Chiari-Frommelov sindrom.

Chiari-Frommelov sindrom je kronična galaktoreja, amenoreja i sve veća hipotrofija reproduktivnih organa. Ova se patologija dugo pripisivala posljedicama nakon poroda. Međutim, kasnije je bolest otkrivena i kod nerotkinja: sindrom se razvio kao posljedica teškog stresa, malignih tumora hipofize i nakon dugotrajne upotrebe hormonskih lijekova.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci Chiari-Frommelov sindrom

Točan uzrok sindroma nije u potpunosti razjašnjen. Jedan od uzroka Chiari-Frommelovog sindroma smatra se povećano oslobađanje prolaktina stanicama mikroskopskih tumora hipofize (mikroadenoma). Međutim, bolest može biti uzrokovana bilo kakvim oštećenjem hipotalamusa ili hipofize koje utječe na proizvodnju prolaktina.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza sindroma objašnjava se funkcionalnim poremećajem proizvodnje prolaktina. Takav poremećaj može nastati kao posljedica trudnoće (zbog prirodnog povećanja laktotrofi hipofize), kao posljedica tumora hipofize. Sljedeći čimbenici ubrzavaju razvoj bolesti:

• produljeno razdoblje laktacije;
• komplicirana trudnoća (s rizikom od pobačaja, s gestozom);
• dugotrajna upotreba hormonskih kontraceptiva.

Većina znanstvenika smatra da je Chiari-Frommelov sindrom oštećenje hipotalamusa s posljedičnim endokrinološkim poremećajima. Mogućnost pritiska na hipotalamus tumorskim procesom također nije isključena.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Chiari-Frommelov sindrom

Prvi znakovi Chiari-Frommelovog sindroma mogu se pojaviti u dobi od 17 do 35 godina. Najčešće se to događa nakon završetka dojenja, kada žena otkrije laktoreju (nenormalno lučenje mlijeka) i amenoreju (izostanak menstruacije). Sindrom se može pojaviti i bez ikakve veze s trudnoćom.

U većini slučajeva, pacijenti razvijaju simptome koji ukazuju na oštećenje diencefalne zone:

• promjena tjelesne težine (u jednom ili drugom smjeru);
• glavobolje;
• vrtoglavica, umor;
• hipopigmentacija areole;
• povećan rast kose;
• prestanak menstruacije;
• poremećaji spavanja;
• nestabilnost raspoloženja, hirovitost;
• hiperhidroza;
• smanjena seksualna želja itd.

Tijekom liječničkog pregleda otkriva se atrofija reproduktivnih organa različitog stupnja, uključujući stanjivanje sluznice i endometrija. Kod nekih pacijenata vizualne promjene su odsutne.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikacije i posljedice

Chiari-Frommelov sindrom razvija se kao posljedica kvara glavne regulatorne veze - hipotalamusa. Uništavaju se one stanične strukture koje su odgovorne za proizvodnju regulatornih hormona. To se događa na pozadini odsutnosti logičnog smanjenja funkcije hipofize. Kao rezultat toga, nekontrolirana hipofiza prekomjerno proizvodi prolaktin - hormon koji aktivira laktaciju. Koje mogu biti posljedice ovih poremećaja?

• Istovremeno smanjenje proizvodnje estrogena.
• Poremećaj u proizvodnji FSH i LH.
• Nepravilan menstrualni ciklus s nedostatkom ovulacije.
• Atrofični procesi u jajnicima i vanjskim genitalijama.
• Promjene u ponašanju, psihi i neurovegetativnom sustavu.

Sve navedene posljedice su međusobno povezane i prije ili kasnije dovode do komplikacije kao što je neplodnost - nemogućnost začeća djeteta.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Dijagnostika Chiari-Frommelov sindrom

Dijagnoza bolesti poput Chiari-Frommelovog sindroma temelji se na nekoliko čimbenika:

• na temelju informacija dobivenih tijekom razgovora s pacijentom (na primjer, nedavna trudnoća ili pobačaj);
• o karakterističnim znakovima bolesti;
• na temelju rezultata dodatnih istraživanja.

