Najčešće se nalazi na gornjim i donjim ekstremitetima, kao i na vratu i licu. Uglavnom obolijevaju žene u dobi od 30-40 godina.
• Angiofibrom grkljana je benigni tumor koji zahvata glasnice. Sličan naziv za bolest je angiofibrom glasnica. Tumor ima crvenkastu ili plavkastu nijansu, neravnu strukturu i nalazi se na peteljci. Prvi znakovi bolesti su pojava karakteristične promuklosti pa sve do potpunog gubitka glasa.
• Angiofibromi lica nalaze se na različitim područjima. Mogu se otkriti u bilo kojoj dobi. Glavni klinički simptom bolesti je iznenadna pojava malog, gustog ili elastičnog izrasline. Obično nema drugih simptoma. Ako se tumor stalno dodiruje i oštećuje, može krvariti i brzo se povećavati. Često se formacija nalazi u nosnim ili ušnim šupljinama, na očnim kapcima.
• Angiofibromi lica kod tuberozne skleroze tipične su manifestacije ove patologije. Tuberozna skleroza je nasljedna neuroektodermalna bolest, čiji su glavni simptomi napadaji, mentalna retardacija i pojava neoplazmi poput angiofibroma. Neoplazme se nalaze u više od polovice pacijenata koji pate od tuberozne skleroze. Mogu se otkriti nakon 4. godine života.
• Angiofibrom baze lubanje je najrjeđi i ujedno najteži oblik bolesti, kod kojeg se u koštanoj strukturi baze lubanje formira benigna tvorba. Bolest je teško dijagnosticirati u ranoj fazi zbog sličnosti s hipertrofičnim i upalnim patologijama nosne i faringealne regije. Angiofibrom ove vrste ima tendenciju brzog rasta s uništavanjem kranijalnih kostiju i širenjem na obližnje anatomske strukture mozga. Velika većina pacijenata su dječaci i mladi ljudi u dobi od 7 do 25 godina.
• Angiofibrom mekih tkiva često se razvija kod pacijenata na koži, mliječnim žlijezdama, tetivama. Uglavnom su zahvaćena meka tkiva na udovima, u trupu, licu ili vratu. U nekim slučajevima tumorski procesi se razvijaju i u području unutarnjih organa - u maternici, jajnicima, plućima, mliječnim žlijezdama.
• Angiofibrom bubrega je benigna tvorba koja može dugo trajati bez ikakvih simptoma. Rijetko se bolest otkriva zbog pojave boli u bubregu. Bolest se liječi kirurški: ako je neoplazma mala, moguće je dinamičko praćenje tumora.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikacije i posljedice

Sama po sebi, neoplazma poput angiofibroma pripada benignoj skupini, a samo u izuzetno rijetkim slučajevima bolest može postati maligna.

Međutim, razvoj tumora često se događa brzo. Brzi rast tumora može izazvati uništavanje obližnjih struktura: čak su i gusta tkiva, poput kostiju, oštećena. Stoga, brzi rast tumora može uzrokovati produljeno i masovno krvarenje (često ponavljajuće), deformaciju lica, poremećaje respiratorne i vidne funkcije. Kako bi se spriječile komplikacije angiofibroma, vrlo je važno pravovremeno utvrditi prisutnost neoplazme i započeti liječenje.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Dijagnostika angiofibromi

Dijagnoza bolesti ima svoje karakteristike. Prije svega, tijekom pregleda liječnik će obratiti pozornost na broj patoloških formacija, njihovu prirodu. Pacijentu će se postavljati pitanja o prisutnosti sličnih patologija kod članova obitelji i rodbine, o otkrivanju malignih bolesti kod bliskih osoba, o mogućim poremećajima središnjeg živčanog sustava.

Ako se otkriju višestruki tumorski žarišta, pacijentu se preporučuje pregled na tuberoznu sklerozu ili MEN I.

Krvne pretrage ukazat će na prisutnost anemije i upale u tijelu. Tako se može uočiti smanjenje razine hemoglobina na 80 g/l i crvenih krvnih stanica na 2,4 na 10¹²/l. Biokemija krvi često pokazuje smanjenje ukupnih proteina, albumina, kao i povećanje količine ALT-a, AST-a i alkalne fosfataze.

Biopsija tkiva je proučavanje dijela tkiva pomoću mikroskopa, što će omogućiti točno određivanje benigne prirode neoplazme.

Osim toga, liječnik često propisuje krvni test za specifične tumorske markere kako bi isključio malignitet.

Dodatna instrumentalna dijagnostika često uključuje fibroskopiju ili endoskopiju. Takvi se postupci izvode pomoću posebnog uređaja - endoskopa, koji će vam omogućiti otkrivanje i pregled tumora u šupljinama, na primjer, u nazofarinksu. Ova metoda pomoći će u procjeni površinskog stanja tumora, vizualizaciji vaskularne mreže i utvrđivanju prisutnosti upalne reakcije.

