Vlaknasta displazija ORL organa: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Tumoru slična lezija koštanog tkiva. Rijetka patologija u otorinolaringologiji. Osnova bolesti je uništavanje kostiju s njihovom deformacijom i punjenjem kanala koštane srži fibroznim tkivom. Posljednjih godina uočen je porast broja djece s displastičnim lezijama koštanog tkiva.

Sinonimi

Cistična osteodistrofija, fibrozni osteitis, deformirajuća osteodistrofija.

ICD-10 kod

M85.0 Vlaknasta displazija.

Epidemiologija fibrozne displazije ORL organa

Čini oko 2% tumora kostiju, od čega je 20% slučajeva u maksilofacijalnoj lokalizaciji. Od ORL organa pretežno su zahvaćeni paranazalni sinusi. Zahvaćenost temporalne kosti javlja se prilično rijetko.

Probir

Iznimno je teško zbog vrlo sporog razvoja fibroplastičnog procesa, koji uzrokuje uobičajene upalne bolesti paranazalnih sinusa i temporalne kosti u ranim fazama razvoja.

Klasifikacija fibrozne displazije ORL organa

Postoje monostotičke (70-81,4%) i polistotičke (30-60%) lezije. U polistotičkom obliku najčešći simptom je asimetrija lica; funkcionalni poremećaji su rjeđi. Postoje i proliferativni, sklerotski i cementotvorni oblici fibrozne displazije. Sklerotski tip fibrozne displazije i miješani tip s prevlasti sklerotske komponente karakteriziraju povoljna prognoza nakon kirurškog liječenja i odsutnost značajne progresije procesa s dobi. Proliferativni tip displazije karakterizira pojava sklonosti progresivnom rastu u ranom djetinjstvu, ali stabilizacija procesa u pubertetu. Najveće poteškoće u liječenju uzrokuje cementotvorna fibrozna displazija, koja je najsklonija recidivu u djetinjstvu.

Prema lokalizaciji oštećenja koštanog tkiva, monostotička fibrozna osteodistrofija dijeli se na rašireni oblik i izolirani fokalni oblik (monolokalni oblik), polistotička fibrozna osteodistrofija dijeli se na monoregionalni, poliregionalni i diseminirani oblik. Prema prirodi oštećenja koštanog tkiva razlikuju se difuzno, fokalno i miješano oštećenje; prema stadiju oštećenja koštanog tkiva - aktivna i stabilizirana displazija.

Uzroci fibrozne displazije ORL organa

Etiologija bolesti nije poznata.

Patogeneza fibrozne displazije ORL organa

Tijekom fibrozne displazije razlikuju se dva razdoblja: razdoblje progresije tijekom rasta i razvoja tijela i razdoblje stabilizacije patološkog stanja, tipično za odrasle. Najintenzivnija progresija patološkog procesa opaža se tijekom razdoblja rasta djeteta prije dostizanja puberteta. Karakteristična je ciklička priroda bolesti i stabilizacija lezije nakon konačnog razvoja djetetovog tijela. Razvoj displazije obično prati povećanje volumena zahvaćenog dijela lubanje, što dovodi do funkcionalnih poremećaja obližnjih organa. Progresija bolesti kod odrasle osobe ukazuje na pojavu komplikacija primarne lezije ili njezinu pojavu na pozadini kvalitativno drugačijeg patološkog procesa.

Simptomi fibrozne displazije ORL organa

Karakteriziraju je različiti klinički simptomi i dugo predkliničko razdoblje, ovisnost tijeka o dobi, lokalizaciji, broju kostiju uključenih u patološki proces i brzini njegovog širenja. Unatoč činjenici da je fibrozna displazija po svojoj histološkoj strukturi benigna tvorba, njezin klinički tijek je bliži tumorima s malignim rastom, budući da ima sposobnost brzog destruktivnog rasta, kompresije i disfunkcije obližnjih organa. U ranom razdoblju razvoja vrlo je malo simptoma karakterističnih za ovu bolest. Često je jedan od prvih simptoma ove bolesti pojava lokalnih upalnih procesa (sinusitis, otitis). Postupno se uočavaju asimetrija i deformacija facijalnog kostura, prisutnost polako rastuće guste bezbolne otekline (hiperostatska proliferacija) u zahvaćenom području. Koža u području otekline nije upaljena, normalne je boje, prorijeđena, atrofirana, sjajna; dlake na koži tumorolike tvorbe su odsutne. Karakteristične su malaksalost, glavobolja, oštećenje sluha i vida. Većina pacijenata s kraniofacijalnom lokalizacijom fibrozne displazije ima monostotičku varijantu lezije, što uzrokuje najveće poteškoće u dijagnozi.

Koštane displastične lezije temporalne kosti karakteriziraju se sužavanjem slušnog kanala zbog izbočenja kosti, uglavnom gornje stijenke, te oskudnim gnojnim iscjetkom.

