Anomalija trikuspidalnog zaliska (Ebsteinova anomalija): simptomi, dijagnoza, liječenje

Ebsteinova anomalija (anomalija trikuspidalne valvule) je kongenitalna patologija trikuspidalne valvule karakterizirana pomicanjem kuspidalnih zalistaka (obično i septalnog i posteriornog) u šupljinu desne klijetke, što dovodi do stvaranja atraliziranog dijela desne klijetke. Kao rezultat pomicanja kuspidalnih zalistaka, šupljina desne klijetke podijeljena je na dva dijela. Samo donji dio, smješten ispod valvule, funkcionira kao desna klijetka i sastoji se od trabekularnog i izlaznog dijela. S umjerenim pomicanjem kuspidalnih zalistaka i regurgitacijom, poremećaji cirkulacije su minimalni, defekt može dugo biti asimptomatski. Moguće je istjecanje krvi kroz defekt atrijske septalne septume ili kroz otvoreni ovalni prozor. U tom slučaju javljaju se simptomi arterijske hipoksemije. Volumensko opterećenje desnih dijelova dovodi do izbočenja interventrikularne septume ulijevo, što ograničava punjenje lijeve klijetke, a može se razviti i kongestivno zatajenje srca. U prirodnom tijeku defekta, prognoza ovisi o stupnju disfunkcije trikuspidalnog zaliska, kao i o stupnju hipoplazije desne klijetke. Oko četvrtine djece umire tijekom prvog mjeseca života; kod neoperiranih pacijenata uzrok smrti je progresivno zatajenje srca. Učestalost defekta je 0,4% svih kongenitalnih srčanih anomalija. Mogući su obiteljski slučajevi Ebsteinove anomalije.

Simptomi anomalije trikuspidalne valvule (Ebsteinova anomalija) ovise o stupnju hemodinamskog oštećenja. U prisutnosti defekta atrijskog septuma, vodeći simptom je cijanoza, čija težina ovisi o tlaku u desnom atriju i volumenu krvi koja se ispušta kroz interatrijalnu komunikaciju. S vremenom se znakovi zatajenja srca povećavaju, a tolerancija na tjelesnu aktivnost smanjuje. Zbog velike veličine desnog atrija i desne klijetke može se formirati srčana grba. Auskultatorne promjene su blage. Kod trikuspidalne insuficijencije čuje se tihi sistolički šum; u prisutnosti stenoze desnog atrioventrikularnog otvora, na desnom rubu sternuma pojavljuje se presistolički ili mezodijastolički šum. Intenzitet šumova povećava se tijekom faze udisaja, što ukazuje na njihovu povezanost s oštećenjem trikuspidalne valvule. Kod značajne dilatacije desnog atrija i klijetke javljaju se srčane aritmije. Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija otkriva se u 25-50% pacijenata, Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom - u 14%.

Elektrokardiografski pregled često je koristan u dijagnosticiranju Ebsteinove anomalije. Tipično je električna os srca oštro otklonjena udesno, nalaze se znakovi nepotpunog ili potpunog bloka desne grane snopa s niskom amplitudom R i S valova.

Na rendgenskoj snimci prsnog koša srce ima sferni oblik, uvećano uglavnom zbog desnog atrija i "atrijaliziranog" dijela desne klijetke. Plućni uzorak je normalan ili osiromašen.

Ehokardiografija u projekciji četiriju komora privlači pozornost na pomak septalnog zaliska u šupljinu desne klijetke. Otvoreni ovalni prozor ili defekt atrijskog septuma otkriva se u 85% slučajeva. Doppler ehokardiografija otkriva veličinu trikuspidalne insuficijencije.

Kateterizacija srca se provodi radi procjene stanja plućnog korita i elektrofiziološkog pregleda u slučaju srčane aritmije.

Liječenje anomalije trikuspidalne valvule (Ebsteinova anomalija)

Pacijenti s umjerenom ili blagom trikuspidalnom regurgitacijom zahtijevaju stalno praćenje kardiologa i elektrokardiografsku kontrolu. Kirurško liječenje indicirano je kod zatajenja srca, arterijske hipoksemije i srčanih aritmija refraktornih na terapiju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]