Kongenitalne anomalije bilijarnog trakta: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Većina kongenitalne anomalije žučnih cijevi može se povezati s povredom budding iz primarnog izvora prednjem crijevu ili povrede ponavljanje lumen gusta žučnog mjehura i žučnog divertikula.

Jetra i žučni kanali formirani su iz bubrežnog izlaza trbušne stijenke primarnog anteroskopskog debelog crijeva, koji se nalazi kranijalnom do vrećice žumanjaka. Od dvije grede izbojke, formiraju se desni i lijevi režnja jetre, a jetra i opći žučni kanali nastaju iz produljenog divertikula. Žučni mjehur je formiran iz manjeg klastera stanica u istom divertikulu. Već u ranim fazama intrauterinog razvoja žučni kanali su prohodni, ali naknadno proliferirajući epitel zatvara njihov lumen. Tijekom vremena dolazi do ponovnog otvaranja lumena, koji počinje istodobno u različitim dijelovima gusta rudiment žučnog mjehura i postepeno se širi na sve žučne kanale. Do 5. Tjedna dovršen je stvaranje mjehura, općeg žučnog kanala i jetrenih kanala, a do 3. Mjeseca intrauterinalnog perioda fetalna jetra počinje lučiti žuči.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikacija kongenitalnih anomalija žučnih kanala

Anomalije izbijanja primarnog anteroznog crijeva

• Nedostatak rasta
• Odsutnost žučnih kanala
• Odsutnost žučnog mjehura
• Dodatni rast ili rastanak rasta
• Dodatni žučni mjehur
• Dicotyledonary žučni mjehur
• Dodatni kanali za žuč
• Premještanje izrasline slijeva (normalno desno)
• Lijevo obostrani poremećaj žučnog mjehura

Anomalije stvaranja lumena iz guste šupljine

• Kršenje formiranja lumena žučnih kanala
• Kongenitalna obliteracija žučnih kanala
• Kongenitalna obliteracija cističnog kanala
• Chistovska cista
• Povreda formiranja lumena žučnog mjehura
• Rudimentary žučni mjehur
• Divertikulum dna mjehura
• Serous tip "Phrygian cap"
• Rak žučnog mjehura u obliku pješčanog sata

Očuvanje mjehura-jetrenog kanala

• Divertikulum tijela ili cerviksa žučnog mjehura

Očuvanje intrahepatičnog žučnog mjehura

Anomalije knjižne oznake prsnoga žučnog mjehura

• Retroserous tip "Phrygian kapu"

Dodatne nabore peritoneuma

• Kongenitalne prianjanja
• Wandering žučni mjehur

Anomalije u hepatičnoj i pankreasnoj arteriji

• Dodatne arterije
• Nenormalan položaj jetrene arterije u odnosu na cističnu cijev

Ove kongenitalne anomalije obično nemaju klinički značaj. Ponekad bilijarne anomalije uzrokuju stagnaciju žuči, upale i stvaranje žučnih kamenaca. To je važno za radiologe i kirurge koji djeluju na žučni trakt ili obavljaju transplantaciju jetre.

Anomalije u bilijarnom traktu i jetri mogu se kombinirati s drugim kongenitalnim anomalijama, uključujući srčane bolesti, polidaktilnu i policističnu bolest bubrega. Razvoj abnormalnosti bilijarnog trakta može biti povezan s virusnim infekcijama kod majke, na primjer s rubelom.

[6], [7], [8], [9]

Odsutnost žučnog mjehura

Postoje dvije vrste ove rijetke kongenitalne anomalije.

Anomalije tipa I povezane su s kršenjem bijega žučnog mjehura i kanala mjehura iz jetrenog divertikula prednjeg crijeva. Te anomalije često se kombiniraju s drugim anomalijama u bilijarnom sustavu.

Anomalije tipa II su povezane s oslabljenim formiranjem lumena u gustom rudimentu žučnog mjehura. Oni se obično kombiniraju s atresijom extrahepatičnih žučnih kanala. Žučni mjehur je prisutan samo u osnovnom stanju. Ove anomalije otkrivene su u dojenčadi s znakovima kongenitalne atresije žučnog trakta.

U većini slučajeva ova djeca imaju druge ozbiljne kongenitalne anomalije. Odrasli obično nemaju druge anomalije. U nekim slučajevima bol je moguć u gornjem desnom kvadrantu abdomena ili žutice. Nemogućnost otkrivanja žučnog mjehura ultrazvukom ponekad se smatra bolestima žučnog mjehura i šalje pacijenta na operaciju. Liječnik treba biti svjestan mogućnosti agenesisa ili ectopične lokalizacije žučnog mjehura. Cholangiografija je najvažnija za utvrđivanje dijagnoze. Nespojnost žučnog mjehura tijekom operacije ne može poslužiti kao dokaz njegove odsutnosti. Žučni mjehur može se nalaziti unutar jetre, sakriti se u izraženim adhezijama, atrofija zbog kolecistitisa.

Intraoperacijsku kolangiografiju treba obaviti.

