Fibrotoraks

Bolesti pleuralne šupljine česta su komplikacija koja se razvija nakon raznih bronhopulmonalnih patologija. Jedna od tih komplikacija može biti fibrotoraks - govorimo o obliterirajućem fibroznom procesu u pleuralnoj šupljini. Obliteracija nastaje zbog nakupljanja vlaknaste mase oslobođene iz tekućih pleuralnih sekreta, kao i fibrinoznih grudica kod hemotoraksa.

Fibrotoraks može biti posljedica eksudativne pleuritisa (posebno tuberkuloznog), pleuralnog empijema, raznih ozljeda ili operacija na prsima.

Jednostavno rečeno, fibrotoraks je punjenje (prekomjerni rast) pleuralne šupljine s velikom vjerojatnošću daljnje osifikacije. Normalno klizanje pleuralnih listova je otežano, a pluća gube sposobnost potpunog otvaranja tijekom udisaja. Proces je popraćen jakom boli i može se proširiti na plućno tkivo: u ovom slučaju, organi unutar prsnog koša mogu se pomaknuti na zahvaćenu stranu. [ 1 ]

Epidemiologija

Respiratorne patologije spadaju među najčešće skupine bolesti. Tijekom posljednjih nekoliko godina njihov je udio porastao za oko 10%. Stručnjaci ovaj porast morbiditeta pripisuju pogoršanju socioekonomske situacije i ekologije, padu životnog standarda i povećanim migracijama.

U velikoj većini slučajeva, fibrotoraks se javlja kao komplikacija drugih bolesti. Učestalost u strukturi morbiditeta u cjelini procjenjuje se na otprilike 2-4%. Među pacijentima kirurških klinika ta brojka može biti nešto veća, međutim, do danas takvi statistički podaci nisu dostupni. [ 2 ]

Uzroci fibrotoraks

Fibrotoraks se u velikoj većini slučajeva razvija kao komplikacija drugih patologija dišnog sustava, a posebno pleure. Dakle, početni uzroci fibrotoraksa često su:

• upala pleure (suha ili eksudativna);
• empijem pleure;
• aseptični pleuritis s upalom gušterače;
• tumorski proces (mezoteliom);
• onkološke metastaze;
• prodorne ozljede prsnog koša;
• pulmonektomija (potpuna ili djelomična);
• pleuralna tuberkuloza;
• pleuritis uzrokovan autoimunim procesima.

Početni znakovi fibroznog poremećaja obično se pojavljuju nekoliko mjeseci nakon osnovne bolesti. Na primjer, fibrotoraks nakon pulmonektomije može se razviti otprilike 6-18 mjeseci nakon operacije.

Kao što smo već napomenuli, fibrotoraks se gotovo nikada ne susreće kao neovisna patologija, već kao komplikacija drugih bolesti. Takve provocirajuće bolesti mogu biti i plućni poremećaji i druge bolesti koje ne uzrokuju izravno oštećenje plućnog tkiva.

Faktori rizika

Fibrotoraks je složena i multifaktorijalna bolest. Najznačajniji predisponirajući čimbenici za razvoj patologije su:

• dugotrajne ili česte upalne patologije dišnog sustava;
• metabolički poremećaji (prvenstveno dijabetes melitus, pretilost);
• starost;
• srčana insuficijencija, disfunkcija lijeve klijetke;
• akutno zatajenje bubrega, akutni stadiji kroničnog zatajenja bubrega; [ 3 ]
• pacijenti koji su na hemodijalizi;
• patologije periferne vaskularne mreže;
• operacija pluća (posebno pulmonektomija).

Gore navedene točke odnose se na takozvane opće faktore rizika.

Osim toga, rizik od razvoja fibrotoraksa povećava se s respiratornim zatajenjem, produljenom umjetnom ventilacijom i dugim boravkom na intenzivnoj njezi.

