Kardiomiopatije kod djece

Kardiomiopatije su heterogena skupina kroničnih, teških bolesti miokarda koje dovode do razvoja miokardne disfunkcije.

Pojam "kardiomiopatija" prvi je predložio W. Brigden (1957.) za definiranje bolesti miokarda nepoznatog podrijetla. Trenutno se ovaj koncept ne može smatrati jasno definiranim; često mu se daju različita značenja. U modernoj nomenklaturi bolesti (WHO, 1996.) razlikuju se idiopatske (nejasne ili nepoznate etiologije), specifične (kod različitih bolesti povezanih s oštećenjem drugih organa ili s poznatom etiologijom) kardiomiopatije i neklasificirane bolesti miokarda.

Klasifikacija

Sljedeću klasifikaciju kardiomiopatije odobrila je WHO 1996. godine.

1. Idiopatska kardiomiopatija (nepoznatog porijekla).
2. Specifične kardiomiopatije.
   1. Upalne kardiomiopatije:
      • zarazno;
      • autoimune.
   2. Ishemijska kardiomiopatija je difuzni poremećaj kontraktilnosti miokarda s izraženim promjenama u koronarnim arterijama.
   3. Hipertenzivna kardiomiopatija - s hipertrofijom lijeve klijetke zbog arterijske hipertenzije u kombinaciji sa znakovima dilatacijske ili restriktivne kardiomiopatije.
   4. Metaboličke kardiomiopatije:
      • endokrini (kod akromegalije, hipokorticizma, tiretoksikoze, miksedema, pretilosti, dijabetesa melitusa, feokromocitoma);
      • kod infiltrativnih i granulomatoznih procesa, bolesti nakupljanja (amiloidoza, hemokromatoza, sarkoidoza, leukemija, mukopolisaharidoza, glikogenoza - Pompeova bolest), lipidoze (Gaucherova bolest, Fabryjeva bolest);
      • u slučaju nedostatka mikroelemenata (kalij, magnezij, selen itd.), vitamina i hranjivih tvari (beriberi, kwashiorkor), kao i u slučaju anemije.
   5. Kardiomiopatija kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva (dermatomiozitis, reumatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski eritematozni lupus).
   6. Kardiomiopatija kod sistemskih neuromuskularnih bolesti:
      • neuromuskularni poremećaji (Friedreichova ataksija, Noonanov sindrom);
      • mišićne distrofije (Duchenne, Becker, miotonija).
   7. Kardiomiopatija uzrokovana izloženošću toksičnim i fizičkim čimbenicima (alkohol, kobalt, olovo, fosfor, živa, antraciklinski antibiotici, ciklofosfamid, uremija, ionizirajuće zračenje).
3. Neklasificirane kardiomiopatije (endomiokardijalna fibroelastoza, nekompaktni miokard, mitohondrijske bolesti, sistolička disfunkcija minimalne dilatacije).

Trenutno je klinička klasifikacija kardiomiopatija (WHO, 1980., modificirana uzimajući u obzir podatke WHO, 1995.), konstruirana uzimajući u obzir vodeće patofiziološke mehanizme, dobila opće priznanje.

Patofiziološka klasifikacija kardiomiopatija (WHO, 1995).

• Dilatativna kardiomiopatija (DCM). Karakterizira je dilatacija i oštećena kontraktilnost miokarda lijeve ili obje klijetke.
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Tipičan simptom je hipertrofija miokarda lijeve i/ili desne klijetke srca s očuvanom kontraktilnom i oštećenom dijastoličkom funkcijom; razlikuju se dva oblika:
  • s opstrukcijom;
  • bez prepreka.
• Restriktivna kardiomiopatija (RCM). Karakterizira je dilatacija atrija i poremećeno dijastoličko punjenje ventrikula; razlikuju se tri oblika:
  • primarni miokardni;
  • endomiokardijal s eozinofilijom;
  • endomiokardni bez eozinofilije.
• Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (ARVC). Karakterizira je progresivna zamjena miokarda desne i/ili lijeve klijetke fibro-masnim tkivom, što dovodi do teških aritmija i iznenadne smrti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]