Nažalost, radiografska metoda je u ovoj situaciji neinformativna. Pomoću ove metode možete vidjeti prisutnost formacije, ali nećete moći provesti diferencijalnu dijagnozu angiofibroma.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa syringomom, angioleiomiomom, kavernoznim hemangiomom, ravnim pigmentiranim nevusom, Osler-Renduovom bolešću, angiokeratomom, karcinomom skvamoznih stanica itd.

Liječenje angiofibromi

U velikoj većini slučajeva, pacijentima s angiofibromima propisano je kirurško liječenje. Volumen i vrsta kirurške intervencije odabiru se uzimajući u obzir stadij i lokalizaciju patološkog fokusa.

Ako tumorski proces ima značajno širenje i prožet je velikim brojem krvnih žila, tada može biti potrebno prethodno pripremiti pacijenta. To se radi kako bi se smanjio rizik od krvarenja tijekom i nakon operacije.

Liječenje može uključivati sljedeće metode:

• Rentgenska endovaskularna okluzija – koristi se kada je nemoguće izvesti potpunu kiruršku intervenciju, kao početna faza radioterapije. Korištenje metode omogućuje smanjenje volumena intraoperativnog gubitka krvi.
• Radioterapija – pomaže u oko 50% slučajeva angiofibroma, ali može biti popraćena velikim brojem komplikacija. Zbog toga se koristi samo kada je nemoguće izvesti potpunu kiruršku intervenciju.

Lijekovi

Liječenje lijekovima usmjereno je na uklanjanje glavnih bolnih simptoma angiofibroma, kao i na ublažavanje i produljenje života pacijenata.

• Ako se pojavi bol, preporučuje se uzimanje Baralgina ili No-shpe 1-2 tablete do tri puta dnevno. Trajanje liječenja je od jednog do četiri tjedna.
• Za poboljšanje funkcije organa i jačanje krvnih žila, Stimol se propisuje u količini od 1 vrećice dva puta dnevno, kao i multivitaminski kompleksi - na primjer, Duovit, 2 tablete dnevno tijekom 4 tjedna ili Vitrum, 1 tableta dnevno tijekom 4-12 tjedana.

Kombinirana kemoterapija koristi se individualno prema potrebi. Može se ponuditi sljedeće:

• kombinacija adriamicina, sarkolizina i vinkristina;
• kombinacija vinkristina, dekarbazina, adriamicina i ciklofosfamida.

Na primjer, takav tretman se može koristiti prije i/ili nakon operacije.

Vitamini

Visokokvalitetno liječenje angiofibroma nemoguće je zamisliti bez vitaminske terapije. Konzumiranje određenih vitamina ne utječe na rast tumora, ali pomaže u jačanju krvnih žila, sprječavanju anemije i normalizaciji imunološkog sustava.

• Vitamin A spriječit će sekundarnu infekciju, poboljšati turgor tkiva i ubrzati oporavak. Ovaj vitamin može se dobiti jedenjem biljne hrane ili kupnjom kapsula s uljnom vitaminskom otopinom u ljekarnama.
• Tokoferol sprječava stvaranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama, pomlađuje i obnavlja tkiva. Lijek je dostupan u bilo kojoj ljekarni bez recepta, a prisutan je i u proizvodima poput maslaca i suncokretovog ulja, orašastih plodova, sjemenki i mlijeka.
• Askorbinska kiselina sudjeluje u regulaciji reakcija oporavka u tijelu, normalizira proizvodnju hormona. Askorbinska kiselina može se dobiti iz vitaminskih pripravaka ili iz prehrambenih proizvoda, koji uključuju bobičasto voće, jabuke, kivi, agrume, zeleno povrće, kupus.
• Vitamini B skupine reguliraju neuroendokrinu funkciju. Mogu se dobiti u dovoljnim količinama jedenjem mesnih proizvoda, orašastih plodova i mlijeka.
• Vitamin K poboljšava zgrušavanje krvi i uklanja manja krvarenja. Vitamin je uključen u mnoge multivitaminske proizvode i monopreparate.

Fizioterapijski tretman

U slučaju angiofibroma mogu se propisati fizioterapijski postupci koji pojačavaju učinak lijekova na tumor. Često se propisuju onkodestruktivni učinci: fotodinamika, terapija laserom visokog intenziteta, decimetarska terapija, ultrazvuk. Istodobno je moguće koristiti citolitičke metode, koje uključuju, posebno, citostatsku elektroforezu.

Kompleksno liječenje pacijenata koji su podvrgnuti operaciji uklanjanja neoplazme poput angiofibroma uključuje sljedeće fizioterapeutske metode:

• imunosupresivni postupci (elektroforeza s imunosupresivima);
• kemomodificirajući postupci (niskofrekventna magnetska terapija).

Za normalizaciju vegetativnih poremećaja koriste se terapija elektrosnom, transkranijalna elektroanalgezija, niskofrekventna magnetska terapija i galvanizacija.

Nakon potpunog uklanjanja angiofibroma, kontraindikacije za fizioterapiju su općenite.

