Kardiomiopatija kod djece

Kardiomiopatija je heterogena skupina kroničnih, teških miokardijalnih bolesti što dovodi do razvoja disfunkcije miokarda.

Prvi put je izraz "kardiomiopatija" predložio W. Brigden (1957) za definiranje miokardijalnih bolesti nepoznatog podrijetla. Trenutačno se taj pojam ne može smatrati jasnim, često se ulaže u nju s različitim značenjima. U modernoj nomenklature bolesti (WHO, 1996) je bio izoliran (idiopatski nepoznatog ili nesiguran etiologije), specifično (s različitih bolesti povezanih s oštećenjem drugih organa, ili na poznat etiologije) klasificirati kardiomiopatiju i infarkt bolesti.

Klasifikacija

Svjetska zdravstvena organizacija odobrila je sljedeću klasifikaciju kardiomiopatije 1996. Godine.

1. Idiopatska kardiomiopatija (nepoznatog podrijetla).
2. Kardiomiopatija je specifična.
   1. Upalne kardiomiopatije:
      • zarazne;
      • autoimmunnyye.
   2. Ishemijska kardiomiopatija - difuzna kršenja kontraktilnosti miokarda s izraženim promjenama u koronarnim arterijama.
   3. Hipertenzijska kardiomiopatija - s lijevom ventrikularnom hipertrofijom zbog arterijske hipertenzije u kombinaciji s znakovima proširene ili restriktivne kardiomiopatije.
   4. Metaboličke kardiomiopatije:
      • endokrini (s akromegalijom, hipokorticizmom, tiretoksikozom, meksemom, pretilosti, dijabetesom, feokromocitomom);
      • pri inflitrativni i granulomatoznih bolesti (procesima akumulacije amiloidoze, hemokromatoza, sarkoidoza, leukemija, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - Pompe bolest), lipidosis (Gaucherova bolast, Fabry bolesti);
      • s nedostatkom mikroelemenata (kalij, magnezij, selen, itd.), vitamini i hranjive tvari (beriberi, kwashiorkor), kao i anemija.
   5. Kardiomiopatija u sustavnim bolestima vezivnog tkiva (dermatomyositis, reumatoidni artritis, sistemska skleroderma, sistemski lupus erythematosus).
   6. Kardiomiopatija s sustavnim neuromuskularnim bolestima:
      • neuromuskularni poremećaji (Friedreichova ataksija, Noonanov sindrom);
      • mišićne distrofije (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopatije kada je izložen toksične i fizičkih čimbenika (alkohol, kobalta, olova, fosfora, žive, antraciklina antibiotika, ciklofosfamid, uremija, ionizirajuće zračenje).
3. Nerazvrstane kardiomiopatije (fibroelastoza endomokardija, nekompaktni miokardij, mitohondrijske bolesti, sistolička disfunkcija s minimalnom dilatacijom).

Trenutno je klinička klasifikacija kardiomiopatija (WHO, 1980, izmijenjena s WHO podataka, 1995) općenito prihvaćena, a konstruirana je uzimajući u obzir vodeće patofiziološke mehanizme.

Patofiziološka klasifikacija kardiomiopatija (WHO, 1995).

• Dilatacijska kardiomiopatija (DCMP). Obilježava se dilatacijom i kršenjem kontraktilnosti miokarda lijevog ili oba ventrikula.
• Hipertrofična kardiomiopatija (HCMP). Tipični simptom je miokardijalna hipertrofija lijeve i / ili desne srčane klijetke sa očuvanom kontraktilnom i oštećenom diastolomskom funkcijom; razlikuju dva oblika:
  • s opstrukcijom;
  • bez opstrukcije.
• Restrikcijska kardiomiopatija (RSCM). Dilatacija je karakteristična. Atrijsko i dijastoličko punjenje ventrikula; razlikuju tri oblika:
  • primarni miokardij;
  • endomokardijalno s eozinofilijom;
  • endomokardial bez eozinofilije.
• Aritmogenska kardiomiopatija desne klijetke (ACHP). Karakterizira ga progresivna zamjena miokarda desne i / ili lijeve klijetke vlaknastim masnim tkivom, što dovodi do teških aritmija i iznenadne smrti.

[1], [2], [3], [4], [5]