Instrumentalna dijagnostika uključuje provođenje rendgenskog pregleda ili magnetske rezonancije turskog sedla (mjesto hipofize i hipotalamusa). Može se propisati i ultrazvuk zdjeličnih organa i mliječnih žlijezda.

Laboratorijski testovi uključuju citološke i histološke analize strugotina sa stijenki vagine i cerviksa. Osim toga, pacijentice daju krv iz vene na količinu hormona FSH, LH, prolaktina, estradiola, progesterona, oslobađajućih hormona.

Dijagnoza Chiari-Frommelovog sindroma postavlja se ako se istovremeno otkrije porast razine prolaktina s općim smanjenjem razine hormona u tijelu. Dodatni znakovi trebaju uključivati:

• atrofija sluznice;
• odsutnost ovulacije;
• povećanje sella turcica ili prisutnost tumora u obližnjem području.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika provodi se s takvom bolešću kao što je fibrocistična mastopatija. Kod produljene laktacije na pozadini pogoršanja vidnih funkcija može se posumnjati na tumorski proces u mozgu (na primjer, adenom hipofize).

Liječenje Chiari-Frommelov sindrom

Chiari-Frommelov sindrom se relativno uspješno liječi. Režim liječenja izravno ovisi o faktoru koji je izazvao razvoj bolesti.

Ako se patologija pojavila kao posljedica oštećenja stanica hipotalamusa, liječenje se provodi lijekovima koji sadrže hormone. S dugotrajnim tijekom sindroma s izraženom atrofijom tkiva, liječenje postaje složenije i kombinirano.

Neplodnost uzrokovana Chiari-Frommelovim sindromom ne liječi se zasebno, budući da će se nakon normalizacije funkcije hipofize i hipotalamusa reproduktivna funkcija sama obnoviti.

U uznapredovalim slučajevima može biti potrebna doživotna upotreba određenih lijekova.

Pacijenti kojima je dijagnosticirana bolest koriste sljedeće vrste terapije.

Lijekovi koji inhibiraju proizvodnju prolaktina:

• Bromokriptin je stimulans dopaminskih receptora. Lijek se propisuje od 5 do 10 mg dnevno, trajanje terapije je do 8 mjeseci. Bromokriptin se ne može koristiti kod niskog krvnog tlaka, s aritmijom. Lijek je nekompatibilan s alkoholom.

Hormonski agensi:

• Puregon je rekombinantni folikulostimulirajući hormon. Lijek se koristi u obliku potkožnih i intramuskularnih injekcija, prema individualnoj shemi. Puregon se može koristiti samo pod nadzorom liječnika, budući da postoji visok rizik od razvoja hiperstimulacije jajnika;
• Menogon je ljudski menopauzalni gonadotropin koji sadrži FSH i LH. Menogon se ne koristi za tumore ovisne o estrogenu. Prosječna doza lijeka je 1-2 ampule dnevno. Doziranje propisuje liječnik, promatrajući odgovor jajnika na liječenje.

Pripravci koji sadrže hormone jajnika:

• Estrogel je gel s estradiolom. Lijek se nanosi na kožu u području trbuha, u količini od 2,5 g jednom dnevno. Ne koristiti u prisutnosti estrogen-ovisnih neoplazmi;
• Crinone je vaginalni pripravak koji sadrži progesteron. Standardna doza je 1 doza Crinonea na određeni dan ciklusa, dnevno, prema individualnom režimu.

