Anomalija trikuspidalne valvule (Ebsteinova anomalija): simptomi, dijagnoza, liječenje

Ebstein anomalija (trikuspidalnog abnormalnost ventil) - kongenitalna anomalija trikuspidalni zalistak, naznačen krila pomak (najčešće septuma i natrag) u desne klijetke šupljine, što je rezultiralo u formiranju atrializovannoy desne klijetke. Kao rezultat pomaka tricuspid ventila leci pravo klijetke šupljina podijeljena je u dva dijela. Kao desne klijetke djeluje samo donji dio, koji se nalazi ispod ventila koja se sastoji od trabekularne i izlazne sekcije. U umjerenim regurgitacije prijeboja krila i poremećaja prokrvljenosti su minimalni nedostaci za dugo vremena može biti asimptomatska. Mogući ispuštanje krvi kroz atrijske septuma defekt ili kroz foramen ovale. To uzrokuje simptome arterijske hipoksije. Volumen preopterećenje desnog srca dovodi do ispupčen da interventrikularni septuma u lijevo, ograničavanje punjenja lijeve klijetke može razviti kongestivnog zatajenja srca. U prirodnom mane prognozom ovisi o stupnju disfunkcije tricuspid ventila, kao i stupanj desne klijetke hipoplazija. Oko četvrtine djece umire unutar prvog mjeseca života, a ne djelovali bolesnika uzrok smrti postaje progresivno zatajenje srca. Brzina mana je 0,4% svih anomalija srca. Obiteljski slučajevi Ebsteinove anomalije su mogući.

Simptomi anomalije tricuspidnog ventila (Ebsteinove anomalije) ovise o stupnju hemodinamičkog poremećaja. U nazočnosti atrijski septalni defekt vodeće značajke postane cijanoza, čija težina ovisi o tlaku u desnoj pretklijetki i volumen krvi ispuštene kroz interatrijskog poruke. Tijekom vremena, znakovi porasta srčanog poremećaja smanjuju se tolerancija na tjelesnu aktivnost. Moguće tvorbe srčanog udara zbog velike veličine desnog atrija i desne klijetke. Auskultivne promjene nisu svijetle. Kada se pojavi trikuspidalnog insuficijencija nontransversal auscultated sistolički šum u prisutnosti stenoza desne AV otvora presystolic mezodiastolichesky ili buke na desni rub prsne kosti. Intenzitet buke povećava se u fazi udisanja, što ukazuje na njihovu povezanost s lezijom trikoptog ventila. S značajnom dilatacijom desnog atrija i ventrikula, postoje kršenja srčanog ritma. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija je otkrivena u 25-50% pacijenata, Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom - u 14%.

Elektrokardiografski pregled često pomaže u dijagnozi Ebsteinove anomalije. U pravilu, električna os srca je oštro zakrivljena desno, pokazuju znakove nepotpune ili potpune blokade desne noge snopa s niskom amplituda zuba R i S.

Na roentgenogramu prsa, srce ima globularnu konfiguraciju, povećanu uglavnom zbog desnog atrija i "atrializiranog" dijela desne klijetke. Plućni uzorak je normalan ili slab.

Sa ehokardiografijom u projekciji četiri komore, pozornost je usmjerena na pomicanje septalnog preklopa u šupljinu desne klijetke. Otvoreni ovalni prozor ili atrial septal defekt otkrivaju u 85% slučajeva. Pomoću dopplerske ehokardiografije otkriva se veličina tricuspidne insuficijencije.

Kardijalna kateterizacija se provodi radi procjene plućnog kreveta i elektrofiziološkog pregleda za poremećaje srčanog ritma.

Liječenje anomalije tricuspidnog ventila (Ebsteinova abnormalnost)

Pacijenti s umjerenom ili manjom tricuspidnom regurgitijom zahtijevaju stalno praćenje kardiologa, elektrokardiografske kontrole. Kirurško liječenje je indicirano za zatajivanje srca, arterijsku hipoksičnost, neprirodnu za poremećaje ritma srca.

[1], [2], [3], [4], [5]