Atrofija mišića (amiotrofija) šake: uzroci, simptomi, dijagnoza

Mišićna atrofija (amyotrophy) kist u praksi neurologa javlja kao sekundarni (češće) denervacije atrofija (zbog povrede njegove inervacije) i primarne (rijetko) atrofije, u kojem je funkcija motornih neurona u glavnom ne pati ( „miopatiju”). U prvom slučaju proces bolesti može imati neku drugu lokaciju, iz motoričkih neurona u prednjem rogu leđne moždine (C7-C8, D1-D2), prednji korijena, brahijalnog pleksusa i završava perifernih živaca i mišića.

Jedan od mogućih algoritama za diferencijalnu dijagnozu temelji se na razmatranju tako važnog kliničkog znaka kao jednostranosti ili dvostranosti kliničkih manifestacija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Glavni uzroci atrofije mišića ruku:

I. Jednostrana atrofija mišića ruku:

1. Sindrom karpalnog tunela s ozljedom medijalne nerve;
2. Neuropatija medijalnog živca u području kružnog pronota;
3. Neuropatija ulnog živca (ulnarski sindrom zgloba, sindrom kubitalnog kanala;
4. Neuropatija radijalnog živca (supinatorni sindrom, sindrom tunela na gornjoj trećini ramena);
5. Sindrom stepenih mišića sa kompresijom gornjeg dijela neurovaskularnog snopa;
6. Sindrom malog prsnog mišića (sindrom hiperabdomije);
7. Gornji prsni otvorni sindrom;
8. Plexopatija (ostalo);
9. Pancost sindrom;
10. Amiotrofična lateralna skleroza (u nastanku bolesti);
11. Složeni regionalni sindrom boli (sindrom "ramena", "refleks simpatička distrofija");
12. Tumor kralježnične moždine;
13. Syringomyelia (u nastanku bolesti);
14. Sindrom hemiparkinsonizma-hemiatrofije.

II. Dvostrana atrofija mišića ruke:

1. Amiotrofična lateralna skleroza;
2. Progresivna amitrofija kralježnice distalna;
3. Nalazišna dalmatinska mijesta;
4. Atrofija mišića ruke
5. Plexopatija (rijetko);
6. polineuropatija;
7. siringomijeliju;
8. Sindrom karpalnog tunela;
9. Ozljeda kičmene moždine;
10. Tumor kralježnične moždine.

I. Jednostrana atrofija mišića ruku

S sindromom karpalnog tunela, hipotrofija se razvija u mišićima tenara (u mišićima palčeve elevacije ruku) s njihovim ravnanjem i ograničavanjem volumena aktivnih pokreta jednog prsta. Bolest počinje boli i parestezijom u distalnim dijelovima ruke (I-III, a ponekad i svim prstima), a potom hipodeza na palmarskoj površini prvog prsta. Bolovi se povećavaju u vodoravnom položaju ili kada se ruka podigne. Poremećaji motora (pareza i atrofija) razvijaju se kasnije, nekoliko mjeseci ili godina nakon pojave bolesti. Karakteristični simptom Tynel: kada udaraljke s čekićem u području karpalnog kanala, parestezije se pojavljuju u inervaciji medijalnog živca. Slične senzacije se razvijaju s pasivnim maksimumom proširenja (Phalenov znak) ili fleksijom ruke, kao i tijekom testiranja manšete. Tipični su vegetativni poremećaji na ruku (akrocijacija, poremećaji znojenja), smanjenje brzine provođenja uz motorna vlakna. Gotovo polovica svih slučajeva sindroma karpalnog tunela su bilateralni i, u pravilu, asimetrični.

Glavni razlozi su: ozljede (često u obliku stručnog prenapona pri teškog ručni rad), artroza ručni zglob, endokrinih poremećaja (trudnoća, hipotiroidizam, prekomjerno izlučivanje hormona rasta u menopauzi) cicatricial procesa, sustavne i metaboličke (dijabetes melitus) bolesti, tumora, kongenitalna stenoza karpalni tunel. Atetoza i distonija u cerebralnoj paralizi mogući je (rijedak) uzrok sindroma karpalnog tunela.

