Dijagnoza bolesti Itenko-Cushing

Dijagnoza Itenko-Cushingove bolesti temelji se na kliničkim, radiološkim i laboratorijskim podacima.

Rendgenske metode istraživanja su od velike važnosti za dijagnozu. Pomoću njihove pomoći otkriva se osteoporoza kostura različite težine (u 95% pacijenata). Veličina turskog sedla neizravno može karakterizirati morfološko stanje hipofize, njegovu veličinu. Kod mikroadenomima hipofize (oko 10% svih slučajeva) sedlo se povećava. Mikroadenomas se može detektirati računalom i magnetskom rezonancijom (60% slučajeva) i kirurškom adenomomctomijom (90% slučajeva).

Rendgenske preglede nadbubrežne žlijezde izvode se različitim metodama: kisik-suprasarentgenografija, angiografija, kompjutorska i magnetska rezonancija. Suprarentgenografiya drže u uvjetima pneumoperitoneuma, to je najpovoljniji način vizualizirati nadbubrežne žlijezde, ali često je teško procijeniti istinu o njihovom povećanju, kao što su okruženi debelim slojem masnog tkiva. Angiografska studija nadbubrežne žlijezde s istodobnim određivanjem sadržaja hormona u krvi uzetih iz nadbubrežnih žila daje pouzdane informacije o funkcionalnom stanju tih žlijezda. Ali ova invazivna metoda nije uvijek sigurna za pacijente s Isenkom-Cushingovom bolešću.

Vizualizacija nadbubrežne žlijezde pomoću kompjutorske tomografije omogućuje nam da odredimo njihov oblik, veličinu i strukturu. Ova metoda ima veliki potencijal i može se primijeniti bez rizika kod teških pacijenata iu onim slučajevima kada su druge metode kontraindicirane. Kod Isenko-Cushingove bolesti, hiperplazija nadbubrežne žlijezde nalazi se u više od polovice slučajeva. Kompjutorizirana tomografija omogućuje, da se u debljini ili na periferiji jednog ili više nadbubrežne adenoma (sekundarni makroadenomatoz) veličine 0.3-1 cm. U slučajevima u kojima su nadbubrežne žlijezde ne povećane, dolazi do povećanja gustoće jedne ili obje nadbubrežne žlijezde.

Ultrazvučna tomografija je jednostavna, neinvazivna studija nadbubrežnih žlijezda, ali to nije uvijek moguće pouzdano otkriti proširenje žlijezda s hiperfunkcijom.

Kada radioizotop slike da se dobije slika radioizotopa nanosi nadbubrežna postupak intravensku primjenu od 19-jod-holesterola označena s ¹³¹ I. Radioaktivnim izotopom omogućuje vizualizaciju adrenalne hiperplazije ih odrediti u slučaju dvosmjernog Cushing-ova bolest povećanjem akumulacije izotopa .. U slučajevima tumora ( glyukosterom), slika samo prostate, naznačena time tumora, za razliku nadbubrežna atrofiju.

Za proučavanje funkcije hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sustava koriste se radioimune metode za određivanje sadržaja hormona u krvi i urinu. Uz Itenko-Cushingovu bolest, sadržaj kortizola i ACTH-a u krvi je povećan i postoji kršenje ritma njihove sekrecije (nema noćnih nivoa smanjenja hormona). Brzina proizvodnje kortizola od strane žlijezda nadbubrežne žlijezde povećava se 4-5 puta u odnosu na zdrave ljude.

Najčešće koristi u klinici dobio definicije dnevno izlučivanje 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizol, kortizon, i njihovi metaboliti i neutralnih 17-ketosteroida (17 KS) - dehidroepiandrosteron, androsterona i etioholanolona. Izlučivanje 17-OCS u mokraći s Cushing bolest uvijek se povećava. Određivanje frakcija 17-ACS s hipofiza Cushingov su pokazali da je sadržaj slobodnog kortizola u urinu je značajno viša nego u zdravih osoba. Sadržaj 17 KS na adrenalne hiperplazije ili povišenom ili je u rasponu normalnih vrijednosti, povećana razina testosterona u žena.

Sadržaj 17-ACS u mokraći se određuje prije i nakon primjene ACTH, methopirona, deksametazona i CRH. Bolesnici s Cushingov bolesti hipofize ACTH uprave i metopirona AWG 17 povećava izlučivanje ACS 2-3 puta u odnosu na početne vrijednosti, za razliku od bolesnika s tumorima kore nadbubrežne žlijezde. Test dexametazonom temelji se na inhibiciji izlučivanja ACTH-a visokim koncentracijama kortikosteroida u krvi u skladu s načelom povratnog mehanizma. Dexametazon se propisuje na 2 mg svakih 6 sati tijekom 2 dana. U slučaju bolesti Itenko-Cushing, opaženo je smanjenje izlučivanja 17-ACS za više od 50% i ne mijenja se s tumorima.

Diferencijalna dijagnoza Itenko-Cushingove bolesti. Diferencijalna dijagnoza treba s Cushingovog sindroma uzrokovane tumorom od kore nadbubrežne žlijezde (corticosteroma) ili tumora koji proizvode CRF kao tvar ili displazije ovojnice promatrana u mladosti i mladosti; s funkcionalnim hiperkortizolizma dispituitarism u pubertetu, adolescenciji pretilosti i teče s hipertenzijom, strija, poremećaje metabolizma ugljikohidrata, i žena - u suprotnosti menstruacijskog ciklusa. Funkcionalni hiperkorticizam može se promatrati s alkoholizmom i tijekom trudnoće.

Cushingov sindrom u kliničkim manifestacijama bolesti ne razlikuju, tako da je dijagnoza ove bolesti su od velike važnosti i za skeniranje radiološki studije nadbubrežna, kao i funkcionalnih testova s CRF, CRH, metopironom i deksametazon. Metode rendgenskih zraka i radioizotopa omogućuju određivanje lokalizacije tumora, što je važno za kiruršku metodu liječenja. Uzorci s ACTH metopironom, deksametazon i CRH ne mijenjaju sadržaj 17-ACS u mokraći, kao hormoni tumora proizvoda ne ovisi o hipotalamo-hipofiza odnos.

Najteža je dijagnoza sindroma uzrokovanog tumorima u nadbubrežnoj i ekstrapirotofilnoj lokalizaciji. Ponekad rendgenska metoda omogućuje prepoznavanje tumora jedne ili druge lokalizacije, na primjer, medijastina i pluća.

Od Cushing bolest se razlikuje hiperkortizolizmom, koji se obilježava u mladoj dobi. Opisao takozvane obiteljske oblike, karakterizira čvorovima displazije adrenalne i smanjiti lučenje ACTH. Vodeće manifestacije bolesti treba sadržavati izraženu osteoporozu, niski rast, sporo spolni razvoj, koštanu dob lag od stvarnog. U istraživanju hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna sustava pokazala visoku razinu kortizola u plazmi tijekom dana i smanjenim sadržajem ACTH, bez reakcije na uvođenje adrenokortikoidnih ACTH, deksametazona i metopirona ukazuje autonomne lučenje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde. Pretpostavlja se da je ovaj oblik sindroma povezan s kongenitalnim defektom.

Od bolesti i sindroma Cushing je također potrebno razlikovati funkcionalnu hiperkortizolizmom, koji se javlja u bolesnika s pretilosti, mladenačke dispituitarism, trudnice i osobe koje pate od kroničnog alkoholizma.

Od Cushing bolest je drugačiji i mladosti dispituitarism očituje disfunkciju hipotalamo-hipofiza sustav. Ona se odlikuje čak pretilosti, roza, tanke strija, hipertenzija, često prolazna. Strija i hipertenzija mogu nestati spontano ili s gubitkom tjelesne težine. Za razliku od Cushingov bolesnika bolest je uvijek normalan ili visok rast. Uz bolest nema promjena u strukturi kosti, diferencijacija i rast kostura se ubrzavaju. Sve to ukazuje na učestalost anaboličkih procesa u dispituitarism, dok je u bolesti i Cushingov sindrom koji se razvio u adolescenciji, dominira kataboličkih procesa: zaostajanje u rastu i skeletni razvoj, kašnjenje okoštavanje „zone rasta” atrofija mišićnog sustava. Promatranjem dispituitarism normalni ili malo povećani postotak izlučivanje kortizola, bez povećanja kortizola urina sadržaj nepromijenjenog i smanjena ACS-17 nakon primjene deksametazona niskim dozama (8 mg lijeka za 2 dana).

U odraslih je potrebno razlikovati simptom kompleks, karakteriziran pretilosti i striae, iz Itenko-Cushing bolesti. Kao rezultat značajnog povećanja tjelesne težine, metabolizam ugljikohidrata je poremećen kod pacijenata i razvija se sindrom hipertenzije. Treba naglasiti da u ovoj bolesti, za razliku od bolesti Itenko-Cushing, osteoporoza nikad nije pronađena. U formulaciji dijagnoze, odlučujuća je važnost povezana s definicijom funkcije adrenalnog korteksa. Uz pretilost u bolesnika, dnevna stopa kortizola izlučivanja korteksa nadbubrežne žlijezde poveća se za faktor od 1,5-2 u usporedbi sa zdravim ljudima s normalnom tjelesnom težinom. No, postoji normalna reakcija na mali pokus s deksametazonom, koji, zajedno s drugim simptomima, isključuje bolest Itenko-Cushing. Hiperkortisizam u pretilosti također se naziva reaktivnim, kao i kod adipoziteta funkcija nadbubrežnih žlijezda normalizirana je.

Kada je trudnoća obično povećana funkcija sustava hipofize i nadbubrežne žlijezde. Pokazalo se da prosječni udio hipofize, koji nije dovoljno funkcionalan kod odraslih, povećava volumen tijekom trudnoće, a izlučivanje ACTH-a se povećava. Simptomi hiperkortisoze kod trudnica ne pojavljuju se jer se višak kortizola deponira kao posljedica povećane sekrecije glukokortikoida koji vežu transkortin protein. Vrlo rijetko nakon porođaja, može se promatrati nepotpune manifestacije hiperkorticizma, koji se, u pravilu, mogu samostalno regresirati.

Kod kroničnog alkoholizma razvija se takozvani lažni hiperkorticizam s kliničkim manifestacijama Itenko-Cushingove bolesti. Pojava hiperkorticizma u tim slučajevima povezana je s oštećenom funkcijom jetre i perverznim metabolizmom hormona. Osim toga, moguće je da metaboliti alkohola mogu izazvati stimulaciju funkcije adrenalnog korteksa i mijenjati koncentracije biogenih amina mozga koji su uključeni u regulaciju ACTH sekrecije hipofize. Povlačenje alkohola ponekad je popraćeno smanjenjem simptoma hiperkortije.

[1], [2], [3], [4]