Siringoma

Siringom (sinonimi: multipli siringoadenom, eruptivni hidradenom) je razvojni defekt ekrine znojne žlijezde, slične građe duktalnom dijelu u gornjem dijelu dermisa.

Epidemiologija

Učestalost siringoma kod pacijenata s Downovim sindromom je 30 puta veća nego u populaciji pacijenata s drugim mentalnim bolestima. Siringom je komponenta Nicolau-Balusovog sindroma (eruptivni siringom, milijarne ciste i vermiformna atrofoderma). Siringom se često kombinira s benignim tumorima ili malformacijama kože.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

U površinskim i srednjim dijelovima dermisa nalazi se veliki broj malih i srednje velikih cista okruglog ili ovalnog oblika, obloženih s dva sloja epitelnih stanica. Sloj stanica uz bazalnu membranu je spljošten, njihove jezgre su intenzivno obojene; sloj okrenut prema šupljini ciste sastoji se od svjetlijih kubičnih ili prizmatičnih stanica. Sadržaj cista je homogen ili blago zrnast.

Osim cista, siringom sadrži tanke niti malih stanica s tamnim jezgrama. Neke niti su cistično proširene na jednom polu, oblikom nalikuju punoglavcima, što je tipično za ovaj tumor. Mogu se uočiti ciste obložene slojevitim pločastim epitelom i ispunjene slojevitim masama keratina. Ove ciste ponekad puknu, njihov sadržaj uđe u dermis, uzrokujući reakciju divovskih stanica, a zatim kalcificiraju. Ponekad se kod cista siringoma uočava izražena proliferacija stanica obloge s nastankom čvrstih niti koje rastu kroz bazalnu membranu - siringocistadenom. Stroma tumora je uglavnom nepromijenjena, ali ponekad se u njoj nalaze limfohistiocitni infiltrati. Uz uobičajenu varijantu histološke strukture, opisana je i varijanta siringoma s jasnom stanicom.

Histokemijskim pregledom otkriva se aktivnost enzima karakterističnih za ekrine žlijezde - sukcinat dehidrogenaze, fosforilaze i leucin aminopeptidaze, dok su lizosomski enzimi karakteristični za apokrine strukture (kisela fosfataza i beta-glukuronidaza) vrlo slabo detektirani. Varijanta siringoma s bistrim stanicama karakterizira visok sadržaj glikogena. Elektronska mikroskopija otkriva mikrovile, dosta lizosoma i tonofilamenata u stanicama koje oblažu tubularne strukture.

Histogeneza siringoma

Postoje različita gledišta o histogenezi syringoma. Neki autori, na temelju histokemijskih i elektronsko-mikroskopskih podataka, smatraju da ovaj tumor ima ekrinu diferencijaciju, dok lokalizacija na mjestima nakupljanja apokrinih žlijezda, osip elemenata uglavnom u pubertetu i histotopska povezanost s nezrelim folikulima dlake i lojnim žlijezdama ne isključuju apokrinu genezu u nekim slučajevima.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi siringomi

Tumor je često multipli, simetrično smješten na licu, posebno u području očnih kapaka, na prsima, rjeđe na drugim mjestima. Češće se razvija kod žena tijekom puberteta, opisani su i obiteljski slučajevi. Osim toga, opisana je ograničena lokalizacija syringoma na vulvi, penisu, proksimalnim falangama ruku. Siringom lokaliziran na vlasištu može biti popraćen difuznom alopecijom.

Višestruka varijanta syringoma predstavljena je malim nodulima, blago izbočenim iznad površine kože, blago sjajnim, kao da su prozirni ili žućkasti.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza siringoma je prilično jednostavna i temelji se na prisutnosti više malih cista i duktalnih struktura nalik punoglavcima.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]