Čimbenici doprinose razvoju sindroma karpalnog tunela: pretilosti, dijabetesa, sklerodermija, bolesti štitnjače, sistemski eritematozni lupus, akromegalije, Pagetove bolesti, mucopolysaccharidoses.

Diferencijalna dijagnoza. Sindrom karpalnog tunela ponekad se mora razlikovati od osjetilnih parcijalnih epileptičkih napadaja, noćne disestezije, radikulopatije CV-SVIII, sindroma stubišta. Sindrom karpalnog tunela ponekad je praćen nekim vertebrogenim sindromima.

Neuropatija medijalnog živca u području okruglog pronota razvija se zbog kompresije medijalnog živca dok prolazi kroz prsten okruglog pronota. Postoje parestezije u ruci na području inervacije medijalnog živca. U istoj zoni razvija hypoesthesia i pareze flexors uzvišenja prstiju i palca mišića (slabost oporbe palca, slabost njegove otmice i pareze flexors prstiju II-IV). Uz udaraljke i pritisak na području okruglog pronota, karakteristike su bol u ovom području i parestezija u prstima. Hipotrofije se razvijaju u zoni inervacije medijalnog živca, uglavnom u području podizanja palca.

Neuropatija Ulnarni živac (Ulnarni karpalni sindrom, sindrom kubitalna tunela) u većini slučajeva povezanih sa sindromom tunela u zglobnom području (kompresija živca kubitalna kanal Mush) ili u području ručnog zgloba (Guyon a kanal) i prikazan je osim atrofije u IV-V prsti (osobito u hypothenar), bol, hypoesthesia, i parestezije u lakatni dijelovima strane, karakterističan simptom kuckanje.

Glavni uzroci: trauma, artritis, kongenitalne anomalije, tumori. Ponekad je uzrok nepoznat.

Neuropatija radijalnog živca (supinatorni sindrom, sindrom tunela na razini spiralnog kanala ramena) rijetko prati vidljive atrofije. Kompresija radijalnog živca u spiralnom kanalu obično se razvija s lomom ramena. Poremećaji osjetljivosti često su odsutni. Tipična lokalna bol u zoni kompresije. Karakteristično je "vješanje ili padanje kista". Može se otkriti hipotrofija mišića stražnje strane ramena i podlaktice. Kada je supinatorni sindrom, bol je na stražnjoj strani podlaktice, ručnog zgloba i ruku karakteristična; postoji slabost supinacije podlaktice, slabost ekstenzora glavnih falange prstiju i pareza vode 1. Prsta.

Sindrom nakrivni mišići sa kompresijom vrhu ili dnu neurovaskularnoga snopa (plexopathy izvedbi) može biti popraćeno propadanja mišića hypothenar i djelomično thenar. Primarni trunk pleksusa je komprimiran između prednjih i srednjih stubišta i prve rebra. Bol i parestezija opažaju se u vratu, ramenu, ramenu i duž ulnarnog ruba podlaktice i ruke. Tipična bol u noći i danu. Duboko diše, a glava se okreće prema strani poraza i glava nagnuta na zdravu stranu, s rukama. U nadsvlavljem se javlja oticanje i oticanje; bol u palpiranju napetog prednjeg stubišta Karakteristično je slabljenje (ili nestanak) pulsa u a. Radijalnu bolnu ruku kada okreće glavu i duboko udahne.

Mali sindrom prsnog mišića također može uzrokovati kompresiju brachialnog pleksusa (varijante plexopatije) ispod tetive malog prsnog mišića (sindrom hiperbalzije). Postoje bolovi na anteroposteriornoj površini prsa iu ruci; slabljenje pulsa prilikom polaganja ruke iza glave. Bol u palpaciji malog pektoralnog mišića. Mogu postojati motorički, vegetativni i trofički poremećaji. Izražena atrofija je rijetka.