Dvaput žučnjak

Dvostruka žučna mjehur je vrlo rijetka. Kod embrionalnog razvoja u hepatičnom ili općem žučnom kanalu često se formiraju mali džepovi. Ponekad ustrajati i formirati drugi žučni mjehur, s vlastitim cističnim kanalom, koji može proći izravno kroz tkivo jetre. Ako se džep formira iz vezikularnog kanala, dva žučna mjehura imaju zajednički Y-oblikovani kanal mjehura.

Dvostruko žučnjaku može se identificirati pomoću različitih tehnika snimanja. U dodatnom organu često se razvijaju patološki procesi.

Bipartit žučni mjehur je iznimno rijetka kongenitalna anomalija. U embrionalnom razdoblju postoji udvostručenje prvobitnosti žučnog mjehura, ali izvorni spoj je sačuvana i formirana su dva odvojena neovisna mjehura s zajedničkim kanalom mjehura.

Anomalija nema klinički značaj.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dodatni kanali za žuč

Dodatni žučni kanali su rijetki. Dodatni kanal obično se odnosi na prave dijelove jetre i povezan je s zajedničkim hepatijskim kanalom na intervalu između njegova početka i mjesta sloja kanala mjehura. Međutim, može se povezati s kanalom mjehura, žučnim mjehura ili zajedničkim žučnim kanalom.

Vesico-jetrena kanali su oblikovani s obzirom na očuvanje postojeće fetalnog spoja žuč iz parenhima jetre krši rekanalizacije u lumen lijeve i desne jetrenih kanala. Izljev žuha osigurava vodikov kanal, koji struji izravno u pohranjeni hepatski ili opći kanal u jetri ili u duodenum.

Prisutnost dodatnih kanala mora se uzeti u obzir u operacijama transplantacije žuči i jetre, budući da stezanje ili raskrižje može dovesti do stenova ili fistula.

[18]

Lijevo obostrani poremećaj žučnog mjehura

Uz ovu rijetku anomaliju, žučni mjehur nalazi se ispod lijevog režnja jetre lijevo od polumjesnog ligamenta. Nastaje se kada prorac iz jetrenog divertikula migrira ulijevo u embrionalnom razdoblju. Istodobno je moguća neovisna formacija drugog žučnog mjehura iz lijevog jetrenog kanala ako je poremećen razvoj ili regresija normalno lociranog žučnog mjehura.

S transpozicijom unutarnjih organa, sačuvana je normalna interpozicija žučnog mjehura i jetre koja se nalazi na lijevoj strani trbuha.

Lijeva strana rasporeda žučnog mjehura nema kliničkog značaja.

Vijesti Ruskinja-Asfofa

Rokitansky-Aschoff sinusa su izbočine gryzhepodobnye sluznicu žučnog mjehura kroz mišićnog sloja (unutar škole divertikulitis), koje su posebno naglašene u kroničnom kolecistitis, kada je poboljšane tlak u lumenu mjehura. Kada oralni holetsistografii Rokitansky-Aschoff sinusa nalikuju krunu oko žučni mjehur.

Preklopljeni žučni mjehur

Žučni mjehur, kao rezultat oštrih infekcija na dnu, deformira se na takav način da ona sliči tzv. Phrygian kapu.

Frigijanska kapa je čunjasta kapa ili kapa s zakrivljenim ili prednjim kosom vrha koju su nosili drevni Phrygians; to se naziva "kapom slobode" (Oxford Dictionary of English). Postoje dvije vrste anomalija.

1. I zavoj između tijela i dna je retrogradna "Phrygian kapu". Njegov uzrok je formiranje abnormalnog nabora žučnog mjehura unutar fetalnog fossa.
2. Savij između tijela i lijevka je ozbiljan "Phrygian cap". Njegov uzrok je anomalna krivulja same jame u ranim fazama razvoja. Savijanje žučnog mjehura je fiksirano fetalnim ligamentima ili rezidualnim septama nastalim uslijed kašnjenja u formiranju lumena u gustoj epitelnim prugama žučnog mjehura.

Pražnjenje presavijenog žučnog mjehura nije povrijeđeno, pa anomalija nema kliničkog značaja. Trebali biste znati o tome kako bi ispravno protumačili podatke kolekistrofije.

Rak žučnog mjehura u obliku pješčanog sata. Vjerojatno je ta anomalija neka vrsta "Phrygian cap", vjerojatno ozbiljan, samo izraženiji. Konstanta dna položaja tijekom kontrakcije i male veličine komunikacije između dva dijela žučnog mjehura pokazuju da je to fiksna kongenitalna anomalija.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula žučnjaka i kanala

Divertikula tijela i vrata može doći iz preostalih mokraćureteralnih kanala, koji obično u embrionalnom razdoblju spajaju žuči s jetrom.

Divertikula dna nastala su s nepotpunim preoblikovanjem lumena u gustoj epitelnim pretubama žučnog mjehura. Kada povlačenjem nepotpune sekcije u području dna žučnog mjehura, formira se mala šupljina.

