Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke kod djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke rijetka je bolest nepoznate etiologije, karakterizirana progresivnom zamjenom miocita desne klijetke masnim ili fibro-masnim tkivom, što dovodi do atrofije i stanjivanja stijenke klijetke, njezine dilatacije, praćene poremećajima ventrikularnog ritma različitog stupnja, uključujući ventrikularnu fibrilaciju.

Epidemiologija aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Prevalencija aritmogene kardiomiopatije desne klijetke nije poznata, odnosno slabo je shvaćena, zbog činjenice da je početak bolesti često asimptomatski. Osim toga, postoji malo informacija o prirodnom tijeku ove bolesti, utjecaju na dugoročni klinički tijek i preživljavanje pacijenata. Međutim, smatra se da je aritmogena kardiomiopatija desne klijetke uzrok iznenadne smrti u 26% djece i adolescenata koji umiru od kardiovaskularnih bolesti.

Uzroci i patogeneza aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Uzrok ove kardiomiopatije do danas ostaje nejasan i predmet je brojnih rasprava. Nasljednost, kemijski, virusni i bakterijski agensi te apoptoza smatraju se mogućim etiološkim čimbenicima. Prosudbe o patogenezi miopatskih pomaka i aritmogenezi kod aritmogene kardiomiopatije desne klijetke svode se na nekoliko osnovnih pretpostavki.

• Prema jednom od njih, aritmogena kardiomiopatija desne klijetke je kongenitalni poremećaj miokarda desne klijetke (displazija). Pojava ventrikularne tahiaritmije može biti odgođena 15 godina ili više dok veličina aritmogenog supstrata ne postane dovoljna za pojavu perzistentnih ventrikularnih aritmija.
• Druga varijanta razvoja displazije povezana je s metaboličkim poremećajima koji uzrokuju progresivnu zamjenu miocita.

Krajnji rezultat jednog ili više gore navedenih procesa je zamjena miokarda desne i/ili lijeve klijetke masnim ili fibro-masnim tkivom, koje je supstrat za ventrikularne aritmije.

Simptomi aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Bolest je dugo asimptomatska. Tijekom tog razdoblja, organsko oštećenje koje je u osnovi aritmogene kardiomiopatije desne klijetke polako napreduje. Klinički znakovi aritmogene kardiomiopatije desne klijetke (palpitacije, paroksizmalna tahikardija, vrtoglavica ili nesvjestica) obično se javljaju u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. Vodeće kliničke manifestacije u ovom slučaju su životno opasne aritmije: ventrikularna ekstrasistola ili tahikardija (obično ima obrazac bloka lijeve grane), epizode ventrikularne fibrilacije, a rjeđe, supraventrikularni poremećaji (atrijske tahiaritmije, atrijska fibrilacija ili flutter). Prva manifestacija bolesti može biti iznenadni zastoj cirkulacije koji se javlja tijekom fizičkog napora ili intenzivne sportske aktivnosti.

Dijagnoza aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Klinički pregled

Općenito, klinički pregled pruža malo informacija zbog različitih uzroka ovog stanja, a točna identifikacija moguća je samo uz dugotrajno promatranje. Ponekad se na bolest može posumnjati i u odsutnosti povećanja veličine srca na rendgenskoj snimci.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija

EKG u mirovanju kod pacijenata s aritmogenom kardiomiopatijom desne klijetke ima karakteristične značajke koje ukazuju na prisutnost bolesti. Dakle, trajanje klijetkovnih kompleksa u desnim prsnim odvodima može biti veće od trajanja QRS kompleksa u lijevim prsnim odvodima. Trajanje QRS kompleksa u odvodu VI prelazi 110 ms s osjetljivošću od 55% i specifičnošću od 100%. Dulje trajanje QRS kompleksa u desnim prsnim odvodima u usporedbi s lijevima također se zadržava u slučajevima bloka desne grane snopa.

Vrlo su karakteristične različite ektopične ventrikularne aritmije, sve do perzistentne ventrikularne tahikardije, kod koje ventrikularni kompleksi obično imaju izgled bloka lijeve grane snopa, a električna os srca može biti otklonjena i udesno i ulijevo. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija u većini slučajeva javlja se u desnoj klijetki i lako se inducira tijekom elektrofiziološkog pregleda.

Rendgenski pregled prsnih organa

Rendgenskim pregledom prsnih organa u velikom postotku slučajeva otkrivaju se normalni morfometrijski parametri.

Ehokardiografija

Ehokardiografski kriteriji za aritmogenu kardiomiopatiju desne klijetke:

• umjerena dilatacija desne klijetke;
• lokalna izbočina i diskinezija donjeg zida ili vrha srca;
• izolirana dilatacija izlaznog trakta desne klijetke;
• povećan intenzitet reflektiranih signala iz desne klijetke;
• povećana trabekularnost desne klijetke.

Magnetska rezonancija

Magnetna rezonancija (MR) smatra se najperspektivnijom metodom snimanja za dijagnosticiranje aritmogene kardiomiopatije desne klijetke, omogućujući otkrivanje strukturnih abnormalnosti poput fokalnog stanjivanja stijenke i lokalnih aneurizmi.

Ventrikulografija s rendgenskim kontrastom

Vrijedni podaci pružaju se radiokontrastnom ventrikulografijom. U ovom slučaju karakteristična je dilatacija desne klijetke u kombinaciji sa segmentnim poremećajima njezine kontrakcije, izbočinama konture u područjima displazije i povećanjem trabekularnosti.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnostika aritmogene displazije desne klijetke provodi se s dilatacijskom kardiomiopatijom s pretežno oštećenjem desne klijetke, kod koje prevladavaju simptomi zatajenja desne klijetke, a kod aritmogene displazije desne klijetke - ventrikularne aritmije. Pretpostavlja se da endomiokardijalna biopsija omogućuje razlikovanje dilatacijske kardiomiopatije i aritmogene displazije desne klijetke. Histološki pregled biopsijskih uzoraka i obdukcija otkriva promjene karakteristične za aritmogenu displaziju desne klijetke: masnu infiltraciju (zamjenu) miokarda, atrofične ili nekrotične promjene u kardiomiocitima, intersticijsku fibrozu, intersticijske infiltrate iz mononuklearnih stanica. U slučaju dilatirane kardiomiopatije desne klijetke, biopsijski uzorci pokazuju uočljivu hipertrofiju, djelomičnu atrofiju i intersticijsku fibrozu.

Liječenje aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Liječenje aritmogene kardiomiopatije desne klijetke usmjereno je na uklanjanje srčanih aritmija. U tu svrhu koriste se antiaritmici različitih skupina: sotalol, amiodaron, verapamil itd. U slučaju perzistentne ventrikularne tahikardije provodi se katetersko uništavanje aritmogenog fokusa ili se implantira kardioverter-defibrilator.

Prognoza

Prognoza aritmogene displazije desne klijetke često je nepovoljna. Svaki 5. mladi pacijent koji iznenada umre pati od ove patologije, svaki 10. pacijent koji pati od aritmogene displazije desne klijetke umire od kongestivnog zatajenja srca i tromboembolijskih komplikacija. Vodeći uzrok smrti je električna nestabilnost miokarda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]