Sindrom gornji otvor torakalne očituje plexopathy (kompresija brahijalnog pleksusa u prostoru između prve rebra i ključne kosti) karakterizira slabost mišića i podražava donji prtljažniku brahijalnog pleksusa, tj vlakana medijana i Ulnarni živac. Funkcija savijanja prstiju i zapešća pati, što dovodi do bržeg ometanja funkcija. Hipotrofija s ovim sindromom razvija se u kasnim fazama uglavnom u hipotenarnom području . Bol je obično lokalizirana na lakatni rubu ruke i podlaktice, ali se može osjetiti u proksimalnim i prsnog koša. Bol se povećava kada je glava nagnuta na stranu nasuprot napetim stubnim mišićima. Često je uključena subklavska arterija (slabljenje ili nestanak pulsa s maksimalnim okretanjem glave u suprotnom smjeru). U području supraklavične fossa otkriva se karakteristično oticanje, pri čemu kompresija povećava bol u području mišica. Povreda debla brahijalnog pleksusa često se javlja između rebra I i kosti krvi (torakalni izlaz). Sindrom gornji otvor može biti čisto vaskularna čisto neuropatsku ili manje - promiješa.

Predisponirajući čimbenici: cervikalna rebra, hipertrofija poprečnog procesa sedme cervikalne kralježnice, hipertrofija prednjeg stubišta, deformacija kljuĉne kosti.

Plexopathy. Duljina brahijalnog pleksusa sostavlyaet15-20 cm. Ovisno o uzroku sindroma mogu se pojaviti ukupan ili djelomičan uništenje brahijalnog pleksusa. Peta i šesta neuspjeh vratne kralježnice (C5 - C6) ili gornji primarni deblo brahijalnog spleta paraliza očituje Duchenne-Erb. Bolovi i poremećaji osjetljivosti promatrani su u proksimalnim dijelovima (rame, vrata, oštrice ramena i područja deltoidnog mišića). Karakterizira paralize i atrofije proksimalnog mišića ruku (deltoid, biceps, prednje rame, na prsni mišić-duru, za supra- i infraspinatus, subscapularis, romboidnog, serratus prednji i drugi), a ne mišiće ruku.

Poraz osmog cervikalnog i prvog prsnoga korijena ili donjeg trupa brahijalnog pleksusa očituje paralelno dejerine-klumpke. Razvija se pareza i atrofija mišića, inerviranih srednjim i ulnarskim živcem, uglavnom mišićima ruku, osim onih koji su inervirani radijalnim živcima. Osjetljivi poremećaji se također opažaju u distalnim dijelovima ruke.

Potrebno je isključiti dodatni rektum grlića maternice.

Poznat je i sindrom izoliranog uključivanja srednjeg dijela brahijalnog pleksusa, ali je rijedak i manifestira se kao defekt u zoni proksimalne inervacije radijalnog živca sa očuvanom funkcijom m. Brachioradialis, koji je inerviran iz korijena C7 i Sb. Senzorni poremećaji mogu se opaziti na stražnjoj površini podlaktice ili u području inervacije radijalnog živca na stražnjoj površini ruke, ali se obično izražavaju minimalno. Zapravo, ovaj sindrom nije praćen atrofijom mišića ruke.

Ovi plexopatični sindromi karakteristični su za poraz supraklavikularnog dijela brachijalnog pleksusa (pars supraclavicularis). Uz poraza subklavijsko u pleksus (pars infraclavicularis) postoje tri sindromi: povratak tip (aksilarne i radijalni živčana vlakna); strana tipa (n poraz. Musculocutaneus i strani medijalnog živca) i srednje tip (slabost mišića podražava na lakatni živac i medijalni dio medijalnog živca, što dovodi do grubog kist disfunkcija).

Uzroci: trauma (najčešći uzrok), uključujući generički i "ruksak"; izlaganje zračenju (iatrogeni); bubri; infektivni i toksični procesi; sindrom Personaloneja-Turner; nasljedna plexopatija. Plexopatija ramena, očigledno od diseminornog podrijetla, opisana je u liječenju botulinum toksina spazmikularne tortikuloze.

