Kongenitalne anomalije bilijarnog trakta: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Većina kongenitalnih anomalija bilijarnog trakta može biti povezana s neuspjehom početnog pupanja iz primarnog prednjeg crijeva ili s neuspjehom ponovnog otvaranja lumena gustog žučnog mjehura i bilijarnog divertikula.

Jetra i žučni kanali nastaju iz bubrežnog izrastka ventralne stijenke primarnog prednjeg crijeva, smještenog kranijalno od žumanjčane vrećice. Desni i lijevi režanj jetre nastaju iz dva gusta stanična izdanka, a jetreni i zajednički žučni kanal nastaju iz izduženog divertikula. Žučni mjehur nastaje iz manjeg skupa stanica u istom divertikulu. Već u ranim fazama intrauterinog razvoja žučni kanali su prohodni, ali naknadno proliferirajući epitel zatvara njihov lumen. S vremenom dolazi do ponovnog otvaranja lumena, koje počinje istovremeno u različitim područjima gustog rudimenta žučnog mjehura i postupno se širi na sve žučne kanale. Do 5. tjedna završava se formiranje cističnog, zajedničkog žučnog i jetrenog kanala, a do 3. mjeseca intrauterinog razdoblja fetalna jetra počinje lučiti žuč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikacija kongenitalnih anomalija bilijarnog trakta

Anomalije izrastanja primarnog prednjeg crijeva

• Nedostatak rasta
• Odsutnost žučnih kanala
• Odsutnost žučnog mjehura
• Dodatni izrasli ili cijepanje izraslih izraslih
• Pomoćni žučni mjehur
• Bipartitni žučni mjehur
• Pomoćni žučni kanali
• Migracija izrasline ulijevo (obično udesno)
• Lijeva strana žučnog mjehura

Anomalije u formiranju lumena iz gustog žučnog izrasta

• Kršenje formiranja lumena žučnih kanala
• Kongenitalna obliteracija žučnih vodova
• Kongenitalna obliteracija cističnog kanala
• Koledohalna cista
• Kršenje formiranja lumena žučnog mjehura
• Rudimentarni žučni mjehur
• Divertikulum fundusa mjehura
• Serozni tip "frigijske kape"
• Žučni mjehur u obliku pješčanog sata

Očuvanje cističnog jetrenog kanala

• Divertikulum tijela ili vrata žučnog mjehura

Očuvanje intrahepatičnog žučnog mjehura

Anomalije rudimenta žučnog mjehura

• Retroserozni tip "frigijske kape"

Dodatni nabori peritoneuma

• Kongenitalne adhezije
• Lutajući žučni mjehur

Anomalije jetrenih i cističnih arterija

• Dodatne arterije
• Abnormalan položaj jetrene arterije u odnosu na cistični duktus

Ove kongenitalne anomalije obično nemaju klinički značaj. Ponekad anomalije žučnih vodova uzrokuju stazu žuči, upalu i stvaranje žučnih kamenaca. To je važno za radiologe i kirurge koji operiraju žučne vodove ili izvode transplantacije jetre.

Anomalije žučnih vodova i jetre mogu biti povezane s drugim kongenitalnim anomalijama, uključujući srčane mane, polidaktiliju i policističnu bolest bubrega. Razvoj anomalija žučnih vodova može biti povezan s virusnim infekcijama kod majke, poput rubeole.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Odsutnost žučnog mjehura

Postoje dvije vrste ove rijetke kongenitalne anomalije.

Anomalije tipa I povezane su s oštećenim ishodištem žučnog mjehura i cističnog kanala iz jetrenog divertikula prednjeg crijeva. Ove anomalije često su povezane s drugim anomalijama bilijarnog sustava.

Anomalije tipa II povezane su s poremećajem u formiranju lumena u gustom rudimentu žučnog mjehura. Obično su kombinirane s atrezijom ekstrahepatičnih žučnih vodova. Žučni mjehur je prisutan, ali samo u rudimentarnom stanju. Ove anomalije se otkrivaju kod dojenčadi sa znakovima kongenitalne bilijarne atrezije.

U većini slučajeva takva djeca imaju i druge ozbiljne kongenitalne anomalije. Odrasli obično nemaju drugih anomalija. U nekim slučajevima moguća je bol u gornjem desnom kvadrantu trbuha ili žutica. Neuspjeh u otkrivanju žučnog mjehura tijekom ultrazvuka ponekad se smatra bolešću žučnog mjehura i pacijent se upućuje na operaciju. Liječnik treba biti svjestan mogućnosti ageneze ili ektopične lokalizacije žučnog mjehura. Kolangiografija je od najveće važnosti za postavljanje dijagnoze. Neuspjeh u otkrivanju žučnog mjehura tijekom operacije ne može poslužiti kao dokaz njegove odsutnosti. Žučni mjehur može se nalaziti unutar jetre, skriven izraženim priraslicama ili atrofirati zbog kolecistitisa.

Treba napraviti intraoperativnu kolangiografiju.