Ove divertikuli su rijetki i nemaju klinički značaj. Kognitivna divertikula treba razlikovati od pseudodermalnih bolesti , koje se javljaju u bolestima žučnog mjehura kao posljedica djelomične perforacije. Pseudodivertik u ovom slučaju obično sadrži veliki žučni kamen.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatično mjesto žučnog mjehura

Žučni mjehur obično je okružen tkivo jetre prije drugog mjeseca intrauterinog razvoja; u budućnosti zauzima položaj izvan jetre. U nekim slučajevima, intrahepatično mjesto žučnog mjehura može postojati. Žučni mjehur je veći od normalne, a više ili manje okružen jetrenim tkivom, ali ne i potpuno. Često se razvijaju patološki procesi, budući da su njegove kontrakcije teške, što pridonosi infekciji i kasnijoj formiranju gallstones.

Kongenitalni spasmi žučnog mjehura

Kongenitalni spasmi žučnog mjehura su vrlo česti. To su listovi peritoneuma koji nastaju tijekom embrionalnog razvoja kada se prednji mezentar proteže, formirajući malu žlijezdu. Adhezija može pružati od zajedničkog žučovoda u bočnom smjeru preko žuč do duodenuma jetre kolona savijanja ili čak pravo režanj jetre vjerojatno žlijezda zatvaranje otvora (rupa Winslow). U manje teškim priraslica promjene šire od omentulum kroz cistične kanal i na prednjoj žučnjaka ili oblik mezenterijum žučnog mjehura ( „lutanja” žučnog mjehura).

Ta prianja nemaju klinički značaj. Kada se operiraju kirurške intervencije, ne smiju se uzimati za upalna prianjanja.

[27], [28], [29], [30], [31]

Prolazeći žučni mjehur i okretanje žučnog mjehura

U 4-5% slučajeva žučni mjehur ima membranu koja ga podupire. Peritoneum obuhvaća žučni mjehur i konvergira se u obliku dva lišća, stvarajući preklop ili mezenterij, pričvršćuje žučni mjehur na donju površinu jetre. Ovaj omotač može dopustiti žučni mjehur da "drži" 2-3 cm ispod površine jetre.

Mobilni žučni mjehur može se okretati, što dovodi do njegovog uvijanja. Istodobno, opskrba krvlju mokraćnog mjehura je poremećena zbog infarkta.

Torzija žučnjaka obično se javlja kod mršavih starijih žena. Kako se starenje masnog sloja omentuma smanjuje, a smanjenje tonusa mišića trbušne šupljine i zdjelice dovodi do značajnog pomicanja trbušne šupljine u kaudskom smjeru. Žučni mjehur, s mesenterijom, može biti uvrnut. Ova se komplikacija može razviti u bilo kojem, uključujući i djetinjstvo, dob.

Torzija se manifestira iznenadnim snažnim bolovima ustrajne prirode u epigastričnom području i pravom hipohondrijom, zrači u leđa i prati povraćanje i kolaps. Palpabilna forma slična tumoru nalik proširenom žučnjaku, koja može nestati za nekoliko sati. Prikazana je kolecistektomija.

Relapsi nepotpune torzije popraćeni su akutnim epizodama gore opisanih simptoma. Kada se radi ultrazvukom ili CT-om, žučni mjehur se nalazi u donjem dijelu trbuha, pa čak iu šupljini zdjelice, koji se oslanja na duge, zakrivljene kanale mokraćnog mjehura. Cholecystectomy je prikazan u ranom životu.

Anomalije kanala mjehura i cistične arterije

U 20% slučajeva, kanali mjehura se ne povezuju izravno sa zajedničkim hepatijskim kanalima, paralelno s njim u jednom tunelu vezivnog tkiva. Ponekad se spirale oko zajedničkog kanala jetre.

Ova anomalija je vrlo važna za kirurga. Sve dok se pacijentno ne odvoji vezikularni kanal i identificira mjesto povezanosti s zajedničkim hepatijskim kanalom, rizik povezivanja zajedničkog jetrenog kanala ostaje s katastrofalnim posljedicama.

Bubble arterija ne može odstupiti od prave jetrene arterije, kao u normi, već lijeve jetre ili čak iz gastroduodenalne arterije. Dodatne vodene arterije obično odlaze s desne prašnjavne arterije. U tom slučaju, kirurg također treba biti oprezan, naglašavajući arteriju mjehura.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benigna žučna stezanja

Benigni stenovi žučnih kanala su rijetki, obično nakon operacije, osobito nakon laparoskopske ili "otvorene" kolecistektomije. Osim toga, oni se mogu razviti nakon transplantacije jetre, s primarnim sklerozirajućim kolangitisom, kroničnim pankreatitisom i ozljedama abdomena.

Klinički znakovi stezanja žučnih kanala su kolestaza, koja može biti popraćena sepsijom i boli. Dijagnoza se vrši pomoću kolangiografije. U većini slučajeva, uzrok bolesti može se utvrditi na temelju kliničke slike.

[38], [39], [40]