Pancoast sindrom (Pancoast) - maligni tumor gornjem svjetlosti sa infiltracijom cervikalne simpatičkog lanca i brahijalnog pleksusa, koja se očituje najčešće u odrasloj dobi Horner sindrom, teško je lokaliziran kauzalgicheskoy bol u ramenu, prsa i ruku (većina Ulnarni ruba), a zatim dodatkom osjetilni i motorički manifestacije. Karakteristično ograničenje aktivnih pokreta i atrofije mišića ruku s Fallout osjetljivosti i parestezije.

Amiotrofična lateralna skleroza u nastanku bolesti manifestira se jednostranom amiloidom. Ako se postupak počinje s dijelovima distalnih ruke (najčešće varijanti ove bolesti), što je klinički marker neobičnog kombinacija simptoma kao unilateralno ili asimetričnom amyotrophy (često u thenar) s hiperrefleksija. U dalekosežnim fazama proces postaje simetričan.

Kompleksna regionalna tipa sindrom boli I (bez perifernih živaca lezija) i tip II (s lezije perifernog živca). Zastarjelih imena: „rame kist” sindrom „refleksna simpatička distrofija”. Sindroma uglavnom karakteriziran tipičnim bolnog sindroma razvija nakon traume ili imobilizacijom udova (nekoliko dana ili tjedna) u obliku slabo lokalizirana bušenje izrazito neugodan bol s hiperalgezijom i alodiniju, kao lokalni vegetativnog trofičkih poremećaja (bubrenje, vazomotornih i sudomotornye bolesti) s osteoporoza temeljnog koštanog tkiva. Moguće neznatne atrofične promjene kože i mišića u zahvaćenom području. Dijagnoza se provodi klinički; Nema posebnih dijagnostičkih testova.

Tumora leđne moždine, naročito intraccrcbral, na lokaciji ispred pupkovine rog leđne kao prvi simptom može dati lokalni hipotrofija u mišićima ruku, a nakon toga i stalni porast segmentne paretic, hypotrophic i senzornih poremećaja, koji se pridružio simptomi kompresije duge vodiča leđna moždina i cerebrospinalne tekućine.

Siringomijeliju na početku bolesti može se manifestirati sama ne samo bilateralni hipotrofija (i boli), ali ponekad jednostrane simptome u zglob, koji progresiju bolesti postaje bilateralna s dodatkom drugih tipičnih simptoma (hiper refleksija na noge i trofičke karakteristične osjetilne poremećaje).

Gemiparkinsonizma-atrofija sindrom je rijetka bolest neobične pojave u obliku relativno ranim pojavljivanjem (34-44 godina) gemiparkinsonizma, koji često u kombinaciji sa simptomima distonija na istoj strani tijela i „tijela atrofija”, koji se odnosi na njegov asimetrija je obično u obliku smanjene veličine ruke i nogu, rjeđe - deblo i lice na strani neuroloških simptoma. Asimetrija ruku i stopala obično se vidi od djetinjstva i ne utječe na motoričku aktivnost pacijenta. CT ili MRI mozga u oko polovice slučajeva otkrila proširenje lateralnog moždanu komoru žljebova i kortikalnih hemisfere na strani suprotnoj gemiparkinsonizmu (manje atrofični proces u mozgu otkrili dvije strane). Uzrok sindroma je hipoksično-ishemijsko perinatalno oštećenje mozga. Učinak levodope opažen je samo kod nekih bolesnika.

II. Bilateralna atrofija mišića ruke

Bolesti motornih neurona (ALS), u koraku razmještene kliničkih manifestacija koje karakterizira bilateralnoj atrofija s hiperrefleksija, drugi Klinički znakovi oštećenja leđne moždine (motoneurona parezija, fascikulacija) i (ili), moždanog debla i kortikospinalnog puteva i kortikobulbarnyh, progresivnom naravno, i tipično EMG slika uključujući klinički netaknut mišića.