Dvostruki žučni mjehur

Dvostruki žučni mjehur je vrlo rijedak. Tijekom embrionalnog razvoja, mali džepovi često se formiraju u jetrenom ili zajedničkom žučnom vodu. Ponekad oni perzistiraju i formiraju drugi žučni mjehur, koji ima vlastiti cistični kanal, koji može prolaziti izravno kroz tkivo jetre. Ako je džep formiran od cističnog kanala, dva žučna mjehura dijele zajednički cistični kanal u obliku slova Y.

Dvostruki žučni mjehur može se otkriti pomoću različitih metoda snimanja. Patološki procesi se često razvijaju u dodatnom organu.

Bipartitni žučni mjehur je izuzetno rijetka kongenitalna anomalija. Tijekom embrionalnog razdoblja, rudiment žučnog mjehura je udvostručen, ali je izvorna veza sačuvana i formiraju se dva odvojena neovisna mjehura sa zajedničkim cističnim kanalom.

Anomalija nema klinički značaj.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pomoćni žučni kanali

Pomoćni žučni kanali su rijetki. Pomoćni kanal obično pripada desnoj jetri i spaja se sa zajedničkim jetrenim kanalom između njegovog početka i cističnog kanala. Međutim, može se spojiti sa cističnim kanalom, žučnim mjehurom ili zajedničkim žučnim kanalom.

Cistični jetreni kanali nastaju kao rezultat očuvanja postojeće veze žučnog mjehura s parenhimom jetre kod fetusa s kršenjem rekanalizacije lumena desnog i lijevog jetrenog kanala. Odvod žuči osigurava cistični kanal, koji se izravno ulijeva u očuvani jetreni ili zajednički jetreni kanal ili u dvanaesnik.

Prisutnost dodatnih kanala mora se uzeti u obzir tijekom operacije žučnih putova i transplantacije jetre, budući da slučajna ligatura ili presjek ovih kanala može rezultirati strikturama ili fistulama.

[ 18 ]

Lijeva strana žučnog mjehura

U ovoj rijetkoj anomaliji, žučni mjehur se nalazi ispod lijevog režnja jetre lijevo od falciformnog ligamenta. Nastaje kada se tijekom embrionalnog razdoblja rudiment iz jetrenog divertikula ne pomiče udesno, već ulijevo. Istodobno, neovisno formiranje drugog žučnog mjehura iz lijevog jetrenog kanala moguće je s razvojnim poremećajima ili regresijom normalno smještenog žučnog mjehura.

Prilikom transpozicije unutarnjih organa održavaju se normalni relativni položaji žučnog mjehura i jetre, smještenih u lijevoj polovici trbuha.

Lijeva strana žučnog mjehura nema klinički značaj.

Rokitansky-Aschoffovi sinusi

Rokitansky-Aschoffovi sinusi su hernijalna izbočenja sluznice žučnog mjehura kroz mišićni sloj (intramuralna divertikuloza), koja su posebno izražena kod kroničnog kolecistitisa, kada se povećava tlak u lumenu mjehura. Na oralnoj kolecistografiji, Rokitansky-Aschoffovi sinusi nalikuju krunici oko žučnog mjehura.

Presavijeni žučni mjehur

Žučni mjehur, kao rezultat oštrog zavoja u području dna, deformira se na način da podsjeća na takozvanu frigijsku kapu.

Frigijska kapa je stožasta kapa ili kapuljača sa zakrivljenim ili prema naprijed nagnutim vrhom, koju su nosili drevni Frigijanci; naziva se "kapa slobode" (Oxfordski rječnik). Postoje dvije varijante ove anomalije.

1. Nabor između tijela i fundusa je retroserozna "frigijska kapa". Njezin uzrok je stvaranje abnormalnog nabora žučnog mjehura unutar embrionalne jame.
2. Zavoj između tijela i lijevka je serozna "frigijska kapa". Njezin uzrok je abnormalni zavoj same jame u ranim fazama razvoja. Zavoj žučnog mjehura fiksiran je fetalnim ligamentima ili rezidualnim septama nastalim zbog kašnjenja u formiranju lumena u gustom epitelnom rudimentu žučnog mjehura.

Pražnjenje presavijenog žučnog mjehura nije poremećeno, pa anomalija nema klinički značaj. Treba je znati kako bi se ispravno interpretirali podaci kolecistografije.

Žučni mjehur u obliku pješčanog sata. Ova anomalija je vjerojatno varijacija "frigijske kape", vjerojatno seroznog tipa, samo izraženije. Konstantnost položaja fundusa tijekom kontrakcije i mala veličina komunikacije između dva dijela žučnog mjehura ukazuju na to da se radi o fiksnoj kongenitalnoj anomalija.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikuli žučnog mjehura i kanala

Divertikuli tijela i vrata mogu potjecati iz preostalih cističnih jetrenih kanala, koji normalno povezuju žučni mjehur s jetrom tijekom embrionalnog razdoblja.

Divertikuli fundusa nastaju nepotpunim ponovnim formiranjem lumena u gustom epitelnom rudimentu žučnog mjehura. Kada nepotpuna pregrada suzi područje fundusa žučnog mjehura, nastaje mala šupljina.

