Sindrom Isenko-Cushing
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci sindroma Itenko-Cushing
Osim luče ACTH hipofize (obično bazofilna adenom) rijetko se razvija kao rezultat bolesti ili traumatskog oštećenja neuroinfec- od hipotalamo-hipofizno regije. Često otkrivenih dekompenzacije knstitutsionalnoi disfunkcije hipotalamičko-hipofizno-adrenalne osi pod učinkom kronični stres, hormonalne promjene, intoksikacija, zaraznih bolesti.
Patogeneza sindroma Itenko-Cushing
Klinička slika određena je povećanjem razine ACTH i kortizola u plazmi. Hipertrofija kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde sekundarno je centralno određena. Hiperprodukcija ACTH može definirati kao primarne patologije hipotalamusu (prekomjerna proizvodnja kortikotropin-otpuštajući faktor) i primarne lezije (ACTH hipofize luče adenoma hipofize). Smatra se da u nastanku ACTH izlučuju adenoma hipofize ključnu ulogu prethodnog dugotrajnog stimulacija prekomjerno proizvodi kortikotropin-otpuštajući faktor.
Simptomi sindroma Itenko-Cushing
Primjećuje selektivno lokalizaciju masti na lice (mjesec), pod prsa, trbuha, vrat, iznad VII vratne kralježnice ( „menopauzni grbi”), u kombinaciji s relativno tankim udova. Face ljubičasta-crvena boja, koža je suha, ljuskava, brojne akne. Karakterizira široka degenerativnih bendova istezanje, obično ljubičasto-plavičastu boju kože trbuha, bedra, ruke, grudi. Klinička slika - hipertenzija, dijabetes, hirzutizam u suradnji s stanjivanje kose na glavi, osteoporoze, prijeloma kompresije, slabost mišića, kapilarne krhkost, loše zarastanje rana, smanjuje otpornost na infekcije.
Psihopatološki poremećaji su različite prirode - od hipersomnije do nesanice, od euforije do depresije, ponekad i prave psihoze. Postoji promjena u morfološkim i funkcionalnim spolnim karakteristikama. U žena, pored hirsutizma, dolazi do koštanja glasa, amenoreje ili oligomenoreje, smanjene seksualne želje, maskulinizacije. Kod muškaraca ponekad se uočava feminizacija, ginekomastija, testisna hipotrofija, sniženje seksualne želje i spermatogeneza. Često, koža bolesnika u područjima pod pritiskom oko bradavica i na mjestima ožiljaka utonuti u tamu.
Koji su testovi potrebni?
Diferencijalna dijagnoza sindroma Isenko-Cushing
U prisutnosti znakova hiperadrenokorticizma, potrebno je isključiti primarnu patologiju nadbubrežnih žlijezda, tj. Sindroma Itenko-Cushing. U tu svrhu određuju se razine ACTH i kortizola u krvi i provode se dexametazonov test. Ispitivanje deksametazonom temelji se na suzbijanju endogenog produkta ACTH na principu povratnih informacija. Kod Isenko-Cushingove bolesti, deksametazon se primjenjuje interno 2 mg svakih 6 sati tijekom 2 dana, izlučivanje u urinu 17-ACS smanjuje se za više od 50%; Cushingov sindrom izlučivanje 17-ACS u mokraći se ne mijenja.
Potrebno je isključiti slučajeve s ektopičkom proizvodnjom ACTH-a u karcinomu pluća malih stanica, karcinoidnim tumorima, tumorima pankreasnih otočića. S ektopičnim tumorima, tijek sindroma je zlonamjeran, nema značajnog povećanja tjelesne težine, hipokalemija igra glavnu ulogu u kliničkoj slici; U pravilu, dexametazon test je negativan. ACTH ili corticotropin-releasing faktor-izlučujući ektopični tumori su češći kod muškaraca.
[8]
Nelsonov sindrom
Na kliničkim je manifestacijama sličan bolestu Itenko - Cushing. Otkriveno je pojavljivanje tumora koji izlučuju ACTH hipofize nakon dvostrane adrenalektomije izvedene za hiperplaziju adrenalnog korteksa. Nastaju nakon adrenalektomije povećanu proizvodnju kortikotropin-otpuštajući faktor i povećanu aktivnost adrenocorticotropic u plazmi može pospješiti još luče ACTH hipofize.
Madelungova bolest
Glavna manifestacija bolesti je izraženo lokalno taloženje masnoća u vratnoj regiji. Masni jastuk oko vrata, daje pacijentima tako specifičnu vrstu da diferencijalna dijagnoza obično nije potrebna. Patogeneza i etiologija nisu potpuno razumljivi. Pozivaju se na cerebralni oblik pretilosti.
Liječenje: ponekad se koristi kirurški odstranjivanje masnog tkiva.
Bolest Barraker-Simons (progresivna lipodistrofija)
Samo su žene bolesne, najčešće nakon puberteta. Bolest se očituje u nejednolikoj raspodjeli masti s nestankom masnog sloja u gornjoj polovici tijela i prekomjernim razvojem masnih naslaga u donjoj polovici tijela. Masnoća taloženja se promatra uglavnom na kukovima u obliku nekog "jahački hlače". Gubitak težine gornje polovice prtljažnika i lica vrlo je izražen. Česti su simptomi bolesti simetrične prirode, ali mogu se pojaviti asimetrični oblici, pri čemu prevladava neravnomjerna raspodjela masti na jednoj strani tijela. Lokalno atrofični oblik lipodistrofije opažen je, u pravilu, kod pacijenata s dijabetesom na mjestu primjene inzulina. Postoje izvještaji o pridržavanju lipodistrofije dvostrane ili jednostrane atrofije lica s atrofijom ne samo potkožnog sloja masti nego i mišića.
Od osobite su važnosti nasljedni čimbenici i traume.
Tko se može obratiti?
Liječenje sindroma Isenko-Cushing
U prisutnosti tumora koji izlučuje ACTH hipofize, preporučuje se odgovarajuća izloženost kirurškom ili zračenju. Od farmakoterapije korištenje lijekova koji utječu ili na biosintezu kortizola u nadbubrežnoj žlijezdi (metapyron) ili metabolizam neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu (Parlodelum, ciproheptadin, rezerpin). Parlodel se koristi u dozi od 4 do 7,5 mg / dan. Unutar 6-8 mjeseci; ciproheptadin (peritol, deseril) - u dozi od 25 mg / dan. Također dugo vremena; reserpina - u dozi od 2 mg / dan. Uz ovu terapiju koriste se tradicionalne metode smanjenja tjelesne težine.