Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Eritrokeratoderma: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Eritrokeratoderma zauzima međupoložaj između difuznih i lokaliziranih oblika keratoza. Postoji nekoliko oblika eritrokeratoderme: figurasta varijabilna Mendes da Costa; kongenitalna progresivna simetrična Gottron; linearna ihtioza cirkumfleksa Komela; genodermatoza kokarde Degosa itd., čiji odnos još uvijek nije jasan. Moguće je da su to varijante iste bolesti.
Erythrokeratoderma figurata variable Mendes da Costa (sin. keratosis variabilis figurata) je česta bolest iz skupine eritrokeratodermija, nasljeđuje se autosomno dominantnim obrascem. Lokalizacija gena je 1p36.2-p34. Obično se manifestira u 1. godini života eritematoskvamoznim osipom figuriranih, bizarnih obrisa, promjenjivih granica tijekom nekoliko sati ili dana. U dugotrajnim žarištima eritem je neznatan, izraženiji na periferiji hiperkeratotičnih promjena, koje manje variraju od eritematoznih. Kod ove bolesti opisane su i difuzna univerzalna hiperkeratoza, palmarno-plantarna keratoderma, akromatske mrlje, promjene na nokatnim pločama, vezikularni osipi.
Patomorfologija. Akantoza, papilomatoza, značajno izražena lamelarna hiperkeratoza, rožnati čepovi u ustima folikula dlake. Granularni sloj normalne debljine. Ponekad se uočavaju mali perivaskularni upalni infiltrati u papilarnom sloju dermisa. Neki autori uočili su parakeratozu, spongiozu i eozinofilne homogene strukture s nuklearnim ostacima u rožnatom sloju, kao i značajno smanjenje broja intraepidermalnih makrofaga.
Histogeneza bolesti nije jasna. Inkubacija sekcija s 3H-timidinom otkriva normalnu staničnu proliferaciju; čini se da je prisutna retencijska hiperkeratoza.
Kongenitalna simetrična progresivna eritrokeratoderma Gottron nasljeđuje se, vjerojatno autosomno dominantnim tipom. Obično se u djetinjstvu javljaju simetrično smješteni osipi u obliku crveno-smeđeg eritema s lamelarnim ljuštenjem, uglavnom u svojoj marginalnoj zoni, često okruženi rubom hiperpigmentacije. Karakteristične su kožne lezije lica oko usta i u nazolabijalnim naborima, ljuštenje i eritem vlasišta, velike plakove na laktovima i koljenima, prugasta hiperkeratoza na fleksornim površinama zglobova. Lezije se polako povećavaju. Uočavaju se slučajevi hiperkeratoze dlanova i tabana, u kombinaciji s kataraktom.
Patomorfologija. Otkrivaju se akantoza s neravnomjernim širenjem i izduživanjem epidermalnih izraslina, hiperkeratoza, fokalna parakeratoza u blizini folikula dlake tipa kornoidne ploče, folikularna hiperkeratoza. Granularni sloj je blago zadebljan, uočava se vakuolarna degeneracija pojedinačnih epitelnih stanica. U gornjem dijelu dermisa nalaze se umjereni perivaskularni limfohistiocitni infiltrati. Elektronska mikroskopija otkriva lipidne kapljice i desmosome u rožnatim ljuskama. Zadebljanje tonofilamenata i povećanje njihovog broja nalaze se u stanicama spinoznog sloja. Broj desmosoma je povećan u bazalnom sloju. Histogeneza nije jasna, pretpostavlja se da prekomjerno stvaranje desmosoma i patologija tonofilamenata igraju ulogu u razvoju patološkog procesa.
Ichthyosis linearis circumflexa Komel (sin. dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) je rijetka bolest, nasljeđena, vjerojatno, autosomno recesivnim tipom. Klinička značajka serpiginozno-policikličkih eritematoskvamoznih migratornih lezija je dvostruki ljuskavi rub. Kožni nabori su karakteristično zahvaćeni. Većina pacijenata ima dlake nalik bambusu, kao kod Nethergonovog sindroma.
Patomorfologija. Promjene su nespecifične, otkrivaju hiper- i parakeratozu, umjerenu akantozu, intra- i intercelularni edem, posebno izražen u perifernoj aktivnoj zoni lezija, ponekad s stvaranjem mjehurića. U dermisu - proširene žile papilarnog sloja i mali perivaskularni infiltrati koji se sastoje od limfocita i histiocita.
[ Što treba ispitati?
Kako ispitati?