Estezioeuroblastom

Estezioneuroblastom je najčešća neepitelna maligna neoplazma. Razvija se iz olfaktornog epitela.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi estezioneuroblastoma

Tumor je lokaliziran u području gornjeg nosnog prolaza u stanicama etmoidnog labirinta. Riječ je o polipu mekog tkiva, koji često ispunjava cijelu polovicu nosa. Stoga su mu prvi klinički znakovi otežano disanje kroz odgovarajuću polovicu nosa, serozno-gnojni, a često i krvavi iscjedak iz nosa. Tumor brzo raste u paranazalne sinuse, orbitu, bazu lubanje, frontalni režanj mozga, metastazira u limfne čvorove vrata, medijastinum, pluća, pleuru i kosti.

Ovisno o putovima širenja estezioneuroblastoma, razlikuju se kliničke i anatomske varijante:

• rinološka varijanta - širenje tumora na prednje i srednje stanice etmoidnog labirinta, u orbitu, maksilarni sinus, nosnu šupljinu;
• nazofaringealni - tumor se proširio na stražnje stanice etmoidnog labirinta, u hoanu i nazofarinks;
• neurološki - tumor se proširio na bazu lubanje.

Diferencijalna dijagnoza estezioeuroblastoma

U ranim fazama dijagnostika tumora je teška i u ovom slučaju se razlikuje od kroničnog etmoiditisa. Kada se tumor pojavi u gornjem nosnom prolazu, razlikuje se od polipa i drugih benignih neoplazmi. U raširenom procesu, kada dolazi do uništavanja susjednih koštanih struktura, diferencijalna dijagnostika se provodi s drugim malignim neoplazmama u ovom području.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liječenje estezioeuroblastoma

Dugo je vremena postojalo mišljenje da estesioneuroblastom nije osjetljiv na zračenje i metode liječenja lijekovima. Razvoj novih kemoterapijskih režima u kombinaciji s radioterapijom omogućio je postizanje značajnog kliničkog učinka u liječenju estesioneuroblastoma, ponekad s potpunom regresijom tumorskog procesa.

Glavni kemoterapijski režim je ASOR + cisplatin, koji se provodi na sljedeći način: 1. dan - doksorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, ciklofosfamid 600 mg/m2 ^intravenski, mlazno; 4. dana cisplatin se primjenjuje u dozi od 100 mg/m2 ^uz opterećenje 0,9%-tnom otopinom natrijevog klorida (2000 ml); od 1. do 5. dana prednizolon u dozi od 1 mg/kg oralno. Nakon prvog ciklusa kemoterapije, radioterapija se nastavlja bez prekida, koja se provodi u dvije faze prema radikalnom programu. Tijekom pauze između dvije faze radioterapije, ponavlja se ciklus kemoterapije.

Kirurško liječenje provodi se u istom volumenu kao i kod raširenog raka maksilarnog sinusa i nosne šupljine te ima svoje karakteristike samo u slučaju intrakranijalnog širenja. Budući da je kribriformna ploča etmoidne kosti prilično tanka, tumor se često širi u kranijalnu šupljinu. U tim slučajevima posljednjih se godina izvode kraniofascijalne resekcije kod kojih volumen uklonjenog tkiva uključuje ne samo kosti lica već i moždani dio lubanje. Pristup tijekom operacija je kombiniran: vanjski - kroz tkivo lica i intrakranijalni. Perikranijalni režanj, zaštićen tijekom ovog reza, odvaja mozak od defekta u području nosa i paranazalnih sinusa.

Prognoza

Estezioneuroblastom ima nepovoljnu prognozu. Petogodišnje preživljavanje ne prelazi 20-25%. Posljednjih godina, razvojem metoda kemoradijacijske terapije, moguće je povećati petogodišnju stopu preživljavanja na 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]