Frambezija

Frambezija (sinonim: tropski sifilis) je najraširenija visoko zarazna treponematoza, kod koje je, osim kože i sluznica, u patološki proces uključen i koštani sustav.

Naziv bolesti dolazi od francuske riječi framboise - "malina", budući da u tipičnim slučajevima osip izgleda poput maline. Prevalencija frambezije u različitim zemljama jugoistočne Azije, Afrike i Latinske Amerike varira od 2 do 30-40%. Ove brojke odnose se na manifestne oblike, dok je broj latentnih slučajeva otprilike 3 puta veći.

Epidemiologija frambezije

Frambezija ima izrazite epidemiološke značajke: obično se nalazi u toplim i vlažnim klimama, a izuzetno je rijetka u planinskim i pustinjskim područjima. Infekcija se događa izravnim kontaktom, obično svakodnevnim kontaktom, a vrlo rijetko neizravno - putem kućanskih predmeta. Spolni prijenos infekcije je neznatan u usporedbi sa sifilisom (ne više od 2%). Putove infekcije određuje dob oboljelih: do 80% njih su djeca. Prijenos infekcije olakšavaju loši sanitarni i životni uvjeti (osobito prenapučenost), niska opća kulturna razina stanovništva i loša osobna higijena. Ulazne točke za infekciju su oštećenja kože i sluznice - modrice, ogrebotine, ubodi insekata. Osjetljivost na infekciju određena je dobnim čimbenicima: neznatna je do 1,5 godine, doseže 50% do 5. godine života, a maksimalna je (do 90%) do 15. godine života. Kod odraslih je frambezija prilično rijetka, a obično se zaraze od bolesne djece. Dopušten je mehanički prijenos infekcije insektima (krpelji, muhe, žohari). Mogućnost intrauterinog prijenosa se poriče (nisu zabilježeni pouzdani slučajevi kongenitalne frambezije). Infekcija majmuna i zečeva dobivena je u eksperimentima.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Uzroci frambezije

Uzročnik je Treponema pertenue, koju je 1905. otkrio Castellani. Usput, iste godine otkriven je i uzročnik sifilisa, blijeda treponema - Treponema pallidum, s kojom T. pertenue ima potpuno morfološko svojstvo (duljina, pokretljivost, strmina i broj kovrča, oblik vadičepa). Kada se pregledaju pod mikroskopom u tamnom polju, obje treponeme se ne mogu razlikovati jedna od druge. Razlike, vrlo beznačajne, otkrivene su tek elektronskom mikroskopijom.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi frambezije

Frambezija ima stadijni tijek. Razlikuju se inkubacijsko, primarno, sekundarno i tercijarno razdoblje bolesti.

Inkubacija obično traje 3-4 tjedna. Ponekad se na kraju nje opažaju sljedeći simptomi frambezije: opća slabost, glavobolje, artralgija, jutarnja vrućica. Prodromalni fenomeni su izraženiji što je dijete mlađe.

Primarno razdoblje započinje pojavom prvog kliničkog simptoma na mjestu uvođenja patogena - male, obično pojedinačne, blijedoružičaste, svrbežne papule, u čijem se središtu ubrzo formira mala žuta pustula. Postupno se povećavajući, gnojno žarište prekriva se sivkasto-ružičastim vegetacijama koje zauzimaju cijelu njegovu površinu, zbog čega izgleda kao malina. Opisani primarni element s naknadnom karakterističnom dinamikom naziva se pianoma (od "pian" - jedan od mnogih sinonima za frambemboziju). Ubrzo se, zbog procesa neurotizacije u podnožju pianoma, transformira u površinski ulkus s oskudnim serozno-gnojnim iscjetkom neugodnog mirisa, koji se postupno suši u koricu.

Za razliku od tvrdog šankra kod sifilisa, palpacija baze pijanoma otkriva meku konzistenciju. Uzročnik, T. pertenue, lako se identificira u tkivnom soku iz ulkusa.

Pianoma se najčešće lokalizira na otvorenim područjima kože - na licu (nos, usne, uši), rukama. Često se oko primarnog ulkusa pojavljuju mali sekundarni ulkusi pianoma - sateliti - koji, spajajući se s "matičnim ulkusom", tvore veće ulkusne površine s policikličkim obrisima preko opsežne zajedničke kore.

Regionalni limfni čvorovi su bolni, umjereno povećani, a ponekad se regionalni limfangitis klinički razlikuje u obliku bolne upalne vrpce.

Pianoma je vrlo uporna tvorba i može perzistirati tjednima i mjesecima. Međutim, postupno se ožiljuje, infiltrat se apsorbira, a na njegovom mjestu ostaje bjelkasto područje atrofije.

Sekundarno razdoblje. Frambezija se razvija tijekom nekoliko tjedana na pozadini povlačenja pioma. Tijekom tog razdoblja, generalizacija infekcije je jasno izražena: na trupu i udovima pojavljuju se brojni svrbežni osipi u obliku eritematozno-skvamoznih mrlja, papula, vuzikulopustula, ulceracija, od kojih većina, zbog prisutnosti vegetacije na površini, stječe sličnost s malinama. Ovi osipi nazivaju se frambesides. Nalaze se izolirano ili u skupinama, čiji elementi, kada se spajaju (osobito u velikim naborima), tvore opsežne "kondilomatozne ploče" u obliku lukova i prstenova.