Vitamini i kompleksni pripravci za podršku reproduktivnoj funkciji:

• Aevit - sadrži velike doze vitamina A i E. Uzima se 1 kapsula jednom dnevno, odmah nakon obroka. Trajanje liječenja određuje liječnik. Lijek se ne propisuje za tireotoksikozu, kao ni za pacijente s povećanim rizikom od tromboembolije.
• Vitamin E Zentiva je antioksidativni lijek koji regulira funkcioniranje spolne sfere. Obično se propisuje 1 kapsula od 400 mg dnevno. Dugotrajna upotreba vitamina E u velikim dozama može poremetiti metabolizam hormona štitnjače.

Fizikalna terapija za Chiari-Frommelov sindrom može uključivati:

• endonazalna elektroforeza s kompleksom vitamina B skupine učinkovit je postupak koji olakšava isporuku lijekova u mozak i stražnji dio očne jabučice;
• Transcerebralna terapija je fizioterapeutska metoda koja se često koristi za ublažavanje funkcionalnih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Može uključivati postupke poput elektrospavanja, transkranijalne elektroanalgezije, amplipulsne terapije, transcerebralne ionizacije;
• galvanska ogrlica – korištenje istosmjerne električne struje niskog napona.

Fizioterapija se ne koristi u slučajevima dokazanih tumorskih procesa u mozgu.

Homeopatija je učinkovit tretman i podrška seksualnoj funkciji bez izraženih nuspojava. Po preporuci liječnika mogu se propisati sljedeći homeopatski pripravci:

• Ciklodinon je kombinirani biljni lijek koji normalizira hormonalne razine u tijelu. Standardna doza je 40 kapi ili 1 tableta jednom dnevno ujutro prije doručka. Minimalni kontinuirani tijek terapije je 90 dana. Prije upotrebe lijeka morate se uvjeriti da niste alergični na njegove sastojke.
• Ovariamina je citamina s učinkom sličnim estrogenu. Lijek se uzima prema uputama liječnika, od 1 do 9 tableta dnevno. Trajanje liječenja je 2 tjedna. Nema nuspojava pri uzimanju Ovariamina.
• Ovarium compositum je homeopatska otopina za injekcije koja se aktivno koristi kod problema s odnosom hipofize i jajnika. Lijek se primjenjuje intramuskularno, 1 ampula, od jednog do tri puta tjedno.
• Klimakt Hel - sublingvalne tablete koje aktiviraju funkciju dodataka i normaliziraju rad prednjeg dijela hipotalamusa i hipofize. Uzimaju se 1 tableta tri puta dnevno. Lijek praktički nema kontraindikacija (jedina kontraindikacija je alergija);
• Conium Plus je homeopatski višekomponentni granulat koji se koristi sublingvalno (ispod jezika) 8 kom. do 5 puta dnevno. Tijek terapije je do 2 mjeseca. Kontraindikacije: dob mlađa od 18 godina, sklonost alergijama.

Ako se u hipofizi otkriju tumorski procesi, propisuje se kirurško liječenje. Kirurška intervencija može se nadopuniti radioterapijom, uvođenjem radioaktivnog joda, kobalta itd.

U postoperativnom razdoblju indicirana je hormonska nadomjesna terapija, a po potrebi i obnova metaboličkih procesa.

Tradicionalna medicina, kao neovisna vrsta terapije, ne koristi se za Chiari-Frommelov sindrom. Međutim, može se uspješno kombinirati s glavnim liječenjem koje je propisao liječnik, pod uvjetom da se slijede sve njegove upute. Potrebno je uzeti u obzir da neke ljekovite biljke mogu utjecati na hormonsku pozadinu, stoga se njihova upotreba mora dogovoriti s liječnikom.

