Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke u djece: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Aritmogeničnih desne klijetke kardiomiopatije - rijetka bolest nepoznate etiologije karakterizirana progresivnim zamjenom desne klijetke miocita masti ili fibro-masnom tkivu, što dovodi do atrofije i stanjivanje ventrikaularnu stijenku, to dilatacija uz ventrikula ritma poremećaja različitog ozbiljnosti, uključujući ventrikularne fibrilacije.

Epidemiologija aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Prevalencija aritmogene kardiomiopatije desne klijetke nepoznata je, ili, točnije, malo proučavana zbog činjenice da se pojava bolesti često pojavljuje asimptomatski. Osim toga, malo je informacija o prirodnom tijeku ove bolesti, učinak na dugotrajni klinički tijek i preživljavanje pacijenata. Međutim, vjeruje se da aritmogena kardiomiopatija desne klijetke uzrokuje iznenadnu smrt u 26% djece i adolescenata koji su umrli od kardiovaskularnih bolesti.

Uzroci i patogeneza aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Uzrok ove kardiomiopatije još uvijek nije jasan i predmet je brojnih rasprava. Kao mogući etiološki čimbenici, nasljednost, kemijska, virusna i bakterijska sredstva, apoptoza se razmatraju. Prosudbe o patogenezi i myopathic smjene aritmogeneza na aritmogeničnih pravo kardiomiopatija klijetke se svesti na nekoliko osnovnih pretpostavki.

• U skladu s jednim od njih, aritmogena kardiomiopatija desne klijetke je kongenitalni poremećaj razvoja miokarda desne klijetke (displazija). Izgled ventrikularnih tahiaritmija može se odgoditi za 15 ili više godina, dok aritmogeničnih veličina podloge neće biti dovoljna za pojavu otpornih ventrikularnih aritmija.
• Druga varijanta pojavljivanja displazije povezana je s metaboličkim poremećajima koji uzrokuju progresivnu zamjenu miocita.

Krajnji rezultat jednog ili više od gore navedenih postupaka postaje supstitucije miokarda prava i / ili lijeve ventrikularne masti ili fibro masnih tkiva, što je supstrat za ventrikularne aritmije.

Simptomi aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Dugo je vrijeme bolest asimptomatska. Tijekom tog razdoblja, organska oštećenja u podlozi aritmogeničnih pravo klijetke kardiomiopatija napreduje polako. Klinički znakovi aritmogeničnih pravo kardiomiopatija klijetke (srčanog ritma, paroksizmalne tahikardije, vrtoglavica, ili sinkopa) obično se pojavljuju u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. Vodeći klinički simptomi tada postati život opasnih aritmija: ventrikularni prerano otkucaja ili tahikardija (obično grafički blokada Heath ostavi zavežljaj), epizode ventrikularne fibrilacije, barem - supraventrikularne (fibrilacija tahiaritmija, fibrilacija podrhtavanje ili treperenje). Prvi znak bolesti može biti iznenadni srčani zastoj javljaju tijekom vježbanja ili naporan športske aktivnosti.

Dijagnoza aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Klinički pregled

Općenito, klinički pregled je slabo informativan zbog različitih uzroka ovog stanja, a precizna identifikacija je moguća jedino uz dugoročno praćenje. Ponekad se bolest može sumnjati u odsutnosti povećanja veličine srca na rendgenskom snimku.

Instrumentalne metode

Elektrokardiografija

EKG u mirovanju u bolesnika s aritmogenom kardiomiopatijom desne klijetke ima karakteristične osobine koje omogućuju da se pretpostavi prisutnost bolesti. Dakle, trajanje ventrikularnih kompleksa u desnim prsnim vodovima može premašiti trajanje QRS kompleksa u lijevim prsnim vratima. Trajanje QRS kompleksa u olovu VI prelazi 110 ms s osjetljivošću od 55% i specifičnosti od 100%. Dugotrajno trajanje QRS kompleksa u desnom torakalnom vodu, u usporedbi s lijevom, također se čuva u slučajevima blokade desne noge paketa.

Vrlo karakteristične različite izvanmaternične ventrikularne aritmije do održivog ventrikularne tahikardije, ventrikularne kompleksi u kojima obično imaju oblik blokade napustio blok zajedničke grane zrake i električna os srca može se odbaciti kao desno i lijevo. Paroksizmalna ventrikularna tahikardija u većini se slučajeva javlja u desnoj komori i lako se inducira elektrofiziološkim pregledom.

Ispitivanje rendgenskom prsnom košuljom

Radiološko ispitivanje organa prsnog koša u velikom postotku slučajeva otkriva normalne morfometrijske parametre.

Ehokardiografija

Ehokardiografski kriteriji za aritmogenu kardiomiopatiju desne klijetke:

• umjerena dilatacija desne klijetke;
• lokalna izbočina i diskinezija donjeg zida ili vrha srca;
• izolirano povećanje izlaznog trakta desne klijetke;
• povećani intenzitet odraženih signala iz desne klijetke;
• povećana trabekularnost desne klijetke.

Snimanje magnetske rezonancije

MR se smatra najviše obećava oslikavanja dijagnostička metoda aritmogeničnih kardiomiopatije desne klijetke, omogućujući otkrivanje strukturalnih abnormalnosti, kao što je žarišna stanjivanje zidove i lokalne aneurizme.

Ventrikulografija radiokontrukta

Vrijedne informacije pružaju radiocontrast ventrikulografijom. To se karakterizira dilatiranjem desne klijetke u kombinaciji s segmentnim oštećenjem njezine kontrakcije, izbočenjem konture na područjima displazije i povećanjem trabekularnosti.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza aritmogeničnih desne klijetke displazija se provodi uz prvobitno kardiomiopatija s primarnom lezijom desne klijetke, gdje prevladava simptomi desnog srca, te u aritmogeničnih pravo ventrikularne displazija - ventrikularne aritmije. Ukazuju na to da endomyocardial biopsija omogućava razlikovati dilatacijske kardiomiopatije i aritmogeničnih pravo displazija klijetke. Histološke biopsije i autopsija ispitivanja pokazala promjene karakteristične aritmogennoi pogrešnu displazija klijetke: masni infiltracija (supstitucija) miokarda, atrofične promjene ili nekrotično kardiomiocitima, intersticijska fibroza, intersticijske infiltrate mononuklearnih stanica. U slučaju pravo ventrikularne dilatirajuće kardiomiopatije u biopsiji postoji značajna hipertrofija, djelomična atrofija i intersticijske fibroze.

Liječenje aritmogene kardiomiopatije desne klijetke

Liječenje aritmogene kardiomiopatije desne klijetke ima za cilj otklanjanje srčanih aritmija. Za ovu primjenu antiaritmika različite skupine. Sotalol, amiodaron, verapamil, itd Kada pretrpio ventrikularne tahikardije provodi kateter uništenje aritmogeničnih fokus ili implantirani kardioverter defibrilatora.

Pogled

Prognoza aritmogene desplodarne desplasije desnice često je nepovoljna. Svaki 5. Mladi pacijenti umiru iznenada, pate ove bolesti, svaki deseti pati pacijent aritmogennoi desne klijetke displazija, umro je od kongestivnog zatajenja srca i tromboembolije, iCal događaja. Najčešći uzrok smrti je električna nestabilnost miokarda.

[1], [2], [3], [4], [5]