Narodni lijekovi

Da biste se riješili tumora - angiofibroma, preporučuje se obratiti pozornost na prehranu: određene namirnice mogu pomoći u zaustavljanju širenja bolesti.

• Rajčice su česti gosti na našem stolu. Stručnjaci savjetuju da se dnevno jede pet velikih rajčica, a jelima se dodaje koncentrat rajčice ili sok od nje.
• Preporučuje se pomiješati sok od cikle s medom u jednakim dijelovima i piti tri puta dnevno prije jela, po 100 ml.
• Orahe treba zdrobiti zajedno s ljuskom, preliti kipućom vodom i ostaviti da odstoje petnaest minuta. Omjer je 300 g oraha na 1 litru vode. Infuziju treba uzimati tri puta dnevno, 1 žlica.

Osim toga, preporučuje se oštro ograničiti konzumaciju mesa i soli.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Biljni tretman

Biljni tretman će učinkovito nadopuniti glavnu terapiju lijekovima za angiofibrom. Najučinkovitiji recepti za kućnu upotrebu su:

• Mast na bazi kukuti.

Cvatovi biljke se zdrobe i pomiješaju s vazelinskim uljem u jednakim dijelovima. Zahvaćena područja se podmazuju jednom svaka tri dana.

• Lijek od celandina.

Iscijedite sok od rusa (1 žlica), razrijedite u ¼ čaše vode i uzimajte svakodnevno prema shemi: jednom dnevno uzimajte uzlaznim redoslijedom, počevši s jednom kapi i dovodeći do 25 kapi. Nakon toga smanjite za jednu kap dnevno.

• Kopriva.

Kopriva se prelije kipućom vodom i ostavi da se natapa dva sata (za 3 žlice koprive trebat će vam 0,5 litara kipuće vode). Infuz uzimajte četiri puta dnevno, 100 ml.

Homeopatija

Popis homeopatskih lijekova za angiofibrom može uključivati Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Takav recept smatra se učinkovitim za ravne tumore kože i male formacije bez sklonosti brzom rastu.

Za brzorastuće tumore, tradicionalni tretman je obavezan.

• Abrotanum se koristi u obliku otopine _D4 - _C30.
• Acidum fluoricum se uzima u otopini _C6 ( _D12 ) _-C30.
• Kalcijev fluorik se koristi u seriji C6 ₍ D12 ₎ – C200 _u obliku tableta.

Rjeđe se propisuju Carbo animalis i Natrium sulfuricum u tabletama C ₆ (D _{12 ).}

Ova vrsta liječenja ne smije se koristiti samostalno. Vrlo je važno konzultirati se s liječnikom - i tradicionalnim terapeutom i homeopatskim liječnikom.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija trenutno je praktički jedini pouzdan način uklanjanja tumora poput angiofibroma. Operacija se obično izvodi nakon prethodnog sklerozirajućeg tretmana.

Metoda pristupa neoplazmi odabire se ovisno o njezinoj lokaciji. Na primjer, u slučaju tumora nazofarinksa ili baze lubanje, pristup je moguć kroz meko ili tvrdo nepce, kroz nosnu šupljinu, kroz kosti lica.

Ako angiofibrom raste duboko u lubanju, u mozak, pterigopalatinsku jamu ili u druga neoperabilna područja (na primjer, proteže se u vidni živac, hijazmu i/ili područje sella turcica), tada se operacija ne izvodi ili se provodi djelomično uklanjanje angiofibroma. Nažalost, takvi slučajevi nisu rijetki. Kod djelomične resekcije, recidiv tumora opaža se u 10-40% pacijenata.

Jedna od mogućih posljedica uklanjanja tumora u području glave je stvaranje kozmetičkih nedostataka. Ponekad pacijenti odbijaju operaciju upravo iz tog razloga.

Uz kiruršku intervenciju, za angiofibrom se mogu koristiti metode poput hormonskog liječenja, kriodestrukcije, laserske koagulacije i kemoterapije. Navedene metode se trenutno smatraju neučinkovitima: koriste se izuzetno rijetko.

Prevencija

Kako bi se spriječio razvoj angiofibroma, preporučuje se održavanje zdravog načina života te mudra i pravilna prehrana.

Ljudsko tijelo ima karakterističnu osobinu: može samostalno odoljeti proliferaciji patološki promijenjenih stanica ako ima pristup adekvatnom odmoru, kvalitetnom snu i odsutnosti iritirajućih čimbenika (stres, loše navike, nepovoljno zračenje itd.).

Redoviti preventivni pregledi kod specijaliziranih liječnika omogućit će pravovremeno otkrivanje i iskorjenjivanje bolesti.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Prognoza

Neprihvatljivo je izmišljati i propisivati lijekove za sebe. Narodni recepti mogu se koristiti samo kao dodatak glavnom liječenju: sami po sebi, takvi lijekovi vjerojatno neće pomoći u porazu tumora.

Angiofibrom nema tendenciju regresije. Tumor uklanjaju kirurzi, uz daljnje promatranje pacijenta, budući da postoji mogućnost recidiva bolesti.

[ 55 ]