U slučaju upale ili pogoršanja patološkog procesa, bol se javlja tijekom perkusije i palpacije područja formiranja.

Dijagnoza fibrozne displazije ORL organa

Glavna dijagnostička metoda je trodimenzionalni CT, koji omogućuje određivanje prevalencije i lokalizacije procesa i, shodno tome, opsega kirurške intervencije, kao i fibroendoskopije.

U anamnezi pokušavaju otkriti uzrok bolesti, rane kliničke manifestacije, opseg i prirodu kućnog pregleda i liječenja, istodobne bolesti unutarnjih organa i ORL organa.

Fizikalni pregled

Palpacija, perkusija tumorske formacije: određivanje oštrine sluha i vida.

Laboratorijska istraživanja

Histološki pregled otkriva spužvasto i kompaktno koštano tkivo. U kompaktnoj kosti postoji neravnomjerna osifikacija; tumor se sastoji od okruglih i ovalnih, velikih i malih šupljina (cista) različitih veličina, koje sadrže smećkastu (čokoladne boje) kašastu želatinoznu masu; neke od njih mogu biti ispunjene gnojnim sadržajem. Vanjske koštane stijenke tumora i koštani mostovi stanica odlikuju se izraženom gustoćom poput slonovače. U spužvastoj kosti dolazi do oštrog stanjivanja koštanih greda, širenja prostora koštane srži ispunjenih fino vlaknastim tkivom bogatim fibroplastičnim stanicama i adipocitima. Među vlaknastim tkivom nalaze se žarišta stvaranja primitivnog koštanog tkiva.

Krvarenje tijekom operacije je obično blago.

Instrumentalno istraživanje

Radiološki se određuju formacije heterogene strukture s cistama različitih veličina (heterogenost je posljedica višestrukih područja prosvjetljenja s jasnim konturama). Vanjski zidovi tumora i koštani mostovi su vrlo guste konzistencije (poput slonovače).

Diferencijalna dijagnostika fibrozne displazije ORL organa

Izvodi se kod benignih i malignih neoplazmi maksilofacijalne regije, hiperplastičnih procesa upalne i traumatske prirode, histiocitoze Langerhansovih stanica, upalnih bolesti paranazalnih sinusa i temporalne kosti.

Indikacije za konzultacije s drugim specijalistima

Uzimajući u obzir oštećenje susjednih anatomskih struktura, preporučuje se konzultacija s oftalmologom i audiologom.

Liječenje fibrozne displazije ORL organa

Ciljevi liječenja

Uklanjanje deformacije facijalnog kostura i lubanje najnježnijom verzijom kirurške intervencije kod djece - uzimajući u obzir kontinuirani rast i razvoj kostiju lubanje.

Indikacije za hospitalizaciju

Progresivna deformacija lica i lubanje, znakovi gnojenja fibrozne displazije.

Liječenje bez lijekova

Oni ne.

Ljekoviti kolačići

Vitamini, opće jačanje i imunokorektivni tretman.

Kirurško liječenje

Vodeća uloga pridaje se kirurškom liječenju bolesti. U djetinjstvu je opravdanija najnježnija priroda i volumen kirurške intervencije: ekscizija fibrozne displazije unutar zdravog tkiva moguća je u manjem volumenu - uzimajući u obzir tekući rast i formiranje kostiju kostura lica i lubanje. Kod odraslih se uglavnom izvodi totalna resekcija zahvaćene kosti s naknadnom plastičnom rekonstrukcijom.

Indikacije za kiruršku intervenciju uključuju prisutnost deformacije, funkcionalnih oštećenja i sklonost progresivnom rastu bez znakova sazrijevanja displastičnog tkiva. Pri određivanju taktike liječenja pacijenata i određivanju opsega kirurške intervencije uzima se u obzir morfološki tip fibrozne displazije.

Tijekom razdoblja rasta djeteta, u nedostatku intenzivnog rasta i komplikacija, nastoje se suzdržati od kirurškog liječenja ako je moguće. U prisutnosti izražene promjene na licu, koja uzrokuje njegovo unakaženje, gnojenje zbog kršenja trofizma tkiva fibrozne displazije, posebno tijekom razdoblja stabiliziranog patološkog stanja, indicirana je kirurška intervencija - uklanjanje tumorske formacije i vraćanje oblika lica. To također služi kao prevencija gnojenja patološkog procesa. Tumorska šupljina se otvara dlijetom i patološko tkivo se uklanja do granica zdrave kosti.

Daljnje upravljanje

Dugotrajno promatranje od strane otorinolaringologa radi pravovremene dijagnoze znakova upale i progresije osteodisplastičnog rasta,

Prognoza

Rana radikalna kirurška intervencija jamči uspjeh samo ako se uzme u obzir morfološka struktura procesa.

Prevencija fibrozne displazije ORL organa

Teško jer je etiologija nepoznata.

[ 1 ]