Deformiteti stopala kod sistemskih bolesti: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Deformiteti stopala karakteristične su manifestacije sistemskih bolesti mišićno-koštanog sustava (SDMS).

ICD-10 kodovi

• Q77.5 Distrofična displazija.
• Q77.7 Spondiloepifizna displazija.
• Q77.8 Druga osteohondrodisplazija s defektima rasta tubularnih kostiju i kralježnice.
• Q77.9 Osteohondrodisplazija s defektima rasta tubularnih kostiju i kralježnice, nespecificirana.
• Q79.6 Ehlers-Danlosov sindrom.

Kod multiple epifizne displazije, pseudoahondroplazije i kasne spondiloepifizne displazije, kongenitalne funkcionalno značajne deformacije su rijetke.

S godinama se povećavaju kontrakture uzrokovane deformirajućom artrozom zglobova gležnja i stopala, stvaraju se valgusne ili supinacijske deformacije, a napreduje i spljoštenost epifiza. Konzervativno liječenje uključuje masažu, terapiju vježbanjem, fizioterapiju, terapiju lijekovima za artrozu, ortopedsko pozicioniranje, korištenje ortoza i ortopedske obuće. U slučaju trajnih deformacija koje uzrokuju funkcionalne poremećaje, indicirano je kirurško liječenje.

Kod Ehlers-Danlosovog sindroma, Larsenovog sindroma, kongenitalne spondiloepimetafizne displazije, kongenitalne spondiloepifizne displazije, distrofične displazije, kod većine pacijenata opažaju se kongenitalne deformacije stopala. Obično su rigidne i izraženije nego kod izolirane ortopedske patologije. Zajedničko im je progresivna deformacija kostiju. Visoka učestalost dislokacija i subluksacija u zglobovima stopala, kod epifizne displazije - spljoštenost epifiza. Tipična je teška osteoporoza, degenerativno-distrofične promjene koje se brzo povećavaju imobilizacijom i korištenjem Ilizarovljevog aparata. Atipično pričvršćivanje tetive prednjeg tibijalnog mišića na dijafizu prve metatarzalne kosti, što izaziva razvoj recidiva adukcije prednjeg dijela, primjećuje se kod 30% ili više pacijenata. Međutim, fenotipski polimorfizam spondiloze izuzetno je širok; postoje djeca s minimalnim kliničkim manifestacijama i bez ikakvih deformacija stopala. Deformacije kod različitih spondiloza značajno se razlikuju ne samo od nesistemskih, već i jedna od druge te zahtijevaju drugačiji pristup liječenju. U ovom slučaju, prioritet se ne daje obnavljanju poremećenih anatomskih odnosa i funkcija, već obnavljanju potpore stopala.

Kriva stopala kod distrofične displazije

Karakteristične značajke.

• Nerazvijenost vilice gležnja, nesklad između njezine veličine i veličine talusa (slika 110-9).
• Prednja subluksacija (iščašenje) skočnog zgloba.
• Pomoćne sfenoidne kosti, dodatne jezgre njihove osifikacije; povećanje veličine i deformacija prve sfenoidne kosti.
• Iščašenje u prvom kuneometatarzalnom zglobu (do 30%).
• Varusno stopalo, uzrokovano ne samo subluksacijama u Chopartovom i Lisfrancovom zglobu, već i progresivnom varusnom deformacijom dijafiza metatarzalnih kostiju s njihovim stanjivanjem.
• Deltoidna deformacija prve metatarzalne kosti, zadebljanje proksimalne falange prvog prsta.
• Brahifalangizam, simfalangizam, klinodaktilija.
• S godinama se pojavljuju i napreduju subluksacije i dislokacije u metatarzofalangealnim zglobovima.

Liječenje

Konzervativno liječenje teških stupnjeva deformacije je neučinkovito. Nemoguće je držati talus u vilici gležnja ili smanjiti dislokaciju u prvom metatarzokuneiformnom zglobu. Pri korištenju etapnih gipsanih zavoja česta je aseptična nekroza talusa.

Kod relativno blagih deformacija indicirana je rana tenoligamentokapsulotomija s obveznom repozicijom dislokacije u 1. metatarzofalangealnom zglobu, modeliranjem resekcije zakošene zglobne površine 1. klinaste kosti i pomakom tetive prednjeg tibijalnog mišića. Kod težih deformacija, tenoligamentokapsulotomija se mora kombinirati s primjenom Ilizarovljevog aparata, što odgađa mogućnost njezine provedbe do dobi od 2-2,5 godine. Teške deformacije kostiju prisiljavaju nas da pribjegnemo ranim resekcijama kostiju stopala. Imobilizacija nakon operacije izvodi se u hiperkorekcijskom položaju od 15-20°. Kod prednje dislokacije u gležnjačkom zglobu i deformacije talusa, operacija izbora je rana astragalektomija. Za sprječavanje recidiva u svim slučajevima indicirana je korektivna lavsanoplastika ligamenata duž vanjske površine stopala. Od dobi od 9-10 godina preporučljivo je koristiti ranu artrodezu subtalarnog zgloba i Chopartovog zgloba.

Kriva stopala kod Larsenovog sindroma

Karakteristične značajke.

• Spajanje dviju jezgri iz kojih se formira petna kost u postnatalnom razdoblju, što rezultira njezinom umjerenom deformacijom.
• Pomoćne tarzalne kosti i njihova mjesta osifikacije.
• Subluksacije i dislokacije u skafo-klinastim i interkuneiformnim zglobovima, Lisfrancovom zglobu, koje nisu tipične za ostale SZOD. Nastanak deformiteta kavusa nastaje zbog dislokacije u Lisfrancovom zglobu.
• Lopatičasta deformacija distalne falange prvog prsta.
• Dislokacije u metatarzofalangealnim zglobovima.

Liječenje

Rano konzervativno liječenje učinkovito je kod blagih oblika, bez dislokacija u zglobovima srednjeg dijela stopala, ali postoji povećan rizik od razvoja sekundarnih deformacija i aseptične nekroze njegovih kostiju. U slučaju atipičnog pričvršćivanja prednjeg tibijalnog mišića (otkrivenog ultrazvukom) i dislokacija, indicirano je kirurško liječenje, u težim slučajevima - korištenje Ilizarovljevog aparata. Kako bi se spriječili recidivi dislokacija karakterističnih za Larsenov sindrom nakon repozicije, potrebno je stabilizirati zglobove stvaranjem umjetnih ligamenata.

Kongenitalna spondiloepifizna displazija, kongenitalna spondiloepimetafizna displazija

Kod VSED-a i VSEMD-a, teškog i krutog oblika klupastog stopala, moguće su kongenitalne grube deformacije kostiju koje brzo napreduju s godinama. Karakteristične su promjene u metafizama kratkih cjevastih kostiju stopala. Međutim, općenito su distalni dijelovi kostura kod ovih bolesti zahvaćeni u manjoj mjeri od proksimalnih. U nekim oblicima (pseudo-Morquio sindrom) dolazi do vrlo oštrog skraćivanja metatarzalnih kostiju i falangi prstiju, stopala dobivaju kvadratni oblik.

Liječenje

Konzervativno liječenje grubih deformacija kostiju stopala nije baš učinkovito. Kirurško liječenje kombinira TLCT, Ilizarov aparat, modeliranje resekcija kostiju i transplantaciju prednjeg tibijalnog mišića. Indicirana je stabilizacija postignutog rezultata formiranjem umjetnih ligamenata; u slučaju deformacija talusa - astragalektomija. Blaže funkcionalno beznačajne deformacije stopala ne zahtijevaju kiruršku korekciju.

Klubsko stopalo kod Ehlers-Danlosovog sindroma

Karakteristična značajka je kombinacija rigidnih deformacija u nekim zglobovima stopala i hipermobilnosti u drugima. Kod višestrukih zglobnih lezija, klupasto stopalo nalikuje artrogripotičnom.

Liječenje

Gipsani zavoji u fazama trebaju se koristiti od prvih tjedana života. Međutim, postoji visok rizik od razvoja sekundarnog rocker stopala, koje se može razviti bez liječenja na pozadini statičkog opterećenja s neriješenom deformacijom. Kao rezultat toga, indicirano je gipsanje prema Ponsetijevoj metodi s kirurškom korekcijom ekvinusne komponente. Prvi znakovi sekundarnih deformacija zahtijevaju prekid konzervativne terapije i kirurško liječenje. U slučaju teške hipermobilnosti, elongaciji tetive pristupa se dozirano, u nekim slučajevima se odustaje od kapsulotomije, a postoperativna imobilizacija se provodi strogo uz prosječan položaj stopala. Zbog inferiornosti vezivnog tkiva povećava se rizik od razvoja postgurniketnih neuropatija i postoperativnih hematoma.

Klackajuće stopalo kod Zlers-Danlosovog sindroma

Rocker stopalo gotovo da nije podložno konzervativnoj terapiji. Postupni gipsani zavoji (od prvog mjeseca života) omogućuju djelomičnu korekciju abdukcije i dorzalne fleksije prednjeg dijela stopala, smanjuju napetost mekih tkiva i rizik njihove nekroze tijekom ranog kirurškog liječenja. Indicirana je ili jednostupanjska otvorena repozicija talusa ili, kod najtežih deformiteta, primjena Ilizarovljevog aparata. Postoji povećan rizik od sekundarnih deformiteta s izraženom petnom komponentom, što zahtijeva dispanzersko praćenje pacijenta s pregledom barem jednom u 3 mjeseca, korekciju ortopedske obuće.

Adducirano stopalo

Deformacija se susreće uglavnom kod najblažih subkliničkih varijanti SZOD-a. Konzervativno liječenje indicirano je u odsutnosti dislokacija u tarzalnim zglobovima, atipičnog pripoja mišića i grubih deformacija kostiju. U ostalim slučajevima indicirano je rano kirurško liječenje.

S obzirom na relativnu rijetkost smanjenog stopala kod SZODA-e, kao i njegovu složenost i jedinstvenost, koja zahtijeva kiruršku korekciju, liječenje se provodi u specijaliziranim ustanovama koje imaju iskustva u liječenju takvih pacijenata. Svim pacijentima se propisuje liječenje osteoporoze lijekovima prije i poslije operacije, primjena hondroprotektora, angioprotektora, lijekova koji poboljšavaju metabolizam tkiva. Nakon završetka gipsane imobilizacije i dok stopalo potpuno ne izraste, indicirano je korištenje ortopedskih cipela, redoviti tečajevi masaže, terapija vježbanjem, fizioterapija i spa liječenje.

Ambulantno promatranje provodi se s čestim pregledima - barem jednom svakih 6 mjeseci. To je posebno važno kod sindroma hipermobilnosti. Prilikom odlučivanja o kirurškom liječenju recidiva, prvenstveno se uzima u obzir povezanost funkcionalne insuficijencije pacijenta s deformacijama drugih dijelova mišićno-koštanog sustava. Umjereno izraženi recidivi koji ne uzrokuju značajne poteškoće u kretanju, u pravilu, ne podliježu kirurškoj korekciji. Nemoguće je potpuno izliječiti pacijenta sa SZODA-om. Međutim, adekvatno liječenje omogućuje značajno ispravljanje postojećih deformacija i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]