Cista zajedničkog žučnog kanala: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Cista glavnog žučnog voda je njegovo proširenje. Žučni mjehur, žučni vod i jetreni vodovi iznad ciste nisu prošireni, za razliku od striktura, kod kojih se cijelo žučno stablo širi iznad strikture. Moguća je kombinacija ciste glavnog žučnog voda i Carolijeve bolesti. Histološki pregled pokazuje da je stijenka ciste fibrozno tkivo koje ne sadrži epitel ni glatke mišiće. Kod pacijenata s cistom glavnog žučnog voda opisana je anomalija njegovog spajanja s gušteračnim vodom (dugi zajednički segment). Pretpostavlja se da je nastanak ciste uzrokovan refluksom gušteračnih enzima u žučne vodove.

Ciste zajedničkog žučnog kanala klasificiraju se na sljedeći način:

• Tip I - segmentalna ili difuzna fuziformna dilatacija.
• Tip II - divertikulum.
• Tip III - koledohocela distalnog dijela glavnog žučnog voda, pretežno unutar stijenke dvanaesnika.
• Tip IV - anatomske promjene karakteristične za tip I kombiniraju se s cistom intrahepatičnih žučnih vodova (IVa; Caroli tip) ili s koledohokelom (IVb). Ako se razlikuje tip V, shvaća se kao Carolijeva bolest.

Najčešći oblik je fuziformna ekstrahepatična cista (tip I), nakon čega slijedi kombinacija intra- i ekstrahepatičnih promjena (tip IVa). Još uvijek ne postoji konsenzus o tome treba li koledohocelu (tip III) smatrati cistom.

Povremeno se opaža izolirana cistična dilatacija intrahepatalnih žučnih vodova.

Cista tipa I otkriva se kao djelomično retroperitonealna cistična tumorolika tvorba, čija je veličina podložna značajnim fluktuacijama: od 2-3 cm do postizanja volumena od 8 litara. Cista sadrži tamnosmeđu tekućinu. Sterilna je, ali se može sekundarno inficirati. Cista može puknuti.

U kasnijim fazama bolest može biti komplicirana bilijarnom cirozom. Ciste glavnog žučnog voda mogu komprimirati portalnu venu, što dovodi do portalne hipertenzije. U cisti ili žučnim vodovima mogu se razviti maligni tumori. Opisana je bilijarna papilomatoza s mutacijom gena K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi ciste zajedničkog žučnog kanala

U dojenčadi se bolest manifestira kao produljena kolestaza. Moguća je perforacija ciste s razvojem žučnog peritonitisa. U starije djece i odraslih bolest se obično manifestira kao prolazne epizode žutice, bol na pozadini volumetrijske formacije u trbuhu. Kod djece češće nego kod odraslih (u 82 odnosno 25% slučajeva) primjećuju se barem dva znaka ove "klasične" trijade. Iako je bolest prije bila klasificirana kao dječja bolest, sada se češće dijagnosticira kod odraslih. U četvrtini slučajeva prve manifestacije su simptomi pankreatitisa. Ciste glavnog žučnog voda češće se razvijaju kod Japanaca i drugih istočnih naroda.

Žutica je povremena, kolestatska i praćena vrućicom. Bol je kolikasta, lokalizirana uglavnom u gornjem desnom kvadrantu trbuha. Masa je uzrokovana cistom, nalazi se u gornjem desnom kvadrantu trbuha i ima različite veličine i gustoće.

Ciste glavnog žučnog voda mogu biti povezane s kongenitalnom fibrozom jetre ili Carolijevom bolešću. Poremećaji u odvodnji žuči i gušteračinog sekreta od velike su važnosti, posebno ako se kanali spajaju pod pravim ili oštrim kutom.

Mikrohamartom (von Meyenbergovi kompleksi)

Mikrohamartomi obično nisu klinički vidljivi i otkrivaju se slučajno ili pri obdukciji. Rijetko mogu biti povezani s portalnom hipertenzijom. Mikrohamartom može biti povezan s medularnim spužvastim bubrezima, kao i s policističnom bolešću bubrega.

Histološki, mikrohamartom se sastoji od nakupine žučnih kanala obloženih kuboidnim epitelom, koji često sadrže zadebljanu žuč u svom lumenu. Ove žučne strukture okružene su stromom sastavljenom od zrelog kolagena. Obično se nalaze unutar ili blizu portalnih trakta. Histološka slika podsjeća na kongenitalnu fibrozu jetre, ali ima lokalizirani karakter.

Metode vizualizacije

Na arteriogramima jetre s više mikrohamartoma, arterije izgledaju rastegnute, a vaskularni uzorak u venskoj fazi je pojačan.

Karcinom kao komplikacija policistične bolesti

Tumori se mogu razviti s mikrohamartomima, kongenitalnom fibrozom jetre, Carolijevom bolešću i cistama glavnog žučnog voda. Karcinom se rijetko razvija s neparazitskim cistama i policističnom bolešću jetre. Vjerojatnost maligne transformacije povećava se u područjima gdje epitel dolazi u kontakt sa žuči.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Dijagnoza ciste zajedničkog žučnog kanala

Navadna abdominalna radiografija otkriva masu mekog tkiva. Kod dojenčadi, iminodiacetatni pregled ili ultrazvuk ponekad mogu otkriti cistu in utero ili nakon poroda. Kod starije djece i odraslih, cista se otkriva ultrazvukom ili CT-om. Sve dijagnostičke metode mogu dati lažno negativne rezultate. Dijagnoza se potvrđuje perkutanom ili endoskopskom kolangiografijom.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liječenje ciste zajedničkog žučnog kanala

Zbog rizika od razvoja adenokarcinoma ili planocelularnog karcinoma, ekscizija ciste je metoda izbora. Odvodnja žuči se obnavlja koledohojejunostomijom s anastomozom s Roux-en-Y petljom crijeva.

Anastomoza ciste s crijevom bez njegove ekscizije je jednostavnija, ali se nakon operacije često razvija kolangitis, a potom se stvaraju strikture kanala i kamenci. Rizik od razvoja karcinoma, moguće povezanog s displazijom i metaplazijom epitela, ostaje.