• Na samom početku bolesti može pomoći jednaka mješavina oguljenih sjemenki bundeve, prirodnog meda i sjemenki sezama, mljevenog korijena đumbira i biljke jaglaca. Smjesa se uzima 4 puta dnevno, 1 čajna žličica.
• U slučaju poremećaja rada hipofize, 10%-tna tinktura stjenice, koja se može kupiti u ljekarni, dobro pomaže. Lijek se razrjeđuje u vodi u omjeru: 10 kapi lijeka na 100 ml vode.
• Kod Chiari-Frommelovog sindroma pomaže infuzija kukute u maslinovom ulju, koja se koristi za kapi za nos. Postoje i dobre recenzije o 10%-tnoj alkoholnoj tinkturi kukute, koja se uzima oralno, počevši s 1 kapi i postupno povećavajući dozu do 40 kapi, dodajući 1 kap svaki dan. Nakon 40 dana počinju smanjivati za 1 kap, postupno smanjujući dozu na minimum.
• Infuzija od javorovog grebena, kadulje, valerijane, trputca i matičnjaka blagotvorna je za Chiari-Frommelov sindrom. Uzmite 1 žlicu svake komponente, prelijte kipućom vodom i popijte 100 ml prije svakog obroka.
• Također se preporučuje dodavanje kamilice, nevena, origana, adonisa i cvjetova smilja u čaj. Ovaj napitak treba konzumirati pola sata prije jela.

Biljni tretman uključuje redovitu upotrebu sljedećih biljaka u pripremi napitaka:

• Matičina trava je biljka koja ima izražen kardiotonički i regulirajući učinak;
• valerijana - rizomi s ljekovitim neuroregulacijskim i vazodilatacijskim svojstvima;
• Melissa - listovi koji imaju kapilarno-stimulirajuća, antispazmodična svojstva. Smanjuje tonus glatkih mišića;
• Gospina trava je biljka s višestrukim ljekovitim učinkom. Služi kao katalizator za unutarstanične procese i regulira metabolizam;
• hmelj – biljka s neurotropnim djelovanjem. Regulira metaboličke procese;
• plodovi gloga su biljka bogata flavonoidima, organskim kiselinama, karotenoidima, masnim uljima, glikozidima itd.;
• bazga – smanjuje propusnost vaskularnih stijenki, ublažava upalu i otekline, obnavlja funkciju vitalnih organa;
• Pasiflora je tropska biljka koja se uspješno koristi kod klimakterijskih i menstrualnih tegoba.

Proizvodnja prolaktina neraskidivo je povezana s količinom progesterona u krvi. Stoga je, uz dopuštenje liječnika, moguće uzimati pripravke od biljaka s progestagenim učinkom. To su biljke poput listova maline, ljekovitog gospinog plašta, svetog viteksa, livadnog cvijeta, guščjeg petoprsta.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija Chiari-Frommelovog sindroma, budući da patogeneza bolesti još nije u potpunosti proučena. Opće preventivne mjere mogu uključivati mogući utjecaj na razvoj primarnih poremećaja koji izazivaju sekundarnu hiperfunkciju hipofizno-hipotalamusnog sustava.

U tom smislu, preventivne mjere uključuju:

• sprječavanje komplikacija tijekom trudnoće i poroda;
• sprječavanje stresa na tijelu, stvaranje pozitivnog psihološkog okruženja kod kuće i na poslu;
• zaštita od svih vrsta traumatskih ozljeda mozga;
• prevencija hormonske neravnoteže.

Nažalost, još uvijek ne postoje mjere za sprječavanje primarne prekomjerne proizvodnje prolaktina.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoza

Prognoza bolesti ovisi o uzroku patološke sinteze hormona prolaktina, kao i o odabranoj metodi liječenja. Dakle, uz uspješnu korekciju hormonskih poremećaja, sindrom prolazi bez traga, a žena može lako zatrudnjeti i roditi dijete. U nekim slučajevima, uzimanje hormonskih lijekova može se nastaviti doživotno.

Kada se otkriju tumorski procesi u hipofizi, prognoza ovisi samo o učinkovitosti kirurškog i restorativnog liječenja.

Gore opisane metode terapije, koje kombiniraju učinak estrogena koji blokiraju laktaciju i fizioterapijske postupke koji reguliraju odnos hipofize i hipotalamusa, dovode do trajnog poboljšanja stanja pacijenata s bolešću kao što je Chiari-Frommelov sindrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]