Ovi divertikuli su rijetki i nemaju klinički značaj. Kongenitalne divertikule treba razlikovati od pseudodivertikula, koji se razvijaju kod bolesti žučnog mjehura kao posljedica njegove djelomične perforacije. U ovom slučaju, pseudodivertikul obično sadrži veliki žučni kamen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatična lokacija žučnog mjehura

Žučni mjehur je normalno okružen tkivom jetre do drugog mjeseca intrauterinog razvoja; kasnije zauzima položaj izvan jetre. U nekim slučajevima, intrahepatični smještaj žučnog mjehura može perzistirati. Žučni mjehur se nalazi više od normalnog i okružen je tkivom jetre u većoj ili manjoj mjeri, ali ne u potpunosti. U njemu se često razvijaju patološki procesi, budući da su mu kontrakcije otežane, što doprinosi infekciji i naknadnom stvaranju žučnih kamenaca.

Kongenitalne adhezije žučnog mjehura

Kongenitalne priraslice žučnog mjehura vrlo su česte. To su listovi peritoneuma koji nastaju tijekom embrionalnog razvoja rastezanjem prednjeg mezenterija, koji tvori mali omentum. Priraslice se mogu protezati od glavnog žučnog voda lateralno preko žučnog mjehura do dvanaesnika, do jetrene fleksure debelog crijeva, pa čak i do desnog režnja jetre, vjerojatno zatvarajući omentalni foramen (Winstonov foramen). U manje teškim slučajevima, priraslice se protežu od malog omentuma kroz cistični vod i anteriorno do žučnog mjehura ili tvore mezenterij žučnog mjehura („lutajući“ žučni mjehur).

Ove adhezije nemaju klinički značaj i ne smiju se zamijeniti za upalne adhezije tijekom kirurških zahvata.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Lutajući žučni mjehur i torzija žučnog mjehura

U 4-5% slučajeva, žučni mjehur ima potpornu membranu. Peritoneum obavija žučni mjehur i konvergira u dva lista, tvoreći nabor ili mezenterij koji pričvršćuje žučni mjehur za donju površinu jetre. Ovaj nabor može omogućiti žučnom mjehuru da "visi" 2-3 cm ispod površine jetre.

Mobilni žučni mjehur može se rotirati, što dovodi do njegove torzije. U tom slučaju, poremećena je opskrba krvlju mjehura, što može dovesti do srčanog udara.

Torzija žučnog mjehura obično se javlja kod mršavih, starijih žena. Kako starimo, masni sloj omentuma se smanjuje, a smanjenje mišićnog tonusa trbušne šupljine i zdjelice dovodi do značajnog pomicanja trbušnih organa u kaudalnom smjeru. Žučni mjehur, koji ima mezenterij, može se uvrnuti. Ova komplikacija može se razviti u bilo kojoj dobi, uključujući i djetinjstvo.

Torzija se manifestira kao iznenadna, jaka, stalna bol u epigastričnoj regiji i desnom hipohondriju, koja se širi u leđa i prati povraćanje i kolaps. Palpira se tumoroliki oblik koji podsjeća na povećani žučni mjehur, a može nestati unutar nekoliko sati. Indicirana je kolecistektomija.

Recidivi nepotpune torzije popraćeni su akutnim epizodama gore opisanih simptoma. Ultrazvukom ili CT-om žučni mjehur je lokaliziran u donjem dijelu trbuha, pa čak i u zdjeličnoj šupljini, a drži ga dugi, prema dolje zakrivljeni cistični kanal. Kolecistektomija je indicirana u ranoj životnoj dobi.

Anomalije cističnog kanala i cistične arterije

U 20% slučajeva, cistični kanal se ne spaja odmah sa zajedničkim jetrenim kanalom, već se nalazi paralelno s njim u jednom tunelu vezivnog tkiva. Ponekad se spiralno obavija oko zajedničkog jetrenog kanala.

Ova anomalija je od velike važnosti za kirurge. Dok se cistični kanal pažljivo ne odvoji i ne identificira njegov spoj sa zajedničkim jetrenim kanalom, postoji rizik od podvezivanja zajedničkog jetrenog kanala s katastrofalnim posljedicama.

Cistična arterija može nastati ne iz desne jetrene arterije, kao što je normalno, već iz lijeve jetrene ili čak iz gastroduodenalne arterije. Dodatne cistične arterije obično nastaju iz desne jetrene arterije. U tom slučaju kirurg također mora biti oprezan pri izolaciji cistične arterije.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Benigne strikture žučnih vodova

Benigne strikture žučnih vodova su rijetke, obično nakon operacije, posebno laparoskopske ili "otvorene" kolecistektomije. Mogu se razviti i nakon transplantacije jetre, primarnog sklerozirajućeg kolangitisa, kroničnog pankreatitisa i traume abdomena.

Klinički znakovi striktura žučnih vodova su kolestaza, koja može biti praćena sepsom, i bol. Dijagnoza se postavlja pomoću kolangiografije. U većini slučajeva uzrok bolesti može se utvrditi na temelju kliničke slike.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]