Progresivni leđne amyotrophy u svim fazama bolesti karakterizira simetrične amyotrophy, nedostatak angažmana simptoma piramidalnih sustava i drugih sustava mozga u prisutnosti EMG znakova uništenja motornih neurona prednjeg roga kralježnične moždine (motorna neyronopatiya) i relativno povoljan tečaj. Većina oblika progresivne leđne amyotrophy (PSA) pogada noge, ali je rijetko varijanta (tip V distalno PSA) uglavnom utječu gornje ekstremitete ( „kist Aran-Duchennovu„).

Nasljedna distalna miopatija ima slične kliničke manifestacije, ali bez kliničkih i EMG manifestacija uključivanja prednjih rogova leđne moždine. Obično se identificira prikladna obiteljska povijest. Na EMG-u i biopsijama mišića, indikacija razine mišićne lezije.

Plexopatija (rijetko) brachial može biti bilateralna i ukupno s nekim traumatskim učincima (ozljeda štaka, itd.), Dodatna rebra. Moguće je uzorak bilateralne flacidne pareze s ograničenjem aktivnih pokreta, difuznih atrofije, uključujući u području ruku i bilateralnih osjetilnih poremećaja.

U sindromu gornjeg otvora opisan je sindrom "spuštenih ramena" (češće kod žena s karakterističnim ustavom).

Polineuropatija uglavnom utječu na gornji ud je karakteristična za olovo trovanja, akrilamida, u dodiru s kožom žive, hipoglikemija, porfirije (ruke prije svega pogođeni i povoljno proksimalni).

Siringomijeliju u cervikalnom proširenja leđne moždine, ako je pretežno perednerogovaya, predstavlja sa bilateralnim atrofije mišića ruku i drugih simptoma flacidan parezu u ruci, razdvojene poremećaje osjetljivosti tipa segmentnog i obično je piramidalna insuficijencija u nogama. MRI potvrđuje dijagnozu.

Sindrom karpalnog tunela često se može primijetiti s dvije strane (profesionalna trauma, endokrinopatija). U ovom slučaju, atrofija u zoni innervacije medijalnog živca bit će bilateralna, češće - asimetrična. U tim je slučajevima potrebna diferencijalna dijagnoza s polineuropatijom.

Ozljede kralježnične moždine u koraku rezidualne učinke očituje slika potpuno ili djelomično oštećenje (prekid) leđne moždine uz tvorbu šupljina, ožiljaka, atrofije i adhezija s najrazličitijim simptoma, uključujući atrofiju, flacidnu paralizu i središnje, osjetilne i zdjelice poremećaja. Podaci anamneze obično ne dovode do dijagnostičkih sumnji.

Tumor kralježnične moždine. Intramedularno primarne ili metastatske tumore koji pogađaju prednji rog leđne moždine (ventralno postavljene) uzrokuju simptome atrofične paralize zajedno sa kompresijom bočnih stupova leđne moždine sa žicama senzornih i motoričkih simptoma. Progresivni segmenti i poremećaji provođenja s oštećenim zdjeličnim organima, kao i CT ili MRI podaci pomažu u ispravnoj dijagnozi.

Diferencijalna dijagnoza u takvim slučajevima često se provodi primarno sa syringomyelia.

Rijetki sindromi uključuju kongenitalnu izoliranu hipoplaziju tenara, koja je u većini slučajeva jednostrana, ali također su opisani bilateralni slučajevi. Ponekad je praćeno anomalijama u razvoju kosti palca. Većina opisanih opažanja bila su sporadična.

Dijagnoza atrofije mišića ruke

Opći i biokemijski test krvi; mokrenje, aktivnost mišićnih enzima (uglavnom CK) u krvnom serumu; Kreatin i kreatinin u mokraći; EMG; brzina uzbude na živcima; biopsija mišića; radiografija prsa i vratne kralježnice; CT ili MRI mozga i cervikopataka kralježnice.

[7]