Prosječni životni vijek frambesida je oko 2-3 mjeseca. Nakon njihove resorpcije ostaju područja površinske bjelkaste atrofije.

U kasnijim fazama sekundarnog razdoblja moguća je pojava „lupoidnih frambesidesa“, koji su u biti mekani tuberkuli s naknadnom ulceracijom i stvaranjem ožiljaka koji unakazuju, što često dovodi do elefantijaze i kontraktura.

Ponekad se opažaju izražene inzularne i difuzne keratoderme - hiperkeratoza na dlanovima i tabanima s dubokim, bolnim pukotinama, što prisiljava pacijente da se gegaju s noge na nogu tijekom hodanja, oslanjajući se na vanjske rubove stopala („rakov hod“).

U kasnijim fazama može se pojaviti poliadenitis.

Osim na koži, frambeside se mogu pojaviti i na sluznicama (na nepcu, u usnoj šupljini). Ponekad su u proces uključeni i nokti: zadebljaju se, mijenjaju boju, deformiraju se, pa čak i odbacuju.

Sekundarno razdoblje obično traje od nekoliko mjeseci do dvije godine. Tijek može biti kontinuiran (pri čemu stari osipi zamjenjuju nove) ili valovit (s naizmjeničnim napadima osipa i latentnim razdobljima bolesti, kada simptomi frambezije potpuno nestaju na neko vrijeme).

Često, kod 20-30% pacijenata, bolest ulazi u svoje tercijarno razdoblje (obično nakon 15-20 godina). U tercijarnom razdoblju obično su zahvaćeni koža, kosti i zglobovi. Pojavljuju se pojedinačni ili višestruki meki čvorovi (gume), veličine od oraha do dlana, koji se otvaraju i tvore tromo ožiljne, gotovo bezbolne ulkuse, što dovodi do stvaranja ožiljnih kontraktura. Primjećuje se sinovitis i hidrartroza velikih zglobova. Moguć je razvoj fibroznih guma ("periartikularnih čvorova"). Drugi organi i sustavi nisu uključeni u patološki proces.

Među relativno patognomoničnim manifestacijama tercijarnog razdoblja bolesti opisani su klinički simptomi frambezije: "gundu" i "gangoza". Gundu (od lokalnog "veliki nos") je lezija kostiju lica s rastućim glavoboljama, krvavo-gnojnim iscjetkom iz nosa s ishodom u tumorolikim deformirajućim hiperostozama u području nosa i obraza. Gangoza je deformirajući nazofaringitis s razvojem nekroze mekih tkiva i kostiju u području frontalnih sinusa i ždrijela s ishodom u perforaciji mekog i tvrdog nepca.

Dijagnoza frambezije

Dijagnostika frambezije temelji se na endemskosti bolesti, karakterističnoj kliničkoj slici, detekciji uzročnika u iscjetku elemenata osipa, pozitivnim serološkim reakcijama na sifilis (Wassermanova reakcija itd.). Serološka dijagnostika frambezije, posebno reakcije, u usporedbi sa sifilisom, obično su pozitivne u nižem titru. Za razliku od sifilisa, frambezija je endemska, glavni oboljeli kontingent su djeca, infekcija se javlja unutar obitelji i kućanstva (primarni afekt - pianom - lokaliziran je ekstragenitalno), osip stvara vegetacije („malina“), sluznice su rijetko zahvaćene, tipičan je svrbež na mjestima osipa, u kasnim fazama se ne opaža zahvaćenost unutarnjih organa i živčanog sustava, ne dolazi do kongenitalnog prijenosa infekcije.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Laboratorijska dijagnostika frambemzije

Za detekciju patogena u kožnim lezijama koristi se mikroskopija tamnog polja i izravna RIF metoda. Potvrdne serološke reakcije koje se koriste za dijagnosticiranje sifilisa, temeljene na specifičnom ultrazvučnom treponemskom antigenu (ELISA, RPGA, neizravna RIF metoda), pozitivne su kod pacijenata s frambezijom i Bejelovim sindromom.

Liječenje frambezije

Liječenje frambezije slično je onome kod sifilisa: pripravci penicilina (topljivi i trajni), rezervni antibiotici (tetraciklin, eritromicin, sumamed itd.), lokalni antiseptici (levomekol, miramistin, anilinske boje).

Sprječavanje frambezije

Zbog socijalne prirode infekcije, njezina prevencija uključuje povećanje sanitarne kulture stanovništva, poboljšanje uvjeta stanovanja i života, povećanje opće dobrobiti stanovništva, provođenje općih pregleda u endemskim zonama, obvezno liječenje frambemzije za sve identificirane pacijente i sve osobe koje su bile u bliskom kontaktu s njima. Frambemziju trebaju pratiti tijela WHO-a.