Behcetova bolest kod odraslih

Bchcctovom bolešću (sinonimi: velika aphthosis Touraine, Behcetov sindrom, trostruki sindrom) - multiorganske, upalna bolest nepoznate etiologije, kliničke slike koja se sastoji od rak čireve i lezije genitalnih organa, oči i kožu.

Bolest je prvi put opisao turski dermatolog Behcet 1937. Najčešći je u Japanu (1: 10.000), u zemljama jugoistočne Azije i Bliskog istoka. Behcetova bolest je češća kod muškaraca i najčešće utječe na ljude u dobi od 20 do 40 godina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Uzroci i patogeneza Behcetove bolesti

Uzroci i patogeneza Behcetove bolesti nisu potpuno razumljivi. Pretpostavimo virusnu prirodu bolesti. Otkrivanje protutijela u krvnom serumu, oralna sluznica ukazuje na uključivanje imunoloških (autoimunih) mehanizama u patogenezu dermatoze. Obiteljski slučajevi bolesti, prisutnost Behcetove bolesti u nekoliko generacija u jednoj obitelji dopuštaju da se pretpostavi uključivanje genetskih čimbenika u razvoj bolesti. Pretpostavlja virusnu prirodu, pokazuje ulogu infektivno-alergijskih, imunoloških (autoimunih) poremećaja. Nije isključena važnost genetskih čimbenika, kao i opisi obiteljskih slučajeva bolesti, uključujući blizanke. Postoji povezanost s krvne grupe antigena HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7-HIA Cw2. Neki vjeruju da se bolest temelji na vaskulitisu.

Pathomorphologija Behcetove bolesti

Osnova lezija je alergijski vaskulitis uključuje kapilarama, vene i arteriola, čiji su zidovi infiltrirali limfocita i plazma stanica. To je praćeno proliferacijom enteroocita, taloženja fibrina u zidovima posuda i okolnog tkiva. U aktivnom faze procesa povećava broj tkiva bazofila u dermis i gornji sloj za sluznicu podepitelialnom izlučuju histamina koja povećava propusnost tkanine. U kože s lezijama tipa pronašao Pseudofolliculitis nekrotičnog površne područja nekroze, koricom, proširene kapilare popeo endotel i potkožnim krvarenjem. Oko epitelnih folikula dlake razvija infiltrat limfocita, plazmocita i bazofila tkiva. U lezijama tipa eritema nodosuma nalaze se duboki infiltrati i male krvarenja, locirane u dermisu i potkožnom tkivu. U mjestima infiltracije se otkriva homogenizacija i fragmentacija kolagenih vlakana. U aftacijskim čirevima, limfocitima, mononuklearnim stanicama i neutrofitskim granulocitima utvrđeno je da kontaktiraju epitelne stanice na rubovima čira. Infiltrati histiocitisa epithelioidnih stanica u obliku tuberkuloznih struktura se ponekad nalaze oko područja nekroze.

Histofeneza Behcetove bolesti nije proučavana. Glavna uloga u patogenezi bolesti pripada reakcijama ovisnim o antitijelu na epitel sluznice usne šupljine. T. Capeko i sur. (1985) nalaze u lezijama kao i aftozna nalik eritema nodosum, depoziti IgM, i fluorescencije seruma protiv streptokokne antigena u stijenkama krvnih žila i stanica u upalnom infiltratu. Dio istraživanja ukazuje na virusnu etiologiju bolesti, osobito povezanost s virusom besposlenosti gerpeca. Izravnim imunofluorescencije otkrivenih IgM naslage i komponentu komplementa C3, koja se nalazi između difuzno infiltrata u stijenkama krvnih žila i duboko lezija stanica. Depoziti IgG i IgA nalaze se samo na površini afektivnih ulkusa. U krvnom serumu bolesnika postoje imunološki kompleksi. Znanstvenici su otkrili taloženje u vaskularnim stijenkama IgM, IgG i IgA, koji su povezani s komponente komplementa C3 i C9, što ukazuje da je imuni kompleks mehanizma razvoja bolesti. Reakcija s upotrebom monoklonskih antitijela otkrila je nedostatak T-limfocita. U ranoj fazi bolesti došlo je do smanjenja broja OKT4 + - i povećanja OCT + stanica u perifernoj krvi. Istodobno, dio pacijenata zabilježio je aktivaciju veze B-stanica imunosti: postoje podaci o detekciji u serumu bolesnika s anti-kardiolipinskim protutijelima.

Simptomi Behcetove bolesti

Najčešće otkrivena karakteristika trijada simptoma: afte, erozivnog i ulcerozni lezija anogenitalnog područja, promijeniti pogled. Promjene na koži u polimorfnih prirode: kao što su eritema nodosum, piogenopodobnye, nodularne elementi aknenformnye, hemoragijski osip razvija na pozadini groznica i opće slabosti. Manje uobičajeni tromboflebitis, meningoencefalitis, oštećenje kardiovaskularnog sustava i drugih organa tkiva. Bolest se oštro razvija, nastavlja se paroksizmom, s vremenom se učestalost pogoršanja smanjuje. Prognoza ovisi o stupnju oštećenja unutarnjih organa.

Klinička manifestacija Bchcctovom bolesti uključuje usmene-genitalni čireve, lezije kože, prednji ili stražnji uveitis, bolove u zglobovima, neurološka oštećenja i trombozu. Glavni simptomi učestalosti podijeljene kako slijedi: afte (u 90-100% pacijenata), genitalne čireve (u 80-90% pacijenata), oftalmološke simptomi (60-1 u 85% pacijenata). Dalje, učestalost praćenja tromboflebitis, artritis, osip na koži, oštećenja živaca, itd .. Oralne sluznice lezije karakterizira formiranje aphthous čireva i erozije molochnitsepodobnyh imaju različite obrise. Oni se pojavljuju na jeziku, mekani i tvrdi nepca, palatinski lukovi, tonzili, obrazi, desni i usne i popraćeni su snažnom boli. Tipično lezije započinju s ograničenom zbijanje bolesti sluznice, koji se formira na prvoj površini prevučena s vlaknastom oblaganja i zatim sa malom čira kratera oko hiperemije. Ulcus može rasti u veličini do 2-3 cm u promjeru. Ponekad se bolest počinje kao površinske AFTA, ali nakon 5-10 dana u temelju takvog aphthae pojavljuje se infiltriraju i sama AFTA pretvara u duboku čira. Nakon ozdravljenja ostaju mekani, površni, glatki ožiljci. Istovremeno, može doći do 3-5 lezija. Takvi apstraktni mišići javljaju se na sluznici nosa, grkljana, jednjaka, gastrointestinalnog trakta. Lezije na genitalijama sastoje se od malih blistera, površinskih erozija i čira. Na genitalijama muškaraca, čirevi se nalaze na skrotumu, blizu korijena penisa, unutarnje površine bedara. Okviri ulcera nisu u pravu, dno je neravnomjerno, prekriveno ozbiljno-gnusnim premazom, oštro izraženom bol. Žene na velikim i malim usnicama u velikim količinama nalaze bolnu palpaciju ulkusa veličine graška 10 kovanica pet kopecka.

Bolest oka počinje periorbitalne boli i fotofobija. Glavna značajka je gubitak mrežnice žila, koje završava sljepoćom. Na početku fenomena konjunktivitis bolesti, a kasnije - hipopion. Osim toga, tu je iridociklitis. Netretirani označen atrofija očnog živca, glaukoma ili katarakte, što je dovelo do sljepoće. Uz Behcetovu bolest, oba oka su pogođena. Na koži trupa i udova pojavljuje osip u obliku nodosum i multiforme ekssudativnoi erythema, nodula, pustula i hemoragijskih elemenata, itd 15-25% bolesnika s Bchcctovom bolest javlja površinska ponavljajućeg tromboflebitis i 46%. - kardiovaskularnih komplikacija. U tom smislu, to sugerira da Bchcctovom bolesti - sistemska bolest, koja se temelji na vaskulitisa.

Tipično, bolest je praćena teškim općim stanjem pacijenta, groznica, jake glavobolje, opće slabosti, bolesti zglobova, meningoencefalitis, paralize kranijalnih živaca i drugih. Povremeno dolazi poboljšanje, pa čak i spontana remisija, koji je zamijenjen recidiva.

Diferencijalna dijagnoza

Behcetova bolest koja se treba razlikovati od afte, akutni čir Chapin-Lipschutz, aftozna i ulcerativni faringitis, oculo-genito-uretre Reiter-ov sindrom, bulozni eritema multiforme eksudativna oblik.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Liječenje Behcetove bolesti

Ovisno o ozbiljnosti bolesti, preporučuju se kortikosteroidi, citostati, antibiotici sami ili u kombinaciji. Izraženi učinak zabilježen je davanjem kolhicina (0,5 mg dva puta dnevno tijekom 4-6 tjedana), ciklofosfamida, dapsona. Vanjski se primjenjuju sredstva za dezinfekciju, kortikosteroidne masti.