Icenko-Cushingov sindrom.

Razlikuje se Itsenko-Cushingova bolest, koja ima hipotalamičko-hipofizno podrijetlo, i sam Itsenko-Cushingov sindrom - bolest povezana s primarnim oštećenjem nadbubrežnih žlijezda. Ovaj članak razmatra samo cerebralni oblik Itsenko-Cushingove bolesti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Osim tumora hipofize koji luče ACTH (obično bazofilnih adenoma), bolest se vrlo rijetko razvija kao posljedica neuroinfektivnog ili posttraumatskog oštećenja hipotalamičko-hipofizne regije. Često se otkriva dekompenzacija konstitucijske disfunkcije hipotalamičko-hipofizno-adrenalne osi pod utjecajem kroničnog stresa, hormonalnih promjena, intoksikacija i zaraznih bolesti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneza Itsenko-Cushingovog sindroma

Klinička slika određena je povećanjem sadržaja ACTH i kortizola u krvnoj plazmi. Hipertrofija kore nadbubrežne žlijezde sekundarne je centralno uvjetovane prirode. Hiperprodukcija ACTH-a može biti određena i pretežnom patologijom hipotalamusa (prekomjerna proizvodnja faktora koji oslobađa kortikotropin) i primarnom lezijom hipofize (adenomi hipofize koji luče ACTH). Smatra se da u nastanku adenoma hipofize koji luče ACTH odlučujuću ulogu igra prethodna produljena stimulacija prekomjerno proizvedenim faktorom koji oslobađa kortikotropin.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Primjećuje se selektivna lokalizacija masnog tkiva na licu (mjesečasto lice), prsima, trbuhu, vratu, iznad 7. vratnog kralješka („klimakterička grba“) u kombinaciji s relativno tankim udovima. Lice je ljubičasto-crveno, koža je suha, perutava se, postoje brojne akne. Karakteristične su široke distrofične strije, obično ljubičasto-plavičaste boje na koži trbuha, bedara, ramena i mliječnih žlijezda. Klinička slika uključuje arterijsku hipertenziju, dijabetes melitus, hirzutizam u kombinaciji s prorjeđivanjem kose na glavi, osteoporozu i kompresijske frakture, slabost mišića, krhkost kapilara, loše zacjeljivanje rana i smanjenu otpornost na infekcije.

Psihopatološki poremećaji su različite prirode - od hipersomnije do nesanice, od euforije do depresije, ponekad se javljaju prave psihoze. Opažaju se promjene u morfološkim i funkcionalnim spolnim karakteristikama. Kod žena se, osim hirzutizma, opaža grubost glasa, amenoreja ili oligomenoreja, smanjena seksualna želja, maskulinizacija. Kod muškaraca se ponekad opažaju fenomeni feminizacije, ginekomastija, hipotrofija testisa, smanjena seksualna želja i spermatogeneza. Često koža pacijenata na područjima pritiska, oko bradavica i na mjestima gdje se stvaraju ožiljci, potamni.

Diferencijalna dijagnoza Itsenko-Cushingovog sindroma

Ako su prisutni znakovi hiperadrenokorticizma, potrebno je isključiti primarnu patologiju nadbubrežnih žlijezda, tj. Itsenko-Cushingov sindrom. U tu svrhu određuju se razine ACTH i kortizola u krvi te se provodi deksametazonski test. Deksametazonski test temelji se na supresiji endogene proizvodnje ACTH prema principu povratne veze. Kod Itsenko-Cushingove bolesti deksametazon se propisuje oralno u dozi od 2 mg svakih 6 sati tijekom 2 dana, dok se izlučivanje 17-OCS-a u urinu smanjuje za više od 50%; kod Cushingovog sindroma izlučivanje 17-OCS-a u urinu se ne mijenja.

Potrebno je isključiti slučajeve s ektopičnom produkcijom ACTH-a kod mikrocelularnog karcinoma pluća, karcinoidnih tumora i tumora otočića gušterače. Kod ektopičnih tumora tijek sindroma je maligniji, nema značajnog povećanja tjelesne težine, hipokalemija igra vodeću ulogu u kliničkoj slici; u pravilu je deksametazonski test negativan. Ektopični tumori koji luče ACTH ili faktor oslobađanja kortikotropina češći su kod muškaraca.

[ 8 ]

Nelsonov sindrom

U kliničkim manifestacijama slična je Itsenko-Cushingovoj bolesti. Pojava tumora hipofize koji luče ACTH otkrivena je nakon bilateralne adrenalektomije provedene zbog hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde. Povećana proizvodnja faktora oslobađanja kortikotropina i povećana adrenokortikotropna aktivnost u plazmi koja se pojavljuje nakon adrenalektomije mogu doprinijeti daljnjem razvoju tumora hipofize koji luče ACTH.

Madelungova bolest

Glavna manifestacija bolesti je izraženo lokalizirano nakupljanje masti u području vrata. Masni jastučić koji okružuje vrat daje pacijentima toliko specifičan izgled da diferencijalna dijagnoza obično nije potrebna. Patogeneza i etiologija nisu u potpunosti razjašnjene. Označava se cerebralnim oblikom pretilosti.

Liječenje: Ponekad se koristi kirurško uklanjanje masnog tkiva.

Barraquer-Simonsova bolest (progresivna lipodistrofija)

Samo su žene pogođene, obično nakon puberteta. Bolest se manifestira neravnomjernom raspodjelom masti s nestankom masnog sloja u gornjoj polovici tijela i prekomjernim razvojem masnih naslaga u donjoj polovici tijela. Masne naslage se opažaju uglavnom na bokovima u obliku svojevrsnih "hlača". Gubitak težine u gornjoj polovici tijela i licu je vrlo izražen. Simetrični oblici bolesti se češće opažaju, ali se mogu susresti i asimetrični oblici s pretežito neravnomjernom raspodjelom masti na jednoj strani tijela. Lokalni atrofični oblik lipodistrofije opaža se, u pravilu, kod pacijenata s dijabetesom na mjestu injekcije inzulina. Postoje izvješća o bilateralnoj ili jednostranoj atrofiji lica s atrofijom ne samo potkožnog masnog sloja, već i mišića, koja se pridružuje lipodistrofiji.

Nasljedni čimbenici i mentalna trauma su od posebne važnosti.

Liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma

U prisutnosti tumora hipofize koji luči ACTH, preporučuje se odgovarajuća kirurška ili radioterapija. Od farmakoterapijskih sredstava koriste se lijekovi koji utječu ili na biosintezu kortizola u nadbubrežnim žlijezdama (metapiron) ili na metabolizam neurotransmitera u središnjem živčanom sustavu (parlodel, ciproheptadin, rezerpin). Parlodel se koristi u dozi od 4 do 7,5 mg/dan tijekom 6-8 mjeseci; ciproheptadin (peritol, deseril) - u dozi od 25 mg/dan, također i dugotrajno; rezerpin - u dozi od 2 mg/dan. Uz naznačenu terapiju koriste se i tradicionalne metode mršavljenja.