Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Icenko-Cushingova bolest - Pregled informacija
Posljednji pregledao: 12.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushingova bolest jedna je od teških neuroendokrinih bolesti čija se patogeneza temelji na kršenju regulatornih mehanizama koji kontroliraju hipotalamičko-hipofizno-adrenalni sustav. Bolest se najčešće razvija u dobi od 20 do 40 godina, ali se javlja i kod djece i osoba starijih od 50 godina. Žene obolijevaju 5 puta češće od muškaraca.
Bolest je dobila ime po znanstvenicima. Godine 1924. sovjetski neurolog N. M. Itsenko iz Voronježa prijavio je dva pacijenta s oštećenjem intersticijsko-hipofizne regije. Američki kirurg Harvey Cushing 1932. opisao je klinički sindrom nazvan "hipofizni bazofilizam".
Itsenko-Cushingovu bolest treba razlikovati od Itsenko-Cushingovog sindroma. Potonji se termin koristi u slučajevima tumora nadbubrežne žlijezde (benignog ili malignog) ili ektopičnog tumora različitih organa (bronha, timusa, gušterače, jetre).
[ Uzroci i patogeneza
Uzroci bolesti nisu utvrđeni. Kod žena se Itsenko-Cushingova bolest najčešće javlja nakon poroda. Anamneza pacijenata oba spola uključuje ozljede glave, potres mozga, ozljede lubanje, encefalitis, arahnoiditis i druge lezije CNS-a.
Patogenetska osnova Itsenko-Cushingove bolesti je promjena u mehanizmu kontrole lučenja ACTH. Zbog smanjenja aktivnosti dopamina odgovornog za inhibitorni učinak na lučenje CRH i ACTH te povećanja tonusa serotoninergičkog sustava, poremećen je mehanizam regulacije hipotalamičko-hipofizno-adrenalnog sustava i dnevni ritam lučenja CRH-ACTH-kortizola; prestaje djelovati princip "povratne informacije" s istodobnim povećanjem razine ACTH i kortizola; nestaje reakcija na stres - povećanje kortizola pod utjecajem inzulinske hipoglikemije.
Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti
Koža pacijenata je tanka, suha i ljubičasto-cijanotična na licu, prsima i leđima. Venski uzorak na prsima i udovima je jasno vidljiv. Opaža se akrocijanoza. Široke crveno-ljubičaste strije pojavljuju se na koži trbuha, unutarnje strane ramena, bedara i u području mliječnih žlijezda. Često se opaža hiperpigmentacija kože, najčešće na područjima trenja. Pustularni osip i hipertrihoza pojavljuju se na leđima, prsima i licu. Kosa na glavi često opada, a ćelavost kod žena se primjećuje prema muškom obrascu. Postoji povećana sklonost furunkulozi i razvoju erizipela.
Dolazi do prekomjernog taloženja masti u vratu, trupu, trbuhu i licu, koje poprima izgled "punog mjeseca". U području gornjih prsnih kralježaka nalaze se masne naslage u obliku grbe. Udovi su tanki, gube normalan oblik.
Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti
Dijagnoza Itsenko-Cushingove bolesti postavlja se na temelju kliničkih, radioloških i laboratorijskih podataka.
Rendgenske metode pregleda imaju veliku važnost u dijagnostici. Pomažu u otkrivanju skeletne osteoporoze različitog stupnja (u 95% pacijenata). Veličina sella turcica može neizravno karakterizirati morfološko stanje hipofize, njezinu veličinu. Kod mikroadenoma hipofize (oko 10% svih slučajeva), sella se povećava u veličini. Mikroadenomi se mogu otkriti kompjuteriziranom tomografijom i magnetskom rezonancijom (60% slučajeva) te kirurškom adenomektomijom (90% slučajeva).
Rendgenski pregledi nadbubrežnih žlijezda provode se različitim metodama: kisikovom supraradiografijom, angiografijom, kompjuteriziranom tomografijom i magnetskom rezonancijom. Supraradiografija provedena u uvjetima pneumoperitoneuma najpristupačnija je metoda vizualizacije nadbubrežnih žlijezda, ali često je teško procijeniti njihovo stvarno povećanje, budući da su okružene gustim slojem masnog tkiva. Angiografski pregled nadbubrežnih žlijezda uz istovremeni određivanje sadržaja hormona u krvi uzete iz nadbubrežnih vena pruža pouzdane informacije o funkcionalnom stanju tih žlijezda. Ali ova invazivna metoda nije uvijek sigurna za pacijente s Itsenko-Cushingovom bolešću.
Što treba ispitati?
Kako ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Tko se može obratiti?
Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti
Za liječenje bolesti koriste se patogenetske i simptomatske metode. Patogenetske metode usmjerene su na normalizaciju odnosa hipofize i nadbubrežne žlijezde, simptomatske metode usmjerene su na kompenzaciju metaboličkih poremećaja.
Normalizacija proizvodnje ACTH-a i kortizola postiže se zračenjem hipofize, kirurškom adenomektomijom ili blokatorima hipotalamičko-hipofiznog sustava. Nekim pacijentima se uklanja jedna ili obje nadbubrežne žlijezde te im se propisuju inhibitori biosinteze hormona u kori nadbubrežne žlijezde. Izbor metode ovisi o stupnju ekspresije i težini kliničkih manifestacija bolesti.