Patogeneza

Fibrotoraks je obliteracija pleuralne šupljine adhezivnim priraslicama i vlaknastim vezivnim tkivom, uslijed čega dišni sustav gubi sposobnost obavljanja svojih funkcija. Najčešće se problem javlja kao kasna posljedica pulmonektomije.

Drugi česti uzrok razvoja patologije smatra se upalnim pleuralnim procesima - posebno empijemom, hemotoraksom. Kao rezultat takvih reakcija nastaju masivne pleuralne adhezije, a veličina pluća značajno se smanjuje zbog pleurogene fibroze.

Pleuralna šupljina zdrave osobe je anatomski prorezni prostor ograničen parijetalnim i visceralnim pleuralnim slojevima (serozna membrana). Normalno, ovaj prostor ne bi trebao sadržavati nikakve inkluzije. Međutim, pod utjecajem određenih etioloških čimbenika, u pleuri se događaju patološke promjene, što podrazumijeva povećano stvaranje fibroze i punjenje (fuziju) šupljine.

Simptomi fibrotoraks

Simptomi fibrotoraksa su nespecifični, što otežava dijagnosticiranje bolesti. Općenito, klinička slika može se odraziti u sljedećim simptomima:

• Znakovi pleuralnog oštećenja:
  • bol u prsima;
  • smanjenje volumena zahvaćene strane prsnog koša, respiratorno kašnjenje na jednoj polovici;
  • recesija prostora između rebara.
• Znakovi respiratorne insuficijencije:
  • otežano disanje čak i uz minimalnu tjelesnu aktivnost;
  • cijanoza vrhova prstiju i noktiju, kao i područje nazolabijalnog trokuta;
  • povećan umor, osjećaj slabosti.

Ozbiljnost simptoma može varirati, ovisno o opsegu pleuralnog oštećenja i prisutnosti komplikacija u obliku respiratornog zatajenja. Najčešće govorimo ne o jednom, već o nekoliko očitih znakova odjednom, koji tvore odgovarajući sindrom.

Fibrotoraks sindrom u cjelini je skup simptoma koji su ujedinjeni jednim patogenetskim mehanizmom. Kombinacije takvih simptoma mogu varirati unutar gore navedenih manifestacija.

Početne manifestacije fibrotoraksa mogu biti sljedeće:

• pacijent se žali na intratorakalnu bol, koja se pojačava pri kašljanju, kao i na kratkoću daha različitog intenziteta;
• Kod teškog fibrotoraksa, pacijent osjeća tahikardiju, vrtoglavicu, bol u prsima, blijedu kožu i tamne krugove ispod očiju;
• Ako se fibrotoraks razvije na pozadini infektivnog i upalnog procesa, tada dolazi do porasta temperature, zimice, opće slabosti i znakova intoksikacije.

Bez obzira na stupanj progresije bolesti, svi pacijenti osjećaju probleme s disanjem i bol u prsima u različitom stupnju. Međutim, ovi se simptomi ne mogu nazvati specifičnima, pa je za postavljanje dijagnoze potreban rendgenski pregled ili CT.

Promjene u prsima karakteristične za fibrotoraks

Pregled prsnog koša	Spuštanje i usporavanje disanja zahvaćene strane, uvlačenje prostora između rebara u trenutku udisaja.
Palpacijski pregled	Vokalni tremor je slab ili (-).
Udaraljke	Tup ili prigušen zvuk.
Auskultacija	Disanje je slabo ili se ne čuje, prisutan je pleuralni šum, bronhofonija je slaba ili (-).
Rendgen	Fibrotoraks lezija se pojavljuje kao homogeno zatamnjenje.

• Desni fibrotoraks

Fibrotoraks se može podjednako često pojaviti na lijevoj i desnoj strani. U slučaju patološkog procesa na desnoj strani, vodeći simptom je često kratkoća daha - i tijekom tjelesne aktivnosti i u mirovanju. Kako bolest napreduje, pojavljuju se i drugi simptomi, poput tahikardije, oticanja donjih ekstremiteta, oticanja i pulsiranja venskih žila vrata, boli iza prsne kosti s desne strane. Pacijenti se žale na jaku slabost, umor i nemogućnost vježbanja.

• Lijevi fibrotoraks

Lijeva lokalizacija fibrotoraksa često zahtijeva diferencijalnu dijagnostiku s bolestima ne samo dišnog sustava, već i kardiovaskularnog sustava. Pacijenti se mogu žaliti na bol u srcu, koja se širi u lijevo rame ili lijevu stranu trbuha.

Nije neuobičajeno da lijeve fibrozne lezije imaju ubrzan rad srca i kratkoću daha. Bol se obično pogoršava tijekom kašljanja, kihanja i naglih pokreta tijela.

Obrasci

Fibrotoraks se može klasificirati prema nizu značajki koje ovise o određenom kriteriju.

Ovisno o uzročnom faktoru, bolest može biti:

• postoperativno (kao posljedica pulmonektomije);
• patološki (zbog druge osnovne bolesti).

Ovisno o razvoju upalnog procesa, fibrotoraks može biti:

• povećanje;
• stabilan.

Ako uzmemo u obzir lokalizaciju patologije, razlikuju se sljedeće vrste fibrotoraksa:

• apikalni;
• interlobarni;
• parakostalni;
• supradijafragmalni;
• paramedijastinalni.

Idiopatski ili primarni fibrotoraks je vrsta bolesti koja se javlja bez vidljivog uzroka.

Komplikacije i posljedice

Glavni neželjeni učinci fibrotoraksa su:

• kronično respiratorno zatajenje (nedostatak kisika u tijelu);
• plućna hipertenzija;
• kronična plućna bolest srca;
• sekundarna infekcija i razvoj upalnog procesa u plućima.

Tijekom razvoja prethodnog upalnog procesa i fibrotoraksa, vaskularna mreža i srce mogu se pomaknuti u stranu. Ovo stanje prijeti povećanjem tlaka u prsima i poremećajem srčanog protoka krvi. U ovoj situaciji važno je spriječiti razvoj kardiopulmonalne insuficijencije: ako se otkrije pomak organa, pacijentu se preporučuje hitna operacija.

Vjerojatnost neželjenih učinaka i komplikacija ovisi o stupnju i prevalenciji fibrotoraksa. Kada se patologija otkrije u kasnim fazama, često govore o nepovoljnom daljnjem razvoju događaja. Pravovremeno upućivanje liječnicima i adekvatno liječenje povećavaju šanse pacijenta za relativni oporavak, naime, inhibiciju procesa fibroze. Međutim, čak i oporavljeni pacijent treba redovito liječničko praćenje.

Dijagnostika fibrotoraks

Glavne metode istraživanja za sumnju na fibrotoraks su sljedeće:

• Osnovne metode:
  • opći pregled pacijenta;
  • pregled područja prsnog koša;
  • metoda palpacije;
  • perkusijski pregled;
  • slušanje (auskultatorna metoda).
• Dodatne metode:
  • rendgenska snimka prsnog koša;
  • testovi krvi i sputuma.

Fibrotoraks se obično karakterizira pritužbama pacijenata na kratkoću daha i bol u prsima. Tijekom općeg pregleda, pozornost se privlači na blijedoću kože i cijanozu. [ 4 ]

Tijekom liječničkog pregleda otkriva se recesija zahvaćene strane prsnog koša, brzo plitko disanje i zaostajanje zahvaćene strane tijekom dubokog udisaja.

Koji se perkusijski zvuk pojavljuje kod fibrotoraksa? U pravilu se primjećuje tupost perkusijskog zvuka.

Auskultacijom je disanje slabo i vezikularno ili se uopće ne čuje. Primjetan je šum pleuralnog trenja. Bronhofonija je slaba ili odsutna.

Palpacija otkriva oštro slabljenje vokalnog fremitusa ili njegov nedostatak. [ 5 ]

Pretrage krvi i sputuma ne pokazuju nikakve specifične promjene.

Instrumentalna dijagnostika uglavnom je predstavljena običnom radiografijom ili tomografijom prsne šupljine. Kako bi se razlikovale fibrinozne nakupine i tekućinski sekreti u pleuri, neki pacijenti podvrgavaju se pleuralnoj punkciji. Ovaj dijagnostički postupak uključuje izvođenje punkcije s ispumpavanjem intrakavitarnog sadržaja. Materijal se zatim šalje na laboratorijsko testiranje na prisutnost infektivnih znakova, atipičnih stanica ili fibrinskih niti. [ 6 ]

Opseg daljnjih mjera ovisi o rezultatima početne dijagnoze.

• Fibrotoraks na rendgenskoj snimci

Rendgenska slika fibrotoraksa prikazuje se kao homogena sjena. Prisutno je smanjeno i u različitom stupnju intenzivno zatamnjenje zahvaćenog plućnog polja, visok položaj dijafragmalne kupole, obliterirajuće zatvaranje kostofreničnih sinusa i pomak medijastinalnih organa na zahvaćenu stranu. Moguća je pojava pleuralnih zona kalcifikacije.

Primjetno je zadebljanje pleuralnih površina i područja s formiranim priraslicama.

Radiološke znakove fibrotoraksa mogu nadopuniti tuberkulozna žarišta u plućima, pleuri i koštanom tkivu. Ponekad je moguće zabilježiti prisutnost kalcifikacija - gustih naslaga kalcijevih soli. [ 7 ]

Diferencijalna dijagnoza

Fibrotoraks treba razlikovati od sljedećih patologija:

• fokalno ili lobarno zbijanje plućnog tkiva;
• šupljine u plućnom tkivu;
• opstruktivna ili kompresijska atelektaza;
• hidrotoraks;
• pneumotoraks;
• eksudativna bronhijalna konstrikcija;
• bronhijalna opstrukcija;
• sindrom respiratornog distresa.

Liječenje fibrotoraks

Nemoguće je izliječiti fibrotoraks lijekovima, bez obzira na stadij bolesti. Ne postoje lijekovi koji mogu otopiti vlaknaste izrasline i očistiti pleuralnu šupljinu, vraćajući funkcionalnost pleure.

Međutim, lijekovi za fibrotoraks propisuju se prvenstveno s ciljem utjecaja na temeljni uzrok problema.

Na primjer, ako je bolesti prethodila kronična mikrobna bolest, tada je prikladno propisati antibiotike u skladu s otpornošću identificiranih bakterija.

U slučaju jake upale mogu se koristiti nesteroidni protuupalni lijekovi.

U početnom razvoju tumora propisuje se kemoterapija i drugi odgovarajući tretman, ovisno o individualnim indikacijama.

U slučaju početnog upalnog procesa reumatske ili druge autoimune etiologije, primjena kortikosteroida je prikladna.

Ako temeljni uzrok fibrotoraksa više nije relevantan ili se ne može utvrditi, tada se uz stabilno pogoršanje dinamike patologije pribjegava pomoći kirurga. Ne možete bez operacije ako postoji očita kompresija pluća - u takvoj situaciji se izvodi dekortikacija ili pleurektomija. Intervencija je uklanjanje pleuralnih područja kako bi se oslobodilo pluće, što omogućuje vraćanje njegove funkcije.

Za pacijente koji su razvili fibrotoraks nakon pulmonektomije, dodatna intervencija nije prikladna. Stoga se u takvim situacijama naglasak stavlja na simptomatsku terapiju. Glavni ciljevi takvog liječenja su sljedeći:

• minimizirati manifestacije kratkoće daha;
• optimizirati funkcionalnost zdravih pluća;
• olakšati kardiovaskularni sustav.

Lijekovi

Lijekovi neće moći eliminirati razvijajući fibrotični proces - za to je potrebno izvesti operaciju, koja nije uvijek sigurna i prikladna. Ali ta činjenica ne znači da se liječenje lijekovima ne provodi: lijekovi se propisuju kako bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta, ublažili simptomi.

• Za suzbijanje infektivnog i upalnog procesa kod fibrotoraksa propisuju se antibiotici širokog spektra antibakterijskog djelovanja. Takvi lijekovi uključuju ceftriakson, doksiciklin, azitromicin. Često se koriste i lijekovi s antituberkuloznim djelovanjem - posebno izoniazid, rifampicin itd.

Ceftriakson	Cefalosporinski antibiotik 3. generacije s produljenim djelovanjem i širokim spektrom djelovanja. Lijek se koristi u prosjeku 1-2 g svakih 24 sata, tijekom nekoliko dana (obično ne više od tjedan dana). Najčešće nuspojave Ceftriaksona: proljev, kožni osip, povišeni jetreni enzimi, eozinofilija, leukopenija.
Azitromicin	Predstavnik makrolidnih antibiotika, karakteriziran širokim rasponom antibakterijskog djelovanja. Lijek se uzima jednom dnevno, svakodnevno, između obroka. Trajanje liječenja određuje liječnik (obično 3-5 dana). Vjerojatnost nuspojava je mala. U rijetkim slučajevima moguća je dispepsija, kožni osip, vaginitis, neutropenija.

• Za uklanjanje simptoma intoksikacije prikladna je oralna i intravenska rehidracija dripom, uzimanje protuupalnih i antipiretičkih lijekova (acetilsalicilna kiselina, paracetamol, ibuprofen itd.).

Paracetamol	Analgetik i antipiretik koji se može uzimati 1-2 tablete 3 puta dnevno. Preporučljivo je održavati razmak od najmanje 4 sata između doza. Nuspojave tijekom liječenja paracetamolom javljaju se vrlo rijetko: to može uključivati alergije, mučninu, povećanu aktivnost jetrenih enzima.
Regidron	Otopina za oralnu rehidraciju koristi se za vraćanje ravnoteže tekućine i elektrolita i ispravljanje acidoze. Regidron se uzima prema uputama liječnika. Nuspojave su izuzetno malo vjerojatne.

• Za podršku funkciji jetre propisuju se hepatoprotektori (Essentiale, Karsil, Gepabene), a u složenijim slučajevima fibrotoraksa kortikosteroidni lijekovi.

Essentiale forte N	Hepatoprotektivni lijek koji se uzima 2 kapsule tri puta dnevno uz obrok. Trajanje primjene je 2-3 mjeseca, prema preporuci liječnika. Moguće nuspojave: probavne smetnje, rijetko - alergijska reakcija.
Prednizolon	Hormonski glukokortikoidni lijek s protuupalnim, antialergijskim, desenzibilizirajućim i imunosupresivnim učincima. Doziranje se određuje individualno. Liječenje se završava postupnim smanjenjem doze. Kod dulje upotrebe lijeka mogu se javiti oštećenje vida, dispepsija, poremećaji spavanja, tromboza, promjene krvnog tlaka i poremećaji živčanog sustava.

Fizioterapijski tretman

Upotreba kisika u terapijske i profilaktičke svrhe naziva se terapija kisikom. Ova metoda je posebno važna kod fibrotoraksa, jer pomaže u nadoknadi nedostatka kisika u tkivima.

Na pozadini terapije kisikom, pacijenti doživljavaju povećanje sadržaja kisika u plazmi, poboljšanje disanja, povećanje razine oksihemoglobina u krvi i smanjenje metaboličke acidoze minimiziranjem količine nedovoljno oksidiranih produkata u tkivima.

Terapija kisikom ne može zaustaviti napredovanje fibrotoraksa, ali značajno poboljšava kvalitetu života pacijenata. Kao rezultat liječenja, dobrobit se značajno poboljšava, san se normalizira. Za izvođenje postupka mogu se koristiti i stacionarni i mobilni uređaji, što uvelike pojednostavljuje situaciju.

Uz liječenje kisikom, pacijentu se preporučuje svladavanje tehnike ispravnog disanja te mu se propisuju vježbe disanja koje pomažu u poboljšanju plućne ventilacije.

Kirurško liječenje

Svi pacijenti čiji fibrotoraks uzrokuje kompresiju pluća liječe se kirurškim zahvatom koji se naziva pleurektomija s dekortikacijom. Postupak uključuje uklanjanje potrebnog dijela pleure kako bi se oslobodilo pluće i vratila njegova funkcija.

Tijekom pleurektomije uklanja se dio parijetalne i visceralne pleure. Koristeći lateralni pristup, liječnik izvodi disekciju tkiva s resekcijom petog do šestog rebra. Dio pleure se odljepljuje tupom metodom, odvaja od pluća, a zatim uklanja. [ 8 ]

Kako bi se pluća potpuno ispravila, kirurg izvodi dekortikaciju – uklanjanje vlaknastih nakupina. Prsna šupljina se drenira pomoću para drenova.

Kao rezultat intervencije, zahvaćeno pluće se ispravlja i dišni sustav počinje normalno funkcionirati.

Ako se nakon pulmonektomije razvije fibrotoraks, tada se kirurška intervencija ne provodi zbog neprikladnosti. U takvoj situaciji propisuje se simptomatska potporna terapija - za smanjenje kratkoće daha i smanjenje opterećenja kardiovaskularnog sustava.

Prevencija

Nastanak fibrotoraksa može se spriječiti u mnogim slučajevima. Kako bi se smanjila vjerojatnost razvoja patološkog procesa, potrebno je poslušati sljedeće preporuke:

• odmah se obratite liječniku u vezi s dijagnozom i liječenjem respiratornih poremećaja;
• ojačati imunološki sustav, izbjegavati hipotermiju;
• odustati od loših navika, posebno pušenja;
• izbjegavati pasivno udisanje cigaretnog dima;
• kako bi se izbjeglo kemijsko oštećenje dišnog sustava, ako je potrebno, koristiti osobnu zaštitnu opremu;
• pravovremeno uklanjanje svih zaraznih i upalnih procesa u tijelu;
• jedite zdravo, vodite aktivan način života, izbjegavajte tjelesnu neaktivnost;
• sustavno podvrgavati preventivnoj sveobuhvatnoj dijagnostici tijela i godišnje uzimati fluorografsku sliku pluća.

Prognoza

Ako se razvoj fibrotoraksa zaustavi na vrijeme, prognoza se može nazvati više ili manje povoljnom. Vjerojatnost komplikacija patologije procjenjuje se u skladu s težinom početne bolesti, dobi i općim zdravstvenim stanjem pacijenta, kao i stupnjem širenja vlaknastog procesa.

Najčešće, fibroza napreduje bez linearne ovisnosti o vremenu. Što više stadija fibrotoraks prolazi, to je njegov tijek teži, a prognoza nepovoljnija.

Ako se pacijentu dijagnosticira fibrotoraks, liječenje uvijek treba propisati kvalificirani liječnik. Međutim, u ovoj situaciji ne postoje terapijski standardi. Budući da u mnogim slučajevima razvoju i napredovanju bolesti prethode upalni procesi, mogu se propisati protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi su indicirani samo za liječenje pacijenata s autoimunim procesima i akutnim intoksikacijskim lezijama dišnih organa.

Povoljan ishod bolesti može se raspravljati prilikom izvođenja dekortikacije pluća. Nakon takve intervencije, pacijent zapravo može "zaboraviti" na problem i nastaviti živjeti potpuno normalnim životom. Ako uzmemo u obzir nekirurško liječenje pacijenata s dijagnozom fibrotoraksa, tada čak i uz minimalno respiratorno zatajenje postoji rizik od daljnjeg napredovanja patologije. Najnepovoljniji ishod opažen je kod pacijenata koji su oboljeli nakon pulmonektomije ili s očitim intenzivnim